પોર્ફિરિયા

હેમ સંશ્લેષણના સમાનાર્થી વિક્ષેપ પોર્ફિરિયા એ મેટાબોલિક રોગોની શ્રેણી છે જેમાં લોહીમાં ઓક્સિજન (હિમોગ્લોબિનમાં હેમ) માટે ટ્રાન્સપોર્ટરના એક ભાગની રચના (સંશ્લેષણ) ખલેલ પહોંચે છે. પરિચય શરીરમાં, હજારો મેટાબોલિક પગલાં ઉત્સેચકો દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે જે બાયોકેમિકલ પ્રતિક્રિયાઓને સક્રિય (ઉત્પ્રેરિત) કરે છે. જો, કાં તો વારસાગત કારણે… પોર્ફિરિયા

લક્ષણો વિવિધ પોર્ફિરિયાને મુખ્યત્વે લીવર-સંબંધિત (યકૃત), લાલ રક્તકણોની રચના-સંબંધિત (એરિથ્રોપોએટીક), ત્વચા-સંબંધિત (ત્વચા), બિન-ચામડી-સંબંધિત (બિન-ત્વચા સાથે સંકળાયેલ) માં લક્ષણોના પ્રકાર અને સ્થાન અનુસાર વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. , અને તીવ્ર અને બિન-તીવ્ર પોર્ફિરિયા. ઘણા પોર્ફિરિયા લાંબા અસ્પષ્ટ તબક્કાઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને કેટલીકવાર જીવનના પછીના દાયકાઓમાં જ જોવા મળે છે. હળવા સ્વરૂપો ઘણીવાર છુપાયેલા રહે છે ... લક્ષણો | પોર્ફિરિયા

થેરપી કોઈપણ પ્રકારના પોર્ફિરિયા માટે હાલમાં કોઈ કારણભૂત ઉપચાર અસ્તિત્વમાં નથી. રિલેપ્સની અંદર, હેમીનના વહીવટ દ્વારા લક્ષણો દૂર કરી શકાય છે. આનાથી શરીર એવું માને છે કે ત્યાં પર્યાપ્ત માત્રામાં હીમ છે, અને આ રીતે હેમના અગ્રદૂત (અને લક્ષણો માટે જવાબદાર) ઓછાં થાય છે. … ઉપચાર | પોર્ફિરિયા