ઝોલીંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ઝોલીંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ એક ગાંઠની અવ્યવસ્થા છે જેમાં જઠરાંત્રિય માર્ગના ગાંઠો હોર્મોનની અતિશય ઉત્પાદનનું કારણ બને છે ગેસ્ટ્રિન. બધા કિસ્સાઓમાં અડધાથી થોડું વધારે, ગાંઠો જીવલેણ ગેસ્ટ્રિનોમાસ છે. રોગનિવારક ઉપચાર મેટાસ્ટેસિસ પહેલાં શક્ય છે.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ શું છે?

હોર્મોન ગેસ્ટ્રિન જઠરાંત્રિય માર્ગમાં સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. આ હોર્મોનનું ઓવરપ્રોડક્શન પેરાનોપ્લાસ્ટિક દેખાવમાં મેનીફેસ્ટ થાય છે અને તે તરીકે ઓળખાય છે ઝોલીંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ. આ ઘટનાના નામ યુ.એસ. સર્જન ઝોલીંગર અને એલિસન છે, જેમણે 20 મી સદીમાં પ્રથમ વખત લક્ષણોના સંકુલનું વર્ણન કર્યું હતું. સિન્ડ્રોમના અગ્રણી લક્ષણોમાં સ્વાદુપિંડનું ગાંઠો છે. ઉપલા નાનું આંતરડું ગાંઠો દ્વારા પણ વારંવાર પ્રભાવિત થાય છે. અડધાથી વધુ કેસોમાં, ગાંઠો જીવલેણ હોય છે. દર વર્ષે એક મિલિયન લોકોમાંથી દસ લોકો આ રોગથી પ્રભાવિત છે. આ બનાવે છે ઝોલીંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ એક ખૂબ જ દુર્લભ રોગ જે મુખ્યત્વે 30 થી 60 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે. જો કે, નાના લોકો સૈદ્ધાંતિક રીતે ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના લક્ષણોથી પણ પ્રભાવિત થઈ શકે છે.

કારણો

ઝોલીંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમમાં, સ્વાદુપિંડ અને જઠરાંત્રિય માર્ગમાં ગાંઠો વિકસે છે. ગાંઠો ઉત્પન્ન કરે છે ગેસ્ટ્રિન, જઠરાંત્રિય માર્ગનું હોર્મોન. આ કારણોસર, ગાંઠોને ગેસ્ટ્રિનોમસ પણ કહેવામાં આવે છે. આ ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ગાંઠો એકલા અથવા બહુવિધ ગાંઠો તરીકે દેખાઈ શકે છે. અડધાથી વધુ કેસોમાં, ગેસ્ટ્રિનોમાસ જીવલેણ છે અને મેટાસ્ટેસાઇઝ કરે છે લસિકા ગાંઠો અથવા યકૃત. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમવાળા તમામ દર્દીઓના લગભગ એક ક્વાર્ટરથી અસર થાય છે બહુવિધ અંતocસ્ત્રાવી નિયોપ્લેસિયા આના ભાગ રૂપે I ટાઇપ કરો અને બહુવિધ ગાંઠો. સ્વાદુપિંડ ઉપરાંત, કફોત્પાદક અને પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ સામાન્ય રીતે અસર કરે છે. ગેસ્ટ્રિનના ઉત્પાદનને ઉત્તેજીત કરે છે ગેસ્ટ્રિક એસિડ અને ગેસ્ટ્રિક વેસ્ટિબ્યુલર કોષોને મુક્ત કરવા માટેનું કારણ બને છે હાઇડ્રોજન આયનો આ રીતે, એસિડ એકાગ્રતા માં પેટ વધે છે. પરિણામે, ગેસ્ટ્રિક અલ્સર અને ડ્યુઓડેનલ અલ્સર થાય છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ ગંભીરનું કારણ બને છે પેટ નો દુખાવો તે પ્રાધાન્યરૂપે એક કાલ્પનિક સ્થાન પર થાય છે. દર્દીઓ દ્વારા વારંવાર અસર થાય છે રીફ્લુક્સ. આ ઘટનામાં, પેટ અન્નનળી માં સમાવિષ્ટો પરપોટો. પેટ એસિડ એનાટોમિકલ માળખાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને બળતરા કરી શકે છે અને હાર્ટબર્ન વિકાસ પામે છે. લેરીંગાઇટિસ એક સામાન્ય પરિણામ પણ છે રીફ્લુક્સ. અતિસાર અડધા દર્દીઓમાં પણ થાય છે. નું વધુ નુકસાન ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સ અને વિટામિન્સ પરિણામ છે. કેટલાક પીડિતોને લોહિયાળ omલટી પણ થાય છે. ગેસ્ટ્રિક જ્યુસનો અતિશય ઉત્પાદન દર્દીઓના લિપasesસેસને નિષ્ક્રિય કરે છે. આ હોવાથી ઉત્સેચકો ચરબી પાચન માટે બદલી ન શકાય તેવું છે, ચરબી ક્યારેક આ દ્વારા લાંબા સમય સુધી શોષણ કરી શકાતી નથી નાનું આંતરડું અને માં પસાર કોલોન. સ્ટૂલ સુસંગતતામાં ચરબીયુક્ત ફેરફાર એ પરિણામ છે. કેટલીકવાર પીએચ મૂલ્ય એમાં વધે છે રક્ત અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, ત્યાં પણ એક અતિશય ઉત્પાદન છે પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોન. પરિણામે, આ કેલ્શિયમ માં સ્તર રક્ત ફક્ત ખોટી રીતે નિયમન કરવામાં આવે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરવા માટે, ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર નક્કી કરવામાં આવે છે. એ એકાગ્રતા લિટર દીઠ 1 000 એનજીથી ઉપર આશરે ડાયગ્નોસ્ટિક છે. જો સીરમમાં ક્રોમોગ્રામિનિન પણ શોધી શકાય છે, તો આ ન્યૂરોએન્ડ્રોક્રાઇન ગાંઠો તરફ નિર્દેશ કરે છે. સારવાર પ્રતિરોધક પેટ નો દુખાવો એટીપીકલ સ્થાનિકીકરણ નિદાનને સમર્થન આપે છે. ગાંઠોને સ્થાનિક બનાવવા માટે, જેમ કે ઇમેજિંગ તકનીકીઓ ઓક્ટેરોટાઇડ સિંટીગ્રાફી, પોઝિટ્રોન ઉત્સર્જન ટોમોગ્રાફી, એમઆરઆઈ અથવા સીટીને ઓર્ડર આપવામાં આવે છે. મેઈન સિન્ડ્રોમની ગોઠવણીમાં પણ ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિઓ થઈ શકે છે, તેથી આ સ્થિતિ ખાસ વિશિષ્ટ ડાયગ્નોસ્ટિક વિચારણાની જરૂર છે. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમમાં પૂર્વસૂચન ગાંઠોના જીવલેણ ગ્રેડ અને તેની હાજરી પર આધારિત છે. મેટાસ્ટેસેસ. લસિકાવાળા તમામ દર્દીઓમાં 90 ટકા મેટાસ્ટેસેસ પાંચ વર્ષ પછી પણ જીવંત છે, જે અનુકૂળ પૂર્વસૂચનને અનુલક્ષે છે. યકૃત અને સ્વાદુપિંડનું મેટાસ્ટેસેસ પ્રોગનોસ્ટેલીલી રીતે બિનતરફેણકારી માનવામાં આવે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

પેટ નો દુખાવો, સોજો, અલ્સર અથવા શરીરના આકારના ફેરફારોનું કોઈ ચિકિત્સક દ્વારા મૂલ્યાંકન કરવાની જરૂર છે. આ જીવતંત્રના અલાર્મ સંકેતો છે, જેના કારણને નિર્ધારિત કરવું જોઈએ. જો આ ગેરરીતિઓ લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે અથવા ફરિયાદોની તીવ્રતા વધે તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. જઠરાંત્રિય માર્ગના વિકાર, ઝાડા અને સામાન્ય પીડા પેટની તપાસ કરવી જ જોઇએ અને તેની સારવાર પણ કરવી જોઇએ. તબીબી સહાય વિના રોગના ગંભીર માર્ગના કિસ્સામાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને અકાળ મૃત્યુની ધમકી આપવામાં આવી હોવાથી, પ્રથમ અનિયમિતતા પર ડ aક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. પાચનમાં વિક્ષેપ, હાર્ટબર્ન અને બળતરા ના ગરોળી જીવતંત્રના વધુ ચેતવણી સંકેતો છે. જો ફેલાવાની ઉણપના લક્ષણો, શારીરિક પ્રભાવમાં ઘટાડો તેમજ નીરસતા દેખાય છે, તો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને તબીબી સહાયની જરૂર છે. દબાણના કિસ્સામાં પીડા, સંવેદનશીલતાની વિક્ષેપ તેમજ આંતરિક બેચેની, ફરિયાદોની સ્પષ્ટતા થવી જોઈએ. જો વર્તણૂકીય અસામાન્યતાઓ ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે, ચીડિયાપણું હાજર છે અથવા ત્યાં એક છે ભૂખ ના નુકશાન તેમજ શરીરના વજનમાં ઘટાડો, ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. જો શૌચાલયના ઉપયોગ દરમિયાન રક્તસ્રાવ થાય છે, તો શક્ય તેટલી વહેલી તકે ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

રોગનિવારક ઉપચાર માત્ર મેટાસ્ટેસેસ વિના જ ગેસ્ટ્રિનોમાસમાં શક્ય છે. આ કિસ્સામાં, ગાંઠ અથવા ગાંઠને શસ્ત્રક્રિયાથી શક્ય તેટલું સંપૂર્ણપણે દૂર કરવામાં આવે છે, ત્યાં સુધી આ શક્યતાના ક્ષેત્રમાં છે. જો કે, આ પુનરાવર્તનોને નકારી શકતો નથી. તેથી, દર્દીઓએ જીવનભર નિયમિત તપાસમાં હાજરી આપવી જ જોઇએ. બધા ગાંઠના કોષો સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયાથી દૂર કરી શકાતા નથી, તેથી ઓપરેશન પછી વધારાના રેડિયેશન થઈ શકે છે ઉપચાર. જો કે, ગેસ્ટ્રિનોમાસમાં કિરણોત્સર્ગ ઓછો અસરકારક હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે, તેથી આ ચરણની ભલામણ બધા ચિકિત્સકો દ્વારા કરવામાં આવતી નથી. જો ગાંઠો સૌમ્ય હોય, તો તેઓ શક્ય હોય તો પણ દૂર કરવામાં આવે છે કારણ કે અધોગતિનું જોખમ વધારે છે. દર્દીઓને પણ આપવામાં આવે છે ઓક્ટેરોટાઇડ ગેસ્ટ્રિન સ્ત્રાવ ઘટાડવા માટે. વહીવટ of પ્રોટોન પંપ અવરોધકો સામાન્ય રીતે ઘટાડો થઈ શકે છે ગેસ્ટ્રિક એસિડ ઉત્પાદન. જો મેટાસ્ટેસિસ પહેલેથી જ થઈ ગયો હોય, તો લક્ષણવાળું ઉપચાર જરૂરિયાત મુજબ શસ્ત્રક્રિયા ઉપરાંત આપવામાં આવે છે, જે ઓછામાં ઓછા જીવનને લંબાવશે. દાયકાઓ સુધી આ રીતે જીવિત રહેવાનું શક્ય છે. દર્દીઓના જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારવા માટે, તેમના પેટમાં પીડા દ્વારા પણ સારવાર કરી શકાય છે વહીવટ of પેઇનકિલર્સ અને જો જરૂરી હોય તો તે દૂર કરવામાં આવે છે. અતિસાર અને અલ્સરના ભંગાણને રોગનિવારક રીતે રોકી શકાય છે.

નિવારણ

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ, ઓછામાં ઓછા મધ્યસ્થતામાં, દ્વારા રોકી શકાય છે કેન્સર સ્ક્રીનીંગ.

અનુવર્તી કાળજી

મોટાભાગના કેસોમાં, ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ફક્ત મર્યાદિત જ છે અને થોડા જ પગલાં અને તેના નિકાલ પર સીધી સંભાળ માટેના વિકલ્પો, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ આ રોગના પ્રથમ સંકેતો અને લક્ષણો પર આદર્શ રીતે ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. જલદી કોઈ ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી, આ રોગનો આગળનો કોર્સ વધુ સારું રહેશે. જો દર્દી બાળકોની ઇચ્છા રાખે છે, તો ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમની પુનરાવૃત્તિને અટકાવવા માટે આનુવંશિક પરીક્ષણ અને પરામર્શ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. રોગનો સંપૂર્ણ ઉપાય પ્રાપ્ત કરી શકાતો નથી, કારણ કે તે આનુવંશિક રોગ છે. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમની સારવારમાં, મોટાભાગના પીડિતો આના પર આધાર રાખે છે પગલાં of શારીરિક ઉપચાર અને ફિઝીયોથેરાપી લક્ષણો દૂર કરવા માટે. ઘરે કસરતોનું પુનરાવર્તન હકારાત્મક પ્રક્રિયાને હકારાત્મક અસર કરી શકે છે. તદુપરાંત, વિવિધ દવાઓ લેવી તે અસામાન્ય નથી. અસરગ્રસ્ત લોકોએ સૂચવેલ ડોઝ અને નિયમિત સેવન પર ધ્યાન આપવું જોઈએ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સિન્ડ્રોમ પોતે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડતું નથી, જો કે સામાન્ય આગાહી કરી શકાતી નથી.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમની સારવાર કેટલાક સ્વ-સહાયથી થઈ શકે છે પગલાં. માં ફેરફાર આહાર મહત્વપૂર્ણ છે. લાક્ષણિકતાને રોકવા માટે બળતરા ખોરાક અને પીણાંથી બચવું જોઈએ હાર્ટબર્ન. ધૂમ્રપાન કરનારાઓએ બંધ થવું જોઈએ ધુમ્રપાન. નો વપરાશ કોફી or આલ્કોહોલ પણ ઘટાડો કરવો જ જોઇએ. હાર્ટબર્ન અટકાવવા અને આગળના જેવા ગૌણ લક્ષણોને ટાળવું મહત્વપૂર્ણ છે ગળામાં બળતરા અને પેટ. અગવડતાને પણ લાક્ષણિક રીતે સારવાર આપી શકાય છે, ઉદાહરણ તરીકે પીડાદાયક વિસ્તારો પર ગરમ ઓશીકું મૂકીને. સૌમ્ય ચા પણ એક શાંત અસર છે. ડ doctorક્ટરની સૂચનાઓનું પાલન કરીને દર્દી દ્વારા ગાંઠની કાર્યકારી સારવારને ટેકો મળી શકે છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી, સખત બેડ આરામ અને ટાળવું તણાવ અરજી કરો આહાર જાળવવાનું ચાલુ રાખવું જોઈએ. એકવાર ગાંઠ સફળતાપૂર્વક દૂર થઈ ગયા પછી, ઝોલીંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના લક્ષણો સામાન્ય રીતે થોડા દિવસથી અઠવાડિયામાં જ ઓછા થઈ જાય છે. અગાઉ ચિકિત્સકની સલાહ સાથે સૂચવેલ દવાઓ તબક્કાવાર કરી શકાય છે. તે જ સમયે, દર્દીએ અસામાન્ય લક્ષણો જોવાનું ચાલુ રાખવું જોઈએ. જો પેટની ફરિયાદો ફરીથી થાય છે, તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ જવાબદાર છે અને તે ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓને વધુ સ્વ-સહાય ટીપ્સ પ્રદાન કરી શકે છે.