પ્રોફીલેક્સીસ
પોતાને બચાવવા માટે સક્ષમ થવા માટે યુવી કિરણોત્સર્ગ, યુવી-અભેદ્ય રક્ષણાત્મક કપડાં અને સૂર્ય સુરક્ષા એજન્ટો મદદ કરે છે. આ ઉપરાંત, ચશ્મા અથવા યુવી સંરક્ષણ સાથેનો ચહેરો માસ્ક પહેરવો જોઈએ. દિવસની રાતનો લય બદલવો એ સૂર્યપ્રકાશને ટાળવાનો શ્રેષ્ઠ માર્ગ છે, જેમાં થવું જોઈએ બાળપણ (મૂનલાઇટ બાળકો).
પછીના જીવન અને કારકિર્દીની પસંદગીઓ પર તેની નોંધપાત્ર અસર પડે છે. આઇસોરેટિનોઇન અથવા સુગંધિત રેટિનોઇડ જેવા રેટિનોઇડ્સ લઈને નવી ત્વચાની ગાંઠોના પ્રોફીલેક્સીસનો પ્રયાસ કરી શકાય છે. રેટિનોઇડ્સ વિટામિન એ (રેટિનોલ) થી સંબંધિત છે. જો કે, સામાન્ય ઉપચાર કરતા ડોઝ વધારે હોવો જોઈએ, તેથી જ આ ડ્રગ થેરેપી ઘણી વાર સહન કરવામાં આવતી નથી.
પૂર્વસૂચન
ની રાજ્ય આરોગ્ય વધતી જતી બગડતી જાય છે. જીવલેણ ત્વચાના ગાંઠોનું જોખમ 2000 ગણો વધારે છે, જેથી ત્વચાની પ્રથમ ગાંઠ સરેરાશ 8 વર્ષની ઉંમરે વિકસે. દર્દીઓ મોટે ભાગે ફેલાતા જીવલેણ ગાંઠો (જીવલેણતા) થી મરી જાય છે મેટાસ્ટેસેસ ત્રણ વર્ષની પહેલાં. જો કે, એવા પણ દર્દીઓ છે જે જીવનના છઠ્ઠા દાયકામાં પહોંચી ગયા છે. માત્ર સુસંગત યુવી રક્ષણ રોગનો માર્ગ સુધારે છે.
સારાંશ
ઝેરોોડર્મા પિગમેન્ટોસમ દુર્લભ, soટોસોમલ રિસીસીવ વારસાગત રોગ છે. ખામીયુક્ત ડીએનએ રિપેર મિકેનિઝમ્સના પરિણામે વણઉકેલાયેલા ડીએનએ નુકસાન થાય છે, જેનાથી કોષ, પેશીઓ અને અંગોને નુકસાન થાય છે. આયુષ્ય ટૂંકાય છે.
