થ્રોમ્બોફિલિયા એ વધેલી વૃત્તિ છે રક્ત લોહીમાં રચના માટે ગંઠાવાનું વાહનો, એટલે કે ધમનીઓ અને નસોમાં. આ ગંઠાવાનું થ્રોમ્બોઝ તરીકે પણ ઓળખાય છે. થ્રોમ્બોફિલિયામાં આનુવંશિક કારણ હોઈ શકે છે, એટલે કે જન્મજાત અથવા હસ્તગત. સૌથી વધુ વારંવાર નીચેના લખાણમાં રજૂ કરવામાં આવે છે.
રોગશાસ્ત્ર
યુરોપ અને અમેરિકામાં, દર વર્ષે 160 રહેવાસીઓમાં લગભગ 100,000 લોકો પીડાય છે થ્રોમ્બોસિસ નસોમાં. વધતી ઉંમર સાથે જોખમ ઝડપથી વધે છે.
કારણો
પહેલેથી જ ઉલ્લેખ કર્યો છે તેમ, થ્રોમ્બોફિલિયા આનુવંશિક પરિબળો, એટલે કે જન્મજાત અને / અથવા હસ્તગત પરિબળોને કારણે થઈ શકે છે. સૌથી અગત્યના નીચે આપેલ છે. એપીસી - પ્રતિકાર / પરિબળ વી - (પાંચ) - લીડેન-પરિવર્તન કોગ્યુલેશન પરિબળ વી (એટલે કે પાંચ) એ અમારી કોગ્યુલેશન સિસ્ટમનો મહત્વપૂર્ણ ઘટક છે.
વધુ ચોક્કસપણે કહીએ તો, તે કહેવાતા કોગ્યુલેશન કાસ્કેડનો એક ભાગ છે, જે આખરે આ તરફ દોરી જાય છે રક્ત પ્લેટલેટ્સ, કહેવાતા થ્રોમ્બોસાઇટ્સ, એકી સાથે ક્લેમ્પિંગ અને આમ સંભવિત ઘાને ઝડપથી અને stably બંધ કરો. જો કે, તે માત્ર મહત્વપૂર્ણ જ નથી કે ગંઠાઈ જવાથી ગૂંચવણો વિના આગળ વધી શકે છે. તે ઓછામાં ઓછું મહત્વનું છે કે પરિબળ કોગ્યુલેશન પરિબળો, પરિબળ વી સહિત, નિષ્ક્રિય થઈ શકે છે, એટલે કે
તૂટી, અન્યથા થી રક્ત ગંઠાવાનું, એટલે કે થ્રોમ્બોઝ, અકારણ સ્થળોએ રચાય છે. તેને થ્રોમ્બોફિલિયા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. કહેવાતા સક્રિય પ્રોટીન સી (એપીસી) કોગ્યુલેશન પરિબળ વીના નિષ્ક્રિયકરણ માટે જવાબદાર છે. એપીસી પ્રતિકારના કિસ્સામાં, કોગ્યુલેશન પરિબળ વી પરિવર્તિત થાય છે; આ એક પરિબળ વી લિડેન પરિવર્તન તરીકે ઓળખાય છે.
આ પરિવર્તનના પરિણામે, પરિબળ વી પ્રતિરોધક છે, એટલે કે સક્રિય પ્રોટીન સી માટે પ્રતિરોધક છે અને તેને અનુરૂપ પરિણામો સાથે નિષ્ક્રિય કરી શકાતા નથી. ખાસ કરીને 20-40 વર્ષની વયના નાના દર્દીઓમાં, એપીસી પ્રતિકાર 30% સુધી થ્રોમ્બોઝિસનું કારણ હોવાનું જાણવા મળે છે. નું જોખમ થ્રોમ્બોસિસ મૌખિક ગર્ભનિરોધક, જ્યારે ગોળી (જ્યારે જુઓ: ગોળી સાથે થ્રોમ્બોસિસનું જોખમ) લેતી વખતે, હાલના પરિવર્તનની સ્ત્રીઓમાં નાટ્યાત્મક વધારો થાય છે.
પ્રોટીન સી અને પ્રોટીન એસની ઉણપ પ્રોટીન સી અને એસ લોહીના ગંઠાઈ જવાના શરીરના પોતાના અવરોધકો છે. તેઓ તૂટી જાય છે અને કેટલાક કોગ્યુલેશન પરિબળો (પરિબળ વી / પાંચ અને પરિબળ VIII / આઠ) ને નિષ્ક્રિય કરે છે અને તેથી વધુ પડતા થ્રોમ્બસ / ગંઠાઈ જવાથી અટકાવે છે. પ્રોટીન સી એ ક્લેવિંગ એન્ઝાઇમ અને પ્રોટીન એસ સહાયક એન્ઝાઇમ છે.
આમાંથી કોઈપણની deficણપ ઉત્સેચકો લોહીના ગંઠાઇ જવાના વધતા જતા રચના, એટલે કે થ્રોમ્બોફિલિયા સાથે રક્ત કોગ્યુલેબિલીટીમાં વધારો થાય છે. ખામીઓ જન્મજાત અથવા હસ્તગત કરી શકાય છે. જન્મજાત, વારસાગત ઉણપ ખૂબ જ દુર્લભ છે.
લક્ષણો જીવનના પ્રથમ દિવસોમાં, ખૂબ જ વહેલા દેખાય છે. હસ્તગત કરેલી ઉણપના વિવિધ કારણો હોઈ શકે છે. બે સૌથી મહત્વપૂર્ણ છે યકૃત રોગો, કારણ કે બધા ગંઠાઈ જતા પરિબળો, પણ પ્રોટીન સી અને એસ યકૃતમાં ઉત્પન્ન થાય છે, અને કહેવાતા બેક્ટેરિયલ સેપ્સિસના સંદર્ભમાં વપરાશમાં વધારો થાય છે, એટલે કે રક્ત ઝેર ને કારણે બેક્ટેરિયા લોહીના પ્રવાહમાં.
એન્ટિથ્રોમ્બિનની ઉણપ પ્રોટીન સી અને એસની જેમ, એન્ટિથ્રોમ્બિન એ રક્ત ગંઠાઈ જવાનું અવરોધક છે જે યકૃત. તે વિવિધ ગંઠન પરિબળોને નિષ્ક્રિય કરે છે અને આમ ગંઠાઈ જવાથી અને આમ થ્રોમ્બોઝિસની રચનાને અટકાવે છે. હેપરિન એન્ટિથ્રોમ્બિનની અસર 1000 ના પરિબળ દ્વારા વધારે છે, આમ નિષ્ક્રિયકરણ પ્રક્રિયાને વેગ આપે છે.
આ રીતે, હિપારિન તેના એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ ગુણધર્મોને ઉજાગર કરે છે. પ્રોથ્રોમ્બિન પરિવર્તન પ્રોથ્રોમ્બિન કહેવાતા થ્રોમ્બીનનો પુરોગામી છે. થ્રોમ્બીન એ એક કોગ્યુલેશન પરિબળ પણ છે પરંતુ સમગ્ર કોગ્યુલેશન પ્રક્રિયામાં પણ મહત્વની ચાવીરૂપ ભૂમિકા ભજવે છે, કારણ કે તે અન્ય કોગ્યુલેશન પરિબળોને સક્રિય કરવા માટે સક્ષમ છે અને આમ કોગ્યુલેશન અને ત્યારબાદના ગંઠાઈ જવાને વધારે છે.
જો પ્રોથ્રોમ્બિન પરિવર્તન હોય, તો શરીરને ખરેખર જરૂર કરતાં વધુ પ્રોથ્રોમ્બિન ઉત્પન્ન થાય છે. આ લોહીના કોગ્યુલેબિલીટીબદ્ધતા અને નિષેધના પરિણામ સાથે થ્રોમ્બીનની વધેલી માત્રા તરફ દોરી જાય છે થ્રોમ્બોસિસ રચના. એપીસી પ્રતિકાર પછી, પ્રોથ્રોમ્બિન પરિવર્તન એ જન્મજાતનું બીજું સૌથી સામાન્ય કારણ છે, એટલે કે વારસાગત રીતે, થ્રોમ્બોસિસ (થ્રોમ્બોફિલિયા) ની વૃત્તિ.
એન્ટિફોસ્ફોલિપિડ એન્ટિબોડીઝ જો આપણું શરીર એન્ટિબોડીઝ, એટલે કે સંરક્ષણ પદાર્થો, આપણા શરીરની તંદુરસ્ત રચનાઓ સામે બનાવે છે, ઉદાહરણ તરીકે, રોગ પેદા કરવા સામે બેક્ટેરિયા or વાયરસ, આપણે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગની વાત કરીએ છીએ. શરીર વર્ચ્યુઅલ રીતે પોતાને હુમલો કરે છે. એન્ટિફોસ્ફોલિપીડ એન્ટિબોડીઝ સ્વતimપ્રતિકારક એન્ટિબોડીઝ પણ છે. તેઓ કહેવાતા એન્ડોજેનસ ફોસ્ફોલિપિડ્સ સામે નિર્દેશિત છે.
ફોસ્ફોલિપિડ્સ એ ચરબી છે જે અન્ય વસ્તુઓની વચ્ચે કોગ્યુલેશન માટે આપણા શરીરમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. જો એન્ટિબોડીઝ આ રચનાઓ પર હુમલો કરો, આ કોગ્યુલેશનના ગડગડાટ તરફ દોરી જાય છે પ્લેટલેટ્સ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ) અને ત્યારબાદ થ્રોમ્બોઝિસ અને એમબોલિઝમ્સમાં. મોટે ભાગે, આ એન્ટિબોડીઝ અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોના સંદર્ભમાં મળી શકે છે, જેમ કે કહેવાતા કોલેજેનોસિસ, અહીં ખાસ કરીને કિસ્સામાં બટરફ્લાય લિકેન (લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ) અને શરીરમાં સંધિવા રોગો.
આ એન્ટિબોડીઝ જીવલેણ સંબંધમાં પણ ઉત્પન્ન કરી શકાય છે ગાંઠના રોગો અને ચેપ. હેપરિનપ્રેરિત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ વિચિત્ર રીતે, હેપરિનના વહીવટ પછી, આ રોગ શરૂઆતમાં અતિશય પ્લેટલેટ એકત્રીકરણ તરફ દોરી જાય છે, ત્યારબાદના અવરોધ સાથે, ખાસ કરીને નાની ધમનીઓ અને રુધિરકેશિકાઓની. હેપરિન કોગ્યુલેશન મેસેંજર પદાર્થ સાથે એક સંકુલ બનાવે છે.
આ imટોઇમ્યુન એન્ટિબોડીઝની રચના તરફ દોરી જાય છે, જે આ સંકુલને વળગી રહે છે અને તે પછીનું કારણ બને છે પ્લેટલેટ્સ સાથે મળીને ગબડાવવું. પ્લેટલેટ્સના મોટા પ્રમાણમાં વપરાશ પછીથી તીવ્ર ઘટાડા તરફ દોરી જાય છે, જેના પરિણામે લોહી વહેવું અને એક મોટું જોખમ aભું થવાનું વલણ વધી શકે છે. આ રોગ મુખ્યત્વે -૦ દિવસથી વધુની ટકી રહેલી ઉચ્ચ ડોઝ હેપરિન સારવાર દરમિયાન થાય છે.
ઇડિયોપેથિક દરમિયાન, %૦% કેસોમાં ઉપર જણાવેલ કારણોમાંનું એક, ગંઠાઈ જવાના વધતા વલણને કારણ તરીકે શોધી શકાય છે. જો કે, આનો અર્થ એ પણ છે કે 60% કિસ્સાઓમાં ફરિયાદો માટે કોઈ સ્પષ્ટ કારણ શોધી શકાય નહીં. ત્યારબાદ તેને ઇડિઓપેથીક થ્રોમ્બોફિલિયા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.
