ઇતિહાસ
રોગના ચોક્કસ કોર્સની આગાહી કરવી સામાન્ય રીતે ખૂબ જ મુશ્કેલ છે અને તે ઘણાં વિવિધ સ્વરૂપો લઈ શકે છે. મૂળભૂત રીતે, એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસના લક્ષણો સતત પ્રગતિશીલ હોય છે અને આમ એકવાર લકવો થઈ જાય પછી તે ફરીથી અદૃશ્ય થઈ શકતો નથી. શરૂઆતના લક્ષણો સામાન્ય રીતે પ્રારંભિક બેડોળતા હોય છે જેમ કે ઠોકર ખાવી અથવા વસ્તુઓને પકડી રાખવાની સમસ્યા.
થોડા સમય પછી, પ્રથમ લકવાનાં લક્ષણો હાથ અને/અથવા પગના વિસ્તારમાં શરૂ થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ સ્પેસ્ટિક લક્ષણો સાથે હોઈ શકે છે, એટલે કે સ્નાયુ તણાવમાં વધારો. આ અપવાદ સાથે તમામ સ્નાયુઓને અસર કરી શકે છે હૃદય, આંખના સ્નાયુઓ અને સ્ફિન્ક્ટર મૂત્રાશય અને આંતરડા.
ALS એ સતત પ્રક્રિયા હોવાથી, વધુને વધુ સ્નાયુ જૂથો લકવાથી પ્રભાવિત થાય છે. છેલ્લે, શ્વસન સ્નાયુઓ, ખાસ કરીને ડાયફ્રૅમ, પણ અસર કરી શકે છે, જે પછી શ્વાસની તકલીફ તરફ દોરી શકે છે. કોર્સના અંતે, લગભગ તમામ કિસ્સાઓમાં, પૂર્ણ પરેપગેજીયા (ટેટ્રાપ્લેજિયા) પરિણામ છે.
સામાન્ય રીતે, સરેરાશ આયુષ્ય મોટા પ્રમાણમાં ઘટીને 3 વર્ષ થાય છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં ALS નું નિદાન 50 થી 70 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે. સરેરાશ ટોચની ઉંમર 58 વર્ષ છે. 25 થી 35 વર્ષની વયના નાના દર્દીઓમાં આ રોગ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. સંભવતઃ આવા કેસનું સૌથી જાણીતું ઉદાહરણ સ્ટીવન હોકિંગ છે, જેમણે 21 વર્ષની ઉંમરે પહેલાથી જ ALS ના પ્રથમ લક્ષણો દર્શાવ્યા હતા.
નિદાન
દર્દીઓ સામાન્ય રીતે ડૉક્ટર પાસે જાય છે જ્યારે તેઓ તેમના હાથપગમાં શક્તિ ગુમાવવાનો અનુભવ કરે છે અથવા જ્યારે તેઓ સ્નાયુના ફાસીક્યુલેશનનું અવલોકન કરે છે, જે શાસ્ત્રીય રીતે સ્નાયુની હેરફેર પછી તેના તરંગ જેવા પ્રગતિશીલ, ધીમા સંકોચન તરીકે થાય છે. જીભ ખાસ કરીને ફેસિક્યુલેશન્સ એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ માટે લાક્ષણિક છે. શરીરનું અવલોકન કરીને, દર્દી અને ડૉક્ટર સ્નાયુ એટ્રોફી નક્કી કરી શકે છે, જે હવે રોગની શંકાને સમર્થન આપે છે.
એક સરળ રીફ્લેક્સ ટેસ્ટ ફ્લૅક્સિડ અને સ્પેસ્ટિક પેરેસિસ (લકવો) ની એક સાથે હાજરી સાબિત કરી શકે છે, જે પહેલાથી જ એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન છે. ક્લાસિક ડાયગ્નોસ્ટિક ટ્રાયડ સ્પાઇનલ મસ્ક્યુલર એટ્રોફી, બલ્બર પેરાલિસિસ અને સ્પાસ્ટિક સ્પાઇનલ પેરાલિસિસ છે, જે પછીથી ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફિક (ઇલેક્ટ્રિકલ સ્નાયુ પ્રવૃત્તિનું માપન) અને ઇલેક્ટ્રોન્યુરોગ્રાફિક (ઇલેક્ટ્રિકલ નર્વ પ્રવૃત્તિનું માપન) પરીક્ષાઓ દ્વારા પુષ્ટિ મળે છે. આ ઉપરાંત, ALS દર્દીઓ રડવું, હસવું અથવા બગાસું ખાવું (અસરકારક ક્ષમતા) ના સ્વરૂપમાં પ્રસંગોપાત, અનિયંત્રિત ભાવનાત્મક પ્રતિક્રિયાઓ અનુભવી શકે છે, જે કેટલીકવાર અનુરૂપ રીતે ટ્રિગર સામગ્રી દ્વારા વાતચીતમાં ઉશ્કેરવામાં આવે છે.
છેલ્લે, મૃત્યુ પછી, તે નક્કી કરવા માટે શબપરીક્ષણ કરી શકાય છે ચેતા કોષ ના મોટર વિસ્તારોમાં મૃત્યુ સેરેબ્રમ, માં માર્ગો કરોડરજજુ અને અગ્રવર્તી કરોડરજ્જુના શિંગડામાં (એમ્યોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ). એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસના નિદાનમાં કરવામાં આવતી લેબોરેટરી પરીક્ષણો મુખ્યત્વે સમાન લક્ષણોનું કારણ બની શકે તેવા અન્ય રોગોને બાકાત રાખવાનો હેતુ ધરાવે છે. આમાં સ્નાયુ રોગોનો સમાવેશ થાય છે અને થાઇરોઇડ ગ્રંથિ ફેરફારો
એક સામાન્ય રક્ત ગણતરી, ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સ, ક્રિએટિનાઇન કિનાઝ (કિડની મૂલ્ય), થાઇરોઇડ ગ્રંથિ મૂલ્યો અને એન્ટિન્યુક્લિયર (માં એન્ટિજેન્સ સામે સેલ ન્યુક્લિયસ) એન્ટિબોડીઝ સામાન્ય રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે. જો ALS હાજર હોય, તો આ મૂલ્યો મોટા વિચલનો દર્શાવે તેવી અપેક્ષા નથી, પરંતુ તે સામાન્ય શ્રેણીની અંદર છે. કેટલીકવાર સ્નાયુઓની બાયોપ્સી અથવા કટિ પંચરના સ્વરૂપમાં વધુ નિદાન કરવું જરૂરી બની શકે છે.
જો એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસની શંકા હોય, તો એમ.આર.આઈ વડા નિદાન પ્રક્રિયાના ભાગ રૂપે મોટાભાગના દર્દીઓ માટે પણ કરવામાં આવે છે. આ મુખ્યત્વે અન્ય રોગોને બાકાત રાખવા માટે સેવા આપે છે નર્વસ સિસ્ટમ જે સમાન લક્ષણો સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. આમાં સમાવેશ થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, એન્સેફાલોપથી (ને નુકસાન મગજ) અથવા મગજની બળતરા (એન્સેફાલીટીસ), જેનાં લાક્ષણિક લક્ષણો એમઆરઆઈમાં સ્પષ્ટપણે જોઈ શકાય છે.
મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ALS ની સાથે ઇમેજમાં કોઈ ફેરફાર થતો નથી. એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસનો ઇલાજ હજુ સુધી શક્ય નથી, પરંતુ વિવિધ ઉપચારાત્મક અભિગમો પ્રગતિને ધીમી કરે છે અથવા જીવનની ગુણવત્તા સુધારવા માટે સેવા આપે છે. દર્દીની સંમતિ અને સક્રિય સહકારથી રોગની ધીમી પ્રગતિ અને આયુષ્યમાં વધારો થવાના સંદર્ભમાં અનુરૂપ સારવાર સફળતા પ્રાપ્ત કરવા માટે પ્રારંભિક તબક્કે દર્દીને જાણ કરવી મહત્વપૂર્ણ છે.
ગ્લુટામેટ વિરોધી રિલુઝોલનો ઉપયોગ એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસમાં ચેતા કોષોના વિનાશને રોકવા માટે દવા તરીકે થાય છે. ફિઝિયોથેરાપી અને ઓક્યુપેશનલ થેરાપીનો ઉદ્દેશ્ય દર્દીની રોજિંદી વ્યવહારુ અને અન્ય મોટર કુશળતાને તાલીમ આપવા અને જાળવવાનો અથવા વૈકલ્પિક ચળવળની વ્યૂહરચના બતાવવાનો છે. ખાસ કરીને અસરકારકની સૌથી લાંબી શક્ય જાળવણી શ્વાસ મિકેનિઝમ એ મુખ્ય ધ્યાન છે.
વધુમાં, લોગોપેડિક સંભાળ બોલવાની અને ગળી જવાની કુશળતાને જાળવવા અને તાલીમ આપવા માટે સેવા આપે છે, જેમાંથી બાદમાં ખાસ કરીને ફેફસાંના રક્ષણ માટે મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે પ્રગતિશીલ ગળી જવાની વિકૃતિઓ વહેલા અથવા પછીના સમયમાં પરિણમે છે. ન્યૂમોનિયા અને તેના ઘાતક પરિણામ. અહીં પણ, દવાઓનો ઉપયોગ વાયુમાર્ગમાંના સ્ત્રાવને વધુ સરળતાથી છૂટા કરવા અને તેને દૂર કરવાની સુવિધા માટે તેમજ પ્રતિબંધિત પદાર્થો માટે કરવામાં આવે છે. લાળ ઉત્પાદન, કારણ કે આ ગળી જવાના જોખમને ઘટાડે છે. સ્નાયુ ખેંચાણ, તેમના ખેંચાણ અને પીડા તેઓ કારણ સાથે રાહત થવી જોઈએ કેલ્શિયમ તૈયારીઓ અને પેઇનકિલર્સ.
જો શ્વસન સ્નાયુઓ પણ વધુને વધુ અસર પામે છે, યાંત્રિક વેન્ટિલેશન શક્ય છે, જે ઘરે પણ કરી શકાય છે. જો કે, આ જોખમ વધારે છે શ્વસન માર્ગ અને ફેફસા ચેપ, જેના કારણે એન્ટીબાયોટીક્સ જો ચેપની શંકા હોય તો ઝડપથી સંચાલિત થવું જોઈએ. ઘર યાંત્રિક સિવાય વેન્ટિલેશન, દર્દીઓનો સૌથી મોટો ભય ગૂંગળામણથી મૃત્યુનો છે, તેથી જ અસ્વસ્થતા અને શ્વાસ લેવાની ઇચ્છાને ઘટાડવા માટે રોગના છેલ્લા તબક્કામાં અફીણનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે.
આ પહેલેથી જ મૃત્યુના તબક્કામાં આવે છે ઉપશામક ઉપચાર અને સાથે જોડી શકાય છે સાયકોટ્રોપિક દવાઓ ચિંતા સામે લડવા માટે. રોગના પૂર્વસૂચનના મનોવૈજ્ઞાનિક બોજને કારણે, મનોસામાજિક સંભાળ એ પણ એક મહત્વપૂર્ણ સારવાર ઘટક છે, જે સ્વ-સહાય જૂથો સાથે મળીને, માત્ર દર્દીઓને જ નહીં પરંતુ તેમના સંબંધીઓને પણ લાભ આપે છે. સાયકોટ્રોપિક દવાઓ જ્યારે અહીં મદદરૂપ થઈ શકે છે હતાશા થાય છે અથવા અનિયંત્રિત ભાવનાત્મક પ્રતિક્રિયાઓ જેમ કે હસવું અને રડવું (એમિયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ) થાય છે.
