એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્કલરોસિસ (એએલએસ)

સમાનાર્થી

ચાર્કોટ રોગ; એમાયોટ્રોફિક લેટર સ્કલરોસિસ; માયટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ; લ Ge ગેહરીગનું સિંડ્રોમ; મોટર ચેતાકોષ રોગ; એબીબી. એ.એલ.એસ.

વ્યાખ્યા

એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ એ સ્નાયુઓ (મોટર ન્યુરોન્સ) ને નિયંત્રિત કરતી ચેતા કોષોનો એક પ્રગતિશીલ, ડિજનરેટિવ રોગ છે, જે આખા શરીરમાં સ્પાસ્ટીક તેમજ ફ્લેક્સીડ લકવો તરફ દોરી શકે છે. ને કારણે શ્વાસ અને રોગ દરમિયાન સંકળાયેલા સ્નાયુઓને ગળી જતા, દર્દીઓ સામાન્ય રીતે મૃત્યુ પામે છે ન્યૂમોનિયા અથવા એમોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસની પ્રગતિના વર્ષો પછી oxygenક્સિજનનો અભાવ. એમ્યોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસની આવર્તન તુલનાત્મક રીતે દુર્લભ છે.

જર્મનીમાં દર વર્ષે 3 રહેવાસીઓમાં લગભગ 8 થી 100,000 નવા કેસ છે. પુરુષો મહિલાઓ કરતાં 50% વધુ વખત અસરગ્રસ્ત હોય છે અને માંદગીનો સૌથી વધુ વારંવાર સમયગાળો 50 થી 70 વર્ષની વચ્ચે હોય છે. અગાઉની શરૂઆત ભાગ્યે જ જોવા મળે છે.

ઇતિહાસ

19 મી સદીના ઉત્તરાર્ધમાં, ફ્રેન્ચ ન્યુરોલોજિસ્ટ જીન-મેરી ચાર્કોટ (1825-1893) એ એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ, તેમજ અન્ય કેટલાક ન્યુરોલોજીકલ રોગોના ચિત્રનું વર્ણન કરનારો પ્રથમ હતો. રોગના ઘણા વ્યક્તિગત ચિહ્નો તેનું અટક ધરાવે છે, જેમ કે એમ્યોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસને પણ ચાર્કોટ રોગ તરીકે વર્ણવી શકાય છે. આ રોગ 20 મી સદીમાં મુખ્યત્વે સફળ અને લોકપ્રિય બેઝબોલ ખેલાડી લૂ ગેહરીગ (1903-1941) દ્વારા જાણીતો બન્યો જેમણે સ્નાયુઓની અસ્પષ્ટતાને કારણે 1938 માં તેની કારકીર્દિ સમાપ્ત કરી હતી અને પછીના વર્ષે આ રોગનું નિદાન થયું હતું. એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસને તેના પછી લ Ge ગેહરીગ સિન્ડ્રોમ પણ કહેવાતા. એ.એલ.એસ. ના અન્ય એક લોકપ્રિય દર્દી સ્ટીફન હોકિંગ છે, જેમાં આ રોગ તેની યુવાનીમાં અસામાન્ય રીતે શરૂ થયો હતો અને મોટાભાગના દર્દીઓ કરતા તેના અભ્યાસક્રમમાં હળવા છે.

કારણો

મોટર ન્યુરોન્સના પ્રગતિશીલ વિનાશનું ચોક્કસ કારણ જાણી શકાયું નથી (એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ). ચેતા કોષો માટેના ઓક્સિડેટીવ તાણની સંભવિત ટ્રિગર તરીકે ચર્ચા કરવામાં આવી છે, કારણ કે anક્સિડેટીવ તણાવ (સુપર superક્સાઇડ ડિસ્યુટaseઝ; એસઓડી -1) સામે રક્ષણ આપતા એન્ઝાઇમનું એક જનીન પરિવર્તન અસરગ્રસ્ત લોકોમાંથી લગભગ 10% જોવા મળે છે. આને ધૂમ્રપાન કરનારાઓમાં રોગના થોડું વધેલા જોખમ દ્વારા સમર્થન મળ્યું હતું, જેમના શરીરમાં ઓક્સિડેટીવ તાણ વધુ આવે છે.

જો કે, તે જાણવા મળ્યું હતું કે એન્ઝાઇમની કાર્યકારી કાર્યક્ષમતાનો રોગ પર કોઈ પ્રભાવ નથી, પરંતુ એન્ઝાઇમની ખામીયુક્ત અવકાશી રચના કરે છે, જે ઘણી વ્યક્તિઓના જોડાણની તરફેણ કરે છે. ઉત્સેચકો. આ એકત્રીકરણ અસરગ્રસ્ત ચેતા કોષોના સેલ્યુલર કાર્યોને ખલેલ પહોંચાડે છે અને તેના મિકેનિઝમમાં બોવાઇન સ્પોન્જિફોર્મ એન્સેફાલોપથી (બીએસઈ) અથવા અલ્ઝાઇમર રોગ જેવું જ છે. ફક્ત મોટર ન્યુરોન્સને કેમ અસર થાય છે તે હજુ સુધી જાણી શકાયું નથી. અન્ય વસ્તુઓમાં, આગળની જનીન લોકી એ એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસના દુર્લભ, પારિવારિક સ્વરૂપ માટે જાણીતી છે, જેનું પરિવર્તન રોગની વધતી ઘટનાઓ સાથે સંકળાયેલું છે.