જુવેનાઇલ માયલોમોનાસાઇટિક લ્યુકેમિયા: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા લ્યુકેમિયાનું એક જીવલેણ સ્વરૂપ છે જે શિશુઓ અને નાના બાળકોમાં થાય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, જુવેનાઇલ માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા સંક્ષેપ JMML દ્વારા સરળ રીતે ઓળખવામાં આવે છે. જુવેનાઇલ માયલોમોનોસાયટીકમાં લ્યુકેમિયા, હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ કોશિકાઓનું જીવલેણ રૂપાંતરણ, જે ના પુરોગામી છે મોનોસાયટ્સ, થાય છે.

કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા શું છે?

મૂળભૂત રીતે, કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયાને માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ તેમજ માયલોપ્રોલિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ વચ્ચેનો સંકર ગણવામાં આવે છે. જુવેનાઇલ માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા ક્રોનિક લ્યુકેમિયાનું ખાસ કરીને ગંભીર સ્વરૂપ છે. આ રોગ મુખ્યત્વે ચાર વર્ષથી નાની ઉંમરના બાળકોને અસર કરે છે. રોગની શરૂઆતની સરેરાશ ઉંમર લગભગ બે વર્ષ છે. ડબ્લ્યુએચઓ કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયાને માયલોપ્રોલિફેરેટિવ અને માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક રોગ તરીકે વર્ગીકૃત કરે છે. જુવેનાઇલ માયલોમોનોસાઇટીક લ્યુકેમિયા લ્યુકેમિયાના તમામ નિદાનોમાં લગભગ એક થી બે ટકા હિસ્સો ધરાવે છે. યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં, ઉદાહરણ તરીકે, વર્ષમાં 25 થી 50 વખત નિદાન થવાનો અંદાજ છે. આમ, દર વર્ષે એક મિલિયન દીઠ એક બાળક કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા વિકસાવે છે.

કારણો

જુવેનાઇલ માયલોમોનોસાઇટીક લ્યુકેમિયાના સંભવિત કારણો તરીકે અસંખ્ય વિવિધ પરિબળો ચર્ચા હેઠળ છે. જો કે, તબીબી સંશોધનની વર્તમાન સ્થિતિ અનુસાર, રોગના કારણો નિર્ણાયક રીતે નક્કી કરવામાં આવ્યાં નથી. અત્યાર સુધી, ભાગ્યે જ કોઈ પર્યાવરણીય પરિબળો કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયાની રચનાને ટેકો આપતા ઓળખવામાં આવ્યા છે. વધુમાં, આ રોગ ધરાવતાં અંદાજે દસ ટકા બાળકોનું નિદાન તેઓ ત્રણ મહિનાની ઉંમરે પહોંચે તે પહેલાં થઈ જાય છે. આ કારણોસર, એવું માનવામાં આવે છે કે આનુવંશિકતા રોગના વિકાસમાં વિશેષ ભૂમિકા ભજવે છે. વધુમાં, 80 ટકાથી વધુ અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ કહેવાતી આનુવંશિક અસામાન્યતા દર્શાવે છે, જે કહેવાતા લ્યુકેમિક કોષોમાં લેબોરેટરી પરીક્ષણો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. આશરે 15 થી 20 ટકા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માં પરિવર્તનથી પીડાય છે ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ પ્રકાર 1. તમામ દર્દીઓમાંથી 25 ટકા કહેવાતા પ્રોટો-ઓન્કોજીનમાં પરિવર્તનથી પીડાય છે, જે આરએએસના કોડિંગ માટે જવાબદાર છે. પ્રોટીન. છેલ્લે, PTPN11 પર પરિવર્તન લગભગ 35 ટકા અસરગ્રસ્ત દર્દીઓમાં જોવા મળે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયાના સેટિંગમાં, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓમાં અસંખ્ય લક્ષણો અને ફરિયાદો શક્ય છે, જે વ્યક્તિગત કેસ, ગંભીરતા અને રોગના અભિવ્યક્તિના આધારે બદલાય છે. કેટલાક ખાસ કરીને લાક્ષણિક લક્ષણો જ્યારે શિશુઓ અને નાના બાળકોમાં થાય છે ત્યારે તરત જ ચિકિત્સકો અને માતાપિતાને ચેતવણી આપવી જોઈએ. વિવિધ સંયોજનોમાં અસંખ્ય લક્ષણો કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયાની હાજરી સૂચવી શકે છે. આમાં સમાવેશ થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, તાવ, નિસ્તેજ ત્વચા, ઉધરસ, ચેપ માટે ઉચ્ચ સંવેદનશીલતા, ઓછું વજન વધવું, સ્વયંસ્ફુરિત રક્તસ્રાવ, મેક્યુલોપ્યુલ્સ અથવા લિમ્ફેડેનોપથી. ઉપરાંત, મધ્યમ હિપેટોમેગેલી, લ્યુકોસાયટોસિસ, એનિમિયા, ગંભીર સ્પ્લેનોમેગેલી અને મોનોસાયટોસિસ, અથવા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ યોગ્ય તપાસ ત્વરિત કરવી જોઈએ. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા અને ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ 1 ધરાવતા બાળકો પણ ચોક્કસ અન્ય લક્ષણો સાથે હાજર હોય છે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, કાફે-ઓ-લેટ સ્પોટ્સનો સમાવેશ થાય છે ત્વચા, બહુવિધ ન્યુરોફિબ્રોમાસ, મસાઓ એક્સિલેમાં, એક ઓપ્ટિક ગ્લિઓમા, બહુવિધ લિસ્ચ નોડ્યુલ્સ અને વિવિધ ખોડખાંપણ હાડકાં. અહીં સંભવિત પરિસ્થિતિઓમાં વળાંકનો સમાવેશ થાય છે પગ ઘૂંટણ નીચે, કરોડરજ્જુને લગતું, અને ઓછી હાડકાની ઘનતા.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયાના નિદાનના ભાગ રૂપે, પસંદગી માટે પરીક્ષાની અસંખ્ય વિવિધ પદ્ધતિઓ છે, અને ઉપસ્થિત નિષ્ણાત વ્યક્તિગત કેસને ધ્યાનમાં લીધા પછી તેમની અરજી પર નિર્ણય લે છે. મૂળભૂત રીતે, કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયાનું ચોક્કસ નિદાન કરવા માટે ત્રણ માપદંડો જરૂરી છે. આમાં ફિલાડેલ્ફિયા રંગસૂત્ર અથવા BCR અથવા ABL ફ્યુઝનની ગેરહાજરીનો સમાવેશ થાય છે. જનીન અને વિસ્ફોટોનું પ્રમાણ મજ્જા અને રક્ત 20 ટકાથી ઓછા. વધુમાં, પેરિફેરલમાં પ્રતિ લિટર દસ કરતાં વધુ મોનોસાઇટ એકમો છે રક્ત. ના પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો દ્વારા સંબંધિત માપદંડોનું વિશ્લેષણ કરવામાં આવે છે મજ્જા અને રક્તકિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયાનું પૂર્વસૂચન અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ રોગનિવારક પ્રત્યે કેટલી સારી પ્રતિક્રિયા આપે છે તેના પર આધાર રાખે છે. પગલાં. કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયાના પૂર્વસૂચન સંબંધિત કેટલાક તારણો સમય જતાં પ્રગટ થયા છે. ઉદાહરણ તરીકે, વિના નાના બાળકોનું અસ્તિત્વ ઉપચાર માત્ર પાંચ ટકા છે. હિમેટોપોએટીક કોષ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પુનઃપ્રાપ્તિની સંભાવના વધારે છે. અહીં, જીવન ટકાવી રાખવાનો દર લગભગ 50 ટકા સુધી વધે છે.

ગૂંચવણો

આ રોગમાં, લ્યુકેમિયા મુખ્યત્વે નાના બાળકો અને શિશુઓને અસર કરે છે. દર્દીઓ સામાન્ય રીતે નિસ્તેજથી પીડાય છે ત્વચા, ઉધરસ અને ઘણીવાર ઉચ્ચ તાવ. ચેપ પ્રત્યે દર્દીઓની સંવેદનશીલતા પણ નોંધપાત્ર રીતે વધી છે, જેથી ચેપ અથવા બળતરા વધુ વખત થઈ શકે છે. આખા શરીરમાં રક્તસ્રાવ થવો એ પણ અસામાન્ય નથી. વધુમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ફોલ્લીઓ પણ બતાવી શકે છે, જે દર્દીના સૌંદર્ય શાસ્ત્ર પર નકારાત્મક અસર કરે છે. તેવી જ રીતે, વિવિધ વિકૃતિઓ અથવા વિકૃતિઓ પર દેખાવા માટે તે અસામાન્ય નથી હાડકાં દર્દીઓની. ઘટાડી હાડકાની ઘનતા અસ્થિભંગ અને અન્ય ઇજાઓ થવાનું પણ સરળ બનાવી શકે છે. અસરગ્રસ્ત લોકોના જીવનની ગુણવત્તા નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત છે અને લ્યુકેમિયાના આ સ્વરૂપ દ્વારા ઘટાડો થાય છે. નિયમ પ્રમાણે, આ લ્યુકેમિયાની સારવાર સ્ટેમ સેલની મદદથી પણ કરી શકાય છે. વધુ ગૂંચવણો થતી નથી. કમનસીબે, રોગની સારવાર લાંબા ગાળાના ધોરણે કરી શકાતી નથી, જેથી દર્દીઓને જીવનભર આધાર રાખવો પડી શકે છે. ઉપચાર. આનાથી આયુષ્યમાં ઘટાડો થશે કે કેમ તેની સામાન્ય રીતે આગાહી કરી શકાતી નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

શિશુઓ અને નાના બાળકોને રોગના લક્ષણો દેખાય કે તરત જ તેમને તાત્કાલિક તબીબી સહાયની જરૂર હોય છે. કારણ કે કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા વ્યક્તિગત અને ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર લક્ષણો સાથે રજૂ કરે છે, જ્યારે ખૂબ જ અલગ અસાધારણતા જોવા મળે ત્યારે ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. સમયસર તબીબી સહાય વિના, બાળકની આક્રમક વૃદ્ધિને કારણે મૃત્યુ થઈ શકે છે કેન્સર. જો બાળક અસામાન્ય રીતે વારંવાર ચેપથી પીડાય છે, સતત ઉધરસ કરે છે અથવા તેની ત્વચા નિસ્તેજ છે, તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો સ્વયંસ્ફુરિત રક્તસ્રાવ વારંવાર થાય છે, જો બાળક રમતની પ્રવૃત્તિઓમાં રસનો અભાવ અથવા ઉદાસીનતા દર્શાવે છે, તો ડૉક્ટરની મુલાકાત જરૂરી છે. જો ચામડીના દેખાવમાં અસાધારણતા હોય તો, ની રચના મસાઓ અથવા શરીરના ઉપરના ભાગમાં સોજો આવે તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. પેટનું બહાર નીકળવું અથવા ના વિસ્તારમાં યકૃત ચિંતાજનક માનવામાં આવે છે અને તપાસ કરવી આવશ્યક છે. હાડપિંજર સિસ્ટમની વિશિષ્ટતાઓ, વ્યક્તિની ખોડખાંપણ હાડકાં અથવા વિકૃતિઓ એ અનિયમિતતાના સંકેતો છે જેની વધુ નજીકથી તપાસ થવી જોઈએ. જો વર્તણૂકીય અસામાન્યતાઓ હોય, વ્યક્તિત્વમાં ફેરફાર હોય અથવા બાળક વારંવાર અસ્વસ્થતાની સ્થિતિ વ્યક્ત કરે, તો ડૉક્ટરની મુલાકાત જરૂરી છે. જો કાર્યક્ષમતામાં ઘટાડો થાય છે, થાક, ઊંઘની વધેલી જરૂરિયાત, અથવા વજનમાં અસામાન્ય ફેરફાર, લક્ષણોની તપાસ કરવી જોઈએ અને ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. દ્રષ્ટિ અથવા શ્રવણની મર્યાદાઓને અસ્તિત્વના વધુ ચેતવણી ચિહ્નો ગણવામાં આવે છે આરોગ્ય અસંગતતાઓ

સારવાર અને ઉપચાર

વિવિધ પગલાં કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયાની સારવાર માટે ઉપલબ્ધ છે. જો કે, આંતરરાષ્ટ્રીય માન્યતા સાથેનો કોઈ સારવાર પ્રોટોકોલ આજ સુધી અસ્તિત્વમાં નથી. હાલમાં, કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા માટે બે પ્રાથમિક ઉપચાર પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ થાય છે. એક તરફ અસરગ્રસ્ત દર્દીઓને મળે છે કિમોચિકિત્સા or રેડિયોથેરાપી, અને બીજી બાજુ, સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન. કિસ્સામાં કિમોચિકિત્સા, એવું લાગે છે કે તે રોગ માટે લાંબા ગાળાના ઉપચાર પ્રદાન કરતું નથી. જો કે, હાલમાં કોઈ પુષ્ટિ થયેલ સંશોધન પરિણામો નથી. રેડિયોથેરાપી પણ દેખીતી રીતે નથી લીડ સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ માટે. આમ, સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ઇલાજ માટે એકમાત્ર શક્યતા છે. મૂળભૂત રીતે, દર્દી જેટલો નાનો છે, તેટલી જ ઈલાજની શક્યતાઓ વધારે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ઘણા દર્દીઓમાં કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયાનું પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ છે. તબીબી સારવાર સાથે પણ, ગૂંચવણો અથવા પરિણામ આવી શકે છે. તબીબી સંભાળ વિના, અસરગ્રસ્તોમાંથી 90 ટકાથી વધુ લોકોમાં રોગનો કોર્સ જીવલેણ છે. આંકડાકીય મૂલ્યાંકન મુજબ, દર્દીઓ માટે જીવિત રહેવાની શક્યતા 5 ટકા કરતાં ઓછી છે. જો ડૉક્ટરની વહેલી સલાહ લેવામાં આવે, નિદાન કરવામાં આવે અને વ્યાપક તબીબી સારવાર કરવામાં આવે તો ઇલાજની સંભાવના સુધરે છે. ઉપચાર શરૂ કરવામાં આવે છે. જેટલી વહેલી સારવાર શરૂ કરવામાં આવે છે, તેટલું સારું પૂર્વસૂચન. આ રોગ બાળકો અને શિશુઓમાં થતો હોવાથી, સંબંધીઓની ફરજ છે કે પ્રથમ અનિયમિતતા અને અસાધારણતામાં તબીબી તપાસ શરૂ કરવામાં આવે. જો હેમેટોપોએટીક કોષ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ઉપચારના સ્વરૂપ તરીકે પસંદ કરવામાં આવે છે, જીવન ટકાવી રાખવાની શક્યતા લગભગ 50 ટકા વધી જાય છે. આ રોગ માટે હાલમાં શ્રેષ્ઠ સારવાર વિકલ્પ છે. તેમ છતાં, લ્યુકેમિયા હજુ પણ અડધા દર્દીઓમાં જીવલેણ છે. વધુમાં, આ સારવાર હાથ ધરવામાં આવી શકે છે કે કેમ તે વ્યક્તિગત ધોરણે તપાસવું આવશ્યક છે. પ્રત્યારોપણ તમામ અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ માટે ઉપયોગ કરી શકાતો નથી. જે દર્દીઓ સાજા થઈ ગયા છે તેઓને આગળના કોર્સમાં ફરીથી જુવેનાઈલ માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા થઈ શકે છે. જો રોગ પુનરાવર્તિત થાય તો પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ રહે છે.

નિવારણ

તબીબી સંશોધનની વર્તમાન સ્થિતિ અનુસાર, ત્યાં કોઈ જાણીતા અસરકારક નથી પગલાં અથવા શિશુઓ અને નાના બાળકોમાં કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયાના વિકાસને રોકવા માટેની પદ્ધતિઓ. આ મુખ્યત્વે છે કારણ કે આ રોગ મૂળમાં મુખ્યત્વે આનુવંશિક હોવાનું જણાય છે.

અનુવર્તી

કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા માટે ફોલો-અપ સીધી સારવારને અનુસરે છે. વર્તમાન સંશોધનના આધારે, હાલમાં શિશુઓ અને નાના બાળકોને રોગથી બચાવવા માટે કોઈ નિવારક પગલાં નથી. જો કે, માતા-પિતા રોગના આગળના કોર્સ અને આ રીતે ઇલાજની સંભાવનાઓને હકારાત્મક રીતે પ્રભાવિત કરી શકે છે. અન્ય બાબતોમાં, તેઓએ તેમના બાળકોની નિયમિત તપાસ કરાવવી જોઈએ જેથી ડૉક્ટર શક્ય તેટલી વહેલી તકે રોગ શોધી શકે. જો શિશુઓ ઉધરસ અતિશય, ચેપ થવાની સંભાવના છે અને ત્વચાનો રંગ નિસ્તેજ છે, માતાપિતાએ ખાસ કાળજી લેવી જોઈએ. નાના દર્દીઓ અને સમગ્ર પરિવારના જીવનની ગુણવત્તામાં ભારે ઘટાડો થાય છે, કારણ કે સારવાર એ શારીરિક અને ભાવનાત્મક બોજ છે. આ જ કારણ છે કે સંબંધીઓની સહાય એટલી મહત્વપૂર્ણ છે. જો હોસ્પિટલમાં દાખલ થવું જરૂરી હોય, તો માતાપિતા તેમની ચિંતા દૂર કરવા માટે તેમના સંતાનો સાથે રહી શકે છે. જો હતાશા ગંભીરના પરિણામે અસરગ્રસ્ત માતાપિતામાં વિકાસ થાય છે તણાવ, તેઓને ઘણીવાર તેમની પોતાની ઉપચારની જરૂર પડે છે. સાયકોથેરાપ્યુટિક સારવારના માળખામાં, તેઓ મૂલ્યવાન લાગે છે અને તેમની મૂળ શોધે છે તાકાત ફરી. બાળકોમાં રોગના કોર્સ પર આધાર રાખીને, તેઓને સૌથી વધુ પ્રેમાળ સમર્થનની જરૂર છે. કુટુંબની ભાવનાત્મક સંભાળ દ્વારા, શિશુઓ અને ટોડલર્સ કાળજી અનુભવે છે, જે ઉપચાર પ્રક્રિયા પર હકારાત્મક અસર કરી શકે છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

જુવેનાઇલ માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા શિશુઓ અને નાના બાળકોને અસર કરે છે, તેથી સ્વ-સહાયના પગલાંની જવાબદારી દર્દીઓની પોતાની રહેતી નથી. તેના બદલે, માતા-પિતા અથવા વાલીઓ તેમના વર્તન દ્વારા રોગના કોર્સ અને તેના ઉપચારની સંભાવનાઓને સમર્થન આપે છે. ઉદાહરણ તરીકે, માતા-પિતા એ સુનિશ્ચિત કરવામાં મદદ કરે છે કે રોગનું યોગ્ય સમયસર નિદાન થાય છે. વહેલું નિદાન ઇલાજની સંભાવનાઓ પર હકારાત્મક અસર કરે છે, જેથી અહીં નોંધપાત્ર પ્રભાવ પાડી શકાય. ઉદાહરણ તરીકે, માતાપિતા ખાંસી અને નિસ્તેજ જેવા લક્ષણો માટે ધ્યાન રાખે છે, તાવ અને તેમના નવજાત બાળકો અને શિશુ વયના બાળકોમાં ચેપ પ્રત્યેની સંવેદનશીલતામાં વધારો થયો છે. આ લક્ષણો રોગની હાજરી સૂચવે છે અને માતાપિતાને તરત જ ચિકિત્સક દ્વારા બાળકની તપાસ કરાવવા માટે કહે છે. રોગની સારવાર દરમિયાન, દર્દીઓના જીવનની ગુણવત્તામાં સામાન્ય રીતે નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે, કારણ કે ઉપચારાત્મક પગલાં શારીરિક અને મનોવૈજ્ઞાનિક રીતે તણાવપૂર્ણ છે. બાળકોને માતાપિતા અને સંબંધીઓ તરફથી ભાવનાત્મક ટેકો મળે છે. આમ, જ્યારે પણ શક્ય હોય ત્યારે, માતાપિતા ચિંતાનો સામનો કરવામાં મદદ કરવા માટે હોસ્પિટલમાં બાળકો સાથે રહે છે, ખાસ કરીને લાંબા સમય સુધી દાખલ દર્દીઓમાં રહેવા અને તબીબી પ્રક્રિયાઓ દરમિયાન. જો બીમારી તરફ દોરી જાય છે હતાશા અથવા દર્દીઓના માતાપિતામાં અન્ય મનોવૈજ્ઞાનિક સમસ્યાઓ, સાયકોથેરાપ્યુટિક સારવારનો સમાવેશ થવો જોઈએ.