એપ્લેસ્ટિક એનિમિયા: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા માં વિક્ષેપ હોય ત્યારે થાય છે મજ્જા કાર્ય લાલ રંગની ઉણપ છે રક્ત કોષો, સફેદ રક્ત કોશિકાઓ, અને રક્ત કોશિકાઓ.

એપ્લેસ્ટિક એનિમિયા શું છે?

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા જ્યારે લાલ રંગની ઉણપ હોય છે રક્ત કોષો, સફેદ રક્ત કોશિકાઓ, અને પ્લેટલેટ્સ કારણે મજ્જા નિષ્ક્રિયતા બધામાં આ તીવ્ર ઘટાડો રક્ત કોષોને પેન્સીટોપેનિયા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. પેન્સીટોપેનિયામાં લ્યુકોપેનિયાનો સમાવેશ થાય છે, એનિમિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ. દર વર્ષે, પ્રતિ મિલિયન વસ્તીમાં લગભગ બે લોકોનો વિકાસ થાય છે એપ્લેસ્ટિક એનિમિયા. આમ આ એક અત્યંત દુર્લભ રોગ છે. એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા દ્વારા ટ્રિગર થઈ શકે છે દવાઓ, ચેપ અને ઝેર. ખૂબ જ ભાગ્યે જ, એનિમિયા જન્મજાત છે.

કારણો

ફેન્કોની એનિમિયા અને ડાયમંડ-બ્લેકફેન સિન્ડ્રોમ જન્મજાત એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના ઉદાહરણો છે. ફેન્કોની એનિમિયા એ ઓટોસોમલ રિસેસિવ વારસાગત ડિસઓર્ડર છે. તે રંગસૂત્ર વિરામ પર આધારિત છે. ડાયમંડ-બ્લેકફેન સિન્ડ્રોમ પણ વારસાગત છે. અહીં, રંગસૂત્રો 19 અને 8 પરિવર્તિત જનીનો વહન કરે છે. જો કે, ના હસ્તગત સ્વરૂપો એપ્લેસ્ટિક એનિમિયા વધુ વારંવાર થાય છે. 70 ટકાથી વધુ કિસ્સાઓમાં, કારણ અજ્ઞાત છે. દસ ટકા એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના કારણે થાય છે દવાઓ. સંભવિત ટ્રિગર્સમાં નોન-સ્ટીરોઈડલ એન્ટી-ઈન્ફ્લેમેટરીનો સમાવેશ થાય છે દવાઓ અથવા બિન-સ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ (NSAID), ફેન્ઝીલબુટાઝોન, ફેલબામેટ કોલચીસીન, એલોપ્યુરિનોલ, થાઇરોસ્ટેટિક દવાઓ, સલ્ફોનામાઇન, સોનું તૈયારીઓ અને ફેનીટોઇન. બીમારીના અન્ય દસ ટકા કેસ પેન્ટાક્લોરોફેનોલ સાથેના રાસાયણિક ઝેરને કારણે છે. લિન્ડેન or બેન્ઝીન. આયનાઇઝિંગ રેડિયેશન, ઉદાહરણ તરીકે રેડિયેશન દરમિયાન ઉપચાર માટે કેન્સર, પણ કારણ બની શકે છે એપ્લેસ્ટિક એનિમિયા. પાંચ ટકા એનિમિયાના કારણે થાય છે વાયરસ. વાઈરસ જેમ કે parvovirus B19 અને એપેસ્ટિન-બાર વાયરસ ટ્રિગર્સ હોઈ શકે છે. એવી ચર્ચા છે કે શું શક્ય છે કે મોટી સંખ્યામાં આઇડિયોપેથિક કેસો, એટલે કે, ઓળખી શકાય તેવા કારણ વગરના કેસો, અજાણ્યા વાયરસને કારણે છે. વાયરલ ચેપ અથવા દવા હોવા છતાં મોટાભાગના દર્દીઓમાં ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાનો વિકાસ થતો નથી, તેથી આનુવંશિક વલણની ચર્ચા કરવામાં આવે છે. તાજેતરની પૂર્વધારણાઓ અનુસાર, બાહ્ય હાનિકારક એજન્ટો જેમ કે રસાયણો, દવાઓ અથવા વાયરસ લીડ ની ઓટોઇમ્યુનોલોજિક પ્રતિક્રિયા માટે ટી લિમ્ફોસાયટ્સ ના હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ કોશિકાઓ સામે મજ્જા ચોક્કસ આનુવંશિક વલણની હાજરીમાં.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાના લક્ષણો લાલ રક્ત કોશિકાઓની ઉણપ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે, પ્લેટલેટ્સ, અને સફેદ રક્ત કોશિકાઓ. લાલ રક્તકણોની અછતને કારણે, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ થાક અનુભવે છે. તેઓ પીડાય છે માથાનો દુખાવો, વજનમાં ઘટાડો, ઉબકા અને એકાગ્રતા સમસ્યાઓ હેઠળ તણાવ, તેઓ મુશ્કેલી અનુભવે છે શ્વાસ. આ હૃદય દર વધ્યો છે (ટાકીકાર્ડિયા). પ્રસંગોપાત, ચક્કર થાય છે. શ્વેત રક્તકણોની અછતને કારણે, નું કાર્ય રોગપ્રતિકારક તંત્ર ગંભીર રીતે અશક્ત છે. ચેપનું વલણ નાટકીય રીતે વધે છે. મૌખિક અને ફેરીન્જલ મ્યુકોસા દર્દીઓ અસંખ્ય અલ્સરેશન દર્શાવે છે. નેક્રોટાઇઝિંગ પેumsાના બળતરા એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા માટે પણ લાક્ષણિક છે. કોર્સમાં, ગંભીર ચેપ થઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ગંભીર ન્યૂમોનિયા વિકસે છે જેમાંથી દર્દીઓ ભાગ્યે જ સાજા થાય છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, સડો કહે છે થાય છે. આ જીવાણુઓ લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરો અને સામાન્ય ચેપ વિકસે છે. મુખ્ય બેક્ટેરિયા જવાબદાર એસ્ચેરીચિયા કોલી છે, સ્ટેફાયલોકૉકસ એરિયસ અને ક્લેબસિએલા, સેરાટિયા અથવા એન્ટરબેક્ટર જાતિના બેક્ટેરિયા. નું અગ્રણી લક્ષણ સડો કહે છે તૂટક તૂટક ઉચ્ચ છે તાવ. વધુમાં, ઝડપી શ્વાસ, ઉલટી, ઠંડી, અને ઓછી લોહિનુ દબાણ સ્પષ્ટ છે. માં સડો કહે છે, જીવલેણ આઘાત નિકટવર્તી છે. પ્લેટલેટ્સ સામાન્ય રીતે લોહી ગંઠાઈ જવા માટે જવાબદાર હોય છે. પ્લેટલેટ્સની અછત રક્તસ્રાવની વૃત્તિ તરફ દોરી જાય છે. નાની અસરની ઇજાઓથી પણ દર્દીઓ મોટા હિમેટોમાસ વિકસાવે છે. વધુમાં, માં punctiform હેમરેજિસ ત્વચા, જેથી - કહેવાતા petechiae, દૃશ્યમાન બને છે. સ્ત્રીઓમાં, હેમોરહેજિક ડાયાથેસિસ લાંબા સમય સુધી પ્રગટ થાય છે માસિક સ્રાવ.

નિદાન અને કોર્સ

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાના પ્રારંભિક પુરાવા ક્લિનિકલ લક્ષણો દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે. જો એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાની શંકા હોય, તો એ લોહીની પ્રયોગશાળા પરીક્ષા કરવામાં આવે છે. આ રક્ત ગણતરી ની ઘટેલી સંખ્યા બતાવશે રેટિક્યુલોસાઇટ્સ. રેટિક્યુલોસાઇટ્સ લાલ રક્ત કોશિકાઓના પુરોગામી છે. ઉણપ અસ્થિમજ્જાના કાર્યમાં ક્ષતિ દર્શાવે છે. લાલ રક્ત કોશિકાઓના અભાવને કારણે, સીરમ ફેરીટિન સ્તર એલિવેટેડ છે. આનો અર્થ એ છે કે સંગ્રહ આયર્ન સીરમ માં વધારો થયો છે. આ હોર્મોન એરિથ્રોપોટિન લોહીના સીરમ અને પેશાબમાં પણ વધારો થાય છે. એરિથ્રોપોટિન દ્વારા બનાવવામાં આવે છે કિડની રક્ત રચના ઉત્તેજીત કરવા માટે. એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, અસ્થિ મજ્જા બાયોપ્સી કરી શકાય છે. લીધેલા પેશીના નમૂનામાં લાલ રક્ત કોશિકાઓ બનાવતા થોડા કે કોઈ કોષો જોવા મળતા નથી. અસ્થિ મજ્જા ચરબીથી સમૃદ્ધ છે અને કોષોમાં નબળી છે. જો રોગ ગંભીર હોય, તો માત્ર રક્ત પ્લાઝ્મા અને લિમ્ફોસાયટ્સ અસ્થિમજ્જામાં જોવા મળે છે. જો એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાની શંકા હોય, તો સાવચેતીપૂર્વક દવાનો ઇતિહાસ પણ હંમેશા લેવામાં આવે છે. દવાઓના ઉપયોગને કારણે એનિમિયા થવાની શક્યતાને બાકાત રાખવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે.

ગૂંચવણો

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા એ જીવલેણ રોગ છે જે ઘણી બધી ગૂંચવણોનું કારણ બની શકે છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, દૃષ્ટિકોણ ખૂબ જ ખરાબ છે. બે તૃતીયાંશ કરતાં વધુ લોકો ટૂંકા સમયમાં મૃત્યુ પામે છે. સફળ સારવાર પછી, જો કે, સક્ષમ થવાની શક્યતા છે લીડ સામાન્ય જીવન ફરી વધે છે. જો કે, ઉંમર અને ગ્રાન્યુલોસાઇટની સંખ્યા ઉપચારની સંભાવનાઓનું મૂલ્યાંકન કરવામાં મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે. મોટાભાગના દર્દીઓ જેઓ એલોજેનિક હેમેટોપોએટીકમાંથી પસાર થાય છે સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન સકારાત્મક પરિણામ છે. જો કોઈ ભાઈ-બહેન ઉપલબ્ધ ન હોય અને સ્ટેમ સેલ વિદેશી દાતા પાસેથી લેવામાં આવે તો પણ સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ શક્ય છે. જો કે, ગંભીર ગૂંચવણો હજુ પણ લગભગ એક ક્વાર્ટર કેસોમાં થાય છે, જે ઘણીવાર મૃત્યુમાં પરિણમે છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ સારવાર મેળવતા દર્દીઓ માટે પણ, સ્વસ્થ ભવિષ્યની સંભાવનાઓ સારી માનવામાં આવે છે. ચાર-પાંચમા ભાગ રોગથી બચી જાય છે. જો કે, આમાંથી અડધા દર્દીઓને હજુ પણ જરૂર છે ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન કારણ કે તેઓ સારવાર માટે પ્રતિસાદ આપતા નથી, ફરીથી થાય છે અથવા પછીથી ગૌણ રોગ વિકસાવે છે. આ એક હાનિકારક સારવાર ન હોવાથી, આજીવન ફોલો-અપ પરીક્ષાઓનું સખતપણે પાલન કરવું આવશ્યક છે. અંતમાં સિક્વેલાને નકારી કાઢવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

માથાનો દુખાવો ઉબકા, થાક, અથવા વજન ઘટાડવું એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા સૂચવી શકે છે, જેનું મૂલ્યાંકન અને ચિકિત્સક દ્વારા સારવાર કરવી આવશ્યક છે. અન્ય ચેતવણી ચિહ્નોમાં નબળી કામગીરી અને રુધિરાભિસરણ સમસ્યાઓ તેમજ પેશી હેમરેજ અને ચેપનો સમાવેશ થાય છે. જો આમાંના ઘણા લક્ષણો જોવા મળે, તો તરત જ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જરૂરી છે. જોકે એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા અત્યંત દુર્લભ છે, જ્યારે તે થાય છે ત્યારે તે ઝડપથી પ્રગતિ કરે છે. વધુ સામાન્ય એનિમિયા, એટલે કે, ક્લાસિક એનિમિયાનું પણ તાત્કાલિક નિદાન થવું જોઈએ અને જો જરૂરી હોય તો તેની સારવાર કરવી જોઈએ કારણ કે આરોગ્ય જોખમો તદનુસાર, એનિમિયાના પ્રથમ લક્ષણો દેખાય કે તરત જ ડૉક્ટરને જોવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. ફેમિલી ડૉક્ટર અથવા ન્યુરોલોજીસ્ટની મુલાકાત ખાસ કરીને જો અન્ય બિમારીઓ જેમ કે તાત્કાલિક છે પેટ અને આંતરડાની ફરિયાદો, નર્વસ ડિસઓર્ડર અથવા માનસિક ફેરફારો પણ હાજર છે. ની કોઈપણ વિકૃતિકરણ ત્વચા તપાસ કરવી જોઈએ. માં ફેરફારોને પણ આ જ લાગુ પડે છે જીભ અને નખ તેમજ સામાન્ય લક્ષણો જેમ કે ધબકારા વધવા, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને સંભવિત બેહોશી. જો ત્યાં સ્ટૂલમાં લોહી અથવા પેશાબ, વધુ સ્પષ્ટતા માટે તાત્કાલિક નજીકની હોસ્પિટલની મુલાકાત લેવી આવશ્યક છે. ત્યાં તે એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા છે કે સાધારણ એનિમિયા છે તે નક્કી કરી શકાય છે. જો વહેલી તકે શોધી કાઢવામાં આવે તો, બંને સ્વરૂપોની સારી સારવાર કરી શકાય છે.

સારવાર અને ઉપચાર

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયામાં, રોગનિવારક ઉપચાર શરૂઆતમાં લોહી ચઢાવવાથી આપવામાં આવે છે. આમાં કેન્દ્રિત લાલ કોષો અને પ્લેટલેટ્સ હોય છે. આ રેડવાની એનિમિયા સામે લડવાનો હેતુ છે અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ. એન્ટીબાયોટિક્સ ચેપની સારવાર માટે આપવામાં આવે છે. વધુમાં, વ્યાપક-સ્પેક્ટ્રમ એન્ટીબાયોટીક્સ વધુ ચેપ અટકાવવા માટે વપરાય છે. પ્લેટલેટની ઉણપને કારણે રક્તસ્રાવનું વલણ વધ્યું હોવાથી, દર્દીઓએ તેને સરળ રીતે લેવું જોઈએ. બધા કિસ્સાઓમાં રક્તસ્રાવ અટકાવવો જોઈએ. અસ્થિ મજ્જાના વધુ વિનાશને રોકવા માટે, દર્દીઓ પ્રાપ્ત કરે છે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ. જેમ કે દવાઓ કોર્ટિસોન or સિક્લોસ્પોરીન ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. કેટલાક સંજોગોમાં, એન્ટિ-ટી લિમ્ફોસાઇટ ગ્લોબ્યુલિન ઉપચાર સંચાલિત કરવામાં આવે છે. એક નિશ્ચિત ઉપચાર તરીકે, સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન કરવામાં આવી શકે છે. દાતા પર આધાર રાખીને, ઉપચાર દર 70 ટકાથી વધુ છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયામાં પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચનાત્મક દૃષ્ટિકોણ છે. તબીબી સંભાળ વિના, આ રોગથી પીડિત 2/3 થી વધુ લોકો જીવનના પ્રથમ અઠવાડિયા અથવા મહિનામાં મૃત્યુ પામે છે. વારસાગત રોગના કિસ્સામાં, જીવતંત્ર તેના પોતાના માધ્યમથી તેની સુખાકારીને સુધારી શકતું નથી. આનાથી શારીરિક નુકશાન થાય છે તાકાત અને બાળકનું મૃત્યુ. તબીબી સારવાર સાથે, દર્દીના જીવિત રહેવાની સંભાવના સુધારી શકાય છે. તેમ છતાં જીવનું જોખમ વધી ગયું છે. જો જીવતંત્ર ગંભીર રીતે નબળું પડી ગયું હોય, તો શરીરની પોતાની શક્યતાઓ પૂરતી નથી. સ્થિરતા ધરાવતા દર્દીઓમાં પૂર્વસૂચન સુધરે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર અને અન્ય કોઈ રોગો નથી. તેમ છતાં, વર્તમાન તબીબી માર્ગદર્શિકાઓ સાથે, એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા માટે કોઈ ઉપચાર નથી. કાનૂની કારણોસર, સંશોધકો અને વૈજ્ઞાનિકોને માનવ સાથે સક્રિય રીતે દખલ કરવાની મંજૂરી નથી જિનેટિક્સ. તેથી, તબીબી વ્યાવસાયિકો દર્દીને રોગ સાથે જીવવા સક્ષમ બનાવવા માટે મૂળભૂત સંભાળ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. જો સારવારમાં વિક્ષેપ અથવા સ્થગિત કરવામાં આવે છે, તો જીવન ટકાવી રાખવાની સંભાવના નાટકીય રીતે ઘટી જાય છે. જીવનશૈલી પણ શરીરની જરૂરિયાતોને અનુરૂપ હોવી જોઈએ. શક્ય હોય ત્યાં સુધી રક્તસ્ત્રાવ સંપૂર્ણપણે ટાળવો જોઈએ. દર્દીએ બિનજરૂરી જોખમ ન લેવું જોઈએ, કારણ કે અકસ્માત કે પડી જવાથી જીવ ગુમાવવાનું જોખમ હંમેશા રહે છે.

નિવારણ

કારણ કે આનુવંશિક વલણ સામાન્ય રીતે અજાણ હોય છે, એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા અટકાવવાનું મુશ્કેલ છે.

અનુવર્તી કાળજી

આ એનિમિયામાં, ફોલો-અપ સંભાળ ખૂબ મર્યાદિત છે. કોઈ પણ સંજોગોમાં, દર્દી કાયમી તબીબી સારવાર પર આધાર રાખે છે, કારણ કે જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, આ રોગ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, એનિમિયાને કારણે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ રક્ત તબદિલી પર આધારિત હોય છે. તે ઘણી વખત લેવું પણ જરૂરી છે એન્ટીબાયોટીક્સ અને અન્ય દવાઓ. તેઓ નિયમિતપણે લેવામાં આવે છે તેની ખાતરી કરવા માટે કાળજી લેવી જોઈએ, અને માતાપિતાએ પણ તેમના બાળકોના સેવનની તપાસ કરવી જોઈએ. એન્ટિબાયોટિક્સ લેતી વખતે, આલ્કોહોલ પણ ટાળવું જોઈએ, અન્યથા તેમની અસર નબળી પડી જશે. આ એનિમિયામાં સંપૂર્ણ ઇલાજ પ્રાપ્ત થશે કે કેમ તે સામાન્ય રીતે અનુમાન કરી શકાતું નથી. ખૂબ જ યુવાન લોકો અથવા બાળકોમાં, આ પ્રકારનો એનિમિયા પણ થઈ શકે છે લીડ મૃત્યુ માટે. આ કિસ્સામાં, વિકાસ હતાશા પણ અટકાવી શકાય છે.

આ તમે જ કરી શકો છો

એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા ધરાવતા દર્દીઓ જીવલેણ રોગથી પીડાય છે, તેથી સ્વ-સહાય પગલાં પ્રાથમિકતા નથી. તેના બદલે, અસરગ્રસ્ત લોકોએ રોગના પ્રથમ લક્ષણો નોંધાયા પછી તરત જ ચિકિત્સક અથવા ઇમરજન્સી રૂમ ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. આનું કારણ એ છે કે સારવારની શરૂઆત ઘણીવાર આગળના અભ્યાસક્રમ તેમજ પૂર્વસૂચન પર નિર્ણાયક અસર કરે છે. સામાન્ય રીતે, ક્લિનિકમાં ઇનપેશન્ટ રહેવું જરૂરી છે, જે દરમિયાન દર્દીઓને ટ્રાન્સફ્યુઝન મળે છે, ઉદાહરણ તરીકે. સારવારના સમગ્ર સમયગાળા દરમિયાન, અસરગ્રસ્ત લોકો માટે શારીરિક આરામ જરૂરી છે. રક્તસ્રાવની વૃત્તિ ખૂબ વધી જાય છે, જેથી નાની ઇજાઓ અથવા બમ્પ્સ પણ જટિલતાઓનું કારણ બની શકે છે. વિવિધ ચેપને રોકવા માટે દર્દીઓને સામાન્ય રીતે એન્ટિબાયોટિક્સ આપવામાં આવે છે. રોગ દ્વારા કુદરતી શારીરિક સંરક્ષણમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે, જેથી અસરગ્રસ્ત લોકો મોટી સંખ્યામાં લોકો સાથે સંપર્ક કરવાનું ટાળે છે. આ ઘણીવાર હોસ્પિટલમાં મુલાકાતી ઓર્ડરને અસર કરે છે, જે દર્દીઓ સખત રીતે અનુસરે છે. રોગની સફળ સારવારનો અર્થ એ નથી કે આગળ કોઈ જટિલતાઓ ઊભી થશે નહીં. તેથી, દર્દીઓ સામાન્ય રીતે તેમની દેખરેખ રાખવા માટે તેમના જીવનભર ફોલો-અપ પરીક્ષાઓમાં હાજરી આપે છે આરોગ્ય રોગ પછીની સ્થિતિ અને કોઈપણ ફરિયાદની ઝડપથી સારવાર કરવી. દર્દીઓ સામાન્ય રીતે ગંભીર રીતે નબળા હોવાથી, ઉપચાર પછી કેટલાક સમય માટે સઘન રમતો સૂચવવામાં આવતી નથી.