લક્ષણો
વિવિધ પોર્ફિરિઆઝ મુખ્યત્વે લક્ષણોના પ્રકાર અને સ્થાન અનુસાર વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે યકૃત-સસોસિએટેડ (યકૃત), લાલ રક્ત સેલ રચના સંબંધિત (એરિથ્રોપોએટીક), ત્વચા સાથે સંકળાયેલ (કટaneનિયસ), ચામડી સિવાયની (બિન-ચામડીયુક્ત), અને તીવ્ર અને બિન-તીવ્ર પોર્ફિરિયસ. ઘણાં પોર્ફિરિયા લાંબા અસ્પષ્ટ તબક્કાઓ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે અને કેટલીકવાર તે પછીના જીવનના દાયકાઓમાં જ શોધાય છે. હળવા સ્વરૂપો વારંવાર છુપાયેલા રહે છે (સબક્લિનિકલ કોર્સ).
લાક્ષણિક એ થ્રુસ્ટ્સમાં બનેલી ઘટના છે, જે, જો કે, લાંબા સમયથી અલગ થઈ શકે છે. ટ્રિગર્સ વિવિધ તાણ છે જેમ કે તાણ, અન્ય રોગો અથવા દવા. ના ફોર્મ પર આધારીત છે પોર્ફિરિયા, લક્ષણો મોટા પ્રમાણમાં બદલાઇ શકે છે, પરંતુ લક્ષણોની વિશાળ શ્રેણી સામાન્ય છે: પ્રકાશ અસહિષ્ણુતા (ફોટોટોક્સિસિટી) ના લક્ષણો, ખાસ કરીને એરિથ્રોપોએટીક પ્રોટોપર્ફોર્રિયામાં, કારણે પેલાપણું એનિમિયા, લાલ દાંત, શરીરમાં વધારો વાળ અને અવગણવું લસણ અને સંબંધિત છોડ, કેટલીકવાર પોર્ફાયરી પેટાજાતિઓ સાથે સંકળાયેલા હોય છે, જેને ક્યારેક વેરવોલ્ફ અથવા વેમ્પાયર લક્ષણો તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, અને તેમના વિશે દંતકથાઓ બનાવવા માટે ફાળો આપી શકે છે.
- પાચક માર્ગ સાથે સંબંધિત ફરિયાદો (ગેસ્ટ્રો-આંતરડાની ફરિયાદો) જેમ કે ઉબકા, vલટી, પેટમાં દુખાવો અને ખેંચાણ, અને આંતરડા,
- ન્યુરોલોજીકલ અને માનસિક લક્ષણો,
- ત્વચા લક્ષણો અને
- સાથે રુધિરાભિસરણ સમસ્યાઓ વધારો નાડી (ટાકીકાર્ડિયા) અને હાઈ બ્લડ પ્રેશર (હાયપરટેન્શન).
નિદાન
નિદાન પોર્ફિરિયા ઘણી વાર એક લાંબી પ્રક્રિયા હોય છે. જો કે, આ એટલા માટે નથી કારણ કે ત્યાં જરૂરી પરીક્ષણોનો અભાવ છે (લrર્બોરિક તકનીકો દ્વારા પેશાબમાં હેમના સમૃદ્ધ પુરોગામીને શોધવું તદ્દન સરળ છે), પરંતુ લક્ષણો ખૂબ જ બદલાતા હોવાને કારણે છે. આનો અર્થ એ છે કે લક્ષણો માટે અન્ય કારણો હંમેશા ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે.
આ એ હકીકત દ્વારા તીવ્ર બને છે કે પેશાબમાં હેમ પૂર્વગામી સ્તરના એલિવેટેડ સ્તર હંમેશાં "પુશ" દરમિયાન જોવા મળે છે. પhyફિરીયાના કેટલાક સ્વરૂપોમાં તે લાક્ષણિક છે કે હવામાં સંપર્ક કરવાને કારણે સમયસર ક્રમમાં standingભા રહેલ પેશાબ લાલ રંગના થઈ જાય છે. જો આ રોગમાં આનુવંશિક કારણ હોય તો, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું આનુવંશિક વિશ્લેષણ પણ પ્રગટ થઈ શકે છે. ખામી વારસાગત છે કે નહીં અને કુટુંબના સભ્યોને પણ અસર થઈ શકે છે કે કેમ તે સ્પષ્ટ કરવા માટે આ ઘણીવાર આવશ્યક છે.
