કારણો | લોહી ગંઠાઈ જવાની વિકાર

કારણો

ઘટાડાના કોગ્યુલેશન સાથે સંકળાયેલ રોગોમાં, ત્યાં ખામીયુક્ત રોગોના કારણે થાય છે રક્ત પ્લેટલેટ્સ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ). કામગીરી રક્ત પ્લેટલેટ્સ લોહીના ગંઠાઈ જવાના પહેલા ભાગના આધારે રચાય છે, અને કોષોને જોડવાથી રક્તસ્ત્રાવ પ્રતિબંધિત છે. પ્લેટલેટ રોગના કિસ્સામાં, ત્યાં ખામી અથવા ખામી હોઈ શકે છે પ્લેટલેટ્સ.

મોટાભાગના કેસોમાં આ deficણપ છે, જે જન્મજાત અથવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા હોઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે. ખાસ દવાઓ પણ તેને ટ્રિગર કરી શકે છે. પ્લેટલેટ કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડરની હાજરી માટે લાક્ષણિક એ છે કે નાના પંકાઇટફોર્મ ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન રક્તસ્રાવની ઘટના (petechiae).

પ્લેટલેટની અભાવ ઉપરાંત, કોગ્યુલેશનના પરિબળોનો અભાવ પણ કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડરને ઉત્તેજિત કરવા માટે જાણીતું છે. આ જન્મજાત અથવા હસ્તગત સ્વરૂપ હોઈ શકે છે. કોગ્યુલેશન પરિબળોનો અભાવ સામાન્ય રીતે સ્નાયુઓમાં ઉઝરડા અને રક્તસ્રાવની ઘટનામાં વધારો કરે છે.

ત્યારથી યકૃત કોગ્યુલેશન પરિબળોના ઉત્પાદન માટે જવાબદાર છે, યકૃતના રોગો પણ કોગ્યુલેશન પરિબળોની અભાવ તરફ દોરી શકે છે. કારણ કે વિટામિન કે પણ દ્વારા જરૂરી છે યકૃત અમુક ગંઠાઈ જવાના પરિબળો પેદા કરવા માટે, વિટામિન કેનો અભાવ, ઉદાહરણ તરીકે વિટામિન કેના આહારના ઘટાડાને લીધે, રક્તસ્રાવમાં વધારો થવાની વૃત્તિ તરફ દોરી જાય છે. વિટામિન કે ની અસર દવા અથવા રોગ દ્વારા પણ તટસ્થ થઈ શકે છે.

હીમોફીલિયાના બે રોગો (હીમોફીલિયા એ અને બી), જેમાં અનુક્રમે પરિબળ 8 (XIII) અને પરિબળ 9 (IX) નો અભાવ છે, સામાન્ય રીતે જન્મજાત પરિબળની ઉણપ તરીકે ઓળખાય છે. અન્ય કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડર્સની તુલનામાં, જો કે, આ એક દુર્લભ રોગ છે. હિમોફીલિયા એ હિમોફીલિયા બી કરતા ઘણી સામાન્ય છે.

હિમોફિલિયાના બંને સ્વરૂપો રક્તસ્રાવના riskંચા જોખમ સાથે સંકળાયેલા છે, તેથી જીવન જોખમી પરિસ્થિતિઓથી બચવા માટે દર્દીઓએ તેમની જીવનશૈલીને આ રોગ સાથે અનુકૂળ બનાવવી આવશ્યક છે. મોટે ભાગે ગુમ થતો કોગ્યુલેશન પરિબળ પણ બદલો (અવેજી) હોવો જ જોઇએ. વારસાની પ્રકૃતિ (એક્સ-લિંક્ડ રીસેસીવ) ને કારણે, તે મુખ્યત્વે છોકરાઓ છે જે આ રોગથી પીડાય છે.

છોકરીઓ / સ્ત્રીઓ ભાગ્યે જ આ રોગનો કરાર કરે છે, પરંતુ તે હંમેશાં આ રોગના વાહક (કહેવાતા વાહક) હોય છે. સૌથી સામાન્ય જન્મજાત કોગ્યુલેશન ડિસઓર્ડર, જે લગભગ એક ટકા વસ્તીમાં જોવા મળે છે, તે વોન વિલેબ્રાન્ડ સિન્ડ્રોમ છે. આ રોગમાં કોગ્યુલેશન પરિબળનો અભાવ નથી, પરંતુ વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ, જે એકઠા કરવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે રક્ત પ્લેટલેટ્સ.

હિમોફિલિયાના દર્દીઓથી વિપરીત (હિમોફિલિયા), અસરગ્રસ્ત લોકો તેમની જીવનશૈલીમાં ઓછા પ્રતિબંધિત છે. અતિશય કોગ્યુલેશનના ઘણા હસ્તગત કારણો છે (થ્રોમ્બોફિલિયા), જે ગંઠાઈ જવા તરફ દોરી જાય છે. આ તે કારણો છે જે સામાન્ય રીતે કોઈની જીવનશૈલીમાં ફેરફાર કરીને બદલી શકાય છે.

ગંઠાઈ જવાના જોખમનાં પરિબળોમાં તેનો ઉપયોગ શામેલ છે હોર્મોનલ ગર્ભનિરોધક, ગર્ભાવસ્થા, લાંબી સ્થિરતા, ઉદાહરણ તરીકે પથારીવશ થઈને અથવા લાંબા અંતરની મુસાફરી કરીને, ઉચ્ચ નિકોટીન વપરાશ અને વજનવાળા. જો જોખમનાં પરિબળો હાજર હોય અને થ્રોમ્બોસિસ પહેલેથી જ આવી ગયું છે, થ્રોમ્બોસિસ પ્રોફીલેક્સીસ, જેમ કે માર્કુમાર, ઘણીવાર સૂચવવામાં આવે છે. આનુવંશિક રોગો ની વધેલી વૃત્તિને પણ ઉત્તેજીત કરી શકે છે થ્રોમ્બોસિસ.

આ રોગોમાં પરિબળ વી લિડેન પરિવર્તન, એન્ટિથ્રોમ્બિનની ઉણપ, અને પ્રોટીન સી અને પ્રોટીન એસ ઉણપ. કોગ્યુલેશન ફેક્ટર 5 (વી) થ્રોમ્બીનની રચનાને પ્રોત્સાહન આપે છે. બદલામાં થ્રોમ્બીન ફાઇબરિન પાલખની રચના માટે મહત્વપૂર્ણ છે, જે લોહીની પ્લેટલેટને સ્થિર કરે છે જે પોતાને જહાજની દિવાલના ઘામાં જોડે છે.

તેનું સક્રિય સ્વરૂપ પ્રોટીન સી દ્વારા અટકાવવામાં આવે છે જો પરિબળ 5 જનીનમાં કોઈ પરિવર્તન થાય છે, તો રોગ "પરિબળ 5 પીડિત" વિકસે છે. આ એક વારસાગત રોગ છે જે વારસાના પ્રભાવશાળી મોડમાં વારસામાં મળે છે. (સંજોગોવશાત્, આ રોગના નામ પર "દુ wordખ" શબ્દ ક્રિયાપદ “દુ sufferખ સહન” પરથી આવ્યો નથી, પરંતુ ડચ શહેર લીડેન, જ્યાં રોગની શોધ થઈ હતી) માંથી પરિવર્તન, કોગ્યુલેશનની રચનામાં ઓછામાં ઓછા ફેરફારનું કારણ બને છે. પરિબળ ((વી) જેથી તેનો વિરોધી, પ્રોટીન સી, જે સામાન્ય રીતે પરિબળ ind (વી) સાથે જોડાય છે અને વધુ પડતા જથ્થાને અટકાવે છે, તે હવે પરિબળ 5 સાથે યોગ્ય રીતે સંપર્ક કરી શકશે નહીં.

પરિણામે, લોહીના ગઠ્ઠો (કોગ્યુલેટ્સ) વધુ સરળતાથી થાય છે, તેનું જોખમ વધે છે થ્રોમ્બોસિસ. થ્રોમ્બોઝિસ સામાન્ય રીતે વેનિસમાં વિકાસ પામે છે વાહનોછે, જે ઓક્સિજન-નબળા લોહીને પરત પરિવહન કરે છે હૃદય. આ રોગની તીવ્રતા તેના પર નિર્ભર કરે છે કે રોગગ્રસ્ત જીન બંને માતાપિતા દ્વારા પ્રસારિત થયો હતો અને તેથી તે કહેવાતા સજાતીય વાહક છે અથવા ફક્ત એક માતાપિતા (કહેવાતા હેટરોઝાયગસ કેરિયર) દ્વારા.

જો કોઈ માત્ર એક વિજાતીય વાહક છે, તો થ્રોમ્બોસિસનું જોખમ આશરે 10% વધારે છે, જ્યારે સજાતીય કેરિયર્સનું જોખમ 50-100 ગણો વધારે છે. રોગનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે? દર્દીઓ સામાન્ય રીતે એ હકીકત દ્વારા સ્પષ્ટ થાય છે કે તેમની પાસે થ્રોમ્બોસિસની સરેરાશથી ઉપરની ઘટના છે.

થ્રોમ્બોઝ પણ નાની ઉંમરે થાય છે. આ કિસ્સાઓમાં, ફેક્ટર વી લીડેન પરિવર્તન હંમેશા હેમોટોલોજિસ્ટ (રક્ત સાથે વ્યવહાર કરનાર ડ doctorક્ટર) દ્વારા નકારી કા .વું જોઈએ. તદુપરાંત, પરિવારના અન્ય સભ્યો પણ સામાન્ય રીતે બીમાર હોય છે, જેથી આ કિસ્સામાં વહેલી સ્પષ્ટતા કરવાની સલાહ આપવામાં આવે.

ગંઠાઇ જવાનો સમય નક્કી કરીને પરિવર્તનની શોધ કરવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, સક્રિય પ્રોટીન સી ઉમેરીને ગંઠાઈ જવાથી અટકાવવું જોઈએ. પરિબળ વી લિડેન સાથે આવું નથી. જો આ પરીક્ષણ સકારાત્મક છે, તો આનુવંશિક પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.

સૈદ્ધાંતિક રીતે, કાયમી ડ્રગ ઉપચાર જરૂરી નથી. થ્રોમ્બોસિસ પ્રોફીલેક્સીસ ફક્ત થ્રોમ્બોસિસના કિસ્સામાં સૂચવવામાં આવે છે અથવા જો અન્ય સંજોગો, જેમ કે લાંબા અંતરની ફ્લાઇટ દ્વારા થ્રોમ્બોસિસનું જોખમ વધારે છે. પ્રોટીન એસ એ કોગ્યુલેશન સિસ્ટમનો મહત્વપૂર્ણ પરિબળ છે.

કોગ્યુલેશન કાસ્કેડની અંદર, તે કોફેક્ટર તરીકે કાર્ય કરે છે અને પ્રોટીન સીને સક્રિય કરે છે સાથે મળીને બંને પ્રોટીન એક જટિલ રચના કરો જે સક્રિય કરેલા કોગ્યુલેશન પરિબળોને વી અને આઠમાને નિષ્ક્રિય કરે છે. પરિણામે, ઓછા ફાઇબરિન ઉત્પન્ન થાય છે. કોગ્યુલેશન આમ નબળું પડી ગયું છે.

જો આનુવંશિક ખામીને કારણે પ્રોટીન એસ ખૂટે છે અથવા માં ખૂબ ઓછું ઉત્પન્ન થાય છે યકૃત, આ સમગ્ર કોગ્યુલેશન સિસ્ટમને અસર કરે છે. પ્રોટીન એસ વિટામિન કે આશ્રિત રીતે ઉત્પન્ન થાય છે, તેથી ઓછી માત્રામાં વિટામિન કેના કારણે ઉણપ થઈ શકે છે. બળતરા અથવા ક્રોનિક ખામી જેવા યકૃતના રોગો આને પરિણમી શકે છે. રોગના અન્ય આનુવંશિક રીતે નક્કી પણ શક્ય છે.

ઉદાહરણ તરીકે, કુલ પ્રોટીન એસ સામાન્ય મર્યાદામાં હોઈ શકે છે, પરંતુ તે યોગ્ય રીતે કાર્ય કરી શકશે નહીં. પ્રોટીન-એસની અછતને કારણે, પ્રોટીન સી સક્રિય થતો નથી અને તે V અને VIII પરિબળોને નિષ્ક્રિય કરી શકતો નથી. તાર્કિક રીતે, ગંઠાઈ જવા માટેની પ્રક્રિયા તીવ્ર બને છે, જેનાથી લોહી ગંઠાવાનું વિકસિત થાય છે.

લોહીના ગંઠાઈ જવાના દર્દીઓની વધતી વૃત્તિને લીધે, તેઓએ તેમની ઉંમર અને પરિસ્થિતિને આધારે, નિવારણ માટે લોહી પાતળી દવા લેવી જ જોઇએ. કોગ્યુલેશન ફેક્ટર 7 (VII) ને પ્રોકોનવર્ટિન તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે અને તે કોગ્યુલેશન કાસ્કેડમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. પરિબળ 7 (VII) ની ઉણપને હાઇપોપ્રોકન્વર્ટિનેમિયા કહેવામાં આવે છે.

આ રોગ રક્તસ્રાવની વધેલી વૃત્તિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જેમાં હીમોફીલિયા જેવા લક્ષણો છે. પરિબળ 7 (VII) ની ઉણપ વારસામાં મેળવી શકાય છે, પરંતુ જરૂરી નથી. પરિબળ 7 (VII) ની ઉણપના વારસાની રીત અવિરત છે, જેનો અર્થ એ છે કે રોગ ફાટી નીકળવા માટે ખામીયુક્ત જનીન દરેક માતાપિતા પાસેથી વારસામાં મળવું આવશ્યક છે. ફેક્ટર 7 (VII) એ કોગ્યુલેશન પરિબળોમાંનું એક છે જે યકૃત દ્વારા વિટામિન કેના કાર્ય તરીકે ઉત્પન્ન થાય છે, વિટામિન કેની ઉણપ પણ ફેક્ટર 7 (VII) ની ઉણપ તરફ દોરી શકે છે. શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન, આ પરિબળની પ્રવૃત્તિમાં વધારો થઈ શકે છે, પરિણામે ગંઠાઈ જવાનું પ્રમાણ વધે છે.