લક્ષણો | હિમોક્રોમેટોસિસ

લક્ષણો

લક્ષણો હિમોક્રોમેટોસિસ વિવિધ અવયવોમાં આયર્નની વધતી માત્રાને લીધે થાય છે, પરિણામે કોષોને નુકસાન થાય છે. અન્ય વસ્તુઓમાં, ત્યાં થાપણો છે: રોગની શરૂઆતમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સામાન્ય રીતે કોઈ લક્ષણો અથવા ફેરફારોની નોંધ લેતા નથી. કેટલાક વર્ષો પછી જ પ્રથમ વખત લક્ષણો દેખાય છે.

લાક્ષણિક એ અસ્પષ્ટ પ્રારંભિક લક્ષણો છે જેમ કે: અનુક્રમણિકા અને મધ્યમ આંગળી મેટાકાર્પોફlanલેંજિએલમાં સાંધા ખાસ કરીને સંયુક્ત ફરિયાદોથી પ્રભાવિત થાય છે. પરંતુ મોટા સાંધા જેમ કે ઘૂંટણની સંયુક્ત પણ વારંવાર અસર થાય છે. ઉપચાર હેઠળ પણ, સંયુક્ત ફરિયાદો ઘણીવાર ભાગ્યે જ સુધરે છે, જે જીવનની ગુણવત્તામાં તીવ્ર ઘટાડો લાવી શકે છે. આ હકીકત એ છે કે ત્યાં આયર્નનો જથ્થો વધ્યો છે યકૃત, અન્ય વસ્તુઓની વચ્ચે, તેમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે સંયોજક પેશી માં યકૃતછે, જે તકનીકી દ્રષ્ટિએ ઓળખાય છે યકૃત ફાઇબ્રોસિસ.

યકૃત ઉત્સેચકો વધારો અને યકૃત મોટું થાય છે. જો યકૃત પછી ડાઘ આવે છે, તો તે યકૃત સિરોસિસ તરીકે ઓળખાય છે. આગળના તબક્કે, યકૃત સિરહોસિસ , આત્યંતિક કેસોમાં, નાના કોષ યકૃત કાર્સિનોમામાં વિકાસ કરી શકે છે.

આ કારણે સંયોજક પેશી યકૃતને ફરીથી બનાવવું, તેનું કાર્ય મર્યાદિત છે. આ ઉપરાંત, અન્ય લાક્ષણિક લક્ષણો પણ હોઈ શકે છે, પરંતુ આ દરેક દર્દીને આવશ્યકપણે લાગુ પડતું નથી. આમાં સૂર્યથી પ્રકાશિત ત્વચાના વિસ્તારોમાં ત્વચાના રંગદ્રવ્યમાં વધારો થાય છે.

રોગના આગળના ભાગમાં, ત્વચા કાંસાની રંગીન બને છે. આ વધવાના કારણે થાય છે મેલનિન ઉત્પાદન (= ત્વચા રંગદ્રવ્ય), કારણ કે મેલાનિન લોખંડમાંથી બનાવવામાં આવે છે, અન્ય વસ્તુઓની વચ્ચે. સુગર રોગના લક્ષણો, જેમ કે પેશાબમાં વધારો અને તરસની લાગણી, પણ થઈ શકે છે.

હકીકત માં તો સ્વાદુપિંડ આયર્નના જમાનાથી નુકસાન થાય છે તેનો અર્થ એ છે કે રોગના અદ્યતન તબક્કામાં, ડાયાબિટીસ મેલીટસ (સુગર રોગ) ખરેખર વિકાસ પામે છે. આ વધારો તરફ દોરી શકે છે વાળ ખરવા અને વાળની ​​અકાળ રાખોડી રંગ. આ ઉપરાંત, નપુંસકતા થઈ શકે છે અને સ્ત્રીઓમાં, માસિક રક્તસ્રાવ બદલાઇ શકે છે અથવા સંપૂર્ણ રીતે બંધ થઈ શકે છે.

માં થાપણો કફોત્પાદક ગ્રંથિ ઘણી વખત દોરી જાય છે ટેસ્ટોસ્ટેરોન પુરુષોમાં ઉણપ, પરિણામે ઘટાડો કામવાસના (વાસના) પરિણમે છે, અને સ્ત્રીઓમાં પ્રારંભિક શરૂઆત થાય છે મેનોપોઝ. વળી, માં લોહ થાપણો હૃદય સ્નાયુ શ્વાસની તકલીફ સાથે અને હૃદયની અપૂર્ણતા તરફ દોરી શકે છે કાર્ડિયાક એરિથમિયા. તદ ઉપરાન્ત, ઓસ્ટીયોપોરોસિસ વિકાસ કરી શકે છે.

ચોક્કસ સંજોગોમાં, કાર્સિનોમસ, જેમ કે યકૃત કેન્સર or સ્વાદુપિંડનું કેન્સર, અવયવોમાં લોહ જમા થવાના કારણે ઝેરી સેલના નુકસાનના પરિણામે પણ વિકસી શકે છે.

  • યકૃત
  • સ્વાદુપિંડ
  • કફોત્પાદક ગ્રંથિ
  • હાર્ટ અને
  • સાંધા
  • પુરુષોમાં, પ્રારંભિક લક્ષણો સામાન્ય રીતે 30 થી 50 વર્ષની વયે પોતાને પ્રગટ કરે છે.
  • સ્ત્રીઓમાં, બીજી બાજુ, પ્રથમ લક્ષણો પછી દેખાય છે મેનોપોઝ, કારણ કે વધારે આયર્ન કુદરતી દરમિયાન વિસર્જન કરી શકાય છે માસિક સ્રાવ પહેલાં મેનોપોઝ અને કારણે આયર્નની જરૂરિયાત વધી શકે છે ગર્ભાવસ્થા અને સ્તનપાન.
  • થાક
  • ડિપ્રેસિવ અસંતોષ
  • ઉપલા પેટમાં દુખાવો અને
  • સંયુક્ત ફરિયાદો

ખાસ કરીને, દર્દીઓ હિમોક્રોમેટોસિસ ત્વચાની બ્રાઉન-બ્રોન્ઝ પિગમેન્ટેશન (વિકૃતિકરણ) હોય છે.

આ ઘાટા ત્વચાનો રંગ મુખ્યત્વે ત્વચાના વિસ્તારો પર જોવા મળે છે જે સૂર્યપ્રકાશના સંપર્કમાં આવે છે: વધુમાં, સ્તનની ડીંટી, બગલ, પામ્સ અને જનન પ્રદેશ પણ શ્યામ રંગદ્રવ્યથી પ્રભાવિત છે. સાથે 75% દર્દીઓ હિમોક્રોમેટોસિસ બગલમાં પિગમેન્ટેશન બતાવો, વધુમાં, અન્ડરઆર્મ વાળ ગુમ છે. ચામડીના અન્ય ઘાટા વિસ્તારો હિમોક્રોમેટોસિસમાં પણ વાળ વિનાના હોય છે.

હાયપરપીગમેન્ટેશન એ કoraલરન્ટના અતિશય ઉત્પાદનને કારણે છે મેલનિન, જે વારંવાર હિમોક્રોમેટોસિસમાં થાય છે.

  • હાથ અને હાથની વિસ્તૃત બાજુ,
  • ગરદન,
  • ચહેરો,
  • નીચેનું પગ.

આંખોમાં લક્ષણો (હજી સુધી) હિમોક્રોમેટોસિસમાં જોવા મળતા નથી. ત્યાં ફક્ત હિમોક્રોમેટોસિસના વ્યક્તિગત કેસ અહેવાલો છે અને મોતિયા.

હિમોક્રોમેટોસિસ સાથે મૂંઝવણમાં ન હોવી જોઈએ વિલ્સનનો રોગ, એક તાંબુ સંગ્રહ રોગ જેમાં તાંબુ ની ધાર પર એક રિંગમાં જમા થાય છે મેઘધનુષ, જેને કેઝર-ફ્લિશર કોર્નિઅલ રીંગ કહેવામાં આવે છે. હિમોક્રોમેટોસિસ દર્દીઓમાં લગભગ 50% માં, રોગ પોતાને કહેવાતા આર્થ્રોપથી તરીકે પ્રગટ કરે છે. આર્થોપેથી એટલે સંયુક્ત રોગ સિવાય બીજું કશું નહીં.

હિમોક્રોમેટોસિસમાં આર્થ્રોપથી પીડાદાયક છે અને તે પ્રાધાન્ય બેઝ પર થાય છે સાંધા અનુક્રમણિકા અને મધ્યમ આંગળી. મધ્યમ અને કાંડા સાંધા પણ વારંવાર પ્રભાવિત થાય છે. હિમોક્રોમેટોસિસવાળા દર્દીઓમાં હિપ અને અકાળ ઘટના હોવાનું પણ જાણીતું છે ઘૂંટણની સંયુક્ત સંધિવા. કમનસીબે, ફલેબોટોમીઝ સાથે થેરેપી પ્રારંભિક તબક્કે હિમોક્રોમેટોસિસ દ્વારા થતી સંયુક્ત રોગોની ઘટનાને અટકાવી શકે છે; હાલની સંયુક્ત નુકસાન સારવાર દ્વારા બદલી શકાતી નથી. શું તમે એ જાણવાનું પસંદ કરો છો કે તમે આર્થ્રોસિસને કેવી રીતે ઓળખી શકો છો?