પ્રોફીલેક્સીસ
ત્યાં કોઈ વાસ્તવિક પ્રોફીલેક્સીસ નથી, કારણ કે રોગ વારસાગત છે. અસરગ્રસ્ત લોકોએ ધૂમ્રપાન ન કરવું જોઈએ, કારણ કે તે મુશ્કેલ બનાવે છે અને ફેફસાં પર વધુ તાણ લાવે છે. પરના તાણને લીધે આલ્કોહોલ પણ ટાળવો જોઈએ યકૃત.
શું આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ વારસાગત છે?
આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપ વારસાગત છે. આ એન્ઝાઇમનું અનુરૂપ જનીન ક્રમ 14 મી રંગસૂત્ર પર સ્થિત છે. જો જનીન અનુક્રમમાં પરિવર્તન હોય, તો તે ક્રમ હવે યોગ્ય રીતે વાંચી શકાતો નથી અને એન્ઝાઇમ ખોટી રીતે રચાય છે.
રોગની ગંભીરતા તેથી ચલ છે. પરિવર્તન વારસામાં પ્રાપ્ત થાય છે, એટલે કે માતા અથવા પિતા પાસેથી પસાર થાય છે. જ્યારે માતા અને માતાની બાજુથી કોઈ ખામી વારસામાં આવે છે ત્યારે દર્દીને રોગની સંપૂર્ણ અભિવ્યક્તિ હોય છે. તેથી દર્દીઓ કેટલી હદે પ્રભાવિત થાય છે તે આનુવંશિક પર આધાર રાખે છે, પણ બાહ્ય પ્રભાવો પર પણ ધુમ્રપાન. - જમણો ફેફસાં
- ટ્રેચેઆ (વિન્ડપાઇપ)
- ટ્રેચેલ વિભાજન (કેરિના)
- ડાબું ફેફસાં
સારાંશ
આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપ વારસાગત મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર છે જે મુખ્યત્વે ફેરફારોનું કારણ બને છે ફેફસા પેશી. આ રોગ 1: 2000 ની આવર્તન સાથે થાય છે. આ એન્ઝાઇમની અભાવને કારણે, પ્રોટીન-વિભાજન પર અવરોધક અસર ઉત્સેચકો ગેરહાજર છે.
આ ઉણપને કારણે પોતાની ફેફસા પેશી અવક્ષય અથવા પાચન છે. આ તરફ દોરી જાય છે પલ્મોનરી એમ્ફિસીમા (ઉધરસ અને શ્વાસની તકલીફ પણ) અને વધારાની સાથે યકૃત ઉપદ્રવ (10-20%), થી હીપેટાઇટિસ (કમળો). નિદાન એ દ્વારા કરવામાં આવે છે રક્ત વિશ્લેષણ
સારવાર અવેજી ઉપચાર દ્વારા થાય છે, એટલે કે આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિન કૃત્રિમ રીતે સંચાલિત થાય છે. ગુમ થયેલ પ્રોટીન અંતtraનળીય રીતે સંચાલિત થાય છે (દ્વારા નસ). ત્યાં કોઈ પ્રોફીલેક્સીસ નથી.
