પેથોજેનેસિસ (રોગ વિકાસ)
પોલિસિથiaમિયા વેરા (પ્રાથમિક પોલિસિથેમિયા; પ્રાથમિક પોલિગ્લોબ્યુલિયા) એ ત્રણ કોષ શ્રેણીના સ્વાયત્ત પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ મેલoidઇડ સ્ટેમ સેલના વિકારને કારણે છે:
- ઇ.પી.ઓ. (એરિથ્રોપોટિન) -આશ્રિત, અફર, અને એરિથ્રોસાઇટમાં પ્રગતિશીલ વધારો (લાલ રક્ત સેલ) ઉત્પાદન.
- ગ્રાન્યુલોપીસિસનો વધતો ફેલાવો (ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સનો વિકાસ / સફેદ જૂથ) રક્ત કોશિકાઓ) અને મેગાકારિઓપાઇઝિસ (માં મેગાકારિઓસાઇટ્સનો વિકાસ મજ્જા; તે થ્રોમ્બોપoઇસીસ / રચનાનો ભાગ છે પ્લેટલેટ્સ, એટલે કે, બ્લડ પ્લેટલેટ)
- એરિથ્રોસાઇટોસિસ અગ્રભૂમિમાં છે અને ક્લિનિકલ ચિત્ર નક્કી કરે છે
- વધારો રક્ત વધારો કારણે સ્નિગ્ધતા હિમેટ્રોકિટ (Hkt; માંના તમામ સેલ્યુલર ઘટકોનું પ્રમાણ વોલ્યુમ લોહીનું) → રોગનિવારક માઇક્રોક્રિક્લ્યુલેટરી ડિસઓર્ડર અને થ્રોમ્બોએમ્બોલિક ગૂંચવણોનું જોખમ.
માધ્યમિક પોલિસિથેમિયા (પોલીગ્લોબ્યુલિયા) બીજાઓ વચ્ચે ઘણી શરતો (દા.ત., રેનલ પોલિગ્લોબ્યુલિયા, હાયપરટેન્સિવ પોલીગ્લોબ્યુલિયા, વગેરે) ને કારણે થઈ શકે છે. અન્ય કારણોસર, નીચે જુઓ. સંબંધી પોલિસિથેમિયા (સ્યુડોપોલિગ્લોબ્યુલિયા) - પ્લાઝ્મામાં ઘટાડો થવાને કારણે વોલ્યુમ એક અલગ બોર્ડરલાઇન અથવા લાલ કોષની ગણતરીમાં મધ્યમ વધારો સાથે (તણાવ એરિથ્રોસાઇટોસિસ).
પોલિસિથેમિયાના ઇટીઓલોજી (કારણો)
બાયોગ્રાફિક કારણો
- આનુવંશિક બોજ
- આનુવંશિક રોગો
- પોલિસિસ્ટિક કિડની રોગ - કિડનીમાં બહુવિધ કોથળીઓને લીધે (પ્રવાહીથી ભરેલા પોલાણમાં) કિડની રોગ
- અંશત auto soટોસોમલ પ્રભાવશાળી તેમજ soટોસોમલ રિસીસીવ વારસો (નીચે જુઓ) સિસ્ટિક કિડની રોગ).
- પોલિસિસ્ટિક કિડની રોગ - કિડનીમાં બહુવિધ કોથળીઓને લીધે (પ્રવાહીથી ભરેલા પોલાણમાં) કિડની રોગ
- આનુવંશિક રોગો
રોગ સંબંધિત કારણો
શ્વસનતંત્ર (J00-J99)
- ક્રોનિક પલ્મોનરી રોગ, અનિશ્ચિત [ધમની હાયપોક્સિયાના કારણે ગૌણ એરિથ્રોસાઇટોસિસ /પ્રાણવાયુ ઉણપ).
લોહી, હિમેટોપોએટીક અંગો - રોગપ્રતિકારક તંત્ર (ડી 50-ડી 90).
- એરિથ્રોપોટિન રીસેપ્ટર પરિવર્તન વધારો તરફ દોરી ઇ.પી.ઓ. એરિથ્રોઇડ પ્રોજેનિટર્સની સંવેદનશીલતા.
- એસેન્શિયલ થ્રોમ્બોસિથેમિયા (ઇટી) - ક્રોનિક માઇલોપ્રોલિએટિવ ડિસઓર્ડર (સીએમપીઇ, સીએમપીએન) ની લાંબી ઉંચાઇ દ્વારા લાક્ષણિકતા પ્લેટલેટ્સ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ).
- ચૂવાશ પોલિસિથેમિયા - અશક્ત ઇ.પી.ઓ. જનીન નિયમન
- હિમોગ્લોબિનોપેથી (ની વિકૃતિઓ દ્વારા થતાં રોગ હિમોગ્લોબિન (લાલ રક્ત રંગદ્રવ્ય)) વધારો થયો છે પ્રાણવાયુ જોડાણ અથવા 2,3-DPG ઉણપ (દા.ત., 2,3-DPG મ્યુટેઝની ઉણપ)
- જન્મજાત મેથેમોગ્લોબીનેમિયા - જન્મજાત વધારો થયો એકાગ્રતા માં મેથેમોગ્લોબિન એરિથ્રોસાઇટ્સ.
- ના વિકાર હિમોગ્લોબિન હિમોગ્લોબિનના સામાન્ય O2 જોડાણની હાજરીમાં રચના (વિજાતીય બીટા-થૅલેસીમિયા, આલ્ફા-થેલેસીમિયા ગૌણ, હળવો આયર્નની ઉણપ એનિમિયાસ; હિમોગ્લોબિન એકાગ્રતા, હિમેટ્રોકિટ (માં તમામ સેલ્યુલર ઘટકોનું પ્રમાણ વોલ્યુમ રક્ત) અને સરેરાશ લાલ કોષનું પ્રમાણ (એમવીસી) આ કિસ્સામાં ઘટાડો થયો છે).
રુધિરાભિસરણ તંત્ર (I00-I99).
- જન્મજાત ઓળખાય છે હૃદય સેપ્ટલ ખામી (હૃદયની દિવાલને માળખાકીય નુકસાન, અથવા સેપ્ટમના છિદ્રો), ડાબે-થી-જમણા શન્ટ (રુધિરાભિસરણ તંત્રનો અવ્યવસ્થા જેમાં રુધિરાભિસરણ તંત્રના ધમની અંગોમાંથી ઓક્સિજનિત રક્ત (દા.ત. દા.ત. ની ડાબી બાજુ હૃદય) ની સીધી વેનિસ અંગમાં જાય છે પરિભ્રમણ (દા.ત., ની જમણી બાજુ હૃદય)) [ધમનીય હાયપોક્સિયા / ને કારણે ગૌણ એરિથ્રોસાઇટોસિસ /પ્રાણવાયુ ઉણપ).
- હાયપરટેન્શન (હાઈ બ્લડ પ્રેશર)
નિયોપ્લાઝમ - ગાંઠના રોગો (C00-D48)
- ડબ્લ્યુ.જી. ગાંઠોમાં સ્વાયત્ત ઇપીઓ (એરિથ્રોપોટિન) ઉત્પાદન:
- હેમાંગિઓબ્લાસ્ટomaમા (વેસ્ક્યુલર ગાંઠ જે મધ્યમાં થઈ શકે છે નર્વસ સિસ્ટમ પણ નરમ પેશીમાં).
- હિપેટોમા (મલિનગ્નન્ટ (મેલિગ્નન્ટ) અથવા સૌમ્ય (સૌમ્ય) એડેનોમસ / નિયોપ્લાઝમ્સ યકૃત).
- હિપેટોસેલ્યુલર કાર્સિનોમા
- રેનલ સેલ કાર્સિનોમા
- પેરાનોપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ્સ, ઉદાહરણ તરીકે અંડાશયના કેન્સર (અંડાશયના કેન્સર), મગજનો ગાંઠો, વગેરે.
- Pheochromocytoma (એડ્રેનલ મેડુલા અથવા સહાનુભૂતિપૂર્ણ પેરાગંગલિયાના ગાંઠો).
- માયેલપ્રોલિએરેટિવ નિયોપ્લાઝમ્સ:
- ક્રોનિક માઇલોઇડ લ્યુકેમિયા (સીએમએલ) - રક્ત અને હિમેટોપોએટીક અસ્થિ મજ્જામાં, લ્યુકોસાઇટ્સ (શ્વેત રક્તકણો) ના ખાસ પ્રસાર સાથે સંકળાયેલ લ્યુકેમિયા
- એસેન્શિયલ થ્રોમ્બોસિથેમિયા (ઇટી) - ક્રોનિક માઇલોપ્રોલિએટિવ ડિસઓર્ડર (સીએમપીઇ, સીએમપીએન) ની લાંબી ઉંચાઇ દ્વારા લાક્ષણિકતા પ્લેટલેટ્સ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ).
- વિલ્મ્સ ગાંઠ (નેફ્રોબ્લાસ્ટomaમા) - ના જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ કિડની માં થાય છે બાળપણ.
માનસિકતા - નર્વસ સિસ્ટમ (F00-F99; G00-G99)
- સ્લીપ એપનિયા સિન્ડ્રોમ (એસ.એ.એસ.) - ની સમાપ્તિને કારણે ફરિયાદ શ્વાસ apંઘ દરમિયાન.
જીનીટોરીનરી સિસ્ટમ (કિડની, પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર - સેક્સ અંગો) (N00-N99).
- રેનલ ડિસફંક્શન, અનિશ્ચિત
- પોલીસીસ્ટીક કિડની રોગ - કિડનીમાં બહુવિધ કોથળીઓની હાજરીનો સંદર્ભ આપે છે.
દવા
- એન્ડ્રોજેન્સ (એરિથ્રોપોઇસીસ / રક્ત રચનાને ઉત્તેજીત કરીને).
- ઇ.પી.ઓ. સપ્લાય, દા.ત., માં ડોપિંગ.
- સ્ટીરોઇડ્સ (એરિથ્રોપોઇઝિસને ઉત્તેજીત કરીને).
અન્ય કારણો
- Highંચાઇ પર રહેવું
- પોસ્ટટ્રાન્સપ્લાન્ટ એરિથ્રોબ્લાસ્ટોસિસ - પછીના પૂર્વગામી લાલ રક્તકણોની ઘટનામાં વધારો અંગ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન.
- ધૂમ્રપાન કરનારનું પોલિસીથેમિયા - ની માત્રામાં વધારો થતાં ભારે ધૂમ્રપાન કરનારાઓમાં વધારો કાર્બન મોનોક્સાઇડ હિમોગ્લોબિન (સીઓએચબી).
- ગંભીર એક્સ્સીકોસીસ (નિર્જલીકરણ) - સાથોસાથ વધારો સાથે નિષ્ક્રિય એરિથ્રોસાઇટોસિસ હિમેટ્રોકિટ અને હિમોગ્લોબિન એકાગ્રતા.