રોગપ્રતિકારક નબળાઇ, ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી: લક્ષણો, કારણો, સારવાર

સંક્ષિપ્ત ઝાંખી

• વર્ણન: રોગપ્રતિકારક તંત્રની કામગીરી અસ્થાયી અથવા કાયમી ધોરણે વધુ કે ઓછી નબળી છે.
• લક્ષણો અથવા પરિણામો: ચેપ પ્રત્યે સંવેદનશીલતામાં વધારો, ચેપ ઘણીવાર વધુ ગંભીર અને લાંબા સમય સુધી, "અસામાન્ય" સૂક્ષ્મજંતુઓ સાથે ચેપ, વિક્ષેપિત રોગપ્રતિકારક નિયમન (વારંવાર તાવ, ચામડીના ફેરફારો, આંતરડાના ક્રોનિક બળતરા, વગેરે સાથે), ક્યારેક કેન્સરનું જોખમ વધે છે.
• કારણો: પ્રાથમિક (જન્મજાત) રોગપ્રતિકારક શક્તિ આનુવંશિક છે. ગૌણ (હસ્તગત) રોગપ્રતિકારક શક્તિ કુપોષણ, રોગ (જેમ કે એચઆઇવી ચેપ, કેન્સર, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો), અથવા તબીબી ઉપચાર (દા.ત., ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ લેવી, રેડિયેશન થેરાપી, બરોળનું સર્જિકલ દૂર) પરિણામે થાય છે.
• નિદાન: તબીબી ઇતિહાસ, શારીરિક તપાસ, રક્ત પરીક્ષણો, રોગપ્રતિકારક અને મોલેક્યુલર આનુવંશિક પરીક્ષણો વગેરે.
• સારવાર: રોગપ્રતિકારક શક્તિના પ્રકાર અને તીવ્રતાના આધારે. પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના કિસ્સામાં, ઉદાહરણ તરીકે, એન્ટિબોડી ઇન્ફ્યુઝન અથવા સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન દ્વારા. ગૌણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના કિસ્સામાં, અંતર્ગત રોગોની સારવાર.

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી શું છે?

ડૉક્ટરો રોગપ્રતિકારક શક્તિ વિશે વાત કરે છે જ્યારે રોગપ્રતિકારક શક્તિ તેની કાર્ય કરવાની ક્ષમતામાં વધુ કે ઓછા ગંભીર રીતે પ્રતિબંધિત હોય છે - અસ્થાયી અથવા કાયમી ધોરણે. તે પછી તે તેના કાર્યોને શ્રેષ્ઠ રીતે કરી શકશે નહીં. આમાં વિદેશી સંસ્થાઓ (જેમ કે બેક્ટેરિયા, વાયરસ, પ્રદૂષકો) સામે લડવાનો અને ક્ષતિગ્રસ્ત અથવા રોગવિજ્ઞાનવિષયક રીતે બદલાયેલા કોષો (જેમ કે કેન્સરના કોષો)ને દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે.

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી અને ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી ઉપરાંત, ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન (ઇમ્યુનોડિપ્રેસન) શબ્દો પણ નબળી રોગપ્રતિકારક શક્તિનો સંદર્ભ આપે છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જો કે, "ઇમ્યુનોસપ્રેસન" નો ઉપયોગ સંકુચિત અર્થમાં પણ થાય છે, એટલે કે માત્ર રોગપ્રતિકારક ઉણપ માટે જે રોગનિવારક પગલાંથી પરિણમે છે. ઉદાહરણ તરીકે, અંગ પ્રત્યારોપણ પછી ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપીનો હેતુ દર્દીની રોગપ્રતિકારક શક્તિને એટલી હદે દબાવવાનો છે કે તે પ્રત્યારોપણ કરેલા વિદેશી અંગને નકારે નહીં. ઉપચારાત્મક ઇમ્યુનોસપ્રેસન વિશે અહીં વધુ વાંચો.

તબીબી ઉપચારો ઉપરાંત, વિવિધ જન્મજાત અને હસ્તગત રોગો પણ રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપનું કારણ બની શકે છે.

તે કેવી રીતે પોતાને પ્રગટ કરે છે?

એક નિયમ તરીકે, ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીની સાથે ચેપની સંવેદનશીલતામાં વધારો થાય છે: અસરગ્રસ્ત લોકો રોગકારક જીવાણુઓ સાથેના ચેપ માટે રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવતા વ્યક્તિઓ કરતાં વધુ સંવેદનશીલ હોય છે. ઉદાહરણ તરીકે, તેઓ વારંવાર થતા શ્વસન ચેપથી પીડાય છે.

કારણ કે નબળી રોગપ્રતિકારક શક્તિ શરીર પર પહેલેથી જ આક્રમણ કરી ચૂકેલા પેથોજેન્સનો પ્રતિકાર કરવામાં પણ નબળી રીતે સક્ષમ છે, જો શરીરની સંરક્ષણ અકબંધ હોય તો ચેપ ઘણી વખત વધુ ગંભીર અને લાંબા સમય સુધી હોય છે. બેક્ટેરિયલ ચેપના કિસ્સામાં, જરૂરી એન્ટિબાયોટિક ઉપચારમાં ઘણો સમય લાગી શકે છે.

નબળી રોગપ્રતિકારક શક્તિના અન્ય સંભવિત સંકેતો તકવાદી પેથોજેન્સ સાથે ચેપ છે. આ એવા જંતુઓ છે કે જે રોગપ્રતિકારક શક્તિ નબળી હોય ત્યારે જ અથવા મુખ્યત્વે ચેપનું કારણ બની શકે છે. બીજી બાજુ, એક સ્વસ્થ રોગપ્રતિકારક શક્તિ તેમને નિયંત્રણમાં રાખવામાં સક્ષમ છે.

આ તકવાદી જંતુઓમાંથી એક કેન્ડીડા આલ્બિકન્સ છે. આ યીસ્ટ ફૂગ અન્ય વસ્તુઓની સાથે યોનિમાર્ગ થ્રશ અને થ્રશનું કારણ બની શકે છે. પ્રોટોઝોઆન ક્રિપ્ટોસ્પોરીડિયમ પરવુમ - એક ઝાડા રોગકારક - પણ તેનો દેખાવ ખાસ કરીને જ્યારે રોગપ્રતિકારક શક્તિ નબળી પડી જાય છે.

ક્ષતિગ્રસ્ત રોગપ્રતિકારક નિયમન એ કેટલીકવાર પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીનું એકમાત્ર લક્ષણ છે - ત્યાં હંમેશા ચેપ પ્રત્યે સંવેદનશીલતામાં વધારો થતો નથી.

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી ધરાવતા લોકોમાં ક્યારેક કેન્સરનું જોખમ પણ વધી જાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, સંયુક્ત રોગપ્રતિકારક શક્તિ - ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના જન્મજાત સ્વરૂપો - લિમ્ફોમા વિકસાવવાની શક્યતા વધારે છે. એચ.આય.વીથી સંક્રમિત લોકો પણ કેન્સર માટે વધુ સંવેદનશીલ હોય છે.

આગળના વિભાગમાં, તમે પસંદ કરેલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના લક્ષણો વિશે વધુ શીખીશું.

શું ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીનું કારણ બની શકે છે?

મૂળભૂત રીતે, ચિકિત્સકો વચ્ચે તફાવત છે:

• જન્મજાત (પ્રાથમિક) ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી: તે આનુવંશિક રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે.
• હસ્તગત (સેકન્ડરી) ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી: તે વિવિધ અંતર્ગત રોગો અથવા અમુક દવાઓ જેવા બાહ્ય પરિબળો દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે.

જન્મજાત (પ્રાથમિક) ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી.

પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી (PID) ખૂબ જ દુર્લભ છે. તેઓ આનુવંશિક ખામી પર આધારિત છે. આ કાં તો માતાપિતા પાસેથી વારસામાં મળે છે અથવા ગર્ભાશયમાં ગર્ભના વિકાસ દરમિયાન સ્વયંભૂ ઉદ્ભવે છે.

બંને કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ રોગપ્રતિકારક શક્તિ સાથે જન્મે છે: તેમની રોગપ્રતિકારક શક્તિના ઘટકો ખૂટે છે અથવા તેમનું કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત છે.

જ્યારે પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી પોતાને પ્રગટ કરે છે

જો, બીજી બાજુ, પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી મુખ્યત્વે B કોષો (બી લિમ્ફોસાઇટ્સ) દ્વારા ક્ષતિગ્રસ્ત એન્ટિબોડી રચનાને કારણે છે, તો તે માત્ર થોડા સમય પછી જ અમલમાં આવે છે: જન્મ પછી, બાળકોને "માળાની સુરક્ષા" થી અમુક સમય માટે ફાયદો થાય છે. માતૃત્વ એન્ટિબોડીઝ (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી) જે ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન બાળકને ટ્રાન્સફર કરવામાં આવી હતી. તેઓ જીવનના પ્રથમ મહિનામાં તેને ચેપથી બચાવે છે, પરંતુ સમય જતાં તે અધોગતિ પામે છે.

પછી બાળકની પોતાની રોગપ્રતિકારક શક્તિ દ્વારા ઉત્પાદિત એન્ટિબોડીઝ સામાન્ય રીતે ચેપ સામે રક્ષણ મેળવે છે. કેટલીક પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીમાં, જો કે, તે આ કરી શકતું નથી - અગાઉ છુપાયેલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી હવે સ્પષ્ટ થાય છે.

જે બાળકોને સ્તનપાન કરાવાય છે તેઓ પણ તેમની માતાના દૂધ દ્વારા માતૃત્વના એન્ટિબોડીઝ મેળવે છે - જે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A વર્ગના હોય છે. જો કે, આ માત્ર ઉપલા પાચનતંત્ર (જે માતાના દૂધના સંપર્કમાં આવે છે) ની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર તેમની રક્ષણાત્મક અસર કરે છે. તેઓ બાળકના લોહીમાં પ્રવેશતા નથી, પરંતુ પેટમાં તૂટી જાય છે.

વધુમાં, પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિઓ છે જે જીવનમાં પછીથી પ્રગટ થાય છે - કેટલીકવાર ફક્ત પુખ્તાવસ્થામાં.

પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિનું વર્ગીકરણ

1. સંયુક્ત બી- અને ટી-સેલ ખામીઓ.

જન્મજાત રોગપ્રતિકારક શક્તિના આ જૂથમાં, ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ (ટી કોશિકાઓ) અને બી લિમ્ફોસાઇટ્સ (બી કોશિકાઓ) બંનેનો વિકાસ અથવા કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત છે.

આ કેસ છે, ઉદાહરણ તરીકે, ગંભીર સંયુક્ત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી (SCID) માં. આ સામૂહિક શબ્દ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના સૌથી ગંભીર સ્વરૂપોને આવરી લે છે. તે બધા ટી કોશિકાઓની ખામી પર આધારિત છે. વધુમાં, ઘણા સ્વરૂપોમાં બી કોષો અને/અથવા કુદરતી કિલર કોષો (એનકે કોષો) નો અભાવ હોય છે.

"માળાનું રક્ષણ" ગુમાવ્યા પછી (ઉપર જુઓ), અસરગ્રસ્ત બાળકો વારંવાર ચેપ લગાડે છે જે ઘણીવાર ખૂબ જ ગંભીર અથવા તો જીવલેણ હોય છે. ચિકનપોક્સ જેવા બાળપણના રોગો પણ આ બાળકો માટે ઝડપથી જીવલેણ બની જાય છે.

2. ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સાથે નિર્ધારિત સિન્ડ્રોમ

આમાં જટિલ આનુવંશિક સિન્ડ્રોમમાં જન્મજાત રોગપ્રતિકારક શક્તિનો સમાવેશ થાય છે જે અન્ય અંગ પ્રણાલીઓને પણ અસર કરે છે.

એક ઉદાહરણ ડીજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ છે: અસરગ્રસ્ત બાળકોની રોગપ્રતિકારક શક્તિ નબળી પડી છે કારણ કે થાઇમસ ગ્રંથિ અવિકસિત અથવા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે. પરિણામે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં કાર્યાત્મક ટી કોષોનો અભાવ હોય છે. વારંવાર વાયરલ ચેપ પરિણામ છે.

વિસ્કોટ-એલ્ડ્રિક સિન્ડ્રોમ પણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સાથે સંકળાયેલ છે. પ્રથમ, જોકે, લોહીના પ્લેટલેટ્સ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ) ની જન્મજાત ઉણપ બાળકોના લોહીની ગણતરીમાં નોંધનીય છે. તે કારણ છે કે શા માટે બાળકો રક્તસ્રાવનું વલણ ધરાવે છે:

જન્મના થોડા સમય પછી, ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં પંકેટ હેમરેજિસ (પેટેચીયા) દેખાય છે. પાછળથી, પાચનતંત્ર અથવા ખોપરીની અંદર રક્તસ્રાવ વારંવાર થાય છે. વિસ્કોટ-એલ્ડ્રિચ સિન્ડ્રોમ માટે લાક્ષણિક ખરજવું પણ છે, જે ન્યુરોડાર્મેટાઇટિસ જેવું લાગે છે અને સામાન્ય રીતે જીવનના 6ઠ્ઠા મહિના પહેલા વિકાસ પામે છે.

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી જીવનના 2 જી વર્ષથી વારંવાર તકવાદી ચેપ સાથે પ્રગટ થાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, આ કાનના ચેપ, ન્યુમોનિયા અથવા મેનિન્જાઇટિસ તરીકે પ્રગટ થઈ શકે છે.

વધુમાં, સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓ વિસ્કોટ-એલ્ડ્રિક સિન્ડ્રોમમાં વધુ વારંવાર થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે સ્વયંપ્રતિરક્ષા કારણોને લીધે વેસ્ક્યુલાટીસના સ્વરૂપમાં. કેન્સરનું જોખમ પણ વધી જાય છે.

3. એન્ટિબોડી ઉત્પાદનમાં ઘટાડો સાથે ખામી

કેટલીકવાર શરીર માત્ર એક ચોક્કસ વર્ગના એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરી શકતું નથી. આ જૂથની અન્ય રોગપ્રતિકારક શક્તિઓમાં, કેટલાક અથવા તો તમામ એન્ટિબોડી વર્ગોનું ઉત્પાદન ક્ષતિગ્રસ્ત છે. આવી ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના ઉદાહરણો છે:

પસંદગીયુક્ત IgA ની ઉણપ: આ સૌથી સામાન્ય જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A પ્રકારના એન્ટિબોડીઝનો અભાવ હોય છે. જો કે, ઘણા આની નોંધ લેતા નથી. અન્યને શ્વસન, જઠરાંત્રિય અને પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપ થવાની સંભાવના છે. વધુમાં, નબળી રોગપ્રતિકારક શક્તિ સેલિયાક રોગ જેવા લક્ષણો, એલર્જી, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો અને જીવલેણ ગાંઠોની તરફેણ કરે છે.

કેટલીક અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં એન્ટિબોડી વર્ગના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જીના એક અથવા બહુવિધ પેટા વર્ગોનો પણ અભાવ હોય છે. તે પછી તેઓ વધુ વારંવાર ચેપથી પીડાય છે.

સામાન્ય વેરીએબલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી (CVID): જેને વેરીએબલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ પણ કહેવાય છે. તે બીજી સૌથી સામાન્ય રોગપ્રતિકારક શક્તિ છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન Aનું લોહીનું સ્તર અહીં ઘટે છે અને ઘણીવાર ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એમનું પણ. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિમાં આ નોંધનીય છે.

અસરગ્રસ્ત લોકોમાં, આ સામાન્ય રીતે 10 થી 20 વર્ષની વય વચ્ચે પ્રથમ વખત ધ્યાનપાત્ર બને છે - જે રીતે આ થાય છે તે બદલાય છે:

બ્રુટોન સિન્ડ્રોમ (બ્રુટોન-ગિટલિન સિન્ડ્રોમ, એક્સ-લિંક્ડ એગ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા): આ પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવતા લોકો એન્ટિબોડીઝ બિલકુલ બનાવી શકતા નથી કારણ કે તેમની પાસે બી લિમ્ફોસાઇટ્સનો અભાવ છે.

અંતર્ગત આનુવંશિક ખામી X રંગસૂત્ર દ્વારા વારસામાં મળે છે. તેથી, ફક્ત છોકરાઓને અસર થાય છે. તેમના શરીરના કોષોમાં માત્ર એક જ X રંગસૂત્ર હોય છે. છોકરીઓમાં, બીજી તરફ, ત્યાં બે હોય છે, જેથી X રંગસૂત્રોમાંથી કોઈ એક પર આનુવંશિક ખામી હોય તો ત્યાં "અનામત" હોય છે.

ક્ષતિગ્રસ્ત એન્ટિબોડી રચના જીવનના લગભગ છ મહિનાથી સ્પષ્ટ થઈ જાય છે, જલદી માળખું રક્ષણ ઝાંખુ થાય છે. બાળકો પછી ગંભીર પુનરાવર્તિત ચેપ માટે સંવેદનશીલ હોય છે, ઉદાહરણ તરીકે બ્રોન્કાઇટિસ, સાઇનસાઇટિસ, ન્યુમોનિયા અને "બ્લડ પોઇઝનિંગ" (સેપ્સિસ) ના સ્વરૂપમાં.

બે વર્ષથી વધુ ઉંમરના બાળકો ઘણીવાર ક્રોનિક મેનિન્જાઇટિસથી સંક્રમિત થાય છે, જે ઇકોવાયરસ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે.

4. રોગપ્રતિકારક નિયમનના વિકાર સાથેના રોગો

અહીં, આનુવંશિક ખામીઓ હાજર છે જે વિવિધ પદ્ધતિઓ દ્વારા રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓના જટિલ નિયમનમાં વિક્ષેપ પાડે છે.

અસરગ્રસ્ત શિશુઓમાં, સક્રિય લિમ્ફોસાઇટ્સ અને મેક્રોફેજનું અનિયંત્રિત ઝડપી પ્રસાર છે. આ રોગપ્રતિકારક કોષો સાયટોકાઇન્સ તરીકે ઓળખાતા પ્રો-ઇન્ફ્લેમેટરી મેસેન્જર પદાર્થોની મોટી માત્રામાં સ્ત્રાવ કરે છે. પરિણામે, બાળકોને ઉંચો તાવ આવે છે. યકૃત અને બરોળ મોટું થાય છે (હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી).

બે અથવા ત્રણેય પ્રકારના રક્ત કોશિકાઓનું સ્તર - લાલ રક્તકણો, શ્વેત રક્તકણો, પ્લેટલેટ્સ - ડ્રોપ (બાયસાયટોપેનિયા અથવા પેન્સીટોપેનિયા). ન્યુટ્રોફિલ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ (શ્વેત રક્ત કોશિકાઓનું પેટાજૂથ) ની વધતી જતી ઉણપ ગંભીર બેક્ટેરિયલ ચેપ તેમજ ફંગલ ચેપને પ્રોત્સાહન આપે છે, જે ઘણીવાર જીવલેણ હોય છે.

અન્ય સંભવિત લક્ષણોમાં સોજો લસિકા ગાંઠો, કમળો (ઇક્ટેરસ), પેશીઓમાં સોજો (એડીમા), ત્વચા પર ફોલ્લીઓ (એક્ઝેન્થેમા) અને વાઈના હુમલા જેવા ન્યુરોલોજીકલ ચિહ્નોનો સમાવેશ થાય છે.

રોગના પારિવારિક (આનુવંશિક) સ્વરૂપ ઉપરાંત, હેમોફેગોસિટીક લિમ્ફોહિસ્ટિઓસાયટોસિસનું હસ્તગત (સેકન્ડરી) સ્વરૂપ પણ છે. તેનું ટ્રિગર, ઉદાહરણ તરીકે, ચેપ હોઈ શકે છે.

5. ફેગોસાઇટ્સની સંખ્યા અને/અથવા કાર્યમાં ખામી.

ફેગોસાઇટ્સના ઓક્સિજન-આધારિત ચયાપચયને અસર કરતી પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સેપ્ટિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ છે. તે સૌથી સામાન્ય ફેગોસાઇટ ખામી છે.

આ વારસાગત રોગના લાક્ષણિક લક્ષણો વિવિધ બેક્ટેરિયા સાથે પુનરાવર્તિત પ્યુર્યુલન્ટ ચેપ તેમજ આથો ચેપ છે. ક્રોનિક ચેપ ઘણીવાર વિકસે છે, જે એન્કેપ્સ્યુલેટેડ પુસ ફોસી (ફોસી) ની રચના સાથે હોય છે, ઉદાહરણ તરીકે ત્વચા અને હાડકાં પર.

6. જન્મજાત રોગપ્રતિકારક શક્તિની ખામી

જન્મજાત રોગપ્રતિકારક શક્તિ એ મિકેનિઝમ્સ અને રચનાઓ પર આધારિત છે જે અચોક્કસપણે પેથોજેન્સ અને અન્ય વિદેશી પદાર્થો સામે રક્ષણ આપે છે. આમાં ફેગોસાઇટ્સ, વિવિધ પ્રોટીન (જેમ કે એક્યુટ ફેઝ પ્રોટીન), અને ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન (બહારની દુનિયામાં અવરોધો તરીકે) નો સમાવેશ થાય છે.

આ જન્મજાત રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ખામીઓ પણ રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપમાં પરિણમે છે, ઉદાહરણ તરીકે, દુર્લભ રોગ એપિડર્મોડિસ્પ્લેસિયા વેરુસિફોર્મિસમાં:

હ્યુમન પેપિલોમાવાયરસ (એચપીવી) લેખમાં એપિડર્મોડિસ્પ્લેસિયા વેરુસિફોર્મિસ વિશે વધુ વાંચો.

7. ઓટોઇન્ફ્લેમેટરી સિન્ડ્રોમ્સ

આ રોગોમાં, વધુ પડતી રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓ શરીરમાં બળતરા પ્રક્રિયાઓ અને તાવના વારંવારના એપિસોડનું કારણ બને છે.

આ રોગની પદ્ધતિ અંતર્ગત છે, ઉદાહરણ તરીકે, પારિવારિક ભૂમધ્ય તાવ. આ દુર્લભ રોગમાં, આનુવંશિક ફેરફારો (પરિવર્તન) જનીનમાં હાજર હોય છે જેમાં પ્રોટીન પાયરીન માટે બ્લુપ્રિન્ટ હોય છે. આ પ્રોટીન પદાર્થોના નિયમનમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે જે બળતરા પેદા કરે છે.

પરિણામે, અસરગ્રસ્ત લોકો વારંવાર તીવ્ર તાવથી પીડાય છે, જે એકથી ત્રણ દિવસ પછી તેની જાતે જ શમી જાય છે. આ ઉપરાંત, પ્લુરા અથવા પેરીટેઓનિયમ (છાતીમાં દુખાવો, પેટમાં દુખાવો, સાંધાનો દુખાવો, વગેરે) જેવા સેરોસ મેમ્બ્રેનની બળતરાને કારણે દુખાવો થાય છે. કેટલીક અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં ત્વચા પર ફોલ્લીઓ અને/અથવા સ્નાયુઓમાં દુખાવો પણ થાય છે.

8. પૂરક ખામીઓ

આવા પૂરક પરિબળોની બ્લૂપ્રિન્ટ્સમાં આનુવંશિક ખામી રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપનું કારણ બને છે, જે પોતાને જુદી જુદી રીતે પ્રગટ કરી શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, પરિબળ ડી ખામીના કિસ્સામાં, રોગપ્રતિકારક તંત્ર ફક્ત નેઇસેરિયા જીનસના બેક્ટેરિયા સામે મુશ્કેલીથી પોતાનો બચાવ કરી શકે છે. આ પેથોજેન્સ અન્ય વસ્તુઓની સાથે મેનિન્જાઇટિસનું કારણ બની શકે છે.

C1r ખામીના કિસ્સામાં, બીજી બાજુ, એક ક્લિનિકલ ચિત્ર વિકસે છે જે પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ જેવું જ છે. વધુમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ એન્કેપ્સ્યુલેટેડ બેક્ટેરિયા (જેમ કે નીસેરિયા) થી ચેપ લાગવાની સંભાવના ધરાવે છે.

અહીં પૂરક સિસ્ટમ વિશે વધુ જાણો.

9. પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિની ફિનોકોપીઝ

ફિનોકોપી શબ્દને સમજવા માટે, સૌ પ્રથમ "જીનોટાઇપ" અને "ફીનોટાઇપ" નો અર્થ શું છે તે જાણવું જોઈએ. જીનોટાઇપ એ વારસાગત લક્ષણોનું સંયોજન છે જેના પર એક લક્ષણ આધારિત છે. આ લક્ષણની દૃશ્યમાન લાક્ષણિકતાઓને ફેનોટાઇપ કહેવામાં આવે છે.

સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, અમુક વારસાગત લક્ષણો સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરતા બાહ્ય પરિબળોની ક્રિયા એક લક્ષણની રચનાનું કારણ બની શકે છે - એવી રીતે કે બાહ્ય દેખાવ અલગ જીનોટાઇપ જેવા દેખાય છે. જેને દાક્તરો ફિનોકોપી કહે છે.

હસ્તગત (સેકન્ડરી) ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી

પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી કરતાં વધુ સામાન્ય ગૌણ રોગપ્રતિકારક શક્તિ છે. તેના ઘણા કારણો હોઈ શકે છે:

તબીબી સારવાર

રોગપ્રતિકારક શક્તિ ખાસ કરીને ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓથી નબળી પડી શકે છે. આ કરવામાં આવે છે, ઉદાહરણ તરીકે, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોના કિસ્સામાં (દા.ત. મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ) અથવા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી. પ્રથમ કિસ્સામાં, ઉદ્દેશ્ય ખામીયુક્ત રોગપ્રતિકારક તંત્રને નિયંત્રણમાં લાવવાનો છે; બીજામાં, પ્રત્યારોપણ કરાયેલ વિદેશી પેશીઓના અસ્વીકારને રોકવા માટે.

એન્ટિકોનવલ્સન્ટ્સ, જેનો ઉપયોગ એપીલેપ્ટિક હુમલાની સારવાર માટે થાય છે, તે રોગપ્રતિકારક શક્તિને પણ નબળી બનાવી શકે છે.

સમાન આડઅસર સાયટોસ્ટેટિક દવાઓથી જાણીતી છે. ચિકિત્સકો આ એજન્ટોને કેન્સરના દર્દીઓને કીમોથેરાપી તરીકે આપે છે. રેડિયેશન થેરાપી દ્વારા કેન્સરની સારવાર પણ ગૌણ રોગપ્રતિકારક શક્તિનું કારણ બની શકે છે જો અસ્થિ મજ્જામાં રેડિયેશન રક્ત કોશિકાઓ અને આમ મહત્વપૂર્ણ રોગપ્રતિકારક કોષો (શ્વેત રક્ત કોશિકાઓ) ની રચનાને નબળી પાડે છે.

કેન્સર

વિવિધ કેન્સર રોગપ્રતિકારક તંત્રના ઘટકોને અસર કરી શકે છે, એટલે કે, શરીરની સંરક્ષણને સીધી રીતે નબળી પાડે છે.

જીવલેણ લિમ્ફોમાસ ("લસિકા ગ્રંથિનું કેન્સર") તેમજ પ્લાઝમોસાયટોમા અથવા મલ્ટિપલ માયલોમા ચોક્કસ પ્રકારના લ્યુકોસાઈટ્સમાંથી ઉદ્ભવે છે. પરિણામે, ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી અહીં પણ વિકસે છે.

ચેપ

વિવિધ પેથોજેન્સ રોગપ્રતિકારક શક્તિને નબળી બનાવી શકે છે. એક જાણીતું ઉદાહરણ HI વાયરસ (HIV) છે. એચ.આય.વી સંક્રમણનો અંતિમ તબક્કો, જે મટાડી શકાતો નથી પરંતુ દવા વડે કાબૂમાં કરી શકાય છે, તે એઇડ્સ રોગ છે.

Epstein-Barr વાયરસ (EBV) પણ ગૌણ રોગપ્રતિકારક શક્તિ માટે જવાબદાર હોઈ શકે છે. તેઓ ગ્રંથીયુકત તાવ ઉશ્કેરે છે. તેઓ વિવિધ કેન્સરના વિકાસમાં પણ સામેલ છે. આમાં બર્કિટ લિમ્ફોમા (નોન-હોજકિન્સ લિમ્ફોમાસનો પ્રતિનિધિ) અને કેટલાક હોજકિન્સ રોગોનો સમાવેશ થાય છે.

ઓરીના વાઇરસ પણ રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં નબળાઈનું કારણ બની શકે છે, રોગ પર કાબુ મેળવ્યાના થોડા સમય પછી પણ. ફ્લૂ વાયરસ (ઈન્ફલ્યુએન્ઝા A અને B વાયરસ) પણ અસ્થાયી રૂપે શરીરના સંરક્ષણની અસરકારકતાને નબળી પાડે છે.

પ્રણાલીગત બળતરા રોગો

સેકન્ડરી ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી અન્ય દાહક સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો જેમ કે રુમેટોઇડ સંધિવા અને સરકોઇડોસિસમાં પણ શક્ય છે.

પ્રોટીનનું નુકસાન

કેટલીકવાર લોકો ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વિકસાવે છે કારણ કે તેમની પાસે પ્રોટીનનો અભાવ છે. શરીરને અન્ય વસ્તુઓની સાથે, રોગપ્રતિકારક કોશિકાઓની રચના માટે પ્રોટીન - એમિનો એસિડ -ના બિલ્ડીંગ બ્લોક્સની જરૂર છે.

વિવિધ રોગોમાં, શરીર વારંવાર ઝાડા દ્વારા પ્રોટીનની વધુ પડતી માત્રા ગુમાવી શકે છે - પરિણામે રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપ સાથે. આ થઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, ક્રોનિક ઇનફ્લેમેટરી આંતરડાના રોગો (ક્રોહન રોગ, અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસ), સેલિયાક રોગ અને આંતરડાની ટ્યુબરક્યુલોસિસ.

જો કે, પ્રોટીનની મોટી ખોટને કારણે ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી પણ કિડનીની બિમારીનું પરિણામ હોઈ શકે છે, જેમ કે રેનલ કોર્પસલ્સનો રોગ (ગ્લોમેર્યુલોપથી).

મોટા પ્રમાણમાં પ્રોટીનનું નુકસાન વ્યાપક બર્ન દ્વારા પણ થઈ શકે છે, જે અન્ય વસ્તુઓની સાથે રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપ તરફ દોરી શકે છે.

ગૌણ રોગપ્રતિકારક શક્તિના અન્ય કારણો

કુપોષણ એ વિશ્વભરમાં હસ્તગત રોગપ્રતિકારક ઉણપનું સૌથી સામાન્ય કારણ છે. મજબૂત સંરક્ષણ માટે, શરીરને અન્ય વસ્તુઓની સાથે પૂરતા પ્રમાણમાં પ્રોટીન, વિટામિન્સ અને ખનિજો (દા.ત. તાંબુ, જસત)ની જરૂર હોય છે.

કોઈપણ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત લોકો ગંભીર ચેપ માટે સંવેદનશીલ હોય છે, જે જીવન માટે જોખમી પણ હોઈ શકે છે. બરોળ એ રોગપ્રતિકારક તંત્રનો એક મહત્વપૂર્ણ ભાગ છે.

ગૌણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના અન્ય સંભવિત કારણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• આલ્કોહોલ એમ્બ્રોયોપેથી (ફેટલ આલ્કોહોલ સિન્ડ્રોમ, એફએએસ): ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન માતાના આલ્કોહોલના સેવનને કારણે બાળકને જન્મ પહેલાંનું નુકસાન.
• ડાયાબિટીઝ (ડાયાબિટીસ મેલીટસ)
• યકૃત રોગ

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી શંકાસ્પદ હોઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, જો કોઈ વ્યક્તિને સ્ટ્રાઇકિંગ ફ્રીક્વન્સી સાથે ચેપ હોય, તો તે ઘણીવાર જટિલ અભ્યાસક્રમ ચલાવે છે અને તે મટાડવામાં ધીમા હોય છે. તબીબી ઇતિહાસ (એનામેનેસિસ) પર વધુ વિગતવાર માહિતી ડૉક્ટરને કારણના તળિયે જવા માટે મદદ કરે છે.

ઉદાહરણ તરીકે, એ જાણવું અગત્યનું છે કે તાજેતરમાં કોઈ વ્યક્તિને કેટલી વાર અને કયા ચેપ થયા છે અને તેઓ કેવી રીતે આગળ વધ્યા છે. સંપૂર્ણ શારીરિક તપાસમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ અને અસાધારણતા વિશેની માહિતી (જેમ કે ત્વચા પર ફોલ્લીઓ અથવા સ્પષ્ટપણે વિસ્તૃત બરોળ) પણ ચિકિત્સક માટે માહિતીપ્રદ હોઈ શકે છે.

પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિ માટે ચેતવણી ચિહ્નો

બાળકો	પુખ્ત
ચેપ માટે પેથોલોજીકલ સંવેદનશીલતા (ELVIS - નીચે જુઓ)
વિક્ષેપિત રોગપ્રતિકારક નિયમન (GARFIELD - નીચે જુઓ)
ખીલે નિષ્ફળતા	વજનમાં ઘટાડો, સામાન્ય રીતે ઝાડા સાથે
સ્પષ્ટ કૌટુંબિક ઇતિહાસ (દા.ત. રોગપ્રતિકારક શક્તિ, ચેપ માટે પેથોલોજીકલ સંવેદનશીલતા, લોહીના નજીકના સંબંધીઓમાં લિમ્ફોમા)
એન્ટિબોડીઝનો અભાવ (હાયપોગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયા), ન્યુટ્રોફિલ ગ્રાન્યુલોસાયટ્સનો અભાવ (ન્યુટ્રોપેનિયા), પ્લેટલેટનો અભાવ (થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા)
પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના આનુવંશિક પુરાવા અથવા પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી માટે હકારાત્મક નિયોનેટલ સ્ક્રીનીંગ

એલ્વિસ

ELVIS પરિમાણો પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીને કારણે ચેપ માટે પેથોલોજીકલ સંવેદનશીલતા સૂચવે છે:

પેથોજેન્સ માટે E: તકવાદી પેથોજેન્સ સાથેના ચેપ (દા.ત. ન્યુમોસિસ્ટિસ જીરોવેસી દ્વારા થતા ન્યુમોનિયા) નબળી રોગપ્રતિકારક શક્તિ સૂચવે છે. આ જ "સામાન્ય" પેથોજેન્સ (જેમ કે ન્યુમોકોસી) સાથે વારંવાર થતા ગંભીર ચેપને લાગુ પડે છે.

પ્રગતિ માટે V: ચેપ કે જે અસામાન્ય રીતે લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે છે (લાંબા અભ્યાસક્રમ) અથવા માત્ર એન્ટીબાયોટીક્સને અપૂરતો પ્રતિસાદ આપે છે (બેક્ટેરિયલ કારણના કિસ્સામાં) તે પણ રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપના સંભવિત સંકેત છે.

જો જીવંત રસી (દા.ત. એમએમઆર રસીકરણ) ના એટેન્યુએટેડ પેથોજેન્સ બીમારીને ઉત્તેજિત કરે છે અને તે જટિલતાઓ સાથે આગળ વધે છે તો તે પણ શંકાસ્પદ છે.

તીવ્રતા માટે I: ગંભીર ચેપ (કહેવાતા "મુખ્ય ચેપ") ખાસ કરીને પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં સામાન્ય છે. આમાં ફેફસાં, મેનિન્જીસ અને અસ્થિમજ્જાની બળતરા, "લોહીનું ઝેર" (સેપ્સિસ), અને કહેવાતા "નાના ચેપ" જેવા કે ઓટાઇટિસ મીડિયા, સાઇનસાઇટિસ અને બ્રોન્કાઇટિસથી આક્રમક ફોલ્લાઓ (પસનું સમાવિષ્ટ ફોસી) શામેલ છે.

આવા "નાના ચેપ" પણ - જો તે સતત અથવા વારંવાર હોય તો - પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સૂચવી શકે છે.

સરવાળો માટે: જો કોઈ વ્યક્તિને ઘણી વાર ચેપ લાગે છે, તો તેનાથી રોગપ્રતિકારક શક્તિ નબળી પડી હોવાની શંકા પણ વધે છે જે ખાસ કરીને રોગ માટે સંવેદનશીલ છે.

ગારફિલ્ડ

ટૂંકાક્ષર ગારફિલ્ડ એવા પરિમાણોનો સારાંશ આપે છે જે વિક્ષેપિત રોગપ્રતિકારક નિયમન માટે લાક્ષણિક છે - પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિનું અન્ય અગ્રણી લક્ષણ:

ગ્રાન્યુલોમાસ માટે જી: પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીનું પ્રથમ અભિવ્યક્તિ નાના-સંગ્રહિત પેશી નોડ્યુલ્સ (ગ્રાન્યુલોમાસ) હોઈ શકે છે જે પેશીઓના વિનાશ (નેક્રોસિસ) સાથે નથી અને ચોક્કસ કોષો (એપિથેલિયોઇડ કોષો) ધરાવે છે. તેઓ ખાસ કરીને ફેફસાં, લિમ્ફોઇડ પેશી, આંતરડા અને ત્વચામાં રચાય છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા માટે A: પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ક્ષતિગ્રસ્ત રોગપ્રતિકારક નિયમન સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓમાં પણ પ્રતિબિંબિત થઈ શકે છે, એટલે કે શરીરના પોતાના પેશીઓ સામે રોગપ્રતિકારક તંત્ર દ્વારા હુમલા.

ઘણી વાર, રક્ત કોશિકાઓ પર હુમલો કરવામાં આવે છે, પરિણામે તેમની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે (ઓટોઇમ્યુન સાયટોપેનિયા). થાઇરોઇડ ગ્રંથિ ગેરમાર્ગે દોરાયેલી રોગપ્રતિકારક શક્તિ (ઓટોઇમ્યુન થાઇરોઇડિટિસ અથવા હાશિમોટોઝ થાઇરોઇડિટિસ) દ્વારા વારંવાર હુમલાનું લક્ષ્ય છે.

રોગપ્રતિકારક ખામીના સ્વયંપ્રતિરક્ષા પરિણામોના અન્ય ઉદાહરણો રુમેટોઇડ સંધિવા, વાસ્ક્યુલાઇટિસ, યકૃતમાં બળતરા (હેપેટાઇટિસ), સેલિયાક રોગ, વાળ ખરવા (એલોપેસીયા), સફેદ ડાઘ રોગ (પાંડુરોગ), પ્રકાર 1 ડાયાબિટીસ અને એડિસન રોગ છે.

ખરજવું ત્વચા રોગો માટે E: ખરજવું ત્વચાના જખમ ઘણી પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિઓમાં જોવા મળે છે. આ ઘણીવાર વહેલા દેખાય છે (જન્મ પછી તરત) અને સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે.

એલ લિમ્ફોપ્રોલિફેશન માટે: આ શબ્દ બરોળ, યકૃત અને લસિકા ગાંઠોના રોગવિજ્ઞાનવિષયક વૃદ્ધિ અથવા તૃતીય લિમ્ફોઇડ પેશીઓના વિકાસનો ઉલ્લેખ કરે છે, ખાસ કરીને ફેફસાં અને પાચન માર્ગમાં. લિમ્ફોઇડ પેશીને તૃતીય તરીકે ઓળખવામાં આવે છે જો તે બળતરાની નજીકમાં નવા વિકાસ પામે છે.

દીર્ઘકાલિન આંતરડાના સોજા માટે ડી: ક્યારેક આંતરડાની દીર્ઘકાલિન બળતરા સાથે જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીસ પ્રથમ હાજર હોય છે. ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી ખાસ કરીને ક્રોનિક ડાયેરિયાનું કારણ હોઈ શકે છે જે જીવનની શરૂઆતમાં થાય છે અને/અથવા તેની સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે.

બ્લડ ટેસ્ટ

રક્ત સમીયરનો ઉપયોગ કરીને વિવિધ લ્યુકોસાઇટ જૂથો અને અન્ય રક્ત કોશિકાઓની માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ તપાસ કરી શકાય છે. આ કરવા માટે, લોહીનું એક ટીપું કાચની પ્લેટ (માઈક્રોસ્કોપ સ્લાઇડ) પર પાતળું ફેલાય છે.

પછી નિષ્ણાત માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ રક્ત કોશિકાઓ પર નજીકથી નજર નાખે છે. કેટલીક રોગપ્રતિકારક શક્તિ રક્ત કોશિકાઓમાં લાક્ષણિક ફેરફારો સાથે સંકળાયેલી છે. ઉદાહરણ તરીકે, જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી ચેડિયાક-હિગાશી સિન્ડ્રોમમાં, ન્યુટ્રોફિલ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સની અંદર મોટા ગ્રાન્યુલ્સ (વિશાળ ગ્રાન્યુલ્સ) જોવા મળે છે.

લોહીના સીરમમાં પ્રોટીનની રચનાનું વિશ્લેષણ કરવા માટે સીરમ ઇલેક્ટ્રોફોરેસીસનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. આ પ્રક્રિયામાં, સીરમમાં સમાયેલ પ્રોટીન, જેમાં એન્ટિબોડીઝ (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન) નો સમાવેશ થાય છે, તેમના કદ અને વિદ્યુત ચાર્જ અનુસાર વિવિધ અપૂર્ણાંકમાં વિભાજિત થાય છે અને માપવામાં આવે છે. આ મદદ કરે છે, ઉદાહરણ તરીકે, એન્ટિબોડીઝની અછત સાથે સંકળાયેલ શંકાસ્પદ રોગપ્રતિકારક શક્તિના કિસ્સામાં.

જો કે, સીરમ ઇલેક્ટ્રોફોરેસીસ માત્ર એન્ટિબોડીઝને જ નિર્ધારિત કરી શકે છે - વિવિધ એન્ટિબોડી વર્ગો વચ્ચે તફાવત કર્યા વિના. આ માટે, પ્રત્યક્ષ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન નિર્ધારણ જરૂરી છે (આગલો વિભાગ જુઓ).

રોગપ્રતિકારક પરીક્ષાઓ

કેટલીકવાર ખાસ રોગપ્રતિકારક પરીક્ષણો પણ સૂચવવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, કોઈ IgG એન્ટિબોડીઝના વિવિધ પેટા વર્ગોને માપી શકે છે. અથવા રોગપ્રતિકારક તંત્રના ઘણા ઘટકોની કામગીરી વિશે વધુ જાણવા માટે રસીની એન્ટિબોડીઝ નક્કી કરી શકાય છે. ફેગોસાઇટ્સ ("સ્કેવેન્જર કોશિકાઓ") પર કાર્યાત્મક પરીક્ષણો પણ શક્ય છે.

મોલેક્યુલર આનુવંશિક પરીક્ષણ

જન્મજાત (પ્રાથમિક) ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના કેટલાક કિસ્સાઓમાં, મોલેક્યુલર આનુવંશિક પરીક્ષણ પણ જરૂરી છે. જો કે, નિદાન બે કારણોસર આવા આનુવંશિક પરીક્ષણો પર આધારિત હોઈ શકતું નથી:

પ્રથમ, એક અને સમાન આનુવંશિક ખામી તદ્દન અલગ લક્ષણો સાથે પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે. આમ, આનુવંશિક ખામી અને લક્ષણોના દેખાવ વચ્ચે કોઈ કડક સંબંધ નથી. બીજી બાજુ, સમાન લક્ષણોના અભિવ્યક્તિઓ વિવિધ જનીનોમાં ખામીઓ પર આધારિત હોઈ શકે છે.

તેથી ચિકિત્સકો હંમેશા મોલેક્યુલર આનુવંશિક પરીક્ષણોના પરિણામોનું અન્ય તારણો (દા.ત. રોગપ્રતિકારક પરીક્ષણો) સાથે જોડાણમાં અર્થઘટન કરે છે.

મોલેક્યુલર આનુવંશિક પરીક્ષણ પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવતા દર્દીઓના નજીકના સંબંધીઓમાં પણ ઉપયોગી થઈ શકે છે.

વ્યક્તિગત કેસ પર આધાર રાખીને, ચિકિત્સકો ઘણીવાર વધુ પરીક્ષાઓ કરે છે. આ એક HIV પરીક્ષણ હોઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, હસ્તગત રોગપ્રતિકારક ઉણપના કારણ તરીકે HIV ચેપને નિર્ધારિત કરવા અથવા તેને નકારી કાઢવા માટે. અથવા તેઓ પેશાબમાં પ્રોટીનના ઉત્સર્જનને માપે છે જો પ્રોટીનની ખોટમાં વધારો રોગપ્રતિકારક શક્તિને નબળી બનાવે છે.

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીની સારવાર કેવી રીતે કરી શકાય?

શું અને કેવી રીતે ચિકિત્સકો ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીની સારવાર કરે છે તે મુખ્યત્વે તેના કારણ અને ગંભીરતા પર આધાર રાખે છે.

પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીની સારવાર

પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિ મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં સાધ્ય નથી. જો કે, વહેલી અને યોગ્ય સારવાર અસરગ્રસ્તોના જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરી શકે છે - અને કેટલીકવાર જીવન પણ બચાવી શકે છે!

મોટાભાગની પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિઓ એન્ટિબોડીઝની અછતને કારણે છે. વળતર આપવા માટે, ઘણી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ તેમના બાકીના જીવન માટે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી પર નિર્ભર છે: તેઓ નિયમિતપણે તૈયાર એન્ટિબોડીઝ મેળવે છે, કાં તો સીધા નસમાં પ્રેરણા તરીકે અથવા ચામડીની નીચે ઇન્જેક્શન અથવા ઇન્જેક્શન (સિરીંજ) તરીકે.

સંશોધકો જીન થેરાપી દ્વારા ગંભીર પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિનો ઇલાજ કરવાની આશા રાખે છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, આમાં કાર્યાત્મક જનીનો સાથે ખામીયુક્ત જનીનોને બદલવાનો સમાવેશ થાય છે. જો કે, આ હજુ પણ મોટે ભાગે સંશોધનનો વિષય છે.

જો કે, ગંભીર સંયુક્ત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી (SCID) ના અમુક કેસો માટે કેટલાક દેશોમાં જીન થેરાપી પહેલેથી જ ઉપલબ્ધ છે - એટલે કે, એવા દર્દીઓ માટે કે જેમનામાં ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી જનીનમાં ફેરફાર (પરિવર્તન)ને કારણે છે જેમાં એન્ઝાઇમ ADA (એડેનોસિન) માટે બ્લુપ્રિન્ટ હોય છે. ડીમિનેઝ). આનુવંશિક ખામીને લીધે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં આ એન્ઝાઇમનો અભાવ હોય છે, જે લિમ્ફોસાઇટ્સની રચનાને અવરોધે છે. આ ગંભીર, જીવલેણ રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપમાં પરિણમે છે.

સામાન્ય રીતે રક્ત સ્ટેમ કોશિકાઓના પ્રત્યારોપણ દ્વારા આનો સામનો કરવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે. જો કે, જો આવી સારવાર શક્ય ન હોય તો, જનીન ઉપચાર એજન્ટના વહીવટને ધ્યાનમાં લઈ શકાય છે. તે દર્દીના અસ્થિમજ્જામાંથી અગાઉ લીધેલા કોષોમાંથી દરેક દર્દી માટે વ્યક્તિગત રીતે ઉત્પન્ન થાય છે. પ્રયોગશાળામાં, વૈજ્ઞાનિકો આ કોષોમાં કાર્યરત ADA જનીન દાખલ કરવા માટે જનીન ઉપચારનો ઉપયોગ કરે છે.

ADA-SCID ની સારવાર માટે જીન થેરાપી દવા EU માં મંજૂર છે, પરંતુ (અત્યાર સુધી) સ્વિટ્ઝર્લૅન્ડમાં નથી.

ગૌણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીની સારવાર

જો ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી રોગને કારણે થાય છે, તો તેની યોગ્ય સારવાર થવી જોઈએ.

જો કે, ઇલાજ હંમેશા શક્ય નથી, ઉદાહરણ તરીકે એચઆઇવી ચેપના કિસ્સામાં. જો કે, અસરગ્રસ્ત લોકોએ પ્રારંભિક તબક્કે અને લાંબા ગાળે એઇડ્સના રોગાણુઓને નિયંત્રણમાં રાખવા માટે દવા લેવી જોઈએ. આ હસ્તગત રોગપ્રતિકારક ઉણપની પ્રગતિને અટકાવી શકે છે અને શરીરના સંરક્ષણને ફરીથી મજબૂત કરી શકે છે. HIV ઉપચાર વિશે અહીં વધુ વાંચો.

રોગપ્રતિકારક તંત્ર (પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, ક્રોનિક ઇનફ્લેમેટરી બોવેલ ડિસીઝ, વગેરે) પર તાણ લાવે તેવા અન્ય ક્રોનિક રોગો માટે પણ લાંબા ગાળાની સારવાર મહત્વપૂર્ણ છે.

બીજી તરફ, નબળી રોગપ્રતિકારક શક્તિ સાથે સંકળાયેલા અન્ય રોગો માત્ર કામચલાઉ હોય છે અને કેટલીકવાર તે જાતે જ મટાડતા પણ હોય છે (કદાચ લક્ષણોના પગલાં દ્વારા સમર્થિત). આ કેસ છે, ઉદાહરણ તરીકે, ઓરી અને ઈન્ફલ્યુએન્ઝા સાથે.

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી માટે નિવારક પગલાં

કેટલીકવાર ડોકટરો રોગપ્રતિકારક શક્તિના કિસ્સામાં ચેપ સામે નિવારક દવાઓ સૂચવે છે, કારણ કે તેનો ઉપયોગ આવા ચેપની સારવાર માટે થાય છે: એન્ટિબાયોટિક્સ (બેક્ટેરિયલ ચેપ સામે), એન્ટિફંગલ (ફંગલ ચેપ સામે), એન્ટિવાયરલ (વાયરલ ચેપ સામે).

ચેપનું જોખમ ઘટાડવા માટે, નબળી રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવતા લોકોએ શક્ય તેટલું ભીડથી દૂર રહેવું જોઈએ (દા.ત., ભીડવાળા સબવે). જો શક્ય હોય તો, તેઓએ ચેપી દર્દીઓથી પણ દૂર રહેવું જોઈએ (દા.ત. ઓરી અથવા ફલૂના દર્દીઓ)

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના કિસ્સામાં યોગ્ય સ્વચ્છતા પર ધ્યાન આપવું તે પણ અર્થપૂર્ણ છે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, નિયમિત હાથ ધોવાનો સમાવેશ થાય છે. જાહેર પરિવહનનો ઉપયોગ કર્યા પછી આ ખાસ કરીને મહત્વનું છે.

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના કિસ્સામાં રસીકરણની પણ ખૂબ સલાહ આપવામાં આવે છે. જો રોગપ્રતિકારક શક્તિ નબળી પડી જાય તો ઘણા ચેપ ઝડપથી ખતરનાક બની શકે છે. જો કે, ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના કિસ્સામાં કેટલીક રસીકરણ જટિલ અથવા સખત પ્રતિબંધિત છે. તમે ઇમ્યુનોસપ્રેસન અને રસીકરણ લેખમાં આ વિશે અને રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં રસીકરણની વિશેષતાઓ વિશે વધુ જાણી શકો છો.