આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝ એ એન્ઝાઇમ છે જે હાઇડ્રોલેસેસના જૂથ સાથે સંબંધિત છે. એન્ઝાઇમનું બીજું નામ સીરામાઇડ ટ્રાઇહેક્સોસિડેઝ છે. એન્ઝાઇમ બધા માનવ કોષોમાં જોવા મળે છે અને આલ્ફા-ડી-ગ્લાયકોસિડિક બોન્ડને વિભાજિત કરે છે.
આલ્ફા-ગ્લાયકોસિડિક બોન્ડ હાજર હોય છે જ્યારે ગેલેક્ટોઝ જેવા કાર્બોહાઇડ્રેટ દારૂના જૂથ સાથે જોડાયેલા હોય છે, ઉદાહરણ તરીકે. વધુ સ્પષ્ટ રીતે, એન્ઝાઇમ આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝ કોષોના લિસોઝમમાં થાય છે અને ગ્લાયકોસ્ફિંગોલિપિડ્સ અને ગ્લાયકોપ્રોટીનને તેમના વ્યક્તિગત ઘટકોમાં વિભાજિત કરે છે. જનીન ખામીને કારણે ઉત્સેચકોમાં ખામી એ ક્લિનિકલ ચિત્ર તરફ દોરી શકે છે ફેબ્રીનો રોગ.
કાર્ય, કાર્ય અને આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝની અસર
આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝ એ એક એન્ઝાઇમ છે અને તેનું કાર્ય ખાસ ચરબીને તોડવામાં મદદ કરવાનું છે. આ ચરબી ખોરાક દ્વારા શરીરમાં સમાઈ શકે છે. શરીરમાં તેઓ લગભગ તમામ કોષોમાં જોવા મળે છે.
આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝ દ્વારા ચરબીનું ભંગાણ કોષોમાં પેથોલોજીકલ ફેલાવો અટકાવે છે. એન્ઝાઇમ જે રીતે કાર્ય કરે છે તે ક્લાસિક હાઇડ્રોલિસિસ જેવી જ છે. હાઇડ્રોલિસિસ દરમિયાન, પરમાણુના વ્યક્તિગત ઘટકો વચ્ચેની રાસાયણિક બોન્ડ (આલ્ફા-ડી-ગ્લાયકોસિડિક બોન્ડ) પાણીના અણુના સમાવેશ હેઠળ વિભાજિત થાય છે, પરિણામે બે ઉત્પાદનો.
એન્ઝાઇમની લાક્ષણિક મિલકતને કારણે, ચરબીયુક્ત ચરબીની પ્રતિક્રિયા નોંધપાત્ર રીતે વેગ મળે છે. પરિણામે, એકમ દીઠ વધુ ચરબી તૂટી શકે છે. બધા જેવા એન્ઝાઇમ આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝ ઉત્સેચકો, આ પ્રતિક્રિયાથી પરિવર્તિત થાય છે અને તે જ જથ્થામાં.
આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝની ઉત્પ્રેરિત પ્રતિક્રિયા શરીરમાં ગ્લાયકોસ્ફિંગોલિપિડ્સના કુલ જથ્થાને ઘટાડવાની અસર ધરાવે છે. ગ્લાયકોસ્ફિંગોલિપિડ્સ એ ચરબીનું નામ છે જે આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝ દ્વારા તૂટી જાય છે. એકંદરે, આ કોશિકાઓમાં ગ્લાયકોસ્ફિંગોલિપિડ્સના સંચયને કારણે, શરીરના કોષોના મૃત્યુને અટકાવે છે. આમનું ક્લિનિકલ ચિત્ર ફેબ્રીનો રોગ થતું નથી.
તે ક્યાં બનાવવામાં આવે છે?
એન્ઝાઇમ આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝના પૂર્વવર્તીઓ દ્વારા સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે રિબોસમ કોષો. આ એમિનો એસિડની સાંકળ બહાર કા .ે છે, જે પછીથી એન્ડોપ્લાઝિક રેટિક્યુલમમાં સમાપ્ત એન્ઝાઇમ બનાવે છે. અહીં એન્ઝાઇમ ફિનિશ્ડ એન્ઝાઇમમાં પરિપક્વ થાય છે.
ત્યાંથી, એમિનો એસિડ સાંકળો ખાસ વેસિક્સ દ્વારા ગોલ્ગી ઉપકરણમાં પરિવહન થાય છે. અહીંથી, આ ઉત્સેચકો ક્યાં તો વેસિક્સ દ્વારા લાઇસોઝમ્સમાં અથવા કોષની સપાટી પર લઈ જઇ શકાય છે અને કોષો વચ્ચેની જગ્યામાં મુક્ત થઈ શકે છે. અન્ય કોષો હવે લઈ શકે છે ઉત્સેચકો રીસેપ્ટર-મધ્યસ્થી શોષણ દ્વારા.
આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝ ઘટાડો થયો
એન્ઝાઇમ આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝની ઉણપથી શરીરના કોષોમાં ચરબી (ગ્લાયકોસ્ફિંગોલિપિડ્સ) ના ઘટાડામાં પરિણમે છે. આ કોશિકાઓના લિસોસોમ્સમાં ચરબીનો સંચય તરફ દોરી જાય છે. મોટાભાગના કોષો દ્વારા આ સંચય નબળી રીતે સહન કરવામાં આવે છે અને તેના પર હાનિકારક અસરો હોય છે.
પરિણામે, પ્રોગ્રામ કરેલા સેલ મૃત્યુ હંમેશાં થાય છે. આ ત્વચા અને વાહિની ફેરફારો અથવા જેવા વિવિધ લક્ષણોમાં પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે પીડા હાથ અને પગ માં. ફેબ્રીનો રોગ આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝની ઉણપને લીધે થતો રોગ છે.
ઉણપનું કારણ સામાન્ય રીતે વારસાગત અને ખૂબ જ દુર્લભ છે. અંતમાં ઘણા લક્ષણો દેખાય છે ત્યારે આ રોગ હંમેશાં પ્રથમ વખત જોવા મળે છે બાળપણ. ત્યાં પંચકફોર્મ છે ત્વચા ફેરફારો, પીડા હાથ અને પગમાં, બદલાયેલ તાપમાનની સંવેદના, બહેરાશ, પેશાબમાં આંખો અને પ્રોટીનમાં ફેરફાર.
માં ફેરફાર કારણે વાહનો, કિડનીમાં ખાસ કરીને રોગના સમયગાળામાં રેનલ ઇન્ફાર્ક્શન અથવા રેનલ અપૂર્ણતાનું જોખમ હોય છે. આ હૃદય એનું જોખમ પણ છે હદય રોગ નો હુમલો. એક સ્ટ્રોક ઘણીવાર થાય છે.
ઉપચારમાં ગોળીઓ સાથે એન્ઝાઇમના પ્રારંભિક અવેજીનો સમાવેશ થાય છે. સારવાર દરમિયાન, ડાયાલિસિસ અથવા કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટ જરૂરી બની શકે છે. જો એન્ઝાઇમ આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝની ઉણપ હોય, તો તે ગોળીઓ લઈને ખૂબ સારી રીતે સમાવી શકાય છે, જેથી ભાગ્યે જ કોઈ ફેરફાર નોંધપાત્ર હોય.
ગોળીઓમાં કૃત્રિમ રીતે ઉત્પન્ન એન્ઝાઇમ્સ હોય છે જે તેમના કાર્યમાં શરીરના પોતાના ઉત્સેચકો સાથે બરાબર અનુરૂપ હોય છે. આલ્ફા-ગેલેક્ટોસિડેઝની જાણીતી ઉણપ માટે ગોળીઓ સાથે બદલી એ સામાન્ય રીતે લાગુ થેરપી છે. આ કારણોસર ઉપચારને એન્ઝાઇમ રિપ્લેસમેન્ટ થેરેપી પણ કહેવામાં આવે છે. શરીરના કોષો સપાટી પર વિશેષ રીસેપ્ટર્સ ધરાવે છે જે એન્ઝાઇમને ઓળખે છે, તેથી કોષો એન્ઝાઇમને તેમના પ્લાઝ્મામાં એન્ડોસાઇટોસિસ દ્વારા શોષી શકે છે. શોષણ પછી, ઉત્સેચકો સેલની અંદર તેમની અસર પ્રગટ કરે છે, જે ગ્લાયકોસ્ફિંગોલિપિડ્સનું પ્રમાણ ઘટાડે છે.
