મેડેલંગ વિકૃતિ એ છે વૃદ્ધિ ડિસઓર્ડર ના આગળ જેના પરિણામે હાથ અયોગ્ય સ્થિતિ અને અસાધારણ રીતે લાંબી અલ્ના બને છે. દર્દીના હાડકાની રચનામાં ખલેલ પહોંચે છે, જેના કારણે ડાયોસ્ટોસિસ થાય છે, જે સામાન્ય રીતે કિશોરાવસ્થામાં વજન વહનના પરિણામે ધ્યાનપાત્ર બને છે. વિકૃતિ સર્જરી દ્વારા સુધારી શકાય છે.
મેડેલંગ વિકૃતિ શું છે?
મેડેલંગ વિકૃતિ એ જન્મજાત વિકૃતિઓના જૂથની છે. ક્લિનિકલ ચિત્ર એ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે વૃદ્ધિ ડિસઓર્ડર ના આગળ, જે સામાન્ય રીતે હાથની નોંધપાત્ર વિકૃતિ તરફ દોરી જાય છે. સર્જન ઓટ્ટો વિલ્હેમ મેડેલંગે પ્રથમ વખત 19મી સદીમાં વિકૃતિનું વર્ણન કર્યું હતું. સર્જન મેડેલુંગના હાથની વિકૃતિનું નામ પણ છે, જે મેડેલુંગની વિકૃતિથી સ્પષ્ટ રીતે અલગ પડે છે. મેડેલંગનું વર્ણન કરતા પહેલા વૃદ્ધિ ડિસઓર્ડર ની પરિણામી ખામી સાથે આગળ, અન્ય છ ચિકિત્સકોએ પહેલેથી જ તેનું વર્ણન કરવાનો પ્રયાસ કર્યો હતો, ઉદાહરણ તરીકે ડુપ્યુટ્રેન. વિકૃતિ વિવિધ લક્ષણો સંકુલ અને ક્લિનિકલ ચિત્રોના સંદર્ભમાં થાય છે. મેડેલંગ વિકૃતિનું આઇડિયોપેથિક સ્વરૂપ અત્યંત દુર્લભ છે. એન્કોન્ડ્રોમેટોસિસ ઉપરાંત, સિન્ડ્રોમ જેમ કે અલ્રિચ-ટર્નર સિન્ડ્રોમ અને લેરી વેઇલ ડિસકોન્ડ્રોસ્ટિઓસિસ વારંવાર વિકૃતિ સાથે આવે છે.
કારણો
મેડેલંગ વિકૃતિ છૂટાછવાયા રૂપે થતી દેખાતી નથી પરંતુ દેખીતી રીતે પારિવારિક ક્લસ્ટરિંગને આધિન છે. વારસામાં ઓટોસોમલ પ્રબળ મોડ ઘણી વખત જોવા મળ્યો છે. ક્ષતિગ્રસ્ત એન્કોન્ડ્રલ હાડકાની રચનાને કારણે ડિસોસ્ટોસિસના પરિણામે વિકૃતિ થાય છે. વૃદ્ધિ દરમિયાન, દૂરવર્તી ત્રિજ્યા મેટાફિસિસ અલ્નાર અને ડોર્સલ બાજુઓ પર પાછળ રહી જાય છે, આમ ત્રિજ્યાને વળાંક આવે છે અને વધવું અલ્ના કરતા ટૂંકા. આઇડિયોપેથિક મેડેલંગ વિકૃતિમાં, પ્રોક્સિમલ કાર્પસ અને ત્રિજ્યાના દૂરના છેડા વચ્ચેના વિકર્સ અસ્થિબંધનને કારણે અસ્થિબંધનનું માળખું અસામાન્ય છે, જે કાર્પલ પંક્તિના સબલક્સેશનનું કારણ બને છે. અસામાન્ય વિકર્સ અસ્થિબંધનમાં ફાઈબ્રોટિક અને ફાઈબ્રોકાર્ટિલેજિનસ સ્ટ્રક્ચરનો સમાવેશ થાય છે. ડિસકોન્ડ્રોસ્ટિઓસિસ લેરી વેઇલ ધરાવતા દર્દીઓ તેથી નિયમિતપણે મેડેલંગ વિકૃતિથી પીડાય છે કારણ કે તેઓ SHOX ની ઉણપથી પ્રભાવિત થાય છે. પ્રોટીન.
લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો
મેડેલંગ વિકૃતિવાળા દર્દીઓની અલ્ના વ્યાપકપણે ડોરસલી પર ફેલાય છે કાંડા. તેમની ત્રિજ્યા વ્યાપકપણે અલ્નર અને વોલરને વળાંક આપે છે, જે કાર્પસ પર સબલક્સેશન સાથે કહેવાતા બેયોનેટ વિકૃતિનું કારણ બને છે. ની ગતિશીલતા કાંડા વોલર અથવા રેડિયલી નમેલી સંયુક્ત સ્થિતિ સાથે મર્યાદિત છે. આ જ ફોરઆર્મ રોટેશન માટે સાચું છે, જે મુખ્યત્વે દર્દીઓને મર્યાદિત કરે છે દાવો અને ઉચ્ચારણ. ડોર્સલ વિસ્તરણ અને અપહરણ અલ્નાર દિશામાં પણ અવરોધ આવે છે, તેથી મુખ્યત્વે હાડકાના અવરોધને કારણે. જો કે મેડેલંગ વિકૃતિ એ જન્મજાત વિકૃતિઓમાંની એક છે, તે કિશોરાવસ્થા સુધી દેખીતી નથી અને દેખીતી રીતે ગેરહાજર છે. બાળપણ. દર્દીઓની પ્રથમ ફરિયાદો અગ્રણી અલ્નાની છે. સૌથી વધુ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ શરૂઆતમાં તાણ સંબંધિત મુશ્કેલીઓની ફરિયાદ કરે છે. મેડેલંગ વિકૃતિ હંમેશા લક્ષણોનું કારણ નથી. કેટલાક દર્દીઓ જીવનભર એસિમ્પટમેટિક પણ રહે છે. જો કે, લાંબા ગાળે, મેડેલંગ વિકૃતિ ગૌણ રોગોને પ્રોત્સાહન આપી શકે છે. સૌથી સામાન્ય ગૌણ રોગ છે અસ્થિવા, જે વિકૃતિ અને સંબંધિત ખોટા લોડિંગ દ્વારા પ્રમોટ કરવામાં આવે છે સાંધા.
કારણો
મેડેલંગ વિકૃતિનું સામાન્ય રીતે ઇમેજિંગ દ્વારા નિદાન કરવામાં આવે છે. વિકૃતિની પ્રથમ શંકા સામાન્ય રીતે ઇતિહાસ લેતી વખતે ચિકિત્સકને આવે છે, જે પછી સામાન્ય રીતે એક્સ-રેનો આદેશ આપવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ના રેડિયોગ્રાફ્સ કાંડા ત્રિજ્યા સંયુક્તની દૂરની સપાટી પર ગંભીર વિકૃતિ દર્શાવે છે. સંયુક્ત અલ્નાર અને વોલર દિશામાં નમેલું દેખાય છે. ઇમેજિંગ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની અલ્ના વધુ લાંબી હોવાના પુરાવા પણ પૂરા પાડે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ એક્સ-રે ત્રિજ્યા અને ઉલ્ના વચ્ચે મોટા પ્રમાણમાં વિસ્તરેલ અંતર પણ દર્શાવે છે, જે ઘણીવાર ફાચર આકારનું દેખાય છે. કેટલીકવાર લ્યુનેટ હાડકા અંતરમાં સરકી જાય છે અને સમાન ફાચર-આકારની ફેશનમાં વિકૃત થાય છે. અન્ય તમામ કાર્પલ હાડકાં subluxated છે. મેડેલંગ વિકૃતિ ધરાવતા દર્દીઓ માટે પૂર્વસૂચન પ્રમાણમાં અનુકૂળ છે.
ઉપચાર અને ઉપચાર
મેડેલંગ વિકૃતિની સારવાર કરતી વખતે, સંયુક્ત ગતિશીલતામાં સુધારો કરવો એ સૌથી મહત્વપૂર્ણ ધ્યેય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, વૃદ્ધિ પહેલા પહેલા પૂર્ણ થવી જોઈએ ઉપચાર.જો હાડકાં વધવાનું બંધ કરો, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ થઈ શકે છે. સર્જિકલ સારવાર માત્ર ત્યારે જ સૂચવવામાં આવે છે જો દર્દીને હલનચલનની મર્યાદાને ક્ષતિ અથવા અનુભવ તરીકે સમજાય. પીડા ચળવળ દરમિયાન. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપનો ઉપયોગ અલ્ના અથવા સુવે-કાપાંગી-લોવેનસ્ટીન શસ્ત્રક્રિયાને ટૂંકાવીને કરવામાં આવતો હતો. જો કે, આધુનિક દવા દૂરના ત્રિજ્યામાં સુધારાત્મક ઓસ્ટિઓટોમી લાગુ કરે છે, કારણ કે ત્રિજ્યાનો આ વિસ્તાર કારણભૂત વિકૃતિ છે. વિકર્સ લિગામેન્ટને શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન એક પ્રમાણભૂત પ્રક્રિયા તરીકે કાપવામાં આવે છે જેથી દર્દીને કાંડા વગર ખસેડી શકાય. પીડા ભવિષ્યમાં. મેટાફિસિલ આર્ક્યુએટ સુધારાત્મક ઑસ્ટિઓટોમી શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન અગ્રવર્તી અભિગમ દ્વારા કરવામાં આવે છે, જે દૂરના ત્રિજ્યાના ટુકડા પર નમીને ત્રિ-પરિમાણીય સુધારણાને મંજૂરી આપે છે. રેડિયલી દાખલ કરેલ સ્ટેનમેન પિન કરેક્શનને સ્થાને રાખે છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી, અસરગ્રસ્ત હાથને લગભગ બે મહિના સુધી હ્યુમરલ કાસ્ટ દ્વારા સ્થિર કરવામાં આવે છે. વિકૃતિનું સર્જિકલ સુધારણા બાળરોગના હાથની સર્જરી વિશેષતા કેન્દ્રોમાં કરવામાં આવે છે. જો સુધારણા વૃદ્ધિના તબક્કાની સમાપ્તિ પહેલાં થાય છે, તો સામાન્ય રીતે વધુ વૃદ્ધિ દરમિયાન પુનરાવર્તન થાય છે. આમ, દર્દી જેટલો નાનો છે, લક્ષણોની પુનરાવૃત્તિની શક્યતા વધુ છે. ના જોખમને કારણે અસ્થિવા, અગાઉ એસિમ્પ્ટોમેટિક દર્દીઓમાં પણ વિકૃતિ સુધારણા યોગ્ય હોઈ શકે છે.
નિવારણ
મેડેલંગ વિકૃતિ અટકાવી શકાતી નથી કારણ કે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે ઓટોસોમલ પ્રબળ વારસાગત વિકૃતિ છે. પરિણામી રોગો જેમ કે અસ્થિવા સમયસર સુધારણા દ્વારા અટકાવી શકાય છે.
