પ્રોટીન ટ્રોપોમિઓસીન મુખ્યત્વે સ્ટ્રેટેડ સ્નાયુઓમાં જોવા મળે છે અને સ્નાયુના સંકોચનમાં ભાગ લે છે. આનુવંશિક પરિવર્તન ટ્રોપોમિઓસિનની રચનાને અસર કરી શકે છે પરમાણુઓ ઉત્પન્ન થાય છે, વિવિધ પ્રકારના રોગો સહિત અનેક રોગોનું કારણ બને છે કાર્ડિયોમિયોપેથી તેમજ આર્થ્રોપ્રાયપોસિસ મલ્ટિપ્લેક્સ કન્જેનિટા અને નેમાલાઇન મ્યોપથી.
ટ્રોપોમિઓસીન એટલે શું?
ટ્રોપોમિયોસિન એ પ્રોટીન છે જે મુખ્યત્વે હાડપિંજરના માંસપેશીઓમાં માનવ શરીરમાં જોવા મળે છે. બાયોકેમિસ્ટ કેનેથ બેઇલીએ સૌ પ્રથમ 1946 માં પ્રોટીનનું વર્ણન કર્યું હતું. એક જ સ્નાયુ ઘણા લોકોથી બનેલો છે સ્નાયુ ફાઇબર બંડલ્સ, જે બદલામાં સ્નાયુ તંતુઓથી બનેલા હોય છે. દરેક ફાઇબર એક જ, સ્પષ્ટ રીતે વર્ણવેલ સ્નાયુ કોષથી બનેલું નથી, પરંતુ ઘણા કોષોનું માળખું ધરાવતી પેશીનું બનેલું છે. આ એકમોમાં, માયોફિબ્રીલ્સ સુક્ષ્મ તંતુઓ રજૂ કરે છે; તેમના ક્રોસ-સેક્શનને સાર્કમોર્સ કહેવામાં આવે છે. એક ગાર્મર અથવા ઝિપરની જેમ, સાર્મક્રેરમાં બે પ્રકારના સેર હોય છે જે વૈકલ્પિક રીતે એકબીજા સાથે જોડાયેલા હોય છે. આમાંથી કેટલાક સેર માયોસિન છે, અને અન્ય એક્ટિન અને ટ્રોપomyમosસિનનું સંકુલ છે. આ સંકુલમાં, એક્ટિન પરમાણુઓ એક ગાer સાંકળ રચે છે જેની આસપાસ ટ્રોપomyમosસિન પવનના બે સેર હોય છે.
શરીરરચના અને બંધારણ
ટ્રોપોમિઓસિન બે ભાગોથી બનેલો છે: α અને β. બે બિલ્ડિંગ બ્લોક્સમાં કુલ 568 છે એમિનો એસિડ, જેમાંથી 284 એ α-ટ્રોપોમિઓસીન છે અને 284 એ op-ટ્રોપોમિઓસિન છે. આ એમિનો એસિડ લાંબી સાંકળો બનાવવા માટે દરેક લાઇન, આખરે લાકડી આકારના મેક્રોમોલ્યુક્યુલની રચના માટે એક સાથે જોડાશે. નો ક્રમ એમિનો એસિડ અને પ્રોટીનની રચના આનુવંશિક રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે; મનુષ્યમાં, નીચેના જનીનો આ માટે જવાબદાર છે: 1 મી રંગસૂત્ર પર TPM15, 2 મી રંગસૂત્ર પર TPM9, પ્રથમ રંગસૂત્ર પર TPM3, અને 4 મી રંગસૂત્ર પર TMP19. સ્ટ્રોઇટેડ હાડપિંજરના સ્નાયુમાં ટ્રોપોમીયોસિનનો સ્ટ્રાન્ડ (બંને સબ્યુનિટ્સ સાથે) ગા act એક્ટિન ફિલામેન્ટ્સની આસપાસ પવન ફરે છે. સાથે જોડાયેલ પણ છે ટ્રોપોનિન, બીજો પ્રોટીન.
કાર્ય અને ભૂમિકાઓ
હાડપિંજરના માંસપેશીઓના સંકોચન માટે ટ્રોપોમિયોસિન જરૂરી છે. જ્યારે ચેતા આવેગ સ્નાયુ સુધી પહોંચે છે, ત્યારે વિદ્યુત ઉત્તેજના પ્રથમ સારકોલેમ્મા અને ટી-ટ્યુબ્યુલ્સ દ્વારા ફેલાય છે, આખરે તે પ્રકાશિત થાય છે. કેલ્શિયમ સરકોપ્લાઝમિક રેટિક્યુલમમાં આયનો. આયન ક્ષણિક રીતે બાંધે છે ટ્રોપોનિન, જે ટ્રોપomyમosસિન સ્ટ્રાન્ડ પર સ્થિત છે. પરિણામે, આ કેલ્શિયમ આયનો પરમાણુના ભૌતિક ગુણધર્મોને બદલી નાખે છે. આ ટ્રોપોનિન સપાટી પર સહેજ પાળી થાય છે અને આ રીતે માયોસિન પણ બાંધી શકે છે તે સ્થળોથી દૂર જાય છે. માયોસિન એક્ટિન / ટ્રોપોમિયોસિન સંકુલના પૂરક તંતુઓ બનાવે છે. માયોસિન ફિલામેન્ટના અંતમાં બે કહેવાતા વડાઓ છે. માયોસિન હેડ એક્ટિન ફિલામેન્ટની સાઇટ્સ સાથે જોડાઈ શકે છે જે હવે ટ્રોપોનિન દ્વારા કબજે નથી. ફાઇબર પર ડોકીંગ કર્યા પછી, માયોસિન હેડ્સ ફ્લિપ થાય છે, ત્યાંથી પોતાને એક્ટિન / ટ્રોપomyમinસિન ફિલામેન્ટ્સ વચ્ચે દબાણ કરે છે, જે સર theકreમિરને ટૂંકા કરે છે. તે જ સમયે, આ પ્રક્રિયા માત્ર એક સરોમરે જ નહીં, પણ ઘણામાં થાય છે. અસંખ્ય કોન્ટ્રેક્ટ કરેલા સરોમર્સ આનું કારણ છે સ્નાયુ ફાઇબર, અને આમ સંપૂર્ણ રીતે સ્નાયુ કરાર કરવા માટે. આ પ્રક્રિયામાં, એક ચેતા સંકેત ઘણીવાર અનેક સો સ્નાયુ તંતુઓને બળતરા કરે છે. ની નરમ અસર એડેનોસિન ટ્રાઇફોસ્ફેટ (એટીપી) માયોસિનને મંજૂરી આપે છે વડા ફરી એક્ટિનથી અલગ થવું. સરળ સ્નાયુઓનું સંકોચન કંઈક અલગ છે. મનુષ્યમાં, સરળ સ્નાયુઓ અંગોની આસપાસ હોય છે અથવા દિવાલોમાં થાય છે રક્ત વાહનો. તે સ્ટ્રાઇટેડ સ્નાયુ કરતા વધુ મજબૂત રીતે કરાર કરી શકે છે. જ્યારે હાડપિંજરની માંસપેશીઓની સ્ટ્રાઇટેડ સ્ટ્રક્ચર હોય છે, સ્મૂથ સ્નાયુઓ એક કોષ સપાટીની રચના કરે છે જેમાં વ્યક્તિગત કોષોનો સમાવેશ થાય છે. એક્ટિન અને ટ્રોપomyમosસિન ઉપરાંત, સરળ સ્નાયુમાં બે અન્ય છે પ્રોટીન, કેલ્ડેઝન અને કેલમોડ્યુલિન, જેની ક્રિયાપ્રતિક્રિયા સ્નાયુઓના તણાવને પ્રભાવિત કરે છે. ટ્રોપોમિઓસીન મુખ્યત્વે કેલમોડ્યુલિન પર કાર્ય કરે છે. આ ઉપરાંત, અન્ય જૈવિક પ્રક્રિયાઓમાં પણ ટ્રોપોમિઓસીન ભૂમિકા ભજવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, તે સાયટોસ્કેલિટોનમાં એક્ટિનના બંધનને અસર કરે છે અને સેલ વિભાજન પર અસર કરે છે તેવું લાગે છે.
રોગો
એક રોગ જે ટ્રોપomyમosસિન સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે તે હાઇપરટ્રોફિક છે કાર્ડિયોમિયોપેથી. આ એક હૃદય રોગ જેમાં સારાર્મર્સ (સ્નાયુ તંતુઓનાં વિભાગો) જાડા થાય છે, જે સ્નાયુ તંતુઓની એકંદર જાડાઈને પણ અસર કરે છે. પરિણામે, દબાણની લાગણી જેવા લક્ષણો છાતી, ચક્કર, શ્વાસની તકલીફ, સિંકopeપ અને કંઠમાળ પેક્ટોરિસ એટેક વિકસી શકે છે. આ કિસ્સામાં, તેઓ ની કાર્યાત્મક સમસ્યાઓને કારણે છે હૃદય સ્નાયુ. હાયપરટ્રોફિકનું સૌથી સામાન્ય કારણ (40-60%) કાર્ડિયોમિયોપેથી જનીનોમાં છે: ફેરફાર (પરિવર્તન) લીડ આનુવંશિક કોડમાં ભૂલો અને તે મુજબ, ખામીયુક્ત સંશ્લેષણમાં પ્રોટીન. આ વિવિધને પણ અસર કરી શકે છે પ્રોટીન કે શનગાર સ્નાયુ તંતુઓ પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથીમાં, ત્યાં સખ્તાઇ આવે છે હૃદય સ્નાયુ. કારણ એક અતિશય છે સંયોજક પેશી. પ્રતિબંધક કાર્ડિયોમાયોપથી તરફ દોરી જાય છે હૃદયની નિષ્ફળતાછે, જે લાક્ષણિકતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે શ્વાસ સમસ્યાઓ, એડીમા, શુષ્ક ઉધરસ, થાક, થાક, ચક્કર, સિંકopeપ, ધબકારા અને વિવિધ પાચન સમસ્યાઓ. ઓછા સામાન્ય રીતે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ મૂંઝવણમાં છે, પીડાય છે મેમરી જ્ognાનાત્મક પ્રભાવમાં સમસ્યાઓ અથવા મર્યાદાઓ. ડાયલેટેડ કાર્ડિયોમાયોપથી પણ ટ્રોપosમિઓસીન જનીનોના ખામીને કારણે પરિણમી શકે છે. જો આ હૃદય રોગ પ્રગટ થાય છે, તો તે ઘણીવાર વૈશ્વિક સાથે હોય છે હૃદયની નિષ્ફળતા અને / અથવા પ્રગતિશીલ ડાબા હૃદયની નિષ્ફળતા. આ ઉપરાંત, શ્વસન વિકાર, એમ્બ embલી અને કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ સ્પષ્ટ થઈ શકે છે. અન્ય બે વિકૃતિઓ કે જે ટ્રોપomyમosસિનથી સંબંધિત હોઈ શકે છે, જેમાંથી કેટલાક પરિવર્તન પર આધારિત છે, નેમાલિન મ્યોપથી છે, જેમાં સ્નાયુઓને વિવિધ રીતે અસર થઈ શકે છે, અને આર્થ્રોપ્રાયપોસિસ મલ્ટિપ્લેક્સ કન્જેનિટા, જેમાં સાંધા સખત. જો કે, આ બધી વિકૃતિઓ અન્ય કારણોને કારણે હોઈ શકે છે; ટ્રોપોમિઓસીન જનીનો પરિવર્તન ફક્ત એક સંભાવના રજૂ કરે છે.
