સમાનાર્થી
સ્ક્લેરોર્મા, પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ
વ્યાખ્યા
પ્રગતિશીલ વ્યવસ્થિત સ્ક્લેરોસિસ એ એક દુર્લભ પ્રણાલીગત રોગ છે સંયોજક પેશી જેમાં ત્વચામાં કનેક્ટિવ પેશીઓમાં વધારો થાય છે, વાહનો અને આંતરિક અંગો. તે કોલેજેનોસિસના જૂથનું છે. પુરુષો કરતાં સ્ત્રીઓ પ્રગતિશીલ વ્યવસ્થિત સ્ક્લેરોસિસ દ્વારા ત્રણ ગણી વધુ વખત અસરગ્રસ્ત હોય છે, અને આ રોગ ઘણીવાર 30 થી 50 વર્ષની વયની વચ્ચે પ્રગટ થાય છે. દર વર્ષે 6 રહેવાસીઓમાં 25-100,000 કેસ છે.
મૂળ
પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસનું મૂળ અજ્ unknownાત છે. એવું માનવામાં આવે છે કે માં બળતરા વાહનો ની વધતી રચના માટે ટ્રિગર છે સંયોજક પેશી શરીરમાં. પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસના 2 સ્વરૂપો છે: પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા લક્ષણો ખૂબ ચલ હોઈ શકે છે: ક્યુટેનીયસ સ્ક્લેરોડર્મામાં, કહેવાતા "મોર્ફિયા" થાય છે, જેનો અર્થ થાય છે કે ત્વચા ડાઘની જેમ બદલાઈ ગઈ છે. શરીરના અન્ય અવયવોને પણ અસર થઈ શકે છે. તે વિશે આવે છે:
- ત્વચાની એડીમા (પાણીની રીટેન્શન)
- ખાસ કરીને આંગળીઓ પર ત્વચા સખત અને ત્રાસદાયક છે
- રોગ દરમિયાન ત્વચા ત્વચા પાતળી થાય છે
- આંગળીઓનો રાયનાઉડ સિન્ડ્રોમ
- હૃદયની લય વિક્ષેપ
- સંધિવા
- રેનલ નિષ્ફળતા
- છાતીયુક્ત ઉધરસ
નિદાન
કેપિલરોસ્કોપી (નાનામાંની માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા) ની સહાયથી વાહનો નેઇલ બેડ) અને ચોક્કસ ની શોધ એન્ટિબોડીઝ માં રક્ત, પ્રગતિશીલ વ્યવસ્થિત સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન કરી શકાય છે.
થેરપી
બંને દવાઓ કે જે બળતરા અને રોગનિવારક પગલાંને મર્યાદિત કરે છે જેમ કે આંગળીઓને ગરમ રાખવી રાયનાઉડનું સિંડ્રોમ ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. લસિકા ડ્રેનેજ અને ફિઝીયોથેરાપીનો પણ ઉપયોગ થાય છે.
પૂર્વસૂચન
ચામડીના સ્વરૂપમાં સારી પૂર્વસૂચન હોય છે, જ્યારે રેનલની સંડોવણી અને તેમાં ફેરફાર થાય છે ફેફસા પેશી (પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ) એ મર્યાદાઓ છે.
