ચહેરાઓ, મોટે ભાગે ચહેરા પર, પણ હાથ, પગ અથવા અથવા શ્વસન માર્ગ: આવા લક્ષણો એંજિઓએડીમા સૂચક છે. આ સામાન્ય રીતે એક સંદર્ભમાં થાય છે એલર્જીક પ્રતિક્રિયા; વધુ ભાગ્યે જ, તે જન્મજાત ડિસઓર્ડર દ્વારા થાય છે. આ કિસ્સામાં, જો કે, વધારાની જઠરાંત્રિય ફરિયાદો સામાન્ય રીતે થાય છે. સોજો દ્વારા થાય છે પાણી સબક્યુટેનીય પેશીઓમાં સંચય (એડીમા); ભૂતકાળમાં, ચહેરાના એન્જીયોએડીમા પણ કહેવાતા ક્વિન્ક્કેના એડીમા.
એન્જીયોએડીમાના ફોર્મ્સ
પ્રથમ, એન્જીઓએડીમાના બે સ્વરૂપોને અલગ પાડવું આવશ્યક છે, કારણ કે આ બંનેને મુખ્યત્વે વિવિધ ઉપચારની જરૂર છે:
- એન્જીયોએડીમા ક્યાં દ્વારા થાય છે ન્યુરોટ્રાન્સમીટર હિસ્ટામાઇન (હિસ્ટામાઇન-મધ્યસ્થી એન્જીયોએડીમા), જે એક દરમિયાન વધેલી માત્રામાં પ્રકાશિત થાય છે એલર્જી અથવા અસહિષ્ણુતાની પ્રતિક્રિયા, ઉદાહરણ તરીકે, માટે દવાઓ. આ મિકેનિઝમ જેવું જ છે જે એક જાતનું ચામડીનું દરદ માં થાય છે જેવું જ છે (શિળસ).
- સીચ ઇનહિબિટર (સી 1 અવરોધકની ઉણપ દ્વારા એન્જીયોએડિમા - ટૂંકી: એએઇ), જે સામાન્ય રીતે ધીમું પડે છે, તેના પર અતિશય દુર્લભ એ ચોક્કસ પરમાણુનું અપૂરતું કાર્ય છે. રોગપ્રતિકારક તંત્ર અનિયંત્રિત પ્રતિક્રિયાઓ માં. આ ફોર્મ મોટે ભાગે વારસાગત છે અને આ રીતે જન્મજાત (વારસાગત એન્જીયોએડીમા - ટૂંકમાં: HAE). આ સી 1 અવરોધકની ઉણપના હસ્તગત સ્વરૂપો લસિકા તંત્રના કેન્સરના સંદર્ભમાં અથવા તેના પરિણામે ઉદ્ભવે છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ.
વારસાગત એન્જીયોએડીમાના કારણો શું છે?
સાથે દર્દીઓમાં વારસાગત એન્જીયોએડીમાકહેવાતા પ્રોટીનનું સ્તર સી 1 એસ્ટેરેઝ અવરોધક માં ઘટાડો થયો છે રક્ત પ્લાઝ્મા આ પ્રોટીન પૂરક સિસ્ટમના પ્રથમ ઘટકને અટકાવે છે. પૂરક સિસ્ટમ, બદલામાં, સીરમના કાસ્કેડનો સમાવેશ કરે છે પ્રોટીન જે માનવ શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિ અને બળતરા પ્રતિભાવમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. આ અવ્યવસ્થા વારસાગત છે - જો એક માતાપિતાને અસર થાય છે, તો ત્યાં 50 ટકા જોખમ છે કે બાળક અવ્યવસ્થામાં આવશે.
કોને અસર થાય છે અને શા માટે?
એચ.એ.ઈ. લક્ષણોની શરૂઆતની ઉંમર વ્યાપકપણે બદલાય છે, પરંતુ આવર્તનનો એક શિખરો જીવનના પ્રથમ દાયકામાં અને બીજામાં બીજામાં જોવા મળે છે. આશરે 75% દર્દીઓ 20 વર્ષની ઉંમરે પહોંચે છે ત્યારે લાક્ષણિકતા ધરાવે છે. હુમલાઓ તરુણાવસ્થા અને પ્રારંભિક પુખ્તાવસ્થા દરમિયાન વધુ વાર બનતા હોય તેવું લાગે છે. ઉદાહરણ તરીકે, જન્મ નિયંત્રણની ગોળીઓ લેવી એ અગાઉની અવિશ્વસનીય મહિલા દર્દીઓમાં પ્રથમ એચ.એ.ઈ. બીજો એક ઉત્તેજક પરિબળ એ ચેપ હોઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે અસામાન્ય વાયરલ ચેપ મોનોન્યુક્લિયોસિસ (ફિફ્ફર ગ્રંથિની) તાવ). હુમલા કોઈપણ સ્પષ્ટ બાહ્ય કારણો વિના પણ થઈ શકે છે; તણાવ, અસ્વસ્થતા અથવા નાની ઇજાઓ તેમને ઉશ્કેરણી કરી શકે છે. દાંતની સારવાર, ઉદાહરણ તરીકે, વાયુમાર્ગમાં મ્યુકોસલ સોજો ફાળો આપી શકે છે. આ ઉપરાંત, અન્ય ટ્રિગર્સ (ઉદાહરણ તરીકે, લnન મોવિંગ પછી હાથની સોજો, લેખન, ધણ વગેરે) નું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે.
માસિક સ્રાવ અને ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન વારસાગત એન્જીયોએડીમા.
સ્ત્રીઓમાં, માસિક સ્રાવ અને ગર્ભાવસ્થા રોગની પ્રવૃત્તિ પર અસર હોય તેવું લાગે છે. કેટલીક સ્ત્રીઓ તેમના માસિક સ્રાવ દરમિયાન હુમલાની સંખ્યામાં વધારો નોંધાવે છે. દરમિયાન ગર્ભાવસ્થા, કેટલાક દર્દીઓ હુમલાઓની વધેલી આવર્તનની જાણ કરે છે, જ્યારે અન્ય ઘટેલી આવર્તનની જાણ કરે છે. નો ઉપયોગ મૌખિક ગર્ભનિરોધક (જન્મ નિયંત્રણની ગોળીઓ, ખાસ કરીને એસ્ટ્રોજનની thoseંચી હોય છે) અથવા હોર્મોન ધરાવતા ઇન્ટ્રાઉટરિન ડિવાઇસીસ મ્યુકોસલ સોજોની આવર્તન અને તીવ્રતામાં વધારો કરે છે.
વારસાગત એન્જીયોએડીમા: લક્ષણો.
એચ.એ.ઈ. રોગ માટેના લાક્ષણિક લક્ષણો એ રંગબેરંગી અને સબક્યુટેનીય પેશીઓ અથવા તીવ્રમાં સ્થિત દુ ,ખદાયક, અશુદ્ધિક સોજોનો ક્ષણિક દેખાવ છે. પેટ નો દુખાવો કોઈ સ્પષ્ટ અન્ય કારણ સાથે. દર્દીઓ ઘણીવાર તે સ્થળે જડતાની લાગણીની જાણ કરે છે જ્યાં એડિમા લગભગ 30 મિનિટથી થોડા કલાકો પછી દેખાય છે. સોજો ઓછામાં ઓછા ચાર કલાક સુધી ચાલે છે - સરેરાશ 24 થી 72 કલાકની વચ્ચે - પરંતુ તે અલગ કિસ્સાઓમાં વધુ સમય સુધી ટકી શકે છે.
વારસાગત એન્જીયોએડીમાની આવર્તન.
એચ.એ.ઇ.ના હુમલાઓની આવર્તન ખૂબ બદલાય છે. કેટલાક દર્દીઓ લાંબા સમય સુધી લક્ષણ મુક્ત રહે છે, પછી ટૂંકા અંતરાલમાં સોજો આવે છે. અન્ય પીડિતો ટૂંકા, નિયમિત અંતરાલમાં હુમલાઓનો અનુભવ કરે છે.
વારસાગત એન્જીયોએડીમાની ગૂંચવણો.
હુમલાઓ ખાસ કરીને ખતરનાક હોય છે જ્યારે તેઓ માં આવે છે શ્વસન માર્ગ.આ કિસ્સામાં, આ મ્યુકોસા વાયુમાર્ગને બંધ કરી શકે છે અને કટોકટીની કામગીરીની જરૂર પડે છે શ્વાસનળી (વિન્ડપાઇપ કાપ). શ્વાસનળીમાં સારવાર ન કરાયેલ મ્યુકોસલ સોજો એ એચ.એ.ઈ. દર્દીઓમાં મૃત્યુનું મુખ્ય કારણ છે. જો એચ.એ.ઇ. અગાઉ માન્યતા ન હતી, તો 25 થી 30 ટકા દર્દીઓ ભૂતકાળમાં જોવા મળ્યા હતા. તેથી, માં મ્યુકોસલ સોજોની ઘટનામાં ગરોળી, તાત્કાલિક વહીવટ સી 1-એસ્ટેરેઝ ઇનહિબિટર કોન્સન્ટ્રેટ અને તબીબી સારવાર જરૂરી છે.
