સતત હાયપરપ્લાસ્ટીક પ્રાથમિક વીટ્રિયસ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

સતત હાયપરપ્લાસ્ટીક પ્રાયમરી વિટ્રિયસ (પીએચપીવી) એ જન્મજાત અને વારસાગત આંખનો રોગ છે. આ રોગ એક એમ્બ્રોયોનિક ડેવલપમેન્ટ ડિસઓર્ડરને કારણે થાય છે, જેના કારણે ગર્ભના ગ્રંથિને લીધે રહે છે અને હાઈપરપ્લેસ્ટિક બને છે. સારવાર વિકલ્પો સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયાને અનુરૂપ હોય છે.

સતત હાયપરપ્લાસ્ટીક પ્રાથમિક કક્ષાનું પદાર્થ શું છે?

ક corpર્પસ વિટ્રેયમને શ્વેત શરીર તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. તે લેન્સ અને રેટિના વચ્ચે જિલેટીનસ અને અર્ધપારદર્શક માળખું છે. તેના લવચીક આકાર સાથે, વિટ્રેઅસ આસપાસની રચનાઓ પર તેનું દબાણ જાળવી રાખે છે. એનાટોમિકલ સ્ટ્રક્ચર એક સુંદર રેસાવાળા નેટવર્કને ભેટે છે જે રમૂજ વિટ્રેયસ માટે સ્ટોરેજ સાઇટ તરીકે સેવા આપે છે. પાંડુરોગ વિવિધ રોગોથી પ્રભાવિત થઈ શકે છે. તેમાંથી એક છે પીએચપીવી, સતત હાયપરપ્લાસ્ટિક પ્રાયમરી વિટ્રિયસ. આ જન્મજાત ખોડખાંપણ દુર્લભ જન્મજાત વિકારોના જૂથમાંથી એક રોગ છે. રોગના બે પ્રકારો અસ્તિત્વમાં છે: એક અગ્રવર્તી વેરિએન્ટ અને પશ્ચાદવર્તી ચલ અગ્રવર્તી વેરિએન્ટ વધુ સામાન્ય છે. સતત હાયપરપ્લાસ્ટીક પ્રાયમરી વિટ્રિયસ (પીએચપીવી) ક્યારેક સમાનાર્થી શબ્દ સતત ગર્ભ વેસ્ક્યુલર સ્ટ્રક્ચર્સ (પીએફવીએસ) દ્વારા ઓળખવામાં આવે છે. ક્લિનિકલ સાહિત્યનો બીજો પર્યાય એ પીએચપીવી સિન્ડ્રોમ શબ્દ છે. જન્મજાત ડિસઓર્ડર નવજાત અવધિમાં મેનીફેસ્ટ થાય છે. ડિસઓર્ડરનો વ્યાપ વિગતવાર જાણી શકાયું નથી.

કારણો

ગર્ભના સમયગાળા દરમિયાન, પ્રાથમિક કક્ષાનો વિકાસ થાય છે. આ રચનામાં હાયલોઇડનો સમાવેશ થાય છે ધમની ટ્યુનિકા વાસ્ક્યુલોસા લેન્ટિસ ઉપરાંત સિસ્ટમ. પ્રાથમિક કાટમાળ ચાલુ રાખતું નથી પરંતુ પ્રતિકાર કરે છે. સતત હાયપરપ્લાસ્ટીક પ્રાઇમરી કક્ષાના દર્દીઓમાં, ગર્ભના પ્રાથમિક કક્ષાનું કોઈ રીગ્રેસન નથી. આમ, પીએચપીવી એ એક એમ્બ્રોયોનિક ડેવલપમેન્ટ ડિસઓર્ડર છે. અગ્રવર્તી વેરિએન્ટમાં, જાળવી રાખેલ ભાગ એક શીટમાં વિકસે છે સંયોજક પેશી. આમ, આ ચલ હાયપરપ્લાસિયા સાથે સંકળાયેલ છે. ગર્ભના ગાળામાં, આંખોની રેટિના ન્યુરલ ટ્યુબમાંથી રચાય છે. આઇ લેન્સ ઉપકલા સપાટી એકટોડર્મમાંથી રચાય છે. આ સંયોજક પેશી આંખોમાંથી, ઉદાહરણ તરીકે, મેસોોડર્મથી રચાય છે. આંખોના ગર્ભના વિકાસની વિકૃતિઓ રાસાયણિક નોક્સી, આયનાઇઝિંગ રેડિયેશન અથવા ચેપ દ્વારા અનુકૂળ હોઈ શકે છે. સતત હાયપરપ્લાસ્ટિક પ્રાયમરી વીટ્રિયસમાં, પ્રાથમિક કારણ એ આનુવંશિક વલણ છે. વારસો એ એક્સ-લિંક્ડ, soટોસોમલ પ્રબળ અથવા autoટોસોમલ રિસીસીવ છે.

અથવા soટોસોમલ રિસેસીવ. અસરગ્રસ્ત નર તમામ પુત્રીઓને ડિસઓર્ડરનો વારસો આપે છે, જેમાં પુત્રીઓ વાહક હોય છે અને 50 ટકા સંભાવના સાથે ડિસઓર્ડર પસાર કરે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

સતત હાયપરપ્લાસ્ટીક પ્રાયમરી વિટ્રિયસ (પીએચપીવી) ના પ્રથમ લક્ષણો વહેલા કરતાં થોડા સમય પછી દેખાય છે બાળપણ. એક સંયોજક પેશી પ્લેટ ગર્ભના વિકાસ દરમિયાન રચાય છે. ગોરા રંગની પ્લેટ તરત જ પાછળ રહે છે વિદ્યાર્થી. આ દર્દીને બનાવે છે વિદ્યાર્થી સફેદ દેખાશે, જેને લ્યુકોકોરિયા અથવા અમૌરિક બિલાડીની આંખ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. માં ફેરફાર વિદ્યાર્થી ક્ષેત્રમાં લેન્સમાં ફેરફાર થાય છે. ફેટી પેશી જમા થયેલ છે અને કોમલાસ્થિ લેન્સ આસપાસ સ્વરૂપો. બહુવિધ ડાઘ પ્રક્રિયાઓ થાય છે. સિલિઅરી વિલી વિકૃત થઈ જાય છે અને વિદ્યાર્થીના ક્ષેત્રમાં દેખાય છે. નેત્રપટલ પણ અસરગ્રસ્ત હોવાથી, રોગના આ અગ્રવર્તી વેરિએન્ટના પરિણામરૂપે અવિચારી દૃષ્ટિની ખોટ થઈ શકે છે, જેની તીવ્રતા તેની હદના આધારે છે. રેટિના ટુકડી. અમુક સમયે, મોતિયા પટલ જોવા મળે છે, જે લેન્સને વાદળછાયું પટલમાં ફેરવે છે. બધા ફેટી પેશી લેન્સ વિસ્તારમાં નિયોપ્લાઝમ્સને સ્યુડોફેકિયા લિપોમેટોસા કહેવામાં આવે છે. જેમ જેમ આગળ વધે છે તેમ આંખ વૃદ્ધિમાં મંદ હોય છે. મોટે ભાગે, વધારાની જલીય રમૂજ પ્રવાહ વિકાર હોય છે, જેના પરિણામે હાઇડ્રોફ્થાલ્મોસ થઈ શકે છે. હાઇડ્રોફ્થાલ્મોસમાં વિકાસ થઈ શકે છે ગ્લુકોમા સાથે અંધત્વ.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

સતત હાયપરપ્લાસ્ટીક પ્રાઇમરી કક્ષાના દર્દીઓ સામાન્ય રીતે બાળપણમાં તેનું નિદાન મેળવે છે. ઇતિહાસ અને કૌટુંબિક ઇતિહાસ ઉપરાંત, સોનું-ધોરણ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષાઓ PHPV ની ચકાસણી કરવામાં ભૂમિકા ભજવે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, દ્રશ્ય નિદાન રોગને સૂચવી શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, લેન્સની સામે સ્પષ્ટ રૂપે દેખાતી કનેક્ટિવ ટીશ્યુ પ્લેટના કિસ્સામાં. આ કિસ્સામાં, અન્ય ખોડખાંપણ તેમજ ગાંઠ જેવા કે રેટિનોબ્લાસ્ટomaમા માટે ધ્યાનમાં લેવું જ જોઇએ વિભેદક નિદાન. પી.એચ.પી.વી.વાળા દર્દીઓની પૂર્વસૂચન રેટિનાની સંડોવણી પર આધારિત છે.

ગૂંચવણો

સતત હાયપરપ્લાસ્ટિક પ્રાયમરી વિટ્રિયસ (પીએચપીવી) ની સારવાર માટે, હાલમાં કોઈ નથી ઉપચાર કે વચન બતાવે છે. હંમેશાં દ્રશ્ય ઉગ્રતા અથવા દૃષ્ટિની ખોટ થાય છે. જો કે, ગૂંચવણોના કિસ્સામાં, તાત્કાલિક સર્જિકલ સારવાર કરવી જોઈએ. વધુ સામાન્ય મુશ્કેલીઓ છે રેટિના ટુકડી અને રેટિના ડિસપ્લેસિયા. સારવાર વિના, રેટિના ટુકડી કરી શકો છો લીડ થી અંધત્વ. ઘણા કિસ્સાઓમાં, જો કે, તે લક્ષણો વિના પ્રગતિ કરે છે, તેથી ઘણી વાર તે તરત જ માન્યતા મળતું નથી. કેટલીકવાર, તેમ છતાં, બિંદુઓ, ફોલ્લીઓ, રંગો અથવા પ્રકાશની ચમકતી વાતો ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે. જો કહેવાતા ડૂબતા વરસાદ (સૂટીવાળો વરસાદ) થાય છે, તો કર્કશ શરીરમાં હેમરેજ થાય છે, જે ઝડપથી થવાનું જોખમ વધારે છે. અંધત્વ. આ કિસ્સાઓમાં, આખા વિટ્રેસ બોડીને બદલવું આવશ્યક છે. રેટિના ટુકડીના અન્ય લક્ષણોમાં દ્રશ્ય ક્ષેત્રની ખોટ અથવા વાતાવરણની વિકૃત દ્રષ્ટિ શામેલ હોઈ શકે છે. પીએચપીવીની વધુ ગૂંચવણ એ કહેવાતી રેટિના ડિસપ્લેસિયા છે. આ કિસ્સામાં, રેટિના દૂષિત છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ પ્રકાશ અને ચમકતા ફોલ્લીઓ જુએ છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, રેટિના ડિસપ્લેસિયા પણ રેટિના ટુકડી તરફ દોરી જાય છે. પીએચપીવીમાં, ત્યાં માઇક્રોફ્થાલ્મોસ પણ છે. આ એક આંખ છે જે ઘણી નાની છે. આ હકીકત, બદલામાં, કરી શકે છે લીડ જલીય રમૂજ પ્રવાહના અવરોધમાં. આમ, પીએચપીવીની વધુ ગૂંચવણ એ ઇન્ટ્રાઓક્યુલર દબાણમાં વધારો સાથે હાઇડ્રોફ્થાલ્મોસ હોઈ શકે છે (ગ્લુકોમા), જે સારવાર વિના વારંવાર અંધત્વનું કારણ બને છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

આ રોગની સારવાર કોઈ પણ સંજોગોમાં ડ doctorક્ટર દ્વારા થવી જ જોઇએ. તે સ્વ-ઉપચાર માટે નથી આવતી અને ફરિયાદોમાં સુધારણા માટે પણ નથી. અસ્વસ્થતા ફક્ત શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરી શકાય છે, તેથી ડ doctorક્ટરની મુલાકાત હંમેશા જરૂરી છે. જ્યારે આંખોમાં અસ્વસ્થતા હોય ત્યારે ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ, ઉદાહરણ તરીકે, જ્યારે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને તીવ્ર હોય છે દ્રષ્ટિની ક્ષતિ અથવા જ્યારે રેટિના અલગ પડે છે. દ્રશ્ય ફરિયાદો પછીની ઉંમરે પણ થઈ શકે છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, દર્દી સંપૂર્ણ અંધત્વનો ભોગ બને છે. તેથી, જો વિઝ્યુઅલ ફરિયાદો અચાનક કોઈ ખાસ કારણોસર દેખાય છે અને તેમના પોતાના પર અદૃશ્ય થઈ નથી, તો હંમેશા ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. એક નિયમ મુજબ, આ રોગનું નિદાન એ દ્વારા કરી શકાય છે નેત્ર ચિકિત્સક, જોકે સારવારમાં સામાન્ય રીતે હોસ્પિટલમાં ઇનપેશન્ટ રહેવાનો સમાવેશ થાય છે. આ રોગ દ્વારા સામાન્ય રીતે આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવતું નથી.

સારવાર અને ઉપચાર

કારક ઉપચાર પીએચપીવીવાળા દર્દીઓ માટે ઉપલબ્ધ નથી. વિકાસલક્ષી અવ્યવસ્થા પહેલાથી જ આવી છે અને આનુવંશિક પણ છે. આમ, કાર્યાત્મક ઉપચાર ત્યાં સુધી પ્રશ્નની બહાર જ રહે છે જનીન ઉપચાર સારવાર નિયમનકારી મંજૂરી પ્રાપ્ત કરતું નથી. દર્દીઓમાં જે દ્રશ્ય નુકસાન થયું છે તે આશાસ્પદ રીતે સારવાર કરી શકાતું નથી. રોગનિવારક ઉપચારના વિકલ્પો પણ મર્યાદિત છે. ઉપચારનું કેન્દ્ર એ જટિલતાઓને અટકાવવાનું છે. ગૂંચવણો ટાળવા માટે, શસ્ત્રક્રિયા જેવા આક્રમક પગલાં જરૂરી હોઈ શકે છે. આ ઉપરાંત, કેટલાક વૈજ્ .ાનિકો હિમાયત કરે છે કે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપો દ્રશ્ય ઉગ્રતાની વર્તમાન સ્થિતિને જાળવી રાખવામાં સક્ષમ થઈ શકે છે. જો આ સ્થિતિ છે, તો શસ્ત્રક્રિયા વિઝ્યુઅલ તીવ્રતાના સંપૂર્ણ નુકસાનને આપમેળે અટકાવશે. અન્ય સંદર્ભોમાં પણ શસ્ત્રક્રિયા સૂચવવામાં આવે છે. એક આંખમાં પહેલેથી જ દૃષ્ટિની તીવ્રતાનું સંપૂર્ણ નુકસાન થઈ ગયું હોવા છતાં, આક્રમક કાર્યવાહી દર્દીની સ્થિતિમાં સુધારો કરે છે. એક નિયમ તરીકે, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ દ્વારા આંખને સાચવી શકાય છે. આમ, કોસ્મેટિક બાજુ પર, ત્યાં ખૂબ જ ક્ષતિ નથી. આંતરવ્યક્તિત્વ સંબંધોમાં ચહેરો ક callingલિંગ કાર્ડની ભૂમિકા ભજવે છે, તેથી આંખનું સંરક્ષણ કે જે સંપૂર્ણરૂપે બિનકાર્યક્ષમ પણ બની ગયું છે તે હંમેશાં સંપૂર્ણ નિવારણ માટે શ્રેષ્ઠ છે.

પછીની સંભાળ

કારણ કે મોટાભાગના કેસોમાં સતત હાઈપરપ્લાસ્ટીક પ્રાયમરી વિટ્રિયસ (પીએચપીવી) નો ઉપચાર કરી શકાતો નથી, દર્દીઓની ઘણી વાર ફોલો-અપ કાળજી થતી નથી. દર્દીઓએ ઓછી દ્રષ્ટિનો સામનો કરવાનું શીખવું આવશ્યક છે. અપવાદ એ છે કે જ્યારે શસ્ત્રક્રિયા ઓછામાં ઓછી આંશિક દ્રષ્ટિને જાળવી રાખવા માટે ઉત્સાહીઓ પર કરવામાં આવે છે. સર્જિકલ પ્રક્રિયા પછી, દર્દીઓ દ્વારા ફોલો-અપ પરીક્ષાઓ માટે નિમણૂક સૂચવવામાં આવે છે. નેત્ર ચિકિત્સક. ફોલો-અપ એપોઇન્ટમેન્ટ્સ પર, ડ doctorક્ટર તપાસ કરે છે કે theપરેટેડ વિટ્રિયસ ફરીથી કેટલું સારું થયું છે અને શું શસ્ત્રક્રિયાથી કોઈ મુશ્કેલીઓ આવી શકે છે. વધુમાં, દર્દીઓએ લેવું જ જોઇએ આંખમાં નાખવાના ટીપાં સંચાલિત આંખને સુકાતા અટકાવવા માટે નિયમિતપણે. જો PHPV ખૂબ અંતમાં આવે તો દ્રષ્ટિનું બગાડ માનસિક ભાર બની શકે છે બાળપણ. આવા કિસ્સાઓમાં, માતાપિતાએ તેમના બાળકો માટે રોગનિવારક સહાય લેવાની ભલામણ કરી છે. ઉપચારમાં, બાળકો ઓછી દ્રષ્ટિ હોવા છતાં, તેમના દૈનિક જીવનનો સામનો કેવી રીતે કરવો તે શીખી શકે છે. પરંતુ માતાપિતા અને પરિવારના સભ્યો બાળકને કેવી રીતે ટેકો આપવો તે પણ શીખે છે. કાલ્પનિક ખામી હોવા છતાં ઘણા કિસ્સાઓમાં લગભગ સામાન્ય જીવન શક્ય છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

કારણ કે આંખ સ્થિતિ સ્થિર હાયપરપ્લાસ્ટીક પ્રાઈમરી કડક - અથવા ટૂંકા માટે પીએચપીવી કહેવામાં આવે છે તે વારસાગત અને જન્મજાત છે, આ ગર્ભ વિકાસ વિકાસ અવ્યવસ્થા પછીથી શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા સુધારી શકાય છે. પી.એચ.પી.વી. માં, આંખના કાદવના શરીરને અસર થાય છે. આ અવ્યવસ્થા પ્રમાણમાં ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. જો કે, તે બે અલગ અલગ પ્રકારમાં જોવા મળે છે. પીએચપીવી સિન્ડ્રોમનું અગ્રવર્તી વેરિઅન્ટ એ એક છે જે વધુ વખત આવે છે. તેની અસરો બાળપણમાં અથવા શરૂઆતના વર્ષોમાં સ્પષ્ટ થઈ જાય છે બાળપણ. પીએચવી સિન્ડ્રોમનું પૂર્વસૂચન, કાટમાળના નુકસાનની તીવ્રતા અને કોર્સ અથવા ઉપચારની શરૂઆત પર આધારિત છે. દૃષ્ટિકોણ સંબંધિત એક મહત્વપૂર્ણ પ્રશ્ન એ પણ છે કે રેટિના શામેલ છે અને તે કેટલી હદે છે. તે સમસ્યારૂપ છે કે સર્જિકલ ઉપચાર સિવાય અન્ય કોઈ ઉપાય વિકલ્પો નથી. સર્જરી એ સામાન્ય રીતે રેટિના ટુકડી અથવા રેટિના ડિસપ્લેસિયા જેવી ગૂંચવણો માટે પસંદગીની સારવાર છે. આંખ પર આવી કામગીરી કટોકટીનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે પગલાં નિકટવર્તી અંધત્વ સામે. કારણે પણ દૃષ્ટિ ગુમાવી શકાય છે ગ્લુકોમા. આને રોકવું એ સર્જરીનું લક્ષ્ય છે. જો સર્જિકલ નિવારક પગલાં વાસ્તવિક લાગુ પડે છે સ્થિતિ લાંબા સમય સુધી જાળવી શકાય છે. સતત હાઈપરપ્લાસ્ટીક પ્રાયમરી કર્કશ રોગના કિસ્સામાં, તબીબી સમુદાય આશા છે કે જનીન ઉપચાર એ આખરે સારવારનો વિકલ્પ હોઈ શકે છે. આ સંભવિત પૂર્વસૂચનને નોંધપાત્ર રીતે સુધારી શકે છે.

નિવારણ

સતત હાઈપરપ્લાસ્ટીક પ્રાયમરી વિટ્રિયસ (પીએચપીવી) ને ફક્ત દ્વારા અટકાવી શકાય છે આનુવંશિક પરામર્શ કુટુંબ આયોજન તબક્કા દરમ્યાન. અસરગ્રસ્ત પુરુષો, ખાસ કરીને, ઓછામાં ઓછું ધ્યાન રાખવું જોઈએ કે તેઓ આ રોગ તેમના બાળકોને આપી રહ્યા છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

નિરંતર હાયપરપ્લાસ્ટિક પ્રાયમરી વિટ્રિયસ (પીએચપીવી) એ છે સ્થિતિ જે ફક્ત તબીબી સારવાર દ્વારા જ ઠીક થઈ શકે છે. રોજિંદા જીવનમાં, PHPV આંખમાં અગવડતા દ્વારા પ્રગટ થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, દ્રષ્ટિમાં ઘટાડો અથવા રેટિનાની ટુકડી દ્વારા. સંપૂર્ણ અંધત્વ ટાળવા માટે, આ સંકેતો પર ધ્યાન આપવું મહત્વપૂર્ણ છે. તબીબી પરીક્ષા બતાવશે કે શું તે ખરેખર રોગ છે કે નહીં અને કયા ઉપાય વિકલ્પો ઉપલબ્ધ છે. ડ doctorક્ટરની ભલામણોને અનુસરીને, મુશ્કેલીઓ અટકાવી શકાય છે અથવા ઓછામાં ઓછી મુલતવી રાખી શકાય છે. ઘણીવાર ઉત્તમ ઉપાય એ શસ્ત્રક્રિયા છે. પીએચપીવી એ એક વારસાગત રોગ છે, તેથી કુટુંબની યોજના બનાવતી વખતે તેના વિશે બરાબર શોધવા માટે સલાહ આપવામાં આવે છે. મોટેભાગે બાળકો આ રોગથી પહેલાથી જ પ્રભાવિત હોય છે, તેથી માતાપિતાએ સર્જિકલ વિશે વહેલી તકે પોતાને જાણ કરવી જોઈએ પગલાં તે શક્ય છે. રોજિંદા જીવનમાં જ, પીએચપીવી સાથે કેવી રીતે વ્યવહાર કરવો તે વિશે ખૂબ સલાહ નથી. રોગની ચોક્કસ ડિગ્રીમાંથી, અસરગ્રસ્ત લોકોને અન્ય વસ્તુઓ વાંચવી અથવા જોવી મુશ્કેલ લાગે છે. તે પછી તેઓ તેને સરળ રીતે તેમની આંખો પર લઈ શકે છે, પરંતુ રોજિંદા જીવનમાં આરામ કરવો એ પરિસ્થિતિને દૂર કરવા માટે જ સેવા આપે છે અને તેમાં સુધારો થતો નથી.