પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમ એ એક રોગ છે જે વસ્તીમાં ખૂબ જ ઓછા વ્યાપ સાથે થાય છે. રોગના ભાગ રૂપે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ પ્રગતિશીલ એટ્રોફી વિકસાવે છે જે સામાન્ય રીતે ચહેરાના અડધા ભાગને અસર કરે છે. એટ્રોફી લાંબા સમય સુધી સતત વિકાસ પામે છે.

પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમ શું છે?

પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમને તબીબી સમુદાયમાં હેમિફેસિયલ એટ્રોફી અથવા પ્રગતિશીલ ચહેરાના હેમિઆટ્રોફી તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. તે ખૂબ જ ભાગ્યે જ બનતો રોગ છે જેના ચોક્કસ ટ્રિગર્સ પર પૂરતા પ્રમાણમાં સંશોધન કરવામાં આવ્યું નથી. પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ અનુક્રમે એટ્રોફી અથવા હેમિઆટ્રોફીથી પીડાય છે, જે ચહેરાના અડધા ભાગ પર જોવા મળે છે. આ રોગનું નામ પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમનું વૈજ્ઞાનિક રીતે વર્ણન કરનારા બે ચિકિત્સકો પરથી પડ્યું છે. તેઓ કાલેબ પેરી અને મોરિટ્ઝ રોમબર્ગ હતા. પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમની ચોક્કસ ઘટનાઓ અંગે હજુ સુધી સંશોધન કરવામાં આવ્યું નથી. જો કે, દર્દીઓના અગાઉના અવલોકનો દર્શાવે છે કે પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમ મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં સ્ત્રી દર્દીઓને અસર કરે છે. તેઓ ઘણીવાર પ્રમાણમાં નાની ઉંમર ધરાવે છે. આ રોગના લગભગ ત્રણ ચતુર્થાંશ કેસો એવી સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે જેમણે હજુ સુધી જીવનનો બીજો દાયકા પૂર્ણ કર્યો નથી.

કારણો

હાલમાં, પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમના ચોક્કસ કારણો અંગે કોઈ તબીબી સંશોધન અભ્યાસો ઉપલબ્ધ નથી. રોગના પેથોજેનેસિસ અંગેના જ્ઞાનનો અભાવ પણ તેની વિરલતાને કારણે છે. જો કે, અનુમાન સૂચવે છે કે નુકસાન ચેતા ચહેરાના એકપક્ષીય એટ્રોફીને નીચે આપે છે. આ જખમમાં ઘટાડો થાય છે રક્ત ચહેરાના સંબંધિત અડધા સુધી સપ્લાય કરો. પરિણામે, ચહેરાના પેશીઓની એટ્રોફી અથવા હેમિઆટ્રોફી અભાવને કારણે વિકસે છે પ્રાણવાયુ અને પોષક તત્વો. વધુમાં, પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમના અન્ય સંભવિત કારણો ચર્ચા હેઠળ છે. ઉદાહરણ તરીકે, કેટલાક સંશોધકો માને છે કે ચોક્કસ બેક્ટેરિયા, જેમ કે બોરેલિયા, પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમના વિકાસમાં સામેલ છે. વધુમાં, સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ રોગના કારણો તરીકે ગણવામાં આવે છે. પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમથી પીડિત ઘણી વ્યક્તિઓમાં, ચહેરાની એક બાજુની કૃશતા ચોક્કસ સમય પછી તેના પોતાના પર બંધ થઈ જાય છે. વધુમાં, પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમના વિકાસ માટે આનુવંશિક લાક્ષણિકતાઓ અથવા આઘાતજનક ઘટનાઓ જવાબદાર હોવાની શક્યતા પર ચર્ચા કરવામાં આવી છે. કહેવાતા એન્ટિન્યુક્લિયરની હાજરી એન્ટિબોડીઝ, જે 50 ટકાથી વધુ દર્દીઓમાં હાજર છે, તે શરીરની પોતાની સંરક્ષણ પ્રણાલીની સંડોવણી માટે બોલે છે. વધુમાં, લગભગ 30 ટકા કેસોમાં પીડિતોમાં રુમેટોઇડ માર્કર્સ ઓળખાય છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો ખૂબ જ લાક્ષણિક છે અને ઝડપથી રોગ તરફ નિર્દેશ કરે છે. પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમમાં, લાક્ષણિક એટ્રોફી હંમેશા ચહેરાના અડધા ભાગને અસર કરે છે. વધુમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓના હોઠ સામાન્ય રીતે વિકૃત થઈ જાય છે. દર્દીઓ પણ ટ્રાઇજેમિનલથી પીડાય છે ન્યુરલજીઆસાથે સંકળાયેલ છે પીડા ચહેરાના અસરગ્રસ્ત અડધા ભાગમાં સંવેદના. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ઘણીવાર શરીરનું વજન ગુમાવે છે અને પરિપત્ર દર્શાવે છે વાળ ખરવા. પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમના પ્રારંભિક તબક્કામાં આ સૌથી વધુ સ્પષ્ટ છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સામાન્ય રીતે તુલનાત્મક રીતે યુવાન સ્ત્રીઓ હોય છે. ચહેરાની કૃશતા પ્રગતિશીલ છે અને તે અમુક અથવા તમામ પેશીઓને અસર કરે છે. એટ્રોફીની શરૂઆતમાં, અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં ક્યારેક હાયપરપીગ્મેન્ટેશન થાય છે. હાયપોપિગ્મેન્ટેશન પણ શક્ય છે. સ્નાયુઓ, હાડકાં અને કાર્ટિલેજિનસ અને ફેટી પેશીઓ પણ ઘણીવાર એટ્રોફીથી પ્રભાવિત થાય છે. વધુમાં, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમના લક્ષણોથી દર્દીઓના અંગો પણ પ્રભાવિત થાય છે. વધુમાં, પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમથી પીડિત કેટલાક દર્દીઓ ફોકલ એપીલેપ્સીથી પીડાય છે અને આધાશીશી હુમલાઓ ક્યારેક, ધ વાળ ના અસરગ્રસ્ત વિસ્તારો પર ત્વચા બહાર પડે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરતી વખતે, ચિકિત્સક પ્રથમ એ લે છે તબીબી ઇતિહાસ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સાથે. ચહેરાના અસરગ્રસ્ત અડધા ભાગની વિઝ્યુઅલ પરીક્ષાઓ ઉપરાંત, ઇમેજિંગ તકનીકો મુખ્ય ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. આ વડા એમઆરઆઈ અથવા સીટી તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને તપાસ કરવામાં આવે છે. વધુમાં, અસરગ્રસ્તોની બાયોપ્સી ત્વચા વિસ્તારોનો ઉપયોગ થાય છે. લેબોરેટરીમાં પેશીના નમૂનાઓનું હિસ્ટોલોજિકલ મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે અને પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમના નિદાનમાં ફાળો આપે છે.

ગૂંચવણો

પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમને લીધે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ચહેરાના ગંભીર અસ્વસ્થતાથી પીડાય છે, અથવા સામાન્ય રીતે ચહેરાના અડધા ભાગમાં. આમાં વધુ નોંધપાત્ર વધારો શામેલ હોઈ શકે છે પીડા ચહેરાના અડધા ભાગમાં સંવેદના. અસરગ્રસ્ત લોકો પણ ઘણીવાર હીનતા સંકુલથી પીડાય છે અથવા આત્મસન્માનમાં ઘટાડો કરે છે અને લાંબા સમય સુધી સુંદર અનુભવતા નથી. વાળ ખરવા થાય છે, જે દર્દીના જીવનની ગુણવત્તાને વધુ ઘટાડે છે. તેવી જ રીતે, પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમ હાયપરપીગ્મેન્ટેશન તરફ દોરી જાય છે, જે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના સૌંદર્ય શાસ્ત્ર પર સમાન રીતે નકારાત્મક અસર કરી શકે છે. મોટાભાગના દર્દીઓ પણ ગંભીર પીડાય છે માથાનો દુખાવો અને માઇગ્રેઇન્સ. એપીલેપ્ટીક હુમલા પણ થઈ શકે છે, જેના પરિણામે ગંભીર આંચકી આવે છે અને પીડા. સૌંદર્યલક્ષી અગવડતાને લીધે, મોટાભાગના દર્દીઓ માનસિક અસ્વસ્થતાથી પણ પીડાય છે અથવા હતાશા. ની સહાયથી એન્ટીબાયોટીક્સ અથવા અન્ય દવાઓ, પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો સારી રીતે મર્યાદિત હોઈ શકે છે. સારવાર દરમિયાન વધુ ગૂંચવણો થતી નથી. લક્ષણોની સારવાર યુવી કિરણોની મદદથી પ્રમાણમાં સારી રીતે કરી શકાય છે. પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય પર અસર થતી નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જ્યારે ચહેરાના અડધા ભાગમાં લાક્ષણિક એટ્રોફી જોવા મળે છે, ત્યારે ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. જો પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક અન્ય લક્ષણો હોય, જેમ કે સ્નાયુ, કોમલાસ્થિ, અથવા હાડકામાં ફેરફાર, તબીબી સલાહ તરત જ લેવી જોઈએ. પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમ બોરેલિયા, આઘાત અને સ્વયંપ્રતિરક્ષા ઉત્પત્તિ સાથે સંકળાયેલા છે. જો વર્ણવેલ લક્ષણો આ શરતો સાથે સંકળાયેલા હોય, તો યોગ્ય ચિકિત્સકને જાણ કરવી શ્રેષ્ઠ છે. પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમનું નિદાન ત્વચારોગ વિજ્ઞાની અથવા ઈન્ટર્નિસ્ટ દ્વારા કરવામાં આવે છે. સારવાર સર્જિકલ અને ઔષધીય છે. દર્દીની સારવાર ઇનપેશન્ટ તરીકે થવી જોઈએ અને શરૂઆત પછી ચિકિત્સકની સલાહ પણ લેવી જોઈએ ઉપચાર વધુ પુનઃનિર્માણ અને પ્લાસ્ટિક સર્જીકલ પ્રક્રિયાઓની ચર્ચા કરવા માટે પૂર્ણ થાય છે. આધાશીશી, વાઈ અને અન્ય સાથેના લક્ષણોની સારવાર ન્યુરોલોજીસ્ટ, ઈન્ટર્નિસ્ટ અને વ્યક્તિગત લક્ષણો માટે જવાબદાર અન્ય નિષ્ણાતો દ્વારા કરવામાં આવે છે. ગંભીર બાહ્ય વિકૃતિઓ પણ નોંધપાત્ર માનસિક બોજનું પ્રતિનિધિત્વ કરી શકે છે, તેથી મનોવૈજ્ઞાનિક સારવારની પણ સલાહ આપવામાં આવે છે. અસરગ્રસ્ત બાળકોના માતાપિતાએ આ હેતુ માટે બાળ મનોવિજ્ઞાનીનો સંપર્ક કરવો જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમ કારણભૂત નથી ઉપચાર, કારણ કે ચોક્કસ પરિબળો કે જેનાથી તે થાય છે તે હજુ પણ મોટે ભાગે અજ્ઞાત છે. એકવાર એટ્રોફી સમાપ્ત થઈ જાય, મોટાભાગના દર્દીઓ કોસ્મેટિકની ઇચ્છા રાખે છે ઉપચાર. આજકાલ આ ક્ષેત્રમાં ખૂબ જ પ્રગતિ થઈ છે. ચહેરાના રોગગ્રસ્ત અડધા ભાગના સર્જિકલ પુનર્નિર્માણને ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે, જેથી શક્ય હોય ત્યાં સુધી ચહેરાની સમપ્રમાણતા પુનઃસ્થાપિત થાય. મૂળભૂત રીતે, પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમ તેના અભ્યાસક્રમમાં સ્વ-મર્યાદિત છે. એટ્રોફી સામાન્ય રીતે સાતથી નવ વર્ષના સમયગાળામાં ક્રમશઃ પ્રગતિ કરે છે. આ તબક્કામાં, રોગ ન તો રોકી શકાય છે અને ન તો ઠીક થઈ શકે છે. વ્યક્તિગત કેસોમાં, જોકે, વિવિધ સારવાર અભિગમોથી સફળતા પ્રાપ્ત થઈ છે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ અને અન્યનો સમાવેશ થાય છે ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ. ચોક્કસ એન્ટીબાયોટીક્સ જેમ કે સેફ્ટ્રાઇક્સોન પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમના કોર્સ પર પણ સકારાત્મક અસર પડી શકે છે. વધુમાં, પ્રારંભિક તબક્કે અસ્તિત્વમાં રહેલા લાઇમ બોરેલિઓસિસનું નિદાન કરવામાં તે ખૂબ મદદરૂપ છે. વધુમાં, યુવી-એ કિરણો સાથેની ઉપચાર પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમ પર સકારાત્મક અસર કરે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમ મોટે ભાગે અજ્ઞાત કારણોસર વીસ વર્ષથી નાની ઉંમરની સ્ત્રીઓને અસર કરે છે. આજની તારીખે, ખરેખર કોઈ સફળ સારવાર નથી. જો કે, થોડા વર્ષો પછી આ રોગ અચાનક બંધ થઈ શકે છે. જો કે, આનો અર્થ ઇલાજ નથી. આ સંદર્ભમાં, પૂર્વસૂચન માત્ર શરતી હકારાત્મક છે. ઓછામાં ઓછું, વિકૃત રોગ બંધ થયા પછી ચહેરાના અસરગ્રસ્ત અડધા ભાગને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા પુનઃસ્થાપિત કરી શકાય છે. પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમ શરૂઆતના થોડા વર્ષો દરમિયાન પ્રગતિ કરે છે. રોગના સામાન્ય કોર્સમાં લગભગ સાતથી નવ વર્ષનો સમય લાગે છે. અસરગ્રસ્તો માટે સિક્વેલાને સરળ બનાવવા માટે, ચિકિત્સકોને વિવિધ ઉપચારાત્મક પ્રયાસોથી વધુ કે ઓછી સારી સફળતા મળી છે. ઉદાહરણ તરીકે, અન્ય વિકલ્પોની ગેરહાજરીમાં, પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમની સારવાર તીવ્ર તબક્કા દરમિયાન કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ, ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ અથવા

એન્ટીબાયોટીક્સ. બાદમાં ખાસ કરીને જ્યારે વપરાય છે લીમ રોગ ટ્રિગર તરીકે હાજર અથવા શંકાસ્પદ છે. UV-A કિરણોત્સર્ગ સાથેની સારવાર પણ ક્યારેક સફળ જણાય છે. જો પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમ હવે સક્રિય નથી, તો સર્જિકલ-પુનઃરચનાત્મક અથવા પ્લાસ્ટિક-સર્જિકલ પગલાં ચહેરાને દેખાતા નુકસાનની હદના આધારે ઉપયોગ થાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, પેડિકલ્ડ અને ફ્રીનો ઉપયોગ ફેટી પેશી પ્લાસ્ટિક સર્જરી શક્ય છે. આનાથી ચહેરાના એટ્રોફાઇડ અડધા ભાગને ઓછામાં ઓછા દૃષ્ટિની રીતે પુનઃસ્થાપિત કરી શકાય છે. કેટલાક ચિકિત્સકો પણ ઓટોલોગસ લિપો-ઇન્જેક્શન અથવા વિદેશી શરીરના ઇન્જેક્શન, કહેવાતા હાઇડ્રોક્સાપેટીડ દાણાદાર. આનો ધ્યેય પગલાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના વિકૃત ચહેરાને ફરીથી વધુ પ્રસ્તુત કરવા માટે છે.

નિવારણ

પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમનું નિવારણ શક્ય નથી કારણ કે રોગના પેથોજેનેસિસનો પૂરતો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી.

અનુવર્તી

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, પેરી-રોમબર્ગ સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પાસે આફ્ટરકેર માટે કોઈ ખાસ અને સીધા વિકલ્પો હોતા નથી, તેથી આ રોગમાં મુખ્ય ફોકસ એ રોગની અનુગામી સારવાર સાથે વહેલા નિદાન પર છે. ચિકિત્સક દ્વારા રોગની તપાસ અને સારવાર જેટલી વહેલી કરવામાં આવે છે, તેટલો વધુ સારો રોગનો આગળનો કોર્સ સામાન્ય રીતે થાય છે. તેથી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ પ્રથમ લક્ષણો અને ચિહ્નો પર પહેલાથી જ ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ જેથી લક્ષણો વધુ બગડે નહીં. મોટાભાગના પીડિતો આ રોગ માટે વિવિધ દવાઓ લેવા પર નિર્ભર છે. હંમેશા એ સુનિશ્ચિત કરવું અગત્યનું છે કે દવા યોગ્ય રીતે લેવામાં આવી છે અને યોગ્ય ડોઝ પણ છે જેથી લક્ષણોને કાયમી ધોરણે અને સૌથી વધુ યોગ્ય રીતે દૂર કરી શકાય. જો કોઈ અનિશ્ચિતતા અથવા પ્રશ્નો હોય, તો પ્રથમ ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. વધુમાં, નિયમિત તપાસો અને પરીક્ષાઓ ત્વચા પણ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે જેથી ત્વચાને નુકસાન પ્રારંભિક તબક્કે શોધી શકાય. એક નિયમ તરીકે, પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્યમાં ઘટાડો કરતું નથી. આગળ પગલાં અથવા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે આફ્ટરકેરની શક્યતાઓ ઉપલબ્ધ નથી, જેના કારણે આ મોટે ભાગે જરૂરી પણ નથી.

તમે જાતે શું કરી શકો

પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમથી પીડિત લોકોને તબીબી સહાયની જરૂર છે. ની ગંભીરતા પર આધાર રાખીને સ્થિતિ, વ્યક્તિગત લક્ષણો સ્વતંત્ર રીતે રાહત મેળવી શકાય છે. એ પરિસ્થિતિ માં આધાશીશી તેમજ ફોકલ એપીલેપ્સીસ, ફાજલ મદદ કરે છે. દર્દીઓએ પણ તેમનામાં ફેરફાર કરવો જોઈએ આહાર આધાશીશી હુમલા અથવા મરકીના હુમલાના જોખમને ઘટાડવા માટે. સાબિત પદ્ધતિઓ કેટોજેનિક છે આહાર અને કાચા ખાદ્ય આહાર. ના કેસોમાં વાળ ખરવામાં ફેરફાર આહાર પણ ઉપયોગી થઈ શકે છે. આ સાથે હેરપીસ પહેરીને અથવા નેચરલનો ઉપયોગ કરી શકાય છે વાળ પુનઃસ્થાપિત કરનાર ગંભીર રીતે ઉચ્ચારણ પેરી-રોમ્બર્ગ સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં, જે ખોડખાંપણ અને પેશીઓના નુકસાન દ્વારા પણ પ્રગટ થાય છે, મધ્યમ કસરત એ સ્વ-સહાયનો ભાગ છે. દર્દીઓએ તેમના ડૉક્ટર અને ફિઝિયોથેરાપિસ્ટ સાથે મળીને યોગ્ય થેરાપી કોન્સેપ્ટ પર કામ કરવું જોઈએ. વધુ નજીકથી સારવાર વ્યક્તિગત ફરિયાદો માટે લક્ષી છે, ઝડપી પુનઃપ્રાપ્તિની શક્યતાઓ વધારે છે. તમામ પગલાં હોવા છતાં સિન્ડ્રોમ લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહી શકે છે, તેથી ઉપચારાત્મક પગલાં પણ ઉપયોગી છે. પીડિતોએ, ઉદાહરણ તરીકે, ચર્ચા અન્ય પીડિતોને અથવા ચર્ચા કરો સ્થિતિ મિત્રો અને સંબંધીઓ સાથે. ફેમિલી ડૉક્ટર સંપર્કના યોગ્ય મુદ્દાઓ આપી શકે છે ચર્ચા ઉપચાર