લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમનું એક સ્વરૂપ છે વાઈ જે મુખ્યત્વે અસર કરે છે બાળપણ દર્દીઓ. આ સ્થિતિ સંક્ષેપ LKS દ્વારા તબીબી ભાષામાં વારંવાર ઉલ્લેખ કરવામાં આવે છે. લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે ખૂબ ઓછી આવર્તન સાથે થાય છે અને આ કારણોસર પ્રમાણમાં ઓછા લોકોને અસર કરે છે. આ રોગ મુખ્યત્વે એ હકીકત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે કે તે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં વાણીના પ્રગતિશીલ નુકશાન તરફ દોરી જાય છે.
લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમ શું છે?
લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમમાં, ચોક્કસ પ્રકારનો વાઈ વાણીના વિકાર સાથે મળીને થાય છે. આ સ્થિતિ સાથે સંકળાયેલ હસ્તગત અફેસિયા પણ કહેવાય છે વાઈ કેટલાક કિસ્સાઓમાં. મૂળભૂત રીતે, લેન્ડાઉ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમ એ ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે. લિંગમાં વિતરણ આ રોગમાં, તે નોંધનીય છે કે પુરૂષ દર્દીઓ સ્ત્રીઓ કરતાં લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમથી વધુ અસરગ્રસ્ત છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગ 3 થી 7 વર્ષની વય વચ્ચે શરૂ થાય છે. જ્યારે અસરગ્રસ્ત બાળકોએ લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમની શરૂઆત પહેલા તેમની ઉંમર માટે સામાન્ય ભાષા કૌશલ્ય પ્રાપ્ત કર્યું હોય, ત્યારે ટૂંકા ગાળામાં ભાષા ગુમાવવી પડે છે. આ થોડા દિવસો, અઠવાડિયા અથવા થોડા મહિનાની બાબત હોઈ શકે છે. વધુમાં, અસરગ્રસ્ત બાળકોના EEG તારણો આશ્ચર્યજનક છે. વધુમાં, ઘણા કિસ્સાઓમાં એપીલેપ્ટીક હુમલા દેખાય છે. વાણીની ખોટ અને એપીલેપ્ટીક હુમલા સમયાંતરે દર્દીએ અલગ અલગ હોય છે અને હંમેશા એક જ પેટર્નને અનુસરતા નથી. કેટલીક અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં, હુમલા પહેલા થાય છે; અન્યમાં, વાણીની ખોટ વહેલા રજૂ થાય છે. ઘણીવાર, જો કે, વાણીમાં વિક્ષેપ એ એપીલેપ્સીનું પરિણામ હોવાનું માનવામાં આવે છે.
કારણો
વર્તમાન સમયે, લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમના ચોક્કસ કારણો હજુ પણ મોટાભાગે અસ્પષ્ટ છે. રોગના વિકાસના કારણોને સંબોધતા પૂરતા અભ્યાસો અને સંશોધન તારણોનો અભાવ છે. જો કે, તે સામાન્ય રીતે શંકાસ્પદ છે કે એન્સેફાલીટીક બળતરા પ્રક્રિયા રોગના વિકાસમાં ભૂમિકા ભજવે છે. જ્યારે EEG પરીક્ષા કરવામાં આવે છે, ત્યારે વાઈના હુમલાની સંભાવનાઓ જાહેર થાય છે. આ મુખ્યત્વે કોર્ટેક્સના અમુક ટેમ્પોરલ વિસ્તારોમાં કેન્દ્રિત છે. શ્રવણ અને વાણીના કેન્દ્રને પણ અસર થાય છે.
લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો
લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમના લક્ષણો અને ચિહ્નો અલગ-અલગ હોય છે અને વ્યક્તિ-વ્યક્તિમાં અલગ-અલગ હોય છે. સામાન્ય રીતે, ડિસઓર્ડર શરૂ થાય છે બાળપણ. ઘણા કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત બાળકો રોગની શરૂઆત સુધી તેમની મોટર અને ભાષા કૌશલ્યના વિકાસમાં કોઈ અસાધારણતા દર્શાવતા નથી. સૈદ્ધાંતિક રીતે, લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમ કહેવાતા પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. એક નિયમ તરીકે, કેન્દ્રીય શ્રાવ્ય ધારણા પહેલા ખોવાઈ જાય છે, જેને એકોસ્ટિક એગ્નોસિયા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. સમય જતાં, આ ડિસઓર્ડર ગૌણ વૈશ્વિક અફેસીયામાં વિકસે છે. 80 ટકા કેસોમાં, સેરેબ્રલ એપિલેપ્ટિક હુમલા સમાંતર થાય છે. હુમલાની આવર્તન બદલાય છે. ઘણીવાર, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ક્ષતિ વિના જ્ઞાનાત્મક રીતે વિકાસ કરવાનું ચાલુ રાખે છે. દર્દીઓના માત્ર એક નાના પ્રમાણમાં વિકાસ થાય છે ઉન્માદ. તેમ છતાં, લેન્ડાઉ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓના જીવનની ગુણવત્તા પર ભારે અસર કરે છે. આનું કારણ એ છે કે બોલવાની ક્ષમતા ગુમાવવાથી સંદેશાવ્યવહાર પર અને આમ દર્દીઓના સામાજિક જીવન પર નકારાત્મક અસર પડે છે. શાળામાં અથવા વ્યાવસાયિક તાલીમ તેમજ કામ સામાન્ય રીતે સામાન્ય રીતે શક્ય નથી. વધુમાં, હુમલાઓ ઈજાના વિવિધ જોખમો સાથે સંકળાયેલા છે, જેથી, ઉદાહરણ તરીકે, કાર ચલાવવી અને આમ વ્યક્તિગત ગતિવિધિ પણ વધુ મુશ્કેલ બને છે.
રોગનું નિદાન અને કોર્સ
લેન્ડાઉ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરવા માટે, વિવિધ પરીક્ષાઓની કામગીરી પ્રશ્નમાં આવે છે. શરૂઆતમાં, જોકે, સંપૂર્ણ વિશ્લેષણ કરવામાં આવે છે, જે દરમિયાન ઉપસ્થિત નિષ્ણાત દર્દીની ચોક્કસ ફરિયાદો, ભૂતકાળની બીમારીઓ અને દર્દીની વ્યક્તિગત જીવનશૈલીની લાક્ષણિકતાઓ વિશે શીખે છે. આ રીતે, કામચલાઉ નિદાન પહેલેથી જ કરી શકાય છે. લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણો સાથે લાક્ષણિક ક્લિનિકલ ચિત્ર દ્વારા આને મજબૂત બનાવવામાં આવે છે. લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમના વિશ્વસનીય નિદાન માટે વિવિધ ન્યુરોસાયકોલોજિકલ પરીક્ષા પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, EEG પરીક્ષા કરવામાં આવે છે. પરિણામો ઘણીવાર જાગૃત અવસ્થામાં તારણો વિના હોય છે, પરંતુ ઊંઘના તબક્કા દરમિયાન અસામાન્યતાઓ જોવા મળે છે. ના સંદર્ભ માં વિભેદક નિદાન, એસ્પરજર સિન્ડ્રોમ અને ESES સિન્ડ્રોમ ખાસ કરીને સંબંધિત છે.
ગૂંચવણો
લેન્ડાઉ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમ ઘણી જુદી જુદી ફરિયાદો અને લક્ષણો સાથે સંકળાયેલ છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત બાળકો તેમની ભાષામાં ગંભીર મર્યાદાઓ અને પ્રક્રિયામાં મોટર વિકાસથી પીડાય છે અને તેથી શાળામાં વિશેષ સહાયની જરૂર છે. વધુમાં, અસરગ્રસ્ત લોકો તેમના રોજિંદા જીવનમાં એટલા ગંભીર રીતે પ્રતિબંધિત થઈ શકે છે કે તેઓ કાયમ માટે અન્ય લોકોની મદદ પર નિર્ભર છે. એપીલેપ્ટીક હુમલા અથવા અન્ય સ્નાયુઓની ફરિયાદો થવી અસામાન્ય નથી. અસરગ્રસ્ત લોકોની સાંભળવાની ક્ષમતા પણ પ્રમાણમાં ઘણી વખત મર્યાદિત હોય છે, જેથી બાળકોના વિકાસમાં વિલંબ થતો રહે છે. સામાન્ય રીતે, લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમને કારણે દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. વધુમાં, સિન્ડ્રોમ લક્ષણો તરફેણ કરે છે ઉન્માદ. દર્દીઓ સામાન્ય રીતે તેમની સામાન્ય રીતે કાર્ય કરવામાં અસમર્થ હોય છે અને પરિણામે તેઓ તેમના રોજિંદા જીવનમાં અત્યંત મર્યાદિત હોય છે. લેન્ડાઉ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમની કેટલીક ફરિયાદોનો ઉપચાર દવાની મદદથી કરી શકાય છે. જો કે, રોગનો સામાન્ય હકારાત્મક અભ્યાસક્રમ થતો નથી, જેથી અસરગ્રસ્ત લોકો તેના પર નિર્ભર છે ઉપચાર અને તેમના બાકીના જીવન માટે અન્ય લોકોની મદદ. જો કે, એક નિયમ તરીકે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય બદલાતું નથી.
તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?
જો કિશોરોમાં મોટર અથવા વાણીની અસાધારણતા વિકસે છે, તો તેનું કારણ નક્કી કરવા માટે ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો વિકાસલક્ષી અસંગતતાઓ અને પરિપક્વતામાં વિલંબને સાથીદારોની સીધી સરખામણીમાં જોઈ શકાય છે, તો નિરીક્ષણો અંગે ચિકિત્સક સાથે ચર્ચા કરવી જોઈએ. જો સાંભળવામાં ઘટાડો અથવા નુકશાન હોય, તો તપાસની જરૂર છે. બહેરાશ અથવા એકપક્ષીય સુનાવણી એ જીવતંત્રના ચેતવણી ચિહ્નો છે. તેઓ શોધી કાઢ્યા પછી તરત જ નિષ્ણાત દ્વારા તપાસ કરવી જોઈએ. જો લક્ષણો તીવ્રતા અથવા હદમાં વધે છે, તો શક્ય તેટલી વહેલી તકે ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ એપીલેપ્ટીક હુમલા અથવા અન્ય આક્રમક હુમલાઓથી પીડાય છે, તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. અશક્ત મેમરી બાળકો, કિશોરો અને યુવાન વયસ્કોમાં ચિંતાનું કારણ છે. ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ જેથી કરીને કારણ નક્કી કરી શકાય અને સારવાર શરૂ કરી શકાય. શાળા અથવા કાર્ય પ્રવૃત્તિઓમાં ઘટાડો એ અસામાન્ય છે અને તેનું મૂલ્યાંકન ચિકિત્સક દ્વારા કરવું આવશ્યક છે. જો લક્ષણો રોજિંદા કાર્યો કરવામાં ક્ષતિનું કારણ બને છે, તો મદદ અને સમર્થન માટે ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. જો રોજિંદા જીવનમાં ઈજાનું જોખમ વધે છે, તો આગળ રોકવા માટે પગલાં લેવા જરૂરી છે આરોગ્ય વિકૃતિઓ ફોલો-અપ પરીક્ષા લક્ષણોનું કારણ શોધી કાઢશે જેથી કરીને જીવનની ગુણવત્તામાં પછીથી સુધારો કરી શકાય.
સારવાર અને ઉપચાર
લેન્ડાઉ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમની સારવાર સામાન્ય રીતે દવાથી કરવામાં આવે છે. દવા જેમ કે કાર્બામાઝેપિન, વproલપ્રોએટ, અને સુલ્ટિયમ મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં વપરાય છે. આ દવાઓ કહેવાતા એન્ટિકોનવલ્સન્ટ્સ છે. નો ઉપયોગ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ પણ શક્ય છે. ભાષા કૌશલ્ય સુધારવા માટે, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ વારંવાર લોગોથેરાપી મેળવે છે. લેન્ડાઉ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમ માટે પૂર્વસૂચન મુશ્કેલ છે, કારણ કે રોગનો કોર્સ વ્યક્તિએ વ્યક્તિએ ઘણો બદલાય છે. કેટલીકવાર લક્ષણો સુધરે છે, પરંતુ સંપૂર્ણ માફી પ્રમાણમાં દુર્લભ છે. ઉપરાંત, કાર્યકારણ માટે કોઈ શક્યતાઓ નથી ઉપચાર રોગ ના. કેટલાક દર્દીઓને અસર થાય છે વાણી વિકાર લાંબા ગાળે. અન્ય વ્યક્તિઓ થોડા સમય પછી તેમની વાણી પાછી મેળવે છે.
દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન
લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમમાં પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન છે. રોગનો કોર્સ પ્રગતિશીલ માનવામાં આવે છે, તેથી સામાન્ય આરોગ્ય ઉંમર સાથે બગડવાની અપેક્ષા રાખી શકાય છે. વધુ વારંવાર હુમલા થાય છે, ગૌણ વિકૃતિઓ અથવા સામાન્ય જીવન પ્રક્રિયાઓમાં ખલેલ થવાનું જોખમ વધારે છે. દર્દી તેમજ તેના પર્યાવરણે રોગના લક્ષણોને ધ્યાનમાં રાખીને રોજિંદા જીવનના સંગઠનનું આયોજન કરવું જોઈએ. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અસ્થાયી રૂપે અથવા કાયમી ધોરણે તેની બોલવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે અને તેથી તેના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ક્ષતિનો અનુભવ થાય છે. મોટી સંખ્યામાં કિસ્સાઓમાં, આ ગંભીર ભાવનાત્મક તરફ દોરી જાય છે તણાવ અને મનોવૈજ્ઞાનિક સિક્વલીનો વિકાસ. વધુમાં, મોટર વિકાસ સાથે સમસ્યાઓ અપેક્ષિત છે. ચળવળ ક્રમ વધુ મુશ્કેલ છે અને આમ પણ લીડ રોજિંદા જીવનમાં પ્રતિબંધ તેમજ અકસ્માતોના વધતા જોખમ માટે. હાલની ફરિયાદોને દૂર કરવા માટે લાંબા ગાળાના ઉપચારનો ઉપયોગ જરૂરી છે. જો કે, લક્ષણોમાંથી સંપૂર્ણ સ્વતંત્રતા પ્રાપ્ત થતી નથી. અત્યાર સુધી, એવો કોઈ રોગનિવારક વિકલ્પ નથી જે લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમના કારણને દૂર કરી શકે. સ્વ-સહાયની અરજી પગલાં પૂર્વસૂચન પર હકારાત્મક અસર કરે છે. વધુમાં, રોગનો સામનો કરવા માટે ભાવનાત્મક રીતે સંભાળવું મહત્વપૂર્ણ છે. ના સમર્થનમાં પોતાની પહેલ પર ભાષણની તાલીમ આપી શકાય છે ભાષણ ઉપચાર. કસરત સત્રો લીડ લાંબા ગાળે રોજિંદા સામનોમાં સુધારો કરવા માટે.
નિવારણ
આજકાલ, કોઈ કાર્યક્ષમ નથી પગલાં લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમના નિવારણ માટે હજુ સુધી જાણીતા છે. આ એટલા માટે છે કારણ કે કારણો પણ હજુ સુધી પર્યાપ્ત રીતે સંશોધન કરવામાં આવ્યા નથી. તેથી, સક્ષમ સારવાર ખાસ કરીને નોંધપાત્ર છે.
અનુવર્તી
લેન્ડાઉ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં, ફોલો-અપ સંભાળની શક્યતાઓ મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં પ્રમાણમાં મુશ્કેલ સાબિત થાય છે અથવા કેટલીકવાર બિલકુલ ઉપલબ્ધ હોતી નથી. આ રોગ વંશપરંપરાગત હોવાથી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ આદર્શ રીતે આનુવંશિક પરીક્ષણ અને કાઉન્સેલિંગ કરાવવું જોઈએ, જો તે અથવા તેણી તેના પોતાના સંતાનોમાં સિન્ડ્રોમ બનતા અટકાવવા માટે સંતાન મેળવવા ઈચ્છે છે. લેન્ડાઉ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમ પોતે જ મટાડી શકતું નથી, તેથી પ્રથમ સંકેતો અને લક્ષણો પર ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. સારવાર સામાન્ય રીતે વિવિધ દવાઓ લઈને હાથ ધરવામાં આવે છે. યોગ્ય ડોઝ પર ધ્યાન આપવું અને નિયમિતપણે દવા લેવી હંમેશા મહત્વપૂર્ણ છે. માતા-પિતાએ પણ તેમના બાળકોના દવાના સેવન પર ધ્યાન આપવું જોઈએ. લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર વાણીમાં મુશ્કેલીઓ તરફ દોરી જાય છે, તેથી ઘણા બાળકો તેમના માતાપિતાના સઘન સમર્થન અને પ્રોત્સાહન પર આધારિત હોય છે. દર્દીઓ સાથે પ્રેમાળ વાર્તાલાપ ઘણીવાર રોકવા માટે જરૂરી છે હતાશા અથવા અન્ય મનોવૈજ્ઞાનિક અસ્વસ્થતા. એક નિયમ તરીકે, લેન્ડૌ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્યને નકારાત્મક અસર કરતું નથી અથવા ઘટાડે છે.
તમે જાતે શું કરી શકો
લેન્ડાઉ-ક્લેફનર સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે બાળકોમાં દેખાય છે, તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ મદદ માટે તેમના વાલીઓ પર આધાર રાખે છે. સ્વતંત્ર સ્વ-સહાય પગલાં બાળ દર્દીઓ માટે પ્રશ્નની બહાર છે; તેના બદલે, માતાપિતા તબીબી પરીક્ષાઓ અને ઉપચાર સાથે છે. સૂચિત દવાઓના યોગ્ય સેવનનું પણ મુખ્યત્વે માતાપિતા દ્વારા નિરીક્ષણ કરવામાં આવે છે અને સગીર દર્દીઓ દ્વારા નહીં. આ રોગ અસરગ્રસ્ત લોકોના રોજિંદા જીવનમાં વિવિધ પ્રતિબંધોમાં પરિણમે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગના લાક્ષણિક લક્ષણો સાંભળવાની લાક્ષણિક સમસ્યાઓથી શરૂ થાય છે, જેથી દર્દીઓને ખાસ કરીને શાળાના પાઠમાં મુશ્કેલીઓનો સામનો કરવો પડે છે. પરિણામે, અસરગ્રસ્તોને તેમની શાળા કારકિર્દી ચાલુ રાખવા માટે ખાસ શાળામાં સ્થાનાંતરિત કરવાની ફરજ પડે છે. તે જ સમયે, રોજિંદા જીવનમાં અકસ્માતોનું જોખમ વધે છે જ્યારે, ઉદાહરણ તરીકે, દર્દીઓ હવે ટ્રાફિકમાં અવાજોને યોગ્ય રીતે સમજી શકતા નથી. અન્ય લક્ષણ ગંભીર વિકાસ છે વાણી વિકાર. હાજરી આપી રહી છે ભાષણ ઉપચાર આ કિસ્સામાં મદદરૂપ છે, પરંતુ પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમને રોકી શકતો નથી. વધુમાં, કેટલાક દર્દીઓ એપીલેપ્ટીક હુમલાથી પીડાય છે, જે અકસ્માતોનું જોખમ વધારે છે અને રોજિંદા જીવનમાં તેમની સ્વતંત્રતા ઘટાડે છે. હુમલાના કારણે, ઘણા દર્દીઓ હવે પોતાની જાતને વાહન ચલાવી શકતા નથી, ઉદાહરણ તરીકે, સલામતીના કારણોસર. ઉભરતી ડિપ્રેશન હંમેશા મનોવિજ્ઞાની દ્વારા સંચાલિત થવી જોઈએ.
