સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ (CF) દ્વારા ફાળો આપી શકાય તેવા મુખ્ય રોગો અથવા ગૂંચવણો નીચે મુજબ છે:
શ્વસનતંત્ર (J00-J99)
- ક્રોનિક સાથે પ્રગતિશીલ શ્વસન અપૂર્ણતા (શ્વસન નિષ્ફળતા). કોર પલ્મોનaleલ (દબાણ-લોડ જમણે હૃદય).
- એલર્જીક બ્રોન્કોપલ્મોનરી એસ્પરગિલોસિસ/એસ્પરગિલસ શ્વાસનળીનો સોજો (મોલ્ડ ચેપ) - લગભગ 30% દર્દીઓ સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ એસ્પરગિલસ ફ્યુમિગેટસ મોલ્ડ સાથે ફેફસાંનું વસાહતીકરણ છે; પ્રતિકાર દર લગભગ 9% છે.
- વાયુમાર્ગનો ક્રોનિક વિનાશ (વિનાશ).
- ક્રોનિક ન્યૂમોનિયા (ન્યુમોનિયા) (99%).
- ક્રોનિક રાયનોસિનુસાઇટિસ (એક સાથે બળતરા અનુનાસિક શ્વૈષ્મકળામાં ("નાસિકા પ્રદાહ") અને મ્યુકોસા પેરાનાસલ સાઇનસ ("સિનુસાઇટિસ"); 61%).
- બ્રોંકાઇક્ટાસીસ (સમાનાર્થી: બ્રોન્કીક્ટેસીસ) - બ્રોન્ચી (મધ્યમ કદના વાયુમાર્ગ) નું સતત બદલી ન શકાય એવું સેક્લિક્યુલર અથવા નળાકાર વિચ્છેદન, જે જન્મજાત અથવા હસ્તગત હોઈ શકે છે; લક્ષણો: "મૌખિક કફનાશ" સાથે લાંબી ઉધરસ (મોટા પ્રમાણમાં ટ્રિપલ-સ્તરવાળી ગળફા: ફીણ, લાળ અને પરુ), થાક, વજન ઘટાડવું, અને કસરતની ક્ષમતામાં ઘટાડો.
- બ્રોંકિઓલાઇટિસ - શ્વાસનળીના ઝાડની નાની શાખાઓની બળતરા, જેને બ્રોન્ચિઓલ્સ કહેવામાં આવે છે.
- પોલીપોસિસ નાસી એટ સિનુમ (નાક પોલિપ્સ; 46%).
- ન્યુમોથોરોક્સ (ગેસ છાતી) – નું પતન ફેફસા વાસ્તવમાં વાયુહીન પ્લ્યુરલ સ્પેસ (ફેફસા અને ક્રાઇડ).
- પલ્મોનરી એક્સેર્બેશન્સ (ફેફસામાં સ્થાનિક ચેપી અને બળતરા પ્રક્રિયાઓનું તીવ્ર પાટા પરથી ઉતરવું) - નીચલા 25-OH સાથે સંકળાયેલ વિટામિન ડી (25-હાઇડ્રોક્સિ વિટામિન ડી) સ્તર અને સ્ત્રી જાતિ.
- પલ્મોનરી એમ્ફિસિમા - પેરેનકાઇમાના વિનાશને કારણે ફેફસામાં હવાની સામગ્રીમાં વધારો (ફેફસા પેશી).
પેરીનેટલ અવધિમાં ઉત્પન્ન થતી કેટલીક શરતો (P00-P96).
- નવજાત કમળો (નવજાત કમળો ).
અંતocસ્ત્રાવી, પોષક અને મેટાબોલિક રોગો (E00-E90).
- પ્રકાર III ડાયાબિટીસ મેલીટસ (3c: એક્સોક્રાઇન સ્વાદુપિંડના રોગો (પાચન ઉત્સેચકો)) (32%)
- ચરબીના પાચન સાથે એક્સોક્રાઇન સ્વાદુપિંડની અપૂર્ણતા - પાચન ઉત્સેચકોના અપૂરતા ઉત્પાદન સાથે સંકળાયેલ સ્વાદુપિંડનો રોગ, જેના પરિણામે ચરબીનું પાચન નબળું થાય છે (87% CF દર્દીઓ)
- સંબંધિત ઇન્સ્યુલિન અંતઃસ્ત્રાવી સ્વાદુપિંડના કાર્યના અધોગતિને કારણે ઉણપ (ડાયાબિટીસ મેલીટસ).
- પ્યુબર્ટસ તારડા (તરુણાવસ્થામાં વિલંબ)
ચેપી અને પરોપજીવી રોગો (A00-B99).
- આવર્તક (આવર્તક) શ્વસન માર્ગ ચેપ, ખાસ કરીને સાથે હીમોફીલસ ઇન્ફ્લુઅન્ઝા, સ્ટેફાયલોકૉકસ ઓરેયસ, અને સ્યુડોમોનાસ એરુગિનોસા.
યકૃત, પિત્તાશય અને પિત્ત નળીઓ-સ્વાદુપિંડ (સ્વાદુપિંડ) (K70-K77; K80-K87).
- CF-સંબંધિત યકૃત રોગ (CFLD).
- કોલેસીસ્ટોલિથિયાસિસ (પથ્થર પિત્તાશય; 15%).
- સ્વાદુપિંડનો સોજો (સ્વાદુપિંડનું બળતરા; લગભગ 2%); સંભવતઃ આવર્તક (પુનરાવર્તિત).
મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ અને સંયોજક પેશી (M00-M99)
- આર્થ્રોપથી (સંયુક્ત રોગો).
- Teસ્ટિઓપોરોસિસ (હાડકાની ખોટ)
લક્ષણો અને અસામાન્ય ક્લિનિકલ અને પ્રયોગશાળાના તારણો, બીજે ક્યાંક વર્ગીકૃત (R00-R99) નહીં.
- ખીલે નિષ્ફળતા
- હિમોપ્ટિસિસ (લોહીમાં ઉધરસ)
- ઉધરસ, ક્રોનિક
- કેચેક્સિયા (ઇમેકિએશન; ખૂબ જ તીવ્ર ઇમેસિએશન).
જીનીટોરીનરી સિસ્ટમ (કિડની, પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર - પ્રજનન અંગો) (N00-N99).
- એઝોસ્પર્મિયા, અવરોધક - સ્ખલનમાં પરિપક્વ શુક્રાણુની ગેરહાજરી; સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસવાળા છોકરાઓ/પુરુષો તેથી સામાન્ય રીતે બિનફળદ્રુપ હોય છે (97%)
- વંધ્યત્વ છોકરીઓ / સ્ત્રીઓમાં (લગભગ 20%).
પાચક સિસ્ટમ (K00-K93)
- ડિસ્ટલ ઈન્ટેસ્ટીનલ ઓબ્સ્ટ્રક્શન સિન્ડ્રોમ (DIOS; સમાનાર્થી: meconium ileus equivalent (MIÄ)) - સિસ્ટિક ફાઈબ્રોસિસ ધરાવતા પુખ્ત અથવા મોટા બાળકમાં નવજાત શિશુના મેકોનિયમ ઈલિયસનું સામાન્ય એનાલોગ: ખરાબ રીતે પચાયેલ સ્ટૂલ માસ નીચલા ઈલિયમ અને સેકમને અવરોધે છે અને એક તરફ દોરી જાય છે. "સ્યુબિલિયસ કંડીશન" (ડિસ્ટલ ઈન્ટેસ્ટીનલ ઓબ્સ્ટ્રક્શન સિન્ડ્રોમ = DIOS) (6%)
- મેકોનિયમ ઇલિયસ - જાડા પ્રથમ સ્ટૂલ દ્વારા આંતરડાના એક વિભાગમાં અવરોધ, જેને પ્યુરપેરલ ફેસિસ (મેકોનિયમ) (લગભગ 20%) કહેવાય છે.
વરિયા
- ના માતાપિતામાં સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ દર્દીઓ અને અન્ય હેટરોઝાયગસ CFTR કેરિયર્સ ("સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન કન્ડકન્ટન્સ રેગ્યુલેટર"), જેમાં માત્ર એક એલીલ ખામીયુક્ત છે, તેની અભિવ્યક્તિ ક્લોરાઇડ ચેનલ 50% સુધી ઘટાડી છે. જર્મનીમાં, લગભગ 4% વસ્તીમાં ખામીયુક્ત CFTR છે જનીન. આ 57 વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલ છે; અન્યો વચ્ચે, નું જોખમ વધારે છે શ્વાસનળીની અસ્થમા, શ્વાસનળીનો સોજો (બ્રોન્ચી (મધ્યમ-કદના વાયુમાર્ગ) નું ઉલટાવી શકાય તેવું સેક્યુલર અથવા નળાકાર વિસ્તરણ), ખીલવામાં નિષ્ફળતા (ઓડ્સ રેશિયો 2.78), ટૂંકા કદ (ઓડ્સ રેશિયો 2.41), પુરુષ વંધ્યત્વ (ઓડ્સ રેશિયો 5.09; વંધ્યત્વ) ક્રોનિક પેનક્રેટાઇટિસ (ઓડ્સ રેશિયો 6.76; સ્વાદુપિંડનો સોજો), કમળો (ઓડ્સ રેશિયો 1.66; કમળો), નોનટ્યુબરક્યુલસ માયકોબેક્ટેરિયા (ઓડ્સ રેશિયો 2.75), અને સાઇનસાઇટિસ (સાઇનુસાઇટિસ) સાથેના ચેપ શોધી કાઢવામાં આવ્યા હતા.
