વ્યાખ્યા
પ્રાયમરી સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ (PSC) એ કહેવાતા એક છે "સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રાથમિક બિલીયરી યકૃત રોગો ”. આ રોગ નાનાની તીવ્ર બળતરા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે પિત્ત અંદર અને બહાર નલિકાઓ યકૃત. રોગ દરમિયાન, બળતરા સંક્રમણો તરફ દોરી જાય છે અને આ રીતે વિક્ષેપિત થાય છે પિત્ત પ્રવાહ. અંતે, પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ નાનાના વિનાશ અથવા અધોગતિ તરફ દોરી જાય છે પિત્ત નળીઓ, જે અંતમાં તબક્કામાં માં સ્થાનાંતરિત થાય છે યકૃત પેશી અને કારણો યકૃત સિરહોસિસ.
કારણો
હાલમાં, પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસના ચોક્કસ કારણો હજી અજ્ unknownાત છે. જો કે, ખાસ કરીને ખાસ કરીને અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો સાથે વારંવાર જોડાણ ક્રોહન રોગ, આઘાતજનક છે. રોગના દાખલાના પ્રસંગોપાત કૌટુંબિક ક્લસ્ટરો પણ હોવાથી, હવે એવું માનવામાં આવે છે કે સંભવિત આનુવંશિક પરિબળ પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસના વિકાસમાં સામેલ છે. શરીરની પોતાની એક વિચિત્ર પ્રતિક્રિયા રોગપ્રતિકારક તંત્ર આ રીતે પિત્ત નલિકાઓના ઘટકો અને વ્યક્તિગત વારસાગત પેશી લાક્ષણિકતાઓની ભૂમિકા ભજવે તેવું લાગે છે.
વારસો
પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ (પીએસસી) દ્વારા અસરગ્રસ્ત લોકો તેમના બાળકોને આ રોગના સંભવિત વારસા વિશે હંમેશાં ચિંતા કરે છે. આજની તારીખમાં, વિજ્ .ાન કોઈપણ જવાબદાર જનીનો અથવા આનુવંશિકતા ઓળખવામાં સમર્થ નથી. તેમ છતાં, કેટલાક પરિવારોમાં અન્યથા દુર્લભ રોગની પદ્ધતિનો સંગ્રહ જોવા મળે છે.
વળી, પીએસસી વધુને વધુ સ્કેન્ડિનેવિયન દેશોમાં જોવા મળે છે, જેથી અહીં પણ વારસો ભૂમિકા ભજવે તેવું લાગે છે. કેટલાક તબીબી અધ્યયનનો અંદાજ છે કે ફર્સ્ટ-ડિગ્રીના સંબંધીઓ, એટલે કે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનો પુત્ર અથવા પુત્રી પણ લગભગ હોય છે. પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ થવાનું જોખમ 3-5 ટકા છે. જો કે, આ એકમાત્ર વારસાની સંભવિત સંભાવના સંતાન વિનાનું કારણ હોવું જોઈએ નહીં.
પ્રયોગશાળા / એન્ટિબોડીઝ
વિવિધ રક્ત કિંમતો, જેમ કે એન્ટિબોડીઝ, પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસના પ્રયોગશાળાના પુરાવા પ્રદાન કરી શકે છે. ખાસ કરીને કહેવાતા "કોલેસ્ટાસિસ પરિમાણો" એલિવેટેડ થઈ શકે છે. તે પિત્તની રચના તેમજ પિત્ત પ્રવાહમાં ખલેલને રજૂ કરે છે.
નાના પિત્ત નલિકાઓ રોગ દ્વારા ક્રમિક રીતે સંકુચિત થાય છે અને તેથી તે પિત્તની ભીડનું કારણ બને છે, વર્ણવેલ કોલેસ્ટેસિસ મૂલ્યોમાં વધારો થાય છે. આમાં આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટસ (એપી), ગામા-જીટી અને સંભવત liver યકૃત શામેલ છે ઉત્સેચકો (ટ્રાન્સમિનેસેસ: જી.ઓ.ટી., જી.પી.ટી.). અંતમાં તબક્કામાં, વધારો બિલીરૂબિન પ્રયોગશાળામાં પણ અવલોકન કરી શકાય છે.
સતત બળતરા પ્રવૃત્તિને કારણે, મોટાભાગના દર્દીઓમાં વધારો જોવા મળે છે રક્ત કાંપ દર. કેટલાક દર્દીઓમાં (આશરે 60-80%), કહેવાતા “પી-એએનસીએ” એન્ટિબોડીઝ શરીરની સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાના અભિવ્યક્તિ તરીકે પણ જોવા મળે છે. બિન-વિશિષ્ટ, પણ એલિવેટેડ, "એએનએ" અને "એસએમએ" એન્ટિબોડીઝ હજુ પણ શોધી શકાય છે.
લક્ષણો
પ્રારંભિક તબક્કે, પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ ઘણીવાર લક્ષણો વિના (એસિમ્પટમેટિક) આગળ વધે છે. અસ્પષ્ટ ઉપલા પેટની ફરિયાદો જેવા કે પીડાદાયક દબાણ અથવા ઉબકા, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ વારંવાર તેમના ડ .ક્ટરની સલાહ લે છે. યકૃતનું કાર્ય પહેલાથી પ્રતિબંધિત હોઈ શકે છે, ઝેરી વિરામ ઉત્પાદનો શરીરમાં એકઠા થાય છે.
પરિણામે, અસરગ્રસ્ત લોકો આખા શરીરમાં ઉચ્ચારણ ખંજવાળ (પ્ર્યુરિટસ) થી પીડાય છે. ખાસ કરીને પ્રતિબંધિત લાગતા લક્ષણોમાં શામેલ છે થાક, નબળાઇની લાગણી અને પ્રભાવમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો. જો પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ (પીએસસી) લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે છે, તો દર્દીઓ ઘણી વાર ફરિયાદ કરે છે અનિચ્છનીય વજન ઘટાડો.
પિત્ત નલિકાઓ (કોલાંગાઇટિસ) ની તીવ્ર બળતરામાં, તાવ, ગંભીર ઉપલા પેટ નો દુખાવો or ઠંડી અવલોકન કરી શકાય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, પીએસસી અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો સાથે સંકળાયેલ છે (દા.ત. આંતરડાના ચાંદા, ક્રોહન રોગ). આ સહજ રોગોના લક્ષણો, જેમ કે ઝાડા, પેટ નો દુખાવો અથવા વજન ઘટાડવું, અન્ય ફરિયાદોને માસ્ક કરી શકે છે. અંતિમ તબક્કામાં, યકૃત સિરોસિસના લક્ષણો પ્રભાવશાળી છે: કમળો, "પેટમાં પાણી" (જલદી) અથવા તે પણ યકૃત નિષ્ફળતા.
