ઇતિહાસ
ના દેખાવ વિશે પ્રથમ માહિતી હિમોક્રોમેટોસિસ 19મી સદીમાં શ્રી આર્માન્ડ ટ્રાઉસો દ્વારા આપવામાં આવ્યું હતું. તેમણે એક લક્ષણ સંકુલનું વર્ણન કર્યું જેમાં સમાવેશ થાય છે યકૃત સિરહોસિસ, ડાયાબિટીસ અને કાળી ત્વચા પિગમેન્ટેશન. 20 વર્ષ પછી મુદત હિમોક્રોમેટોસિસ સિક્કા કરવામાં આવ્યો હતો. 1970 ના દાયકામાં, ઓટોસોમલ રિસેસિવ વારસાને માન્યતા આપવામાં આવી હતી અને 1990 ના દાયકામાં કારક જનીન (HFE જનીન) આખરે શોધાયું હતું. વિજ્ઞાનીઓ માને છે કે આ જનીનનું પરિવર્તન સમયાંતરે અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવાનો ફાયદો આપે છે કુપોષણ કારણ કે આયર્ન વધારે માત્રામાં સંગ્રહિત હતું.
સારાંશ
હિમોક્રોમેટોસિસ એક મેટાબોલિક રોગ છે જેમાં શરીરના અવયવો અને પેશીઓમાં આયર્નનો સંગ્રહ વધે છે. હેમોક્રોમેટોસિસ વારસાગત રોગોના મોટા જૂથ સાથે સંબંધિત છે અને તે કહેવાતા HFE જનીનની આનુવંશિક ખામી પર આધારિત છે, જે આંતરડામાંથી આયર્નના શોષણને નિયંત્રિત કરવા માટે જવાબદાર છે. આ આયર્નના થાપણો અંગો અને પેશીઓને નુકસાન પહોંચાડે છે અને ત્વચામાં જમા થઈ શકે છે, જેનાથી કાંસ્ય રંગનું વિકૃતિકરણ થાય છે.
જે અંગો અસરગ્રસ્ત છે તે મુખ્યત્વે છે હૃદય અને યકૃત. જો હેમોક્રોમેટોસિસ શોધાયેલ ન રહે, યકૃત સિરોસિસ વિકસી શકે છે અને અંતે હેપેટોસેલ્યુલર કાર્સિનોમા. રોગનિવારક પગલાંમાં રક્તસ્રાવ અને આહાર આયર્ન પ્રતિબંધનો સમાવેશ થાય છે.
રક્તસ્રાવ ડાયગ્નોસ્ટિકલી મહત્વપૂર્ણ ઘટાડે છે ફેરીટિન શરીરના આયર્નની માત્રા ઘટાડવા માટે સ્તર. આગાહી મુજબ, હિમોક્રોમેટોસિસ સહવર્તી રોગો પર અને અનિવાર્યપણે યકૃતના નુકસાનની હદ પર આધારિત છે. હિમોક્રોમેટોસિસના લગભગ 35% દર્દીઓ યકૃત વિકસાવે છે કેન્સર લીવર સિરોસિસને કારણે.
આ શ્રેણીના બધા લેખો:
