ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલ એ વિવિધ ખોડખાંપણથી બનેલું સિન્ડ્રોમ છે. આ સ્થિતિ કેટલાક કિસ્સાઓમાં ઇવમાર્ક એસોસિએશન અથવા સ્પ્લેનિક એજનેસ સિન્ડ્રોમ તરીકે પર્યાય તરીકે પણ ઓળખાય છે. આ રોગ મુખ્યત્વે એ હકીકત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે કે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓનો સામાન્ય રીતે અભાવ હોય છે બરોળ અને વિવિધ ખામીથી પીડાય છે હૃદય.

ઇવેમાર્ક લક્ષણ જટિલ શું છે?

મૂળભૂત રીતે, ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલ પ્રમાણમાં ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. 1 માં આ ઘટના આશરે 40,000 હોવાનો અંદાજ છે. આ સ્થિતિ પ્રથમ ચિકિત્સક આઇવેમાર્ક દ્વારા વર્ણવવામાં આવ્યું હતું અને ત્યારબાદ તેનું નામ આપવામાં આવ્યું. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ પાસે નથી તે હકીકતને કારણે બરોળ અને વિવિધ પ્રકારના પીડાય છે હૃદય ખામી, સિન્ડ્રોમ એ કહેવાતી હિટોરોટેક્સી છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, ઇવમાર્ક લક્ષણ સંકુલથી પીડાતા લોકોની આયુષ્ય સરેરાશ વસ્તી કરતા ઓછું હોય છે. ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલ માનવ શરીરની અનેક અંગ સિસ્ટમોને અસર કરે છે. જ્યારે બરોળ કેટલાક દર્દીઓમાં સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે, તે અસરગ્રસ્ત અન્યમાં અવિકસિત છે. આ હૃદય સામાન્ય રીતે વિકૃત હોય છે, અને થોરાસિક અને પેટના ક્ષેત્રોના અન્ય અવયવો પણ અસામાન્ય સ્થિત હોય છે. આ ઉપરાંત, શક્ય છે કે રોગની વ્યક્તિગત ક્લિનિકલ રજૂઆત દર્દીથી દર્દીમાં ઘણી બદલાય છે. અસંખ્ય અસરગ્રસ્ત બાળકો, ની બ્લુ વિકૃતિકરણ સાથે સંકળાયેલ હૃદયની સમસ્યાઓથી પીડાય છે ત્વચા. આ વાદળી વિકૃતિકરણનું કારણ તે છે કે રક્ત ખૂબ ઓછી વહન પ્રાણવાયુ. જો ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલ દરમિયાન થાય છે બાળપણ, તે અસંખ્ય કેસોમાં જીવલેણ ગૂંચવણો તરફ દોરી જાય છે.

કારણો

હાલમાં, ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલનું ચોક્કસ કારણ હજી પણ મોટે ભાગે અસ્પષ્ટ છે. જો કે, ચિકિત્સકો અને સંશોધનકારો ધારે છે કે રોગના વિકાસમાં આનુવંશિક ઘટક શામેલ છે. આ કારણ છે કે વિવિધ નિરીક્ષણો ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલના વારસા માટે બોલે છે. એક તરફ, રોગની છૂટાછવાયા ઘટના શક્ય છે, અને બીજી બાજુ, કેટલાક કિસ્સાઓમાં ઇવમાર્ક લક્ષણ સંકુલના કૌટુંબિક સંચય જોવા મળે છે. તેથી, રોગનું વારસાગત કારણ સૂચવવામાં આવે છે. તદુપરાંત, તે સુસંગત છે કે ઇવમાર્ક લક્ષણ સંકુલ સામાન્ય રીતે કહેવાતા હેટરોટaxક્સિસમાં ગણાય છે. વિકારોની આ શ્રેણીમાં બાજુના ભાગમાં વિક્ષેપ શામેલ છે વિતરણ શરીરના અંગો (તબીબી શબ્દ બાજુનીકરણ). વિવિધ અભ્યાસોએ બતાવ્યું છે કે વૈવિધ્યસભર પરિવર્તન દ્વારા ઘણા કિસ્સાઓમાં હેટરોટેક્સીઝ થાય છે જનીન સેગમેન્ટ્સ.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલ વિવિધ ફરિયાદો અને લાક્ષણિક લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. જો કે, પ્રત્યેક દર્દીમાં સિમ્પ્ટોમેટોલોજીની વ્યક્તિગત અભિવ્યક્તિ હોય છે. રોગનું મુખ્ય લક્ષણ સામાન્ય રીતે બરોળની ગેરહાજરી છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અંગ હાજર છે પરંતુ જમણી તરફ સ્થાનાંતરિત થયેલ છે અથવા તેનો અસામાન્ય આકાર છે. ઉદાહરણ તરીકે, શક્ય છે કે કોઈ વ્યક્તિમાં બહુવિધ બરોળ હોય છે જે સામાન્ય કરતા નાના હોય છે અને પેટમાં ફેલાય છે. આ ઉપરાંત, હૃદયની વિવિધ ખામી ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલની લાક્ષણિકતા છે. આ ઘણી વાર લીડ અસરગ્રસ્ત દર્દીઓની આયુષ્ય ઘટાડે છે. ઉદાહરણ તરીકે, કહેવાતા એટ્રિઓ-વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી શક્ય છે. કેટલાક કેસોમાં, મુખ્ય ધમનીઓ સ્થાનાંતરિત થાય છે અથવા કહેવાતી ટ્રંકસ ધમનીઆ કમ્યુનિસ હાજર છે. અન્ય અવયવો પણ વિકલાંગોથી પ્રભાવિત થઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, જઠરાંત્રિય માર્ગના ડિસ્પ્લેસમેન્ટ અથવા થ્રી લોબ્ડ ફેફસા ડાબી બાજુ સામાન્ય છે. પ્રસંગોપાત, સીટસ ઇન્વર્સસ પણ જોવા મળે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલનું નિદાન ઘણી રીતે કરી શકાય છે. સારવાર કરનાર ચિકિત્સક દરેક વ્યક્તિગત કેસમાં ઉપયોગમાં લેવા માટે પરીક્ષા પદ્ધતિઓ પસંદ કરે છે. પ્રથમ, સામાન્ય રીતે ઇતિહાસ લેવામાં આવે છે. દર્દીને ચિકિત્સકને લક્ષણો સંબંધિત મહત્વપૂર્ણ માહિતી પૂરી પાડવાનું કહેવામાં આવે છે, તબીબી ઇતિહાસ, અને કોઈપણ આનુવંશિક વલણ. આગળનાં પગલામાં, રોગનો નૈદાનિક દેખાવ પરીક્ષાનું કેન્દ્ર બને છે. વિશ્વસનીય નિદાન માટે સંખ્યાબંધ પરીક્ષા પદ્ધતિઓ ઉપલબ્ધ છે. બરોળની ગેરહાજરી અથવા નિષ્ક્રિયતા, ઉદાહરણ તરીકે, દ્વારા શોધી શકાય છે રક્ત પરીક્ષણો.એકોકાર્ડિયોગ્રામ દ્વારા હૃદયમાં ક્ષતિઓ નક્કી કરી શકાય છે. આ એક ઇમેજિંગ પ્રક્રિયા છે જે હૃદયના ખામીના સ્થાનિકીકરણ, પ્રકાર અને તીવ્રતા વિશે માહિતી પ્રદાન કરે છે. આ ઉપરાંત, ઇવામાર્ક લક્ષણ સંકુલના જન્મજાત દ્વારા નિદાન કરવું શક્ય છે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ની પરીક્ષાઓ ગર્ભ. આ હૃદયમાં ખામી શોધી શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે.

ગૂંચવણો

ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલને કારણે, દર્દીમાં વિવિધ ફરિયાદો થાય છે. સામાન્ય રીતે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ગેરહાજર બરોળ અને હૃદયની ફરિયાદોથી પીડાય છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, હૃદયની ફરિયાદો પણ કરી શકે છે લીડ દર્દીના મૃત્યુ અથવા જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, બરોળ પણ દર્દીમાં હોઈ શકે છે, પરંતુ શરીરમાં વિસ્થાપિત થાય છે જેથી તેનું કાર્ય મર્યાદિત હોય. આ ફરિયાદો સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડે છે. તે બાકાત નથી કે અન્ય અંગો પણ ખોડખાંપણ અથવા ખોડખાંપણથી પ્રભાવિત થાય છે, જેથી વિવિધ ફરિયાદો થઈ શકે. આ રોગનું નિદાન સામાન્ય રીતે જન્મ પછી સીધું કરી શકાય છે. શું સારવાર જરૂરી છે, તેમ છતાં, તે લક્ષણોની તીવ્રતા પર આધારિત છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, હૃદયની ફરિયાદોને દૂર કરવા માટે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપો જરૂરી છે. બરોબર ગુમ થવાના કારણે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને લેવી પડી શકે છે એન્ટીબાયોટીક્સ વધુ વખત. તેવી જ રીતે, ચેપની સંભાવના વધારે છે. ત્યારબાદ આ દવાઓની મદદથી સારવાર લેવી જ જોઇએ. જો કે, આ રોગની કારક સારવાર શક્ય નથી, તેથી ફક્ત લક્ષણો મર્યાદિત કરી શકાય છે.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

હાર્ટ મુશ્કેલી પીડા પેટમાં અને ઇવમાર્ક લક્ષણ સંકુલના અન્ય લાક્ષણિક ચિહ્નોનું ચિકિત્સક દ્વારા ઝડપથી મૂલ્યાંકન કરવું જોઈએ. આ સ્થિતિ જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો તે જીવલેણ હોઈ શકે છે, અને આ કારણોસર વહેલા નિદાન અને સારવારની જરૂર હોય છે. એવા બાળકોના માતાપિતા જે ઝડપથી થાકી ગયા છે અથવા ફરિયાદ કરે છે પીડા તેમના બાળ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. આ ખાસ કરીને જરૂરી છે જો ફરિયાદો રોગના સમયગાળા દરમિયાન લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે અને તીવ્રતામાં વધારો કરે. આ રોગ આનુવંશિક છે અને તેથી જન્મ પછી તરત જ તેનું શ્રેષ્ઠ નિદાન થાય છે. ઇવમાર્ક લક્ષણ સંકુલવાળા બાળકોની ચિકિત્સક દ્વારા નિયમિત તપાસ કરવી જોઈએ. જો અચાનક નવા લક્ષણો પેદા થાય અથવા બાળક ચિન્હો બતાવે તો ડ doctorક્ટરની વધુ મુલાકાત લેવી જરૂરી છે કાર્ડિયાક એરિથમિયા. જો હદય રોગ નો હુમલો શંકાસ્પદ છે, કટોકટીની તબીબી સેવાઓ તાત્કાલિક ક beલ કરવી આવશ્યક છે. ત્યારબાદ, સામાન્ય રીતે લાંબી હ hospitalસ્પિટલમાં રોકાણ સૂચવવામાં આવે છે. ચિકિત્સકનો ટેકો માતાપિતા અને બાળક માટે ઉપયોગી છે, કારણ કે રોગ વારંવાર નકારાત્મક માર્ગ લે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

ઇવમાર્ક લક્ષણ સંકુલની સારવાર માટે ઘણાં વિવિધ વિકલ્પો ઉપલબ્ધ છે. નો ઉપયોગ પગલાં માટે ઉપચાર મુખ્યત્વે વ્યક્તિગત લક્ષણવિજ્ .ાન પર આધાર રાખે છે. દરેક અસરગ્રસ્ત દર્દી માટે ઉપચારાત્મક ખ્યાલ પર વિવિધ શાખાઓના કેટલાક નિષ્ણાતોએ સાથે કામ કરવું જરૂરી છે. તેથી સારવાર મુખ્યત્વે આંતરશાખાકીય હોય છે, ઉદાહરણ તરીકે સર્જનો, બાળરોગ ચિકિત્સકો અને કાર્ડિયોલોજિસ્ટ્સ વચ્ચેના સહકારમાં. કાર્ડિયાક ખામીઓને સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની જરૂર પડી શકે છે જે ખામીની તીવ્રતાના આધારે બદલાય છે. બરોળની પ્રોફીલેક્ટીકની ગેરહાજરી અથવા અમૂર્તતાને લીધે ઉપચાર સાથે એન્ટીબાયોટીક્સ ઘણીવાર જરૂરી છે. આ રીતે, માંદા બાળકોમાં ચેપનું જોખમ ઘટાડી શકાય છે. જો ચેપ થાય છે, તો જટિલતાઓને ટાળવા માટે તેમની અસરકારક સારવાર કરવી આવશ્યક છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલનો પૂર્વસંધાવ એ ડિસઓર્ડરની વ્યક્તિગત અભિવ્યક્તિની તીવ્રતા પર આધારિત છે. કારણ કે આનુવંશિક સ્વભાવને લીધે અવ્યવસ્થા .ભી થાય છે, ઉપચાર થવાની સંભાવના નથી. માનવ જિનેટિક્સ કાનૂની આવશ્યકતાઓને કારણે બદલી શકાશે નહીં. તેથી, તમામ રોગનિવારક અભિગમોનું ધ્યાન કેન્દ્રિત લક્ષણોને દૂર કરવા પર છે. દર્દીની જીવનશૈલીમાં સુધારો થવો જોઈએ અને સુખાકારીને પ્રોત્સાહન આપવું જોઈએ. પૂર્વસૂચન ઓછી અનુકૂળ બને છે જો એ હૃદય ખામી હાજર છે ગંભીર કિસ્સાઓમાં, આ કરી શકે છે લીડ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના અચાનક મૃત્યુ માટે. વધુમાં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપો જરૂરી બને છે. આ સામાન્ય જોખમો અને આડઅસરો સાથે સંકળાયેલા છે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અન્ય અવયવોની વિકૃતિઓથી પીડાય છે, તો રાહતની સંભાવના પણ વધુ મુશ્કેલ છે. રોજિંદા કાર્યોનો સામનો કરવો વધુ મુશ્કેલ બને છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અન્ય રોગો અને ચેપ માટે સંવેદનશીલ હોય છે. મોટી સંખ્યામાં દર્દીઓમાં, જીવતંત્રની પૂરતી કામગીરીની ખાતરી કરવા માટે આજીવન ડ્રગની સારવાર જરૂરી છે. જો દર્દીની પોતાની જવાબદારી પર દવા બંધ કરવામાં આવે છે, આરોગ્ય ટૂંકા ગાળામાં બગડે છે. જો ગૌણ રોગો અથવા માનસિક તણાવ થાય છે, આ સારવારને જટિલ બનાવે છે. જીવનની ગુણવત્તામાં વધારાના ઘટાડા અને હાલની ફરિયાદોમાં વધારો થઈ શકે છે. વ્યક્તિગત પૂર્વસૂચન કરતી વખતે આ ધ્યાનમાં લેવું આવશ્યક છે.

નિવારણ

હાલમાં, ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલની રોકથામ માટે હજી કોઈ સંભાવના નથી. આ કારણ છે કે રોગના વિકાસના કારણો મોટાભાગે અનિશ્ચિત હોય છે.

અનુવર્તી

ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલમાં, આ પગલાં સંભાળ પછીના રોગના ચોક્કસ અભિવ્યક્તિ પર ભારપૂર્વક આધાર રાખે છે, જેથી સામાન્ય રીતે આગાહી આ કિસ્સામાં શક્ય ન હોય. જો કે, સંભાળ પછીની સંભાળ પોતે જ ઘણા કિસ્સાઓમાં ખૂબ મર્યાદિત હોય છે, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ મુખ્યત્વે ઝડપી નિદાન અને પ્રારંભિક સારવાર પર પણ આધારિત હોય. સ્વ-ઉપચાર સામાન્ય રીતે આઇવમાર્ક લક્ષણ સંકુલ સાથે થઈ શકતો નથી. મોટાભાગના દર્દીઓ આ રોગ માટે વિવિધ દવાઓ લેવાનું નિર્ભર છે, અને ઘણા કિસ્સાઓમાં એન્ટીબાયોટીક્સ પણ લેવી જ જોઇએ. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ લક્ષણોને યોગ્ય રીતે ઘટાડવા માટે નિયમિત સેવન અને દવાઓની સાચી માત્રા તરફ ધ્યાન આપવું જોઈએ. એ પણ નોંધવું જોઇએ કે એન્ટિબાયોટિક્સ સાથે ન લેવા જોઈએ આલ્કોહોલ. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની સ્થિતિ કાયમી અને યોગ્ય રીતે નિરીક્ષણ કરવા માટે ડ aક્ટર દ્વારા નિયમિત પરીક્ષા કરવી જરૂરી છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, તંદુરસ્ત સાથે તંદુરસ્ત જીવનશૈલી આહાર અને રમતગમતની પ્રવૃત્તિઓ પણ રોગના માર્ગ પર હકારાત્મક અસર કરી શકે છે. સંભવત,, આ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલ સામાન્ય રીતે સ્વ-સહાય સંસાધનો દ્વારા સારવાર કરી શકાતો નથી. પીડિતો હંમેશા આ રોગ માટે ડોકટરો અને સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની સહાયતા પર આધારિત હોય છે. વિવિધ ખોડખાંપણ અને વિકૃતિઓને લીધે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓને સઘન કાળજી લેવી જરૂરી છે. ખાસ કરીને માતાપિતા દ્વારા અથવા મિત્રો દ્વારા અને સંબંધીઓ દ્વારા કરવામાં આવતી સંભાળ રોગના માર્ગ પર હકારાત્મક અસર કરી શકે છે. માનસશાસ્ત્રીય ફરિયાદો અથવા હલકી ગુણવત્તાવાળા સંકુલનો સંભવત પરિવાર સાથે ચર્ચા દ્વારા ઉકેલી શકાય છે. મોટે ભાગે, અન્ય અસરગ્રસ્ત લોકો સાથે ચર્ચા પણ ઉપયોગી થઈ શકે છે અને રોગના સકારાત્મક માર્ગમાં ફાળો આપી શકે છે. ઇવેમાર્ક લક્ષણ સંકુલને કારણે દર્દીઓ ઘણીવાર હૃદયની સમસ્યાઓથી પીડાય છે, તેથી શક્ય ગૂંચવણો ટાળવા માટે કાર્ડિયોલોજિસ્ટ સાથે નિયમિત તપાસ કરાવવી જોઈએ. ચેપ અથવા બળતરાના કિસ્સામાં, તાત્કાલિક એન્ટિબાયોટિક્સ સાથે સારવાર નબળા કારણે પણ જરૂરી છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. આગળની સારવાર અને રોજિંદા જીવન અન્ય અવયવોના વિકાસ અથવા નુકસાન પર ખૂબ આધાર રાખે છે. એક નિયમ તરીકે, જો કે, અસરગ્રસ્ત લોકો તેમના જીવનમાં તેમના પરિવારની સહાયતા પર આધારિત છે.