જુવેનાઇલ ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમા: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

જુવેનાઇલ ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમા મુખ્યત્વે એક વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોને અસર કરે છે અને ઘણી વખત તે પોતાની મેળે ફરી જાય છે અથવા ઝાંખા પડી જાય છે. તે પીળા-નારંગી સ્પોટ અથવા સૌમ્ય ગોળાર્ધની ગાંઠ છે. જ્યાં સુધી તે આંખમાં સ્થાનીકૃત ન થાય ત્યાં સુધી, ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમાને માત્ર ખૂબ જ દુર્લભ કિસ્સાઓમાં તબીબી સારવારની જરૂર પડે છે.

કિશોર ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમા શું છે?

જુવેનાઇલ ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમા (JXG) એ સૌમ્ય નોન-લેન્જરહાન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ છે જે મુખ્યત્વે બે વર્ષથી ઓછી ઉંમરના શિશુઓ અને નાના બાળકોમાં જોવા મળે છે. તે લિપિડથી ભરેલા મેક્રોફેજનું સંચય છે. સામાન્ય પીળા-નારંગી રંગ સાથે સરળ, ગુંબજ આકારના નોડ્યુલ્સ અને પેપ્યુલ્સ જન્મની શરૂઆતમાં દેખાઈ શકે છે. તે 2 વર્ષની આસપાસ સૌથી સામાન્ય છે. સામાન્ય રીતે મોટા બાળકોમાં ઓછું અને પુખ્ત વયના લોકોમાં પણ ઓછું. સૌમ્યને સૌમ્ય અને બિન-આક્રમક તરીકે સમજવામાં આવે છે. અલગ કિસ્સાઓમાં, અન્ય અંગો સામેલ હોઈ શકે છે. આમાં આંખોનો સમાવેશ થાય છે, બરોળ, યકૃત, ફેફસાં અને કેન્દ્રિય નર્વસ સિસ્ટમ, પરંતુ આ તુલનાત્મક રીતે દુર્લભ છે. જુવેનાઇલ ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમાને નોન-એક્સ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ, ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમા જુવેનાઇલ અથવા નેવોક્સાન્થોએન્ડોથેલિઓમા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે.

કારણો

ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમાના કારણો વિશે હજુ સુધી વિગતવાર કંઈપણ જાણી શકાયું નથી. શક્ય છે કે આના વિકાસ પાછળ આનુવંશિક વલણ હોય ત્વચા ફેરફારો. કોઈ પણ સંજોગોમાં, તે હિસ્ટિઓસાઇટ્સ અને ડેંડ્રિટિક કોશિકાઓનું વધુ પડતું ઉત્પાદન છે, જે એકઠા થાય છે અને લીડ સ્થાનના આધારે વિવિધ લક્ષણો માટે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

JXG ની લાક્ષણિકતા મોટે ભાગે એકાંત, એકાંત પીળા-નારંગી નોડ્યુલ્સ અથવા 0.5 થી 2 સેન્ટિમીટર વ્યાસવાળા પેપ્યુલ્સ છે. આ શરૂઆતમાં લાલ રંગના પણ દેખાઈ શકે છે. તેઓ મુખ્યત્વે માં દેખાય છે વડા ક્ષેત્ર, પર ગરદન અથવા શરીરના ઉપરના ભાગમાં અને હાથપગની એક્સ્ટેન્સર બાજુઓ પર અને પ્રમાણમાં હાનિકારક છે. જો કે, જો તે આંખો પર અથવા તેની નજીક થાય છે અને સંભવતઃ ગુણાકાર પણ થાય છે, એટલે કે ઘણી વખત, નેત્ર ચિકિત્સક સલાહ લેવી જોઈએ. દ્રષ્ટિ માટેના કોઈપણ જોખમને સ્પષ્ટ કરવા માટે નેત્ર ચિકિત્સા પરીક્ષા કરવી આવશ્યક છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, કિશોર ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમા અન્ય અવયવો સાથે જોડાઈ શકે છે. સંભવિત કારણો સંખ્યાબંધ છે. ઉપર ઉલ્લેખ કરવામાં આવ્યો છે તે ઉપરાંત, તેઓ કિડનીમાં પણ જોવા મળ્યા છે, હાડકાં, સ્નાયુ પેશી, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ, વૃષણ (અંડકોષમાં ગરોળી (શ્વાસનળી), આંતરડા અને પેરીકાર્ડિયમ (હૃદય સ્નાયુ).

નિદાન અને રોગની પ્રગતિ

મોટે ભાગે, લાક્ષણિકતા ઓળખવા માટે દ્રશ્ય નિદાન પૂરતું છે ત્વચા ચિહ્નો આધુનિક પરીક્ષાના સાધનો અને ઉચ્ચ-રિઝોલ્યુશન માઇક્રોસ્કોપ યુવાન દર્દીઓ માટે થોડા વર્ષો પહેલા શક્ય હતા તેના કરતા વધુ નમ્ર નિદાન પ્રક્રિયાઓ માટે પરવાનગી આપે છે. જન્મ દરમિયાન અને જીવનના પ્રથમ છ મહિના સુધી અસરગ્રસ્ત શિશુઓને વધુ વખત બહુવિધ જખમ હોય છે. જન્મના દસ ટકા કેસની આવર્તન માનવામાં આવે છે અને તે નોંધપાત્ર છે કે પુરૂષ શિશુઓ વધુ વારંવાર અસર કરે છે. અસ્પષ્ટ કિસ્સાઓમાં, લેંગરહાન્સ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ, ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ પ્રકાર 1, અને કિશોર માયલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા બાકાત રાખવું જોઈએ. આ સૌથી સામાન્ય ખતરનાક રોગો છે જેની સાથે JXG ભેળસેળ થઈ શકે છે. અન્ય વિભેદક નિદાનમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: મોલસ્કમ કોન્ટેજીયોસમ, ફ્લિન્ટ-મીમ્સ-મોલ્ડ પેનિંગ સિન્ડ્રોમ, સિકાટ્રિશિયલ કેલોઇડ, શિળસ પિગમેન્ટોસા હિસ્ટિઓસાયટોમા, ફાઈબ્રોમેટોસિસ, ડિજિટલ, શિશુ, સ્પિટ્ઝ નેવસ, ફાઈબ્રોમા, ઝેન્થોમા ટ્યુબરોસમ અને ઇરપ્ટિવમ. સામાન્ય રીતે, જ્યાં સુધી એકદમ જરૂરી ન હોય ત્યાં સુધી શિશુઓ અને નાના બાળકો પાસેથી પેશીઓના નમૂના લેવામાં આવતાં નથી, કારણ કે કિશોર ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમા સામાન્ય રીતે છ વર્ષની ઉંમરે તેની જાતે અદૃશ્ય થઈ જાય છે. બાહ્ય દેખાવની સૌથી સામાન્ય સાઇટ એ આંખો સાથે છે પોપચાંની અને મેઘધનુષ. આમાંના અડધા જેટલા યુવાન દર્દીઓ છે ત્વચા જખમ અને તેથી કિશોર ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ એ સ્વયંસ્ફુરિત હાઇફેમાનું સૌથી સામાન્ય કારણ છે. મેઘધનુષ અને સિલિરી બોડી. આનો અર્થ લાલ રંગનો સંચય થાય છે રક્ત અગ્રવર્તી આંખના વિસ્તારના કોષો, જેમ કે બ્લન્ટ ટ્રોમામાં થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે બોક્સિંગમાં. અસરગ્રસ્ત બાળકોમાં, આ ગૌણ તરફ દોરી જાય છે ગ્લુકોમા અને, ત્યારબાદ, ઘણી વખત અંધત્વ. તેથી કોઈપણ માટે સારવાર એક મોટો પડકાર છે નેત્ર ચિકિત્સક. જો આ રોગ પુખ્ત વયના લોકોમાં જોવા મળે છે, તો નિદાન મુશ્કેલ છે અને મોટા પ્રમાણમાં બિન નોંધાયેલા કેસોની ધારણા કરવામાં આવે છે. વધુમાં, સ્વયંસ્ફુરિત ઉપચાર હવે થતો નથી, જેમ કે મોટાભાગના બાળકોમાં થાય છે. સ્થાનિકીકરણ પર આધાર રાખીને, વિવિધ પ્રકારના લક્ષણો જોવા મળે છે, જે અસંખ્ય અન્ય રોગોને પણ સોંપી શકાય છે. તેથી, આ નિદાન અન્ય રોગોના નિદાન દરમિયાન આકસ્મિક તારણો હોઈ શકે છે.

ગૂંચવણો

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ માટે કોઈ વિશેષ સારવારની જરૂર નથી સ્થિતિ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સ્પોટ અથવા સૌમ્ય ગાંઠ તેના પોતાના પર અદૃશ્ય થઈ જાય છે, તેથી ત્યાં કોઈ વધુ ગૂંચવણો અથવા લક્ષણો નથી. સામાન્ય રીતે, બાળકમાં એક નાનો ગઠ્ઠો દેખાય છે. જો કે, જો તે સીધી આંખ પર અથવા તેની નજીક હોય, તો એ નેત્ર ચિકિત્સક સલાહ લેવી જોઈએ. આ કિસ્સામાં, ગઠ્ઠો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની દ્રષ્ટિને અસર કરી શકે છે, દર્દીના જીવનની ગુણવત્તાને ઘટાડે છે. તેવી જ રીતે, આ રોગ અન્યમાં પણ થઈ શકે છે આંતરિક અંગો અને ત્યાં પણ અગવડતા અથવા ગૂંચવણો પેદા કરે છે. આગળનો કોર્સ મોટે ભાગે દર્દીના અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર પર આધાર રાખે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ રોગની સારવાર જરૂરી નથી. લક્ષણો સામાન્ય રીતે કોઈ ખાસ ગૂંચવણો વિના, તેમના પોતાના પર અદૃશ્ય થઈ જાય છે. આ દર્દીની આયુષ્યને મર્યાદિત કરતું નથી. વધુમાં, ગાંઠ પણ કિરણોત્સર્ગ દ્વારા મર્યાદિત હોઈ શકે છે અથવા કિમોચિકિત્સા. આ કિસ્સામાં, સામાન્ય રીતે કોઈ વધુ ગૂંચવણો નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ પ્રક્રિયામાં માતાપિતા અથવા સંબંધીઓ માટે મનોવૈજ્ઞાનિક સમર્થન પણ જરૂરી છે.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

સામાન્ય રીતે, કિશોર ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમાને ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવાની જરૂર હોતી નથી. આ ત્વચા નવજાત શિશુઓ અને શિશુઓમાં જોવા મળતી અસાધારણતા. સ્વયંસ્ફુરિત ઉપચાર થોડા અઠવાડિયા અથવા મહિનાઓમાં થાય છે, જેમાં વધુ કોઈ પરિણામ નથી. માતાપિતાને આશ્વાસન અને આશ્વાસન આપવા માટે ડૉક્ટરની મુલાકાત લઈ શકાય છે. ઘણીવાર, જો કે, પ્રસૂતિશાસ્ત્રીઓની માહિતી ફક્ત દ્રશ્ય સંપર્ક દ્વારા જરૂરી છે. નવજાત શિશુની નિયમિત તપાસ જીવનના પ્રથમ મહિનામાં થાય છે, તેથી ત્વચા ફેરફારો આ સારવાર નિમણૂંકો દરમિયાન સામાન્ય રીતે સંબોધવામાં આવે છે અને તબીબી રીતે સ્પષ્ટ કરવામાં આવે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, આ ગ્રાન્યુલોમા શરીરના એવા વિસ્તારો પર વિકાસ થાય છે જેને તબીબી હસ્તક્ષેપની જરૂર હોય છે. જો ત્વચા ફેરફારો આંખની નજીક વિકાસ થાય છે, દ્રષ્ટિ નબળી પડી શકે છે. જો પોપલાના રૂપમાં ત્વચા અથવા પેશીના નિયોપ્લાઝમનું વિકૃતિકરણ પોપચાની આસપાસના પ્રદેશમાં જોવા મળે છે, તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો દ્રષ્ટિ સાથે ચેડા કરવામાં આવે છે, તો તબીબી સારવારની સલાહ આપવામાં આવે છે. અપવાદરૂપ કિસ્સાઓમાં, ગ્રાન્યુલોમા શરીરની અંદરના વિવિધ અવયવો સાથે જોડાઈ શકે છે. તેથી, જો પાચનમાં અસાધારણતા હોય અથવા શિશુની ભૂખમાં ઘટાડો થાય, તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો વજનમાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે, ઝાડા, કબજિયાત or પીડા પેટમાં તેમજ કિડની પ્રદેશ, ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

ત્યાં કોઈ વિશિષ્ટ નથી ઉપચાર શિશુઓ અને નાના બાળકો માટે, અને તે સામાન્ય રીતે યોગ્ય નથી, કારણ કે કિશોર ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમાસ ઘણીવાર તેમના પોતાના પર અદૃશ્ય થઈ જાય છે. જો કે, જો તેઓ આંખોની નજીક હોય, તો ખૂબ ઓછા-માત્રા ઇરેડિયેશનનો ઉપયોગ વૃદ્ધિને સમાવવા માટે કરી શકાય છે. એક્સ્ટ્રાક્યુટેનિયસ JXG માટે, સ્થાનના આધારે ઘણા વિકલ્પો છે. પેટ અને અવયવોમાં, તેમજ માં મોટા સંગ્રહ માટે નર્વસ સિસ્ટમ, કિમોચિકિત્સા ની જેમ જ વાપરી શકાય છે ઉપચાર હિસ્ટિઓસાયટોસિસ માટે X. એક્સ્ટ્રાક્યુટેનીયસ જેએક્સજી એ દુર્લભ રોગોમાંની એક છે જેના માટે થોડું સંશોધન ભંડોળ ઉપલબ્ધ છે. તેથી, હજી સુધી કોઈ ધોરણ નથી ઉપચાર તેના માટે વ્યક્તિગત કેસોમાં આશરો લઈ શકાય છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

લગભગ તમામ દર્દીઓમાં, કિશોર ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમા અનુકૂળ પૂર્વસૂચન ધરાવે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સ્વયંસ્ફુરિત ઉપચાર થાય છે. ત્વચાના દેખાવમાં થતા ફેરફારોને કારણે કોઈ વધુ ખતરો નથી આરોગ્ય અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની. તબીબી ડૉક્ટરની સારવાર અથવા હસ્તક્ષેપ ભાગ્યે જ જરૂરી છે. ગ્રાન્યુલોમા મુખ્યત્વે બાળકોમાં વિકસે છે અને થોડા દિવસો, અઠવાડિયા કે મહિનામાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે. સિવાય કે ત્વચા જખમ ખુલ્લા અને ખુલ્લા ઉઝરડા કરવામાં આવ્યા છે જખમો વિકાસ થયો છે, તેમની પાસે કોઈ રોગ મૂલ્ય નથી. જો ખુલ્લું હોય જખમો હાજર છે, ત્યાં જોખમ છે રક્ત ઝેર આ જખમો દૂષિત બની શકે છે અને જંતુઓ એન્ટ્રી સાઇટ્સ દ્વારા જીવતંત્રમાં પ્રવેશી શકે છે. પૂર્વસૂચન બગડવાની અપેક્ષા રાખવામાં આવે છે, ત્યારથી સડો કહે છે જીવન માટે સંભવિત જોખમનો સમાવેશ થાય છે. વધુમાં, ગૌણ રોગો વિકસી શકે છે. જો ગ્રાન્યુલોમા આંખની નજીક વિકસે છે, તો અન્યથા અનુકૂળ પૂર્વસૂચન પણ બગડે છે. શરીરના આ ભાગમાં, તેઓ કરી શકે છે લીડ ક્ષતિગ્રસ્ત દ્રષ્ટિ માટે. જટિલતાઓને રોકવા અને દૂર કરવા માટે તબીબી સંભાળ જરૂરી છે ત્વચા જખમ. જો સારવાર આગળની ઘટનાઓ વિના આગળ વધે છે, તો દર્દીને પણ સારવારમાંથી રજા આપી શકાય છે કારણ કે તે ટૂંકા સમયમાં સ્વસ્થ થઈ જાય છે. આગળના કોર્સમાં, ખાસ કરીને દરમિયાન રોગનું પુનરાવર્તન શક્ય છે બાળપણ. આ કિસ્સાઓમાં અનુકૂળ પૂર્વસૂચન જાળવવામાં આવે છે.

નિવારણ

કિશોર ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમાનું નિવારણ શક્ય નથી, અને તે કેવી રીતે થાય છે તેની પદ્ધતિઓ આજની તારીખે સંપૂર્ણ રીતે સમજી શકાયું નથી. હિસ્ટિઓસાયટોસિસ એસોસિએશન ચિકિત્સકોના આંતરરાષ્ટ્રીય જૂથ સાથે મળીને કામ કરી રહ્યું છે તેની ખાતરી કરવા માટે કે આ ક્ષેત્રમાં સંશોધન અદ્યતન છે અને આ દુર્લભ દર્દીઓને ભવિષ્યમાં ઇલાજની તક મળે છે.

અનુવર્તી

ઘણા કિસ્સાઓમાં, કોઈ ખાસ નથી પગલાં આ રોગથી પીડિત વ્યક્તિ માટે આફ્ટરકેર ઉપલબ્ધ છે. આ કિસ્સામાં, પ્રથમ અને અગ્રણી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનમાં વધુ ગૂંચવણો ટાળવા માટે અનુગામી સારવાર સાથે ખૂબ જ ઝડપી નિદાન મહત્વપૂર્ણ છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ ગાંઠ તેના પોતાના પર અદૃશ્ય થઈ શકે છે, પરંતુ રોગ હજુ પણ ડૉક્ટર દ્વારા તપાસવો જોઈએ. જો રોગ ફરીથી તેના પોતાના પર અદૃશ્ય થઈ જાય, તો કોઈ વિશેષ સંભાળની જરૂર નથી અથવા શક્ય નથી. જો કે, અસરગ્રસ્ત લોકોએ હજુ પણ પ્રારંભિક તબક્કે વધુ ગાંઠો અથવા અન્ય ફરિયાદોને શોધી કાઢવા અને સારવાર કરવા માટે નિયમિત ધોરણે ડૉક્ટર દ્વારા વિવિધ પરીક્ષાઓ અને તપાસ કરાવવી જોઈએ. કારણ કે આ રોગ મુખ્યત્વે બાળકોને અસર કરે છે, તેથી તેઓને તેમના માતાપિતા અને અન્ય સંબંધીઓ દ્વારા યોગ્ય સમર્થન આપવું આવશ્યક છે. આ સંદર્ભમાં, સઘન અને પ્રેમાળ વાર્તાલાપ પણ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે આ મુખ્યત્વે અટકાવે છે. હતાશા અને અન્ય મનોવૈજ્ઞાનિક અસ્વસ્થતા. માતાપિતાએ પણ ખાતરી કરવી જોઈએ કે બાળકો તેમની ત્વચા પરના ફેરફારોને ખંજવાળ ન કરે. માત્ર થોડા કિસ્સાઓમાં, આ રોગ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્યને મર્યાદિત કરે છે.

આ તમે જ કરી શકો છો

જુવેનાઇલ ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમા ધરાવતા દર્દીઓ માટે, રોગ સાથે સંકળાયેલા ફેરફારો પર નજીકથી નજર રાખવાનું અને રોગમાં વધારો અથવા અન્ય નવા લક્ષણોના કિસ્સામાં તાત્કાલિક સારવાર કરતા ચિકિત્સકની મુલાકાત લેવાનું અત્યંત મહત્ત્વનું છે. ગ્રાન્યુલોમા. વધુમાં, એવી ભલામણ કરવામાં આવે છે કે સમયસર ફેરફારો નોંધવા અને પર્યાપ્ત ઉપચાર શરૂ કરવા માટે માતાપિતા અસરગ્રસ્ત બાળક સાથે નિયમિતપણે નિવારક તપાસમાં જાય. ઘણા કિસ્સાઓમાં, જુવેનાઇલ ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમા યુવાન અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં તેની જાતે અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને તેને તબીબી સારવારની જરૂર નથી. આવા કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ અને વાલીઓ કિશોર ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમાને બળતરા ન થાય તેની કાળજી લઈને માત્ર રોગના કોર્સને ટેકો આપે છે. બળતરા શક્ય છે, ઉદાહરણ તરીકે, દ્વારા કોસ્મેટિક અથવા વ્યક્તિગત સ્વચ્છતા દરમિયાન કપડાં ઘસવાથી અથવા હાથની હિલચાલને કારણે થતી ઇજાઓ. તેથી, નકારાત્મક ફેરફારોને ઉત્તેજિત ન કરવા માટે, આવી પ્રવૃત્તિઓ દરમિયાન દર્દીઓ ખાસ કરીને સચેત અને સાવચેત રહે છે. સારવાર જરૂરી છે જો ગ્રાન્યુલોમા તે આંખની નજીક છે અને તેથી દ્રશ્ય કાર્યને બગાડવાનો ભય છે. આવા કિસ્સાઓમાં, નેત્ર ચિકિત્સકો અને અન્ય નિષ્ણાતો દ્વારા કિશોર ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમાને દૂર કરવા અને સમયસર જટિલતાઓને રોકવા માટે જરૂરી છે.