હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆ એ ક્લિનિકલ ચિત્ર છે જે કહેવાતા પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિશન્સીઝના જૂથ સાથે સંબંધિત છે. આ ખાસિયત રોગપ્રતિકારક શક્તિ નો અભાવ કે તે અભાવ દ્વારા નક્કી થાય છે એન્ટિબોડીઝ. મૂળભૂત રીતે, હાઈપોગamમાગ્લોબ્યુલિનિઆમસ એ રોગો છે જેમાં ખાસ કરીને ખાસ કરીને ગામા ગ્લોબ્યુલિન છે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન, સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે.

હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીયા શું છે?

હાઇપોગogમાગ્લોબ્યુલિનિમીઆ શબ્દ મુખ્યત્વે અગમગ્લોબ્યુલિનિમીઆ શબ્દના પર્યાય તરીકે વપરાય છે. માત્ર એટલો જ તફાવત એ છે કે હાઈપોગamમાગ્લોબ્યુલિનિમીઆમાં ગામા અપૂર્ણાંકમાં ઘટાડો થાય છે, જ્યારે અગ્માગ્ગ્લોબ્યુલિનિમીઆમાં તે અસ્તિત્વમાં નથી. અવલોકનોએ બતાવ્યું છે કે અગમગ્લોબ્યુલિનિમિઆઝનો મોટો હિસ્સો મૂળભૂત રીતે હાયપોગ્લોબ્યુલિનિયમ છે. જો કે, મોટાભાગના કેસોમાં આ તફાવત ક્લિનિકલ સુસંગતતાનો નથી. તેનાથી વિપરિત, હાઈપોગogમાગ્લોબ્યુલિનિમીઆ ડિસગgમાગ્લોબ્યુલિનિમિઆથી અલગ છે, જે ઘણી સામાન્ય છે. હાયપોગamમાગ્લોબ્યુલિનિયમ અને ડિસગામ્ગ્લોબ્યુલિનિયમ બંને એ વિવિધ પ્રકારની ઇમ્યુનોઇડફીન્સીમાં થાય છે, જેમ કે WHIM સિન્ડ્રોમ, આઇસીઓએસની ઉણપ, સીવીઆઈડી અને હાયપર-આઇજીએમ સિન્ડ્રોમ. હાયપોગamમાગ્લોબ્યુલિનિમીઆ એ સાથેના લક્ષણ તરીકે પણ શક્ય છે. સામાન્ય રીતે, એન્ટિબોડીની ઉણપ વિકારો જેમ કે હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆ એ સૌથી સામાન્ય ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી છે.

કારણો

સૈદ્ધાંતિકરૂપે, હાઈપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમિઆ સહિતના તમામ એન્ટિબોડી-ઉણપના રોગો, ઓછા ઉત્પાદન પર આધારિત છે એન્ટિબોડીઝ. એન્ટિબોડીઝ ને બોલાવ્યા હતા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન તેમના તબીબી નામ દ્વારા. આ શરીરના પોતાના છે પ્રોટીન જેનો ઉપયોગ ચોક્કસ સુક્ષ્મસજીવો સામે બચાવવા માટે થાય છે. મૂળભૂત તફાવત જન્મજાત, કહેવાતા પ્રાથમિક હાયપોગamમાગ્લોબ્યુલિનિયમ અને બીજી બાજુ, હસ્તગત અથવા ગૌણ હાયપોગamમાગ્લોબ્યુલિનિયમ વચ્ચેનો તફાવત બનાવવામાં આવે છે. ગૌણ હાયપોગamમાગ્લોબ્યુલિનિયમ કેટલાક રોગોથી થાય છે, જેમ કે જીવલેણ અથવા જીવલેણ રોગો. આ ઘણીવાર માટે જવાબદાર સિસ્ટમથી સંબંધિત છે રક્ત રચના. શારીરિક કારણોસર, બીજાથી છઠ્ઠા મહિનાના સમયગાળામાં બાળકોમાં હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિઆઝ થાય છે. આ સમયગાળા દરમિયાન, શિશુનું જીવતંત્ર ગર્ભાશયમાં માતા દ્વારા શોષાયેલી એન્ટિબોડીઝની જગ્યાએ પોતે બનાવેલ છે. આ સમયગાળા દરમિયાન, ગંભીર બેક્ટેરિયલ ચેપની સંભાવના વધી છે. હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆનું એક ખાસ અને પ્રમાણમાં સામાન્ય અભિવ્યક્તિ એ કહેવાતી પસંદગીયુક્ત આઇજીએની ઉણપ છે. એન્ટિબોડીની ઉણપના રોગોમાં, જેમ કે અગમગ્લોબ્યુલિનિમીઆ, આનુવંશિક કારણો પણ આ રોગના વિકાસમાં સામેલ છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆના સેટિંગમાં, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ વિવિધ લક્ષણો અને ફરિયાદોનો અનુભવ કરી શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, રસીકરણની ભયંકર ગૂંચવણ એ રસીના એન્ટિજેન્સ પ્રત્યેના પ્રતિભાવનો અભાવ છે. આ ઉપરાંત, ઘણા કિસ્સાઓમાં આ રોગ બેક્ટેરિયલ ચેપની સંવેદનશીલતામાં વધારો કરે છે. પરિણામી ચેપ ઘણીવાર ઉપલાને અસર કરે છે શ્વસન માર્ગ, જઠરાંત્રિય માર્ગના, અને ત્વચા. સંખ્યાબંધ સિન્ડ્રોમ્સમાં, હાઇપોગogમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆ પણ મુખ્ય લક્ષણ તરીકે થાય છે. માનસિક મંદબુદ્ધિ કેટલીકવાર એક્સ-લિંક્ડ હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆ અને ન્યુરોલોજિક itsણપ સાથે જોડાણમાં થાય છે. એક્સ-લિંક્ડ હાયપોગamમાગ્લોબ્યુલિનિમીઆ પણ કેટલીકવાર થાય છે ટૂંકા કદ વિકાસની એક અલગ ઉણપથી પરિણમે છે હોર્મોન્સ. વધુમાં, આ સ્થિતિ teસ્ટિઓપેટ્રોસિસ-હાઈપોગamમાગ્લોબ્યુલિનિમિઆ સિન્ડ્રોમનો એક ભાગ છે. મૂળભૂત રીતે, એન્ટિબોડીની ઉણપના રોગો, જેમાં હાઇપોગogમેગ્લોબ્યુલિનિમિઆ શામેલ છે, ગંભીરતા અને લક્ષણોની અભિવ્યક્તિના આધારે અલગ પડે છે. રોગો સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે કે દર્દીઓ વારંવાર ચેપથી પીડાય છે. આ મુખ્યત્વે સાઇનસ અને કાનને અસર કરે છે, ઉદાહરણ તરીકે મધ્યમ કાન ચેપ. નેત્રસ્તર દાહ આંખોમાં વધુ સામાન્ય છે, જ્યારે પ્યુર્યુલન્ટ નાસિકા પ્રદાહ દેખાય નાક. બ્રોન્કાઇટિસ ઘણીવાર બ્રોન્ચીને અસર કરે છે, અને ન્યૂમોનિયા ફેફસાંમાં થઈ શકે છે. ફેફસાં પર વારંવાર ચેપ લાગી શકે છે લીડ અંગમાં લાંબી પરિવર્તન થાય છે. શ્વાસનળીની નળીઓ વહેતું થાય છે, તેના માટે સરળ બનાવે છે પરુ એકઠા કરવા. અતિસાર જઠરાંત્રિય માર્ગના ક્લસ્ટર ચેપ દ્વારા તરફેણ કરવામાં આવે છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓ પણ શક્ય છે, જેમાં રોગપ્રતિકારક તંત્ર શરીરના પોતાના પદાર્થો અને પેશીઓ પર હુમલો કરે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆના નિદાન માટે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ યોગ્ય નિષ્ણાતની સલાહ લેવી જરૂરી છે. બાદમાં સૌ પ્રથમ દર્દીની ચર્ચા કરશે તબીબી ઇતિહાસ, શક્ય અગાઉની બીમારીઓ અને દર્દી સાથે વ્યક્તિગત જીવનશૈલી. ઉપર વર્ણવેલ લક્ષણો કેન્દ્રીય મહત્વના છે, કારણ કે તે હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમિઆની તીવ્રતાના સંકેતો પ્રદાન કરે છે. બ્લડ એન્ટિબોડીઝની ઉણપનું વિશ્વસનીય નિદાન કરવા માટે પરીક્ષણો જરૂરી છે. એન્ટિબોડીઝ માં શોધી શકાય છે રક્ત અને માત્રાના સંદર્ભમાં ચોક્કસપણે નક્કી કરી શકાય છે. વધુમાં, એન્ટિબોડીઝના એક પેટા જૂથની ઉણપ ચોક્કસપણે નક્કી કરી શકાય છે. કહેવાતા વિશિષ્ટ એન્ટિબોડીઝનું વિશ્લેષણ કરવું પણ જરૂરી છે, જે ચોક્કસ વિરુદ્ધ નિર્દેશિત હોય છે જીવાણુઓ અને ઘટકો રક્ત જૂથો.

ગૂંચવણો

હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમિઆના પરિણામે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સામાન્ય રીતે પ્રમાણમાં વારંવાર બીમાર હોય છે અને વારંવાર ચેપ અને બળતરાથી પ્રભાવિત હોય છે. આમાં મુખ્યત્વે ચેપનો સમાવેશ થાય છે શ્વસન માર્ગ, જેથી શ્વાસ મુશ્કેલીઓ અથવા ન્યૂમોનિયા થાય છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, આ દર્દી માટે જીવલેણ બની શકે છે. તદુપરાંત, ત્યાં પણ ફરિયાદો હોઈ શકે છે પેટ. ઘણા કેસોમાં, દર્દીઓ ઓછી બુદ્ધિથી પીડાય છે અને મંદબુદ્ધિ, જેથી તેઓ રોજિંદા જીવનમાં અન્ય લોકોની સહાય પર નિર્ભર હોય. ભાગ્યે જ નહીં, હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆ પણ તરફ દોરી જાય છે ટૂંકા કદ. જેમ જેમ રોગ વધે છે, બળતરા અનુનાસિક પોલાણ અથવા મધ્યમ કાન પણ થાય છે. સતત ચેપ અને બળતરા દર્દીની માનસિક સ્થિતિ અને પર પણ નકારાત્મક અસર કરી શકે છે લીડ જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો. આ પેટ ફરિયાદો વારંવાર કારણ બને છે ઝાડા or પીડા માં પેટનો વિસ્તાર. એક નિયમ મુજબ, હાયપોગamમાગ્લોબ્યુલિનિમીઆ કાયમી ધોરણે ઇલાજ શક્ય નથી. તેથી, સહાયની મદદથી સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે રેડવાની અને દવા અને ટૂંકા ગાળા માટે લક્ષણો મર્યાદિત કરી શકે છે. જો કે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ ઘણી વખત સારવારમાંથી પસાર થવું આવશ્યક છે. સામાન્ય રીતે હાયપોગ hypમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆ દ્વારા આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

હાઈપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિઆ પોતાને મટાડતું નથી અને, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગનો કોર્સ નકારાત્મક છે, તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને ડ doctorક્ટરને મળવું જરૂરી છે. આ વધુ મુશ્કેલીઓ અને અગવડતાને રોકી શકે છે. જો દર્દી વારંવાર ચેપ અને બળતરાથી પીડાય છે તો ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. ખાસ કરીને શ્વસન માર્ગ આ ચેપથી અસરગ્રસ્ત છે, જેથી ગંભીર શ્વાસ મુશ્કેલીઓ આવી શકે છે. તેવી જ રીતે, માનસિક મંદબુદ્ધિ ઘણીવાર હાયપોગેમગ્લોબ્યુલિનિમીઆ સૂચવે છે અને ચિકિત્સક દ્વારા તેની તપાસ કરવી જોઈએ. આંખો અથવા વારંવાર ફરિયાદો બળતરા ના નેત્રસ્તર રોગ પણ સૂચવી શકે છે. ફરિયાદોની તપાસ વહેલી તકે કરવામાં આવશે, સંપૂર્ણ પુન recoveryપ્રાપ્તિની સંભાવના વધારે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, હાયપોગamમાગ્લોબ્યુલિનિમીઆનું નિદાન સામાન્ય વ્યવસાયી દ્વારા અથવા બાળ ચિકિત્સક દ્વારા કરી શકાય છે. જો કે, હાઈપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆના લક્ષણોને દૂર કરવા માટે, વધુ સારવાર માટે વિવિધ નિષ્ણાતોની સંડોવણીની જરૂર છે. જો વહેલા નિદાન થાય, તો સામાન્ય રીતે આયુષ્યમાં ઘટાડો થતો નથી.

સારવાર અને ઉપચાર

આજની તારીખમાં, સામાન્ય રીતે અને હાયપોગamમાગ્લોબ્યુલિનિમિઆમાં ખાસ કરીને લાંબા ગાળે એન્ટિબોડીની ઉણપને દૂર કરવાના કોઈ જાણીતા માર્ગો નથી. જો કે, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી રિપ્લેસમેન્ટ મેળવી શકે છે. આ એન્ટિબોડીઝનો મુખ્ય ઘટક છે. આ હેતુ માટે, પ્લાઝ્મા દાતાઓના લોહીમાંથી વિશેષ એન્ટિબોડીઝ ફિલ્ટર કરવામાં આવે છે. એન્ટિબોડીઝ સઘન શુદ્ધિકરણ કરાવ્યા પછી, તે નિયમિત રીતે સુનિશ્ચિત થયેલ ઇન્જેક્શન દ્વારા, નસમાં અથવા સબક્યુટ્યુન દ્વારા વ્યક્તિને આપવામાં આવે છે. એન્ટિબોડીઝની આ ડિલિવરી મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં વારંવાર આવનારા ચેપનું સારું કાર્ય કરે છે.

નિવારણ

વિશિષ્ટ પગલાં હાઈપોગેમગ્લોબ્યુલિનિમીયાને રોકવા માટે હજી સુધી જાણી શકાયું નથી. આ ઉપરાંત, આ રોગમાં આનુવંશિક ઘટક પણ છે જેનો કોઈપણ રીતે પ્રભાવ હોઈ શકતો નથી. આ રોગના ચિહ્નો અથવા લક્ષણો દેખાય તો તરત જ ચિકિત્સકની સલાહ લેવાનું વધુ મહત્વનું બનાવે છે.

પછીની સંભાળ

હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆના મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને ફોલો-અપ કેર માટે કોઈ ખાસ વિકલ્પ નથી. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ રોગના પ્રથમ લક્ષણો અને ચિહ્નો પર કોઈ ચિકિત્સકનો સંપર્ક કરવો જોઈએ જેથી પ્રારંભિક સારવાર શરૂ કરી શકાય. સંપૂર્ણ ઉપાય શક્ય નથી. જો બાળકો લેવાની ઇચ્છા હોય, તો આનુવંશિક પરીક્ષણ અને પરામર્શ હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆના કિસ્સામાં પણ કરી શકાય છે. આ રોગને વંશજોમાં વારંવાર આવવાથી અટકાવી શકે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સામાન્ય રીતે વિવિધ દવાઓ લેતા હોય છે. યોગ્ય ડોઝ અને નિયમિત સેવન પર ધ્યાન આપતા ધ્યાન સાથે ડ doctorક્ટરની સૂચના હંમેશા પાલન કરવી જોઈએ. કોઈ અસ્પષ્ટતા અથવા પ્રશ્નોના કિસ્સામાં, હંમેશા ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. હાઈપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆનો સંપૂર્ણ ઉપાય શક્ય ન હોવાથી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ જીવનભર દવા લેવાનું નિર્ભર છે. આગળ પગલાં અનુવર્તી કાળજી સામાન્ય રીતે જરૂરી નથી. આ રોગ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય પણ ઘટાડતો નથી. જો કે, આ રોગનું જોખમ બનાવે છે ચેપી રોગો પ્રમાણમાં વધારે છે, તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ તેમની સામે વિશેષ સાવચેતી રાખવી જોઈએ.

આ તમે જ કરી શકો છો

અભાવ હોવાથી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન રચના કરે છે સ્થિતિ હાયપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆની, સ્વ-સહાય મુખ્યત્વે પોતાના રોગપ્રતિકારક સંરક્ષણને મજબૂત અને ટેકો આપવા વિશે છે. સાથે સરળ ચેપનું જોખમ ચેપી રોગો, ઘણા દર્દીઓનું સંચાલન કરવું મુશ્કેલ છે. પરંતુ ત્યાં કેટલીક સાવચેતીઓ તમે લઈ શકો છો, પડકાર ટાળવાનું છે બેક્ટેરિયા શક્ય તેટલી. કોઈપણ ડ્રગ સ્ટોર પર ઉપલબ્ધ હેન્ડ ક્લીનર્સ, આ માટે સારા છે. નો મોટો ભાગ રોગપ્રતિકારક તંત્ર માં છે સારી, અથવા આંતરડા પર આધાર રાખે છે આરોગ્ય. રાખવા સારી ફિટ દ્વારા મદદ કરવામાં આવે છે પ્રોબાયોટીક્સ અને તંદુરસ્ત આહાર. ફળો અને શાકભાજી, ખાસ કરીને સલાડ, ખાસ કરીને સારી રીતે ધોવા જોઈએ. ગમે ત્યાં બેક્ટેરિયા હાઈપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમિઆના દર્દીઓ માટે રચના, સફાઈ અને ધોવા ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. હાઈપોગamમેગ્લોબ્યુલિનિમીઆથી પીડિત ઘણા લોકો માટે, સપોર્ટ જૂથોમાં ભાગ લેવો મદદરૂપ છે. ખાસ કરીને નિદાન પછીના સમયગાળામાં, જૂથોમાં આપવામાં આવતી ભાવનાત્મક ટેકો એ એક મોટો ટેકો છે. વ્યક્તિગત પગલાં જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરવા અને હાયપોગેમગ્લોબ્યુલિનિમીઆનો સામનો કરવા માટે અનુભવોની આપલે કરવામાં વહેંચવામાં આવે છે. જો કે, દર્દીઓ અને સંબંધીઓ પણ અનુભવો શેર કરવા માટે forનલાઇન મંચો પર ભેગા થાય છે અને અન્યના ટેકાથી વ્યક્તિગત લક્ષણોને દૂર કરવાની તક મળે છે.