રોગનિવારક લક્ષ્ય
અસ્તિત્વનો લંબાણ
ઉપચારની ભલામણો
- કીમોથેરાપી (નીચે જુઓ) ઉપશામક (ઉપશામક ઉપચાર) છે, તેથી અંતમાં ("જુઓ અને રાહ જુઓ" વ્યૂહરચના) અને શક્ય તેટલું નમ્ર (સારવાર અવધિ: ઘણા વર્ષોથી): ઉચ્ચ લિમ્ફોસાઇટ ગણતરી પોતે ઉપચાર માટે સંકેત નથી! ઉપચારની શરૂઆત: અસ્થિ મજ્જાના વિસ્થાપન અથવા રોગ-સંબંધિત લક્ષણો જેવા કે બી-સિમ્પ્ટોમેટોલોજી (નીચે "લક્ષણો - ફરિયાદો" જુઓ) અથવા થાક (થાક અથવા થાક) ના ઉચ્ચારણ ચિહ્નો:
- ઝડપથી અસ્થિ મજ્જાની અપૂર્ણતામાં વધારો
- કોર્ટીકોઇડ-રિફ્રેક્ટરી imટોઇમ્યુન હેમોલિટીક એનિમિયા (એનિમિયા) અથવા imટોઇમ્યુન થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ (anટોન્ટીબોડીઝને કારણે પ્લેટલેટ્સમાં ઘટાડો (લોહી ગંઠાવાનું))
- પ્રગતિશીલ લિમ્ફોસાયટોસિસ (> 50 મહિનાની અંદર 2% વધારો, લિમ્ફોસાઇટ ગણતરીથી 6 મહિના / ટૂંકા ગાળામાં લિમ્ફોસાઇટ બમણો કરતા ટૂંકા સમય> 30 જી / એલ)
- લસિકા નોડ વૃદ્ધિ> 10 સે.મી. અથવા ઝડપી પ્રગતિ (રોગની પ્રગતિ).
- લક્ષણવાળું અથવા પ્રગતિશીલ સ્પ્લેનોમેગલી (સ્પ્લેનોમેગાલિ;> ખર્ચાળ કમાનની નીચે 6 સે.મી.).
નોંધ:
- જો મધ્યમ પરંતુ સ્થિર છે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ or એનિમિયા હાજર છે, પ્રારંભ કરવા માટે રાહ જોવી શક્ય છે ઉપચાર પણ Binet સી તબક્કે.
- સીએલએલ (ઓછી પ્રવૃત્તિ, લિમ્ફોસાઇટ ગણતરી <30,000 / ,l, લિમ્ફોસાઇટ બમણો સમય> 12 મહિના) માં, આયુષ્ય આશરે સામાન્ય છે, એટલે કે, ઉપચાર સૂચવેલ નથી.
- પહેલી કતાર ઉપચાર: સિવાય કે ત્યાં કોઈ વિરોધાભાસ છે એન્ટિબોડી ઉપચાર, કીમોઇમ્યુનોથેરાપી (મિશ્રણ કિમોચિકિત્સા એન્ટિ-સીડી 20 સાથે એન્ટિબોડીઝ) ને પ્રાધાન્યક્ષમ છે કિમોચિકિત્સા એકલા
- 17p ડિલીટિશન / TP53 પરિવર્તન વિનાના દર્દીઓએ સીડી 20 એન્ટિબોડીના વહીવટના આધારે કીમોઇમ્યુનોથેરાપી પ્રાપ્ત કરવી જોઈએ:
- Conc 65 વર્ષ સુધીની ઉંમરના કેટલાક સહ-રોગોવાળા શારીરિક રીતે ફીટ - વધુ સઘન કીમોઇમ્યુનોથેરાપી ફ્લુડારબિન, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, અને રીતુક્સિમાબ (એફસીઆર).
- શારીરિક રીતે ફીટ દર્દીઓ કે જેઓ> 65 વર્ષ → સંયોજન છે બેન્ડમસ્ટાઇન અને રીતુક્સિમાબ (બીઆર)
- 17 પી કાtionી નાખવા / TP53 પરિવર્તનવાળા ઉચ્ચ જોખમવાળા દર્દીઓ: ક્લિનિકલ ટ્રાયલની ગોઠવણીમાં સારવાર; જો શક્ય ન હોય તો → પ્રથમ-લાઇન બ્રુટન ટાઇરોસિન કિનેઝ (બીટીકે) અવરોધક ઇબ્રુટિનિબ ઇબ્રુટિનીબે તબક્કા trial ના અજમાયશમાં બેન્ડમસ્ટાઇન અને રીટુક્સિમેબની સંભાળના ધોરણ કરતાં વધુ સારા પરિણામો પ્રાપ્ત કર્યા: ઉપચાર વચ્ચેના એકંદરે જીવન ટકાવી રાખવાનો દર અલગ ન હતો; બેન્ડ-અસ્તિત્વ ટકાવવાનો દર બેન્ડમસ્ટાઇન પ્લસ રિટુક્સિમાબ જૂથમાં 3%, ઇબ્રુતિનીબ જૂથમાં 2%, અને ઇબ્યુટિનિબ વત્તા ituતુક્સિમેબ જૂથમાં 95% હતા.
- 17p ડિલીટિશન / TP53 પરિવર્તન વિનાના દર્દીઓએ સીડી 20 એન્ટિબોડીના વહીવટના આધારે કીમોઇમ્યુનોથેરાપી પ્રાપ્ત કરવી જોઈએ:
- બીજી લાઇન ઉપચાર
- 17 પી ડિલીટિશનવાળા ઉચ્ચ જોખમવાળા દર્દીઓ: ઇબ્યુટિનિબ અથવા આઇડેલાલિસિબ આધારિત સંયોજન ઉપચાર (અનુક્રમે રિટુક્સિમેબ અથવા atફટ્યુમbબ સાથે) અથવા વેનેટocક્લેક્સ (17p ડિલીટશન અને / અથવા TP53 પરિવર્તન પ્રારંભિક અથવા મોડી રોગ પછીથી શોધી કા after્યા પછી શોધી કા ofીને ધ્યાનમાં લીધા વગર લાગુ પડે છે)
- પ્રારંભિક રોગ 17p ના કાtion્યા વિના ફરીથી pથલો: પ્રારંભિક રોગ pથલો અથવા પ્રત્યાવર્તન રોગ
- મોડેથી ફરીથી seથલો કરવો (> કીમોઇમ્યુનોથેરાપીના સમાપ્તિના 2 વર્ષ પછી) 17p ના કાtion્યા વિના: ક્યાં તો પ્રાથમિક ઉપચારની પુનરાવર્તન કરો અથવા કિનાસ અવરોધક જેવા નવા એજન્ટો સાથે ઉપચારની વિચારણા કરો.
- કીમોથેરાપીના સંકેતોમાં બિનેટ સ્ટેજ સી ઉપરાંત નીચેના કોઈપણ માપદંડની હાજરી શામેલ છે:
- ઘટના અથવા બગડતી એનિમિયા (એનિમિયા) / થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ (પ્લેટલેટની ઉણપ).
- પ્રચંડ (> મોંઘા માર્જિનથી 6 સે.મી.), પ્રગતિશીલ અથવા રોગનિવારક સ્પ્લેનોમેગલી (બરોળનું વિસ્તરણ)
- વિશાળ (> વ્યાસ 10 સે.મી.), પ્રગતિશીલ અથવા રોગનિવારક લિમ્ફેડોનોપેથી (સોજો) લસિકા ગાંઠો).
- પ્રગતિશીલ લ્યુકોસાઇટોસિસ (લિમ્ફોસાઇટ બમણો સમય <6 મહિના અથવા 50 લિમ્ફોસાઇટ્સ / μl થી 2 મહિનામાં 30,000% વધારો)
- પ્રમાણભૂત ઉપચાર માટે સ્વયંપ્રતિરક્ષા સાયટોપેનિઆ પ્રત્યાવર્તન.
- બી લક્ષણો (અનિચ્છનીય વજન ઘટાડો > 10 મહિનામાં 6%, તાવ અજાણ્યા કારણોસર 2 અઠવાડિયા કરતા વધુ સમય, રાતે 1 મહિના કરતા વધુ સમયનો પરસેવો આવે છે, ગંભીર ફેટીક / ત્રાસદાયક સ્વરૂપ થાક).
- જો જરૂરી હોય તો, મોનોક્લોનલનો ઉપયોગ એન્ટિબોડીઝ (દા.ત. બી. અલેમતુઝુમાબ) બી-સેલ પ્રકાર સીએલએલ (બી-સીએલએલ) માં, જેમના દર્દીઓમાં કિમોચિકિત્સા તે વિકલ્પ નથી અથવા જે કીમોથેરાપી માટે પૂરતો પ્રતિસાદ આપતો નથી.
- ફરીથી થેરેપી / પ્રગતિ (રોગની પ્રગતિ).
- ઉપચારની પસંદગી ડિલે 17 પી / ટીપી 53 પરિવર્તનના સમય અને ઉપસ્થિતીના સમયે ફરીથી થાય છે.
- જો તે સમયે કોઈ ડીલ 17 પી / ટીપી 53 હાજર ન હોય: કીમોઇમ્યુનોથેરાપીના અંત પછી બે વર્ષથી વધુ અથવા કીમોથેરાપીના અંત પછી એક વર્ષથી વધુ સમયની ઘટના જો શક્ય હોય તો પ્રાથમિક ઉપચારને પુનરાવર્તિત કરો.
- કિનાઝ અવરોધક હેઠળ (જેમ કે ઇબ્રુતિનીબ or આઇડિલેસિબ) ફરી વળેલું પરિસ્થિતિમાં: બીસીએલ -2 અવરોધક સાથે ઉપચાર વેનેટોક્લેક્સ.
- ઉપચારની પસંદગી ડિલે 17 પી / ટીપી 53 પરિવર્તનના સમય અને ઉપસ્થિતીના સમયે ફરીથી થાય છે.
- જો જરૂરી હોય તો, સારા જનરલવાળા યુવાન દર્દીઓમાં સ્થિતિ: ઉચ્ચ-માત્રા એલોજેનિક દ્વારા અનુસરવામાં ઉપચાર સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન.
- ડબ્લ્યુ.જી. નબળી રોગપ્રતિકારક સંરક્ષણ એ ઘણીવાર એન્ટિબાયોસિસ (એન્ટિબાયોટિક થેરાપી) ની આવશ્યકતા હોય છે, જો જરૂરી હોય તો પણ સપ્લાય કરે છે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન.
- "આગળ ઉપચાર" હેઠળ પણ જુઓ (સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન).
સક્રિય પદાર્થો (મુખ્ય સંકેત)
સાયટોસ્ટેટિક એજન્ટો
સીએલએલ માટેની કીમોથેરેપી નીચે આપેલા એજન્ટો સાથે આપી શકાય છે.
- ગુડ જનરલ સ્થિતિ (એઝેડ): સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, ફ્લુડારબિન, અને રિતુક્સિમાબ સંબંધિત દર્દીઓ વિનાના યુવાન દર્દીઓમાં, ઉપરનું સંયોજન સાયટોસ્ટેટિક્સ જીવન ટકાવી રાખવું.
- નબળું એઝેડ (સામાન્ય) સ્થિતિ): ક્લોરેમ્બ્યુસિલ or બેન્ડમસ્ટાઇન (નોંધ: વધતા મૃત્યુદર વિશે ચેતવણીઓ) વધુ યોગ્ય ઉપચાર: ક્લોરેમ્બ્યુસિલ + obinutuzumab (નીચે જુઓ).
- અહીં ડોઝિંગની કોઈ માહિતી આપવામાં આવતી નથી, કેમ કે કીમોથેરાપી સાથે સંબંધિત શાખાઓમાં ફેરફાર સામાન્ય છે.
મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝ
નોંધ:
- સાથે સારવાર શરૂ કરતા પહેલા ઇબ્રુતિનીબ, દર્દીઓ એચબીવી ચેપ માટે તપાસવા જોઈએ.
- જો સેરોલોજી હકારાત્મક છે, તો એ યકૃત રોગના નિષ્ણાતની સારવાર શરૂ કરતા પહેલા સલાહ લેવી જોઈએ.
- સકારાત્મક દર્દીઓ હીપેટાઇટિસ બી સેરોલોજી જેની જરૂર છે ઇબ્રુતિનીબ એચબીવી પુન: સક્રિયકરણને અટકાવવા તબીબી ધોરણો અનુસાર દેખરેખ રાખવી / સારવાર કરવી જોઈએ.
વધારાની નોંધો
- બી-સેલ પ્રકારનાં સીએલએલ (બી-સીએલએલ), દર્દીઓમાં કેમોથેરેપી એ વિકલ્પ નથી અથવા જે કીમોથેરાપી માટે પૂરતા પ્રતિસાદ આપતા નથી: અલેમતુઝુમાબ સાથે જોડાણમાં, TP53 ની ઉણપ માટે (મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડી) કોર્ટિસોન.
- દર્દીઓ માટે પ્રત્યાવર્તન માટે ફ્લુડારબિન અને alemtuzumab, ofatumumabસાથે સંયોજનમાં * પ્રથમ-લાઇન ઉપચાર માટે માન્ય છે ક્લોરેમ્બ્યુસિલ or બેન્ડમસ્ટાઇન ફ્લુડારબાઇન-આધારિત ઉપચાર માટે યોગ્ય ન હોય તેવા દર્દીઓની.
- ઓબીન્યુટુઝુમાબ (સીડી 20 સામે નિર્દેશિત મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડી) - એકલા કિમોચિકિત્સાની તુલનામાં, રોગની પ્રગતિનો સમય બમણા કરતા વધારે; ક્લોરામ્બુસિલ સાથે ઓબીન્યુટુઝુમાબનું મિશ્રણ એકલા ક્લોરામ્બ્યુસિલ કરતાં વધુ અસરકારક છે
- વેનેટોક્લેક્સ: બદલાયેલ સીએલએલ કોષોમાં કુદરતી એપોપ્ટોસિસ પ્રક્રિયાઓને પુનર્સ્થાપિત કરવા માટે મૌખિક બીસીએલ -2 અવરોધક. બીસીએલ -2 ના અતિરેક દ્વારા તેને અટકાવવામાં આવે છે. એપોપ્ટોસિસ (પ્રોગ્રામ કરેલ સેલ ડેથ) નો અવરોધ અને ફેલાવોના ડિસરેગ્યુલેશન એ પેથોજેનેસિસ (રોગ વિકાસ) ના કેન્દ્રિય તત્વો છે. ક્રોનિક લિમ્ફોસાઇટિક લ્યુકેમિયાસંકેતો: 17p ડિલીટ થવાના અથવા TP53 પરિવર્તનના પુરાવા સાથે ફરીથી sedભેલા અથવા પ્રત્યાવર્તન સીએલએલવાળા દર્દીઓ.
- ફર્સ્ટ લાઇન થેરેપી: બી-સેલ રીસેપ્ટર (બીસીઆર) પાથવે અવરોધક સાથે સારવાર માટે અયોગ્ય હોય તેવા 17 પી ડિલિટિશન / ટી.પી. 53 ફેરફાર સાથે દર્દીઓ
- બીજો લાઇન ઉપચાર: બીસીઆર અવરોધકની નિષ્ફળતા પછી 17p ડિલીટિંગ / TP53 પરિવર્તનવાળા દર્દીઓ.
- થર્ડ લાઇન ઉપચાર: બીસીઆર અવરોધક સાથે કીમોઇમ્યુનોથેરાપી અને સારવારમાં નિષ્ફળતા પછી 17p ડિલીટિંગ / TP53 પરિવર્તન વિના દર્દીઓ.
- બીજા તબક્કાના અધ્યયનમાં, ઇબ્રુતિનીબ અને વેનેટોક્લેક્સ સંયોજનમાં વારંવાર પૂર્ણ માફી (રોગના લક્ષણોની અસ્થાયી અથવા કાયમી માફી) સાથે સંકળાયેલ છે દૂર ના ગાંઠ કોષો મજ્જા; 12 મહિનામાં, સંપૂર્ણ માફીના દર્દીઓનું પ્રમાણ 88% હતું; આ દર્દીઓમાં 61% માં, ફ્લો સાયટોમેટ્રીએ પણ વધુ બતાવ્યું નહીં લ્યુકેમિયા અસ્થિ મજ્જા માં કોષો.
- બી-સેલ પ્રકાર (બી-સેલ ALL) ના સીએલએલ સાથેના કેટલાક પ્રત્યાવર્તન દર્દીઓને ઇમ્યુનોથેરાપી દ્વારા તેમના પોતાના આનુવંશિક રૂપે ફેરફાર કરેલા ટીની મદદથી હજુ પણ લિમ્ફોસાયટ્સ (સીએઆર ટી ટી-સેલ થેરેપી * *; "સીએઆર" = "કimeમેરિક એન્ટિજેન રીસેપ્ટર"): મેડિયન પીએફએસ (એન્જીલ.પ્રોગ્રેશન-ફ્રી અસ્તિત્વ; પ્રગતિ-મુક્ત અસ્તિત્વ) સંપૂર્ણ / આંશિક છૂટવાળા દર્દીઓમાં 12.3 મહિના હતું, સરેરાશ એકંદર અસ્તિત્વ હતું 12.4 મહિના (સરખામણી: ઇબ્રુટીનીબ: સરેરાશ 3 મહિના).
* Atફટુમુમ્બ ત્યારબાદ બિન-પ્રીટ્રેટેડ માટે મંજૂરીનું વિસ્તરણ પ્રાપ્ત થયું છે ક્રોનિક લિમ્ફોસાઇટિક લ્યુકેમિયા* * સીએઆર ટી-સેલ થેરેપી ("કimeમેરિક એન્ટિજેન રીસેપ્ટર ટી સેલ્સ"): દર્દીના પોતાના ટી સેલ આનુવંશિક સ્તરે શરીરની બહારના (ક exમેરિક એન્ટિજેન રીસેપ્ટર, સીએઆર), (સીએઆરવી) થી સજ્જ છે, ખાસ કરીને લક્ષ્ય કેન્સર. આ કોષો પછી શરીરમાં ફરીથી ઉપયોગમાં લેવાય છે. તે પછી તેઓ પર યોગ્ય ગાંઠ સુવિધાઓને બાંધે છે લિમ્ફોમા કોષો, કેમોકાઇન્સ, સાયટોકાઇન્સ અને લિટિકના પ્રકાશન દ્વારા સતત રોગપ્રતિકારક પ્રતિસાદ તરફ દોરી જાય છે પરમાણુઓ. આડઅસરો: અગાઉ ઉલ્લેખિત અંતર્જાત મેસેંજર પદાર્થો (સાયટોકીન તોફાન) નું પ્રકાશન resultંચું પરિણમી શકે છે તાવ અને જીવલેણ અંગનું નુકસાન; અન્ય સંભવિત આડઅસરોમાં ગાંઠના લિસીસ સિન્ડ્રોમ (ટી.એલ.એસ.; જીવલેણ મેટાબોલિક ડિરેઇલમેન્ટ કે જ્યારે મોટી સંખ્યામાં ગાંઠના કોષો અચાનક નાશ પામે છે ત્યારે થાય છે) અને ન્યુરોટોક્સિસિટી (ચેતા પેશીઓ પર નુકસાનકારક પદાર્થની પદાર્થની મિલકત) શામેલ છે. એલોજેનિક રક્ત સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન
ઉચ્ચ જોખમવાળા દર્દીઓ માટે, એલોજેનિક રક્ત સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પણ ચર્ચા કરીશું. તીવ્ર સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા અથવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ (AITP)
- હિમેટોલોજિક કટોકટી!
- રોગપ્રતિકારક શક્તિ સાથે તાત્કાલિક ઉપચાર (સાથે prednisolone 60-100 મિલિગ્રામ / ડી પો અથવા સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ 50-100 મિલિગ્રામ / ડી પો), ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન ઉચ્ચ માત્રા, માયકોફેનોલેટ મોફેટીલ, રીતુક્સિમાબ.
- ઉપચાર પ્રતિકારના કિસ્સામાં સ્પ્લેનેક્ટોમી ધ્યાનમાં લો.