નવો વેરિએન્ટ ક્રિઅટઝફેલ્ડ્ટ-જાકોબ રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

પછી ક્રેઉત્ઝફેલ્ડ-જાકોબ રોગ અને પાગલ ગાય રોગ થોડા વર્ષો પહેલા પ્રચંડ બન્યો હતો, તે આ રોગો વિશે શાંત થઈ ગઈ હતી. પરંતુ હવે એક નવું વેરિઅન્ટ છે ક્રેઉત્ઝફેલ્ડ-જાકોબ રોગ (vCJD), બીએસઈનું માનવ સ્વરૂપ, તેથી વાત કરવા માટે, જે બિનજરૂરી લક્ષણોથી શરૂ થાય છે.

Creutzfeldt-Jakob રોગનું નવું સ્વરૂપ શું છે?

જર્મનીમાં હજુ સુધી vCJD નો કોઈ નોંધાયેલ કેસ અસ્તિત્વમાં નથી, પરંતુ વિશ્વભરમાં લગભગ 200 કેસ છે, મોટાભાગના યુનાઇટેડ કિંગડમમાં. જ્યારે વાસ્તવિક ક્રેઉત્ઝફેલ્ડ-જાકોબ રોગ મુખ્યત્વે વૃદ્ધ લોકોને અસર થાય છે, vCJD ની ઉંમર ઘણી ઓછી છે. vCJD ના ફેલાવાને રોકવા માટે, વિવિધ ઉપભોક્તા કાયદાઓ ઘડવામાં આવ્યા છે, જેમ કે ચોક્કસ વય મર્યાદાથી વધુ કતલ કરાયેલા તમામ પશુઓની BSE પરીક્ષણ. Creutzfeld-Jakob રોગનું નવું સ્વરૂપ ખોડખાંપણને કારણે થાય છે પ્રોટીન (પ્રિઓન્સ) જેનું કારણ બની શકે છે મગજ નુકસાન vCJD ના લક્ષણો ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગના લક્ષણો સાથે નજીકથી મળતા આવે છે. આ પ્રકારનો રોગ "ટ્રાન્સમિસિબલ સ્પોન્જિફોર્મ" પૈકીનો એક છે મગજ રોગો." તેમને પ્રિઓન રોગો પણ કહેવામાં આવે છે કારણ કે તે પ્રિઓન્સ દ્વારા થાય છે. ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબનો પ્રથમ કેસ 1995માં જાણીતો બન્યો. લગભગ એક વર્ષ પછી, આ રોગ અને મેડ કાઉ ડિસીઝ (બીએસઈ) વચ્ચેની કડીઓ ઓળખવામાં આવી, જે પશુઓમાં થાય છે. 1997 માં, પુરાવા મેળવવામાં આવ્યા હતા કે BSE અને Creutzfeldt-Jakob બંને રોગ માટે પ્રિઓન્સ જવાબદાર હતા.

કારણો

Creutzfeldt-Jakob રોગનું નવું સ્વરૂપ ખામીયુક્ત દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે પ્રોટીન (પ્રિઓન્સ) ચેતા અને રોગપ્રતિકારક કોષોમાં જોવા મળે છે. તેઓ શા માટે વિકાસ કરે છે તે સ્પષ્ટ નથી. તે કારણે હોઈ શકે છે જનીન પરિવર્તન પ્રિઓન્સનો એક અલગ ક્રમ છે એમિનો એસિડ સામાન્ય કરતાં પ્રોટીન. પ્રાયન્સ કેવી રીતે નુકસાન કરે છે તે હજુ સુધી સ્પષ્ટ કરવામાં આવ્યું નથી મગજ. કારણ કે તેઓ સંરક્ષણ પ્રતિક્રિયાઓને પણ ઉત્તેજિત કરતા નથી, નિદાન ખૂબ મુશ્કેલ છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

નવા પ્રકાર ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગમાં રોગની શરૂઆતમાં ખૂબ ચોક્કસ લક્ષણો નથી. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં મૂડમાં ફેરફાર અને ચિંતાની શરૂઆત થાય છે. આ પહેલા સમયાંતરે અને પછી પ્રગટ થઈ શકે છે. ડિપ્રેસિવ મૂડ સામાન્ય છે. ભ્રામકતા થાય છે. પ્રથમ મોટર ચિહ્ન આજે ચાલતી વખતે અસ્થિરતા છે. જેમ જેમ રોગ વધે છે તેમ તેમ નુકશાન થાય છે એકાગ્રતા અને જ્ઞાનાત્મક કામગીરીમાં સતત ઘટાડો. અસરગ્રસ્તો વધુને વધુ બગડતા પીડાય છે મેમરી અને આમ લક્ષણો દર્શાવે છે ઉન્માદ. આ અન્ય તમામ લક્ષણો સાથે પણ છે ઉન્માદ - જેમ કે દિશાહિનતા અને અચાનક આક્રમકતા. વાંચવાની, લખવાની અને બોલવાની ક્ષમતા સંપૂર્ણપણે ખોવાઈ શકે છે. કેટલીકવાર સંપૂર્ણ ઉદાસીનતા હોય છે. vCJD અન્ય મોટર લક્ષણો તરફ દોરી જાય છે. અનિયંત્રિત ધ્રુજારી છે. હલનચલન વધુ અસંગઠિત બની જાય છે અને ખાસ કરીને વિસ્તરીત અથવા લકવાગ્રસ્ત દેખાઈ શકે છે. સ્નાયુઓની વિકૃતિઓ પણ અચાનક હલનચલનનું કારણ બને છે અને વાણીને વધુ મર્યાદિત કરી શકે છે.

નિદાન અને કોર્સ

આજની તારીખે, એવી કોઈ ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયા નથી કે જે નવા ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગને વિશ્વસનીય રીતે શોધી શકે. લક્ષણો અને ફરિયાદો પણ સ્પષ્ટપણે vCJD ને આભારી નથી અને અન્ય રોગોની જેમ હોઈ શકે છે. દ્વારા કંઈક વધુ નિશ્ચિતતા મેળવી શકાય છે એમ. આર. આઈ (MRI), જે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં મગજની પેશીઓને નુકસાન પહોંચાડે છે. પ્રાયન્સ, ટોન્સિલ શોધવા માટે બાયોપ્સી કરી શકાય છે. જો લોકોને નવા જેકોબ-ક્રેટ્ઝફેલ્ડ રોગનો ચેપ લાગ્યો હોય પરંતુ હજુ સુધી કોઈ લક્ષણો ન હોય તો તે ચોક્કસ જોખમ છે. જો તેઓ દાન કરે છે રક્ત, prions પર પસાર કરી શકાય છે. તેથી જ સંશોધકો vCJD પેથોજેનને શોધી કાઢવામાં સક્ષમ થવા માટે સખત મહેનત કરી રહ્યા છે રક્ત પરીક્ષણો મુશ્કેલ બાબત એ છે કે vCJD ના પ્રારંભિક તબક્કામાં, ત્યાં કોઈ લાક્ષણિક લક્ષણો નથી જે vCJD વિશે નિષ્કર્ષ કાઢવાની મંજૂરી આપે છે. લક્ષણો એકદમ અસ્પષ્ટ છે, જેમ કે ડિપ્રેસિવ મૂડ, ચિંતા, એકાગ્રતા વિકૃતિઓ, અને માનસિક કાર્યક્ષમતામાં ઘટાડો. વધુમાં, હલનચલન વિકૃતિઓ અને અનિયંત્રિત ધ્રુજારી થઈ શકે છે. આગળના કોર્સમાં, લકવો, સ્નાયુ ચપટી અને અનિયંત્રિત હલનચલન થઈ શકે છે. વધુને વધુ, વાંચવાની અને બોલવાની ક્ષમતા નિયંત્રણમાંથી બહાર નીકળી જાય છે. અંતિમ તબક્કામાં, vCJD પીડિત લોકો હવે તેમના પર્યાવરણ સાથે બિલકુલ વાતચીત કરી શકતા નથી. તેઓ ઉદાસીન બની જાય છે, છેવટે બેભાન થઈ જાય છે અને અંતે મૃત્યુ પામે છે.

ગૂંચવણો

નવા પ્રકાર ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ ડિસીઝ (vCJD) ની ગૂંચવણો રોગના લક્ષણો સાથે સીધા સંબંધમાં ઊભી થાય છે. તેઓ રોગની સારવાર સાથે અને વિના બંને થાય છે, જેના માટે કોઈ મૂળભૂત રીતે અસરકારક નથી દવાઓ, માત્ર લક્ષણોથી રાહત આપનાર. મનોવૈજ્ઞાનિક લક્ષણો જેમ કે મૂંઝવણ, ચિંતા અથવા હતાશા ઘણીવાર શરૂઆતમાં લીડ રોગની શરૂઆતમાં ખોટા નિદાન માટે. ઉપરાંત, માત્ર થોડા મહિનાઓ પછી, દર્દીઓ ઘણીવાર સામાન્ય રોજિંદા જીવનનો તેમના પોતાના પર સામનો કરી શકતા નથી. મોટર ડિસઓર્ડર જેમ કે હીંડછાની અસ્થિરતા અથવા અનિયંત્રિત પડવું પણ રોગના સમયગાળા દરમિયાન એક જટિલતા તરીકે અકસ્માતોનું જોખમ વધારે છે. મૂવમેન્ટ ડિસઓર્ડર અને એપીલેપ્ટીક હુમલા લાક્ષણિક છે કારણ કે રોગ આગળ વધે છે અને તે પણ લીડ ગૂંચવણો તરીકે દર્દીઓને અકસ્માતો અને ઇજાઓ. પેશાબ અને મળ અસંયમ અને પ્રગતિશીલ ઉન્માદ Creutzfeldt-Jakob રોગના વધુ અદ્યતન નવા પ્રકારનું લક્ષણ દર્શાવે છે અને આખરે ચોવીસ કલાક પીડિતોની સઘન સંભાળ અને નર્સિંગની જરૂર પડે છે. અંતિમ તબક્કામાં, દર્દીઓ હવે તેમના પર્યાવરણ સાથે સંપર્ક કરવામાં સક્ષમ નથી. ઘણીવાર તેઓ સંપૂર્ણ સ્પેસ્ટિક લકવો (કહેવાતા એન્ટ્રાઇનમેન્ટ કઠોરતા) ની સ્થિતિમાં હોય છે. આ ટર્મિનલ સ્થિતિમાં, શ્વસન લકવો અથવા ન્યૂમોનિયા ઘણીવાર ગૂંચવણો તરીકે થાય છે. આ પછી લીડ મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં દર્દીના મૃત્યુ સુધી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જો સુખાકારીની અનિયમિતતા ઊભી થાય, તો વ્યક્તિની પોતાની સંવેદનાઓ વિશે પહેલેથી જ વિશેષ કાળજી લેવી જોઈએ. અસ્વસ્થતા, બદલાતા મૂડ અથવા વર્તનની વિશિષ્ટતાના પ્રસરેલા અનુભવના કિસ્સામાં, પ્રથમ સંકેતો આરોગ્ય ડિસઓર્ડર પહેલેથી જ સ્પષ્ટ છે. જો ડિપ્રેસિવ દેખાવ હોય, સામાજિક જીવનમાંથી ખસી જવું અથવા નજીકના સંપર્કો તોડી નાખવામાં આવે, તો ચિંતાનું કારણ છે. આ ખાસ કરીને સાચું છે જો એવી કોઈ ઘટનાઓ ન હોય જે આવા નિર્ણયને સમજાવી શકે. અવલોકનો અને ફેરફારોની ચર્ચા ચિકિત્સક સાથે કરવી જોઈએ જેથી કરીને ફોલો-અપ પરીક્ષા શરૂ કરી શકાય. જો માનસિક કાર્યક્ષમતામાં ઘટાડો અથવા નબળાઈ હોય એકાગ્રતા, ચિકિત્સક સાથે પરામર્શ સૂચવવામાં આવે છે. જો ફરિયાદો લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે છે અથવા તીવ્રતામાં વધારો થાય છે, તો તબીબી સહાયની જરૂર છે. કારણની સ્પષ્ટતા જરૂરી છે જેથી સારવાર યોજના સ્થાપિત કરી શકાય. આક્રમક વર્તન, વ્યક્તિત્વમાં ફેરફાર અને નુકશાન મેમરી તપાસ થવી જોઈએ. જો વાંચન, લેખન અથવા અંકગણિત જેવા શીખેલા કૌશલ્યો ખોવાઈ જાય અથવા ખોવાઈ જાય, તો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને મદદની જરૂર છે. જો સ્નાયુબદ્ધ પ્રણાલીમાં ખલેલ હોય, શારીરિક સ્થિતિસ્થાપકતામાં અકુદરતી ઘટાડો અને ધ્રૂજતા અંગો હોય, તો ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે.

સારવાર અને ઉપચાર

Creutzfeldt-Jakob રોગના નવા પ્રકારની હજુ સુધી અસરકારક રીતે સારવાર કરી શકાતી નથી દવાઓ. જો કે, તબીબી સંશોધકો તેને શોધવા માટે સઘન સંશોધન કરી રહ્યા છે દવાઓ જે સફળતાપૂર્વક vCJD નો સામનો કરી શકે છે. અત્યાર સુધી, જેઓ vCJD થી પીડિત છે તેમને વિવિધ દવાઓ દ્વારા સારવાર આપવામાં આવે છે જે અમુક અંશે પ્રગતિમાં વિલંબ કરી શકે છે. સ્નાયુ ઝબૂકવું યોગ્ય દવાઓ દ્વારા સારવાર કરી શકાય છે. જો કે, બજારમાં vCJD માટે કોઈ દવા ન હોવાથી, vCJD હજુ સુધી જીવલેણ છે. વીસીજેડી કરાર કર્યા પછી સરેરાશ આયુષ્ય લગભગ 14 મહિના છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

નવા પ્રકાર ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગમાં પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન છે. આ આરોગ્ય ડિસઓર્ડર અત્યંત પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તમામ પ્રયાસો છતાં કોઈ અસરકારક નથી ઉપચાર હજુ સુધી રોગની પ્રગતિને રોકવા માટે જોવા મળ્યું છે. ભલે સારવાર શરૂ કરવામાં આવે અથવા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ તેને ભૂલી જાય, ગંભીર આરોગ્ય અનિયમિતતાઓ થાય છે જે જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો કરે છે. જ્ઞાનાત્મક કાર્યક્ષમતા ગંભીર રીતે બગડે છે, જેના કારણે સઘન સંભાળની જરૂર પડે છે. આખરે, રોગના ગંભીર કોર્સ પછી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અકાળે મૃત્યુ પામે છે. આંકડાકીય રીતે, નિદાન પછી દર્દીનું આયુષ્ય લગભગ 14 મહિનાની રહેવાની આગાહી કરવામાં આવે છે. જ્ઞાનાત્મક સમસ્યાઓ ઉપરાંત, મોટર અનિયમિતતા થોડા મહિનામાં દેખાય છે. જો રોગનો કોર્સ અનુકૂળ હોય, તો દવા ઉપચાર રોગની પ્રગતિમાં વિલંબ કરે છે. જો કે, આ બધા દર્દીઓમાં પ્રાપ્ત કરી શકાતું નથી અને તે રોગના તબક્કા પર આધારિત છે. વર્તણૂકીય ફેરફારો અને વ્યક્તિત્વમાં પરિવર્તનની અપેક્ષા રાખવામાં આવે છે. ઓરિએન્ટેશન, મૂંઝવણની સ્થિતિ અને અપાર સમસ્યાઓ છે મેમરી નુકસાન. તેથી દર્દી અને ખાસ કરીને તેના સંબંધીઓ માટે આ રોગ સહન કરવો મુશ્કેલ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, લક્ષણોની તીવ્રતાને લીધે, રોગના અદ્યતન તબક્કે ઇનપેશન્ટ સારવાર જરૂરી બને છે.

નિવારણ

જેમ કોઈ ઈલાજ નથી, તેમ vCJD નું કોઈ નિવારણ નથી. જ્યારે ત્યાં ગ્રાહક સુરક્ષા નિયમો છે જે કહે છે કે બીફ અને તેમાંથી બનાવેલ ઉત્પાદનો કાળજીપૂર્વક મેળવવો જોઈએ, તે ગેરેંટી નથી. પાકકળા તે પણ મદદ કરતું નથી, કારણ કે પ્રાયોન્સ તેમના ગરમીના પ્રતિકારને કારણે નાશ પામી શકતા નથી. જો કે, જાન્યુઆરી 2001 થી, EU નો નિર્ણય લેવામાં આવ્યો છે કે માનવ વપરાશ માટે બનાવાયેલ તમામ કતલ કરાયેલા પશુઓનું BSE માટે પરીક્ષણ કરવું આવશ્યક છે.

અનુવર્તી

Creutzfeldt-Jakob રોગના નવા પ્રકાર માટે બહુ ઓછું ફોલો-અપ છે, કારણ કે આ રોગ સાધ્ય નથી અને તેની કોઈ નોંધપાત્ર માત્રામાં સારવાર કરી શકાતી નથી. તે હંમેશા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના મૃત્યુ સાથે સમાપ્ત થાય છે, અને સ્વયંસ્ફુરિત ઉપચાર હજુ સુધી થયો નથી. આમ, તબીબી અનુવર્તી ભવિષ્યમાં vCJD માં ભૂમિકા ભજવે તેવી અપેક્ષા નથી. ઉપરાંત, મગજની નિષ્ફળતાના ઘણા લક્ષણો સારવારપાત્ર નથી અને તેથી ફોલો-અપ સંભાળ માટે આધાર પૂરો પાડતા નથી. રોગગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે પર્યાપ્ત કાળજી પૂરી પાડવી તે વધુ મહત્વપૂર્ણ છે - ખાસ કરીને તેના જીવનના છેલ્લા મહિનામાં. જો કે, આ રોગના દુર્લભ કિસ્સાઓ કેટલીકવાર આને લગતી નવી આંતરદૃષ્ટિ લાવે છે જીવાણુઓ તેમજ ટ્રાન્સમિશનની સંભવિત રીતો. ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગમાં સંશોધન અને આગળના ફાટી નીકળવાના નિવારણને આફ્ટરકેર તરીકે જોઈ શકાય છે. સંબંધીઓની મનોવૈજ્ઞાનિક સંભાળ અથવા કાળજી વધુ મહત્વની છે. ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગનું નવું સ્વરૂપ તુલનાત્મક રીતે યુવાન લોકોને વધુ વાર અસર કરે છે, આઘાત ઘણી વખત ઊંડા ચાલે છે, ખાસ કરીને માતાપિતા માટે. તદનુસાર, દર્દીના મૃત્યુ પછી સંબંધીઓને એકલા ન છોડવા જોઈએ અને જો તેઓ ઈચ્છે તો મદદ માટે કૉલ કરવા સક્ષમ હોવા જોઈએ. આ વ્યક્તિગત કેસ પર ખૂબ આધાર રાખે છે. રોગની સમજણ અહીં નુકસાનને દૂર કરવામાં મદદ કરી શકે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

ત્યાં કોઈ સ્વ-સહાયતા નથી પગલાં જે કોઈક રીતે નવા વેરિઅન્ટ ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગનો સામનો કરશે. શંકાસ્પદ પદાર્થો દ્વારા તમામ સંભવતઃ સ્વ-સહાયના પ્રયાસોની સલાહ આપવામાં આવે છે, હોમિયોપેથીક ઉપાય અથવા વૈકલ્પિક ઉપચારની અત્યાર સુધી કોઈ હકારાત્મક અસર થઈ નથી. આ રોગ, એકવાર ફાટી નીકળ્યા પછી, અસાધ્ય માનવામાં આવે છે. એકમાત્ર સકારાત્મક પાસું જે હજી પણ અસરગ્રસ્ત લોકોના જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરી શકે છે તે હકીકત એ છે કે રોગનો કોર્સ જાણીતો છે. જો પ્રથમ લક્ષણો દેખાય, તો અસરગ્રસ્ત લોકો જાણે છે કે તેમના માટે શું છે. તે પછી તે દર્દી પોતે જ નિર્ભર કરે છે કે તે તેના બાકીના મહિનાનો ઉપયોગ કેવી રીતે કરવા માંગે છે. દર્દીઓ તેમના લક્ષણો હોવા છતાં પણ ઘણા મહિનાઓ સુધી લગભગ સામાન્ય - મર્યાદિત હોવા છતાં - જીવન જીવી શકે છે, તેથી તેમને આ સમયનો સંપૂર્ણ ઉપયોગ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. ખાસ કરીને પ્રારંભિક તબક્કામાં, જે અસ્વસ્થતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને મૂડ સ્વિંગ, માનવ આધાર એ વધુ મહત્વપૂર્ણ છે. અસરગ્રસ્ત લોકોના જીવનની ગુણવત્તા તેમને પ્રતિભાવ આપીને સુધરે છે. પ્રવૃત્તિઓ હાથ ધરવી જોઈએ. જ્યાં સુધી તેઓ હજુ પણ ખસેડવામાં સક્ષમ છે, તેમને આમ કરવા માટે પ્રોત્સાહિત કરવું જોઈએ. આગળના તબક્કાઓ, જે પણ સાથે છે પીડા, તબીબી સ્વ-સહાય માટે પણ કોઈ અવકાશ ઓફર કરે છે પગલાં. અહીં પણ, ફક્ત માનવ ધ્યાન જ ધ્યાનમાં આવે છે.