કોગન આઇ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

કોગન-I સિન્ડ્રોમ, ક્લિનિકલ ચિત્ર તરીકે, નું સંયોજન છે બળતરા આંખોના કોર્નિયા (કેરાટાઇટિસ) અને સંવેદનાની વિકૃતિ સંતુલન 8મી ક્રેનિયલ નર્વની બળતરાને કારણે. કોગન I સિન્ડ્રોમ, જેને ઘણીવાર ફક્ત કોગન સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, તે એક દુર્લભ છે સ્થિતિ.

કોગન I સિન્ડ્રોમ શું છે?

કોગન-1945 સિન્ડ્રોમનું સૌપ્રથમ વર્ણન XNUMXમાં અમેરિકન દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું નેત્ર ચિકિત્સક કોગન. તે સમય પહેલા ક્લિનિકલ ચિત્ર પણ જાણીતું હતું, પરંતુ તે ભૂલથી માનવામાં આવતું હતું મેનિઅર્સ રોગ અસાધારણ અભ્યાસક્રમ સાથે. બંને રોગોના લક્ષણો સમાન છે, પરંતુ મેનિઅર્સ રોગ સંપૂર્ણપણે અલગ કારણો છે. કોગન I સિન્ડ્રોમને તબીબી ભાષામાં ઓક્યુલોવેસ્ટીબુલોઓડિટરી સિન્ડ્રોમ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. આંખો અને કાન મુખ્યત્વે કોગન I સિન્ડ્રોમથી પ્રભાવિત થાય છે. તબીબી પ્રેક્ટિસમાં નિદાનને ઘણીવાર જટિલ બનાવે છે તે હકીકત એ છે કે અન્ય ઘણા અવયવો અને અંગ પ્રણાલીઓ પણ પ્રભાવિત થઈ શકે છે, અને પરિણામે, ઘણા જુદા જુદા લક્ષણો સાથે હાજર થઈ શકે છે. કોગન I સિન્ડ્રોમને આગળ કહેવાતા લાક્ષણિક અને એટીપિકલ કોગન I સિન્ડ્રોમમાં પેટાવિભાજિત કરવામાં આવે છે. વધુમાં, કોગન II સિન્ડ્રોમથી રોગનિવારક ભેદ પણ હોવો જોઈએ, જે કોગન I સિન્ડ્રોમ સાથે કોઈ સમાંતર નથી. કોગન II સિન્ડ્રોમમાં, આંખોની ક્રિયાઓ અને હલનચલનનું સંકલન કરવાની ક્ષમતા ખલેલ પહોંચે છે. કોગન II સિન્ડ્રોમ તેથી ઓક્યુલોમોટર એપ્રેક્સિયાનું જન્મજાત સ્વરૂપ છે.

કારણો

કોગન I સિન્ડ્રોમનું કારણ આજ સુધી અજ્ઞાત છે. કારણ કે તે દુર્લભ છે સ્થિતિ, કોગન I સિન્ડ્રોમના કારણમાં સંશોધન એ હદ સુધી કરવામાં આવતું નથી કે ભંડોળના અભાવને કારણે કારણને સ્પષ્ટ રીતે ઓળખવા માટે જરૂરી છે. જો કે, દુર્લભ અને અત્યંત દુર્લભ રોગોના કારણ સંશોધનમાં આ એક સામાન્ય સમસ્યા છે. એવું માનવામાં આવે છે કે કોગન I સિન્ડ્રોમની ઘટનામાં બળતરા પ્રક્રિયાઓ જવાબદાર છે. એવું માની શકાય છે કે વાસ્તવિક કારણ સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાને કારણે છે જે દરમિયાન દંડ થાય છે સંયોજક પેશી સ્ટ્રક્ચર્સ ક્રોનિકલી સોજો આવે છે અને પછી રોગના લક્ષણોને ટ્રિગર કરે છે. કોગન I સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં, આમાં સંકુચિત અર્થમાં કહેવાતી વેસ્ક્યુલર અને ઇન્ટર્સ્ટિશલ ઇન્ફ્લેમેટરી પ્રક્રિયાઓ સામેલ થવાની સંભાવના છે. એક તરફ, આંતરિક દિવાલો વાહનો ક્રોનિક ઇન્ફ્લેમેટરી પ્રક્રિયાઓ દ્વારા બદલાય છે, અને બીજી તરફ, ઇન્ટર્સ્ટિશલ પેશી પણ બદલાય છે. દાહક ફેરફારોની તીવ્રતાના આધારે, કોગન I સિન્ડ્રોમ લગભગ લક્ષણો-મુક્ત અંતરાલો સાથે એપિસોડમાં થઈ શકે છે. જો કે, સેલ્યુલર નુકસાનની ચોક્કસ ડિગ્રી ઉપરાંત, લક્ષણો કાયમ માટે ચાલુ રહે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

કોગન I સિન્ડ્રોમના 4 અગ્રણી લક્ષણો કેરાટાઇટિસ, સેન્સોરિનરલ છે બહેરાશ, ટિનીટસ, અને વર્ગો. આ ફરિયાદો સામાન્ય રીતે બંને સ્વરૂપોમાં જોવા મળે છે, એટલે કે, લાક્ષણિક અને બિનપરંપરાગત કોગન I સિન્ડ્રોમ, વ્યક્તિગત રીતે અથવા એકસાથે તીવ્રતાની વિવિધ ડિગ્રીમાં. રોગનો કોર્સ અને લક્ષણોની ઘટના તીવ્ર અથવા લાંબા સમય સુધી, રિલેપ્સના સ્વરૂપમાં પણ હોઈ શકે છે. કોગન I સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરાયેલા તમામ દર્દીઓ રોગ દરમિયાન વધુ કે ઓછા પ્રમાણમાં સાંભળવાની ખોટ અનુભવે છે. છેવટે, વધી રહી છે બહેરાશ લગભગ અડધા દર્દીઓમાં સંપૂર્ણ બહેરાશ તરફ દોરી જાય છે. વેદનાકારી ચક્કર, વર્ગો, અને કાનમાં રિંગિંગ, ટિનીટસ, મોટાભાગના દર્દીઓમાં વારંવાર સાથેના લક્ષણો હોય છે. આંખોનું સૌથી વધુ વારંવારનું લક્ષણ કેરાટાઇટિસ છે, અને સ્ક્લેરિટિસ અથવા પેન્યુવાઇટિસને સમાંતર બનતા તરીકે વર્ણવવામાં આવ્યું છે. કોગન I સિન્ડ્રોમમાં, આંખોના પેથોલોજીકલ ફેરફારો હંમેશા બંને આંખોમાં થાય છે અને સમયગાળો, સારવારક્ષમતા અને ગંભીરતામાં નોંધપાત્ર રીતે બદલાઈ શકે છે. આંખોમાં ગંભીર દાહક ફેરફારો હોવા છતાં, કહેવાતા દ્રશ્ય નુકશાન સામાન્ય રીતે થતું નથી. દર્દીઓ પણ તેમની દૃષ્ટિ ગુમાવતા નથી, કારણ કે રેટિના સામાન્ય રીતે કોગન I સિન્ડ્રોમથી પ્રભાવિત થતી નથી. કાન અને આંખો ઉપરાંત, આખા શરીરને અસર થઈ શકે છે વાસ્ક્યુલિટાઇડ્સ. જો હૃદય, એરોટા, કેન્દ્રિય નર્વસ સિસ્ટમ અથવા કિડનીને અસર થાય છે, તેને સામાન્યકૃત પણ કહેવાય છે વેસ્ક્યુલાટીસ, જેના પરિણામે કોગન I સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લગભગ 10 ટકા દર્દીઓ મૃત્યુ પામે છે. સામાન્યકૃત લસિકા નોડ સોજો, સાંધા બળતરા, અને તાવ રોગના ક્રોનિક કોર્સમાં પણ થઈ શકે છે.

નિદાન અને કોર્સ

કોગન I સિન્ડ્રોમનું નિદાન ફક્ત લક્ષણો અને તારણો પર આધારિત છે. રક્ત, તીવ્ર તબક્કો પ્રોટીન નિદાનમાં કેન્દ્રીય ભૂમિકા ભજવે છે. જો ત્યાં નોંધપાત્ર આંખના ચિહ્નો હોય, તો નિદાન નિષ્ણાત માટે કોઈ સમસ્યા ઊભી કરતું નથી, પરંતુ જો તે ખૂટે છે, તો વર્ષો સુધી રોગ હજુ પણ યોગ્ય રીતે ઓળખાયો નથી. ઓક્યુલર તારણોની ગેરહાજરીમાં, થી ચોક્કસ તફાવત મેનિઅર્સ રોગ પણ મુશ્કેલ છે. કોગન I સિન્ડ્રોમ ક્રોનિક રિકરન્ટ અને રિલેપ્સિંગ કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ગૂંચવણો

કોગન I સિન્ડ્રોમમાં, દર્દીના કાનને મુખ્યત્વે અસર થાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ગંભીર વિકાસ પામે છે બહેરાશ અને ટિનીટસ. બંને લક્ષણો દર્દીના રોજિંદા જીવનને અત્યંત મર્યાદિત કરે છે અને તે પણ કરી શકે છે લીડ માનસિક સમસ્યાઓ અને હતાશા. કાનમાં બીપ વાગવાને કારણે ઊંઘમાં ખલેલ અને માથાનો દુખાવો ઘણીવાર થાય છે. લક્ષણો દ્વારા જીવનની ગુણવત્તામાં મોટા પ્રમાણમાં ઘટાડો થાય છે. તેવી જ રીતે, ચક્કર થાય છે, તરફ દોરી જાય છે સંકલન સમસ્યાઓ લક્ષણો કાયમી હોવા જરૂરી નથી, પરંતુ જીવન દરમિયાન તે પોતાની મેળે અદૃશ્ય થઈ શકે છે અને અચાનક ફરી દેખાય છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, કોગન I સિન્ડ્રોમ સંપૂર્ણ સાંભળવાની ખોટમાં પરિણમે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, અન્ય અંગો પણ અસર પામે છે, જેમ કે કિડની અને હૃદય. જો કોગન I સિન્ડ્રોમની સારવાર ન કરવામાં આવે તો સામાન્ય રીતે મૃત્યુ થાય છે. પીડિત ઘણીવાર સોજોની ફરિયાદ કરે છે અને બળતરા of સાંધા અને ઉચ્ચ તાવ. લક્ષણની ચોક્કસ સારવાર અને ઉપચાર શક્ય નથી. આ કારણોસર, કોગન I સિન્ડ્રોમના લોડિંગનો હેતુ લક્ષણોને ઘટાડવાનો છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સંચાલિત કરવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે કોઈ વધુ ગૂંચવણો હોતી નથી, પરંતુ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું જીવન બહેરાશથી ખૂબ જ મર્યાદિત હોય છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

નિયમ પ્રમાણે, જ્યારે પણ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને કાનમાં તકલીફ થાય ત્યારે કોગન I સિન્ડ્રોમ માટે ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. આ સામેલ હોઈ શકે છે પીડા કાનમાં અથવા સંવેદનાત્મક સાંભળવાની ખોટ. ટિનીટસ કોગન I સિન્ડ્રોમ સાથે પણ થઈ શકે છે અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો કરે છે. જો ટિનીટસ લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે અને તેની જાતે અદૃશ્ય થઈ ન જાય, તો ઇએનટી નિષ્ણાતની સલાહ લેવી જોઈએ. આ ફરિયાદોના એપિસોડિક ઘટનાના કિસ્સામાં તબીબી સારવાર પણ ખૂબ જ ઉપયોગી અને સલાહભર્યું છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, બહેરાશ પરિણમી શકે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, કોગન I સિન્ડ્રોમ પણ મનોવૈજ્ઞાનિક ફરિયાદો તરફ દોરી જાય છે અથવા હતાશા. જો આ ફરિયાદો એકસાથે થાય છે તાવ અથવા સોજો સાથે લસિકા નોડ્સ, એક પરીક્ષા પણ સલાહ આપવામાં આવે છે. મનોવૈજ્ઞાનિક સમસ્યાઓના કિસ્સામાં, મનોવિજ્ઞાનીની સલાહ લેવી જોઈએ. આ રોગનું નિદાન સામાન્ય પ્રેક્ટિશનર અથવા ઓટોલેરીંગોલોજિસ્ટ દ્વારા કરી શકાય છે. જો કે, આગળની સારવાર સંબંધિત નિષ્ણાત દ્વારા કરવામાં આવે છે અને તે ફરિયાદોની ગંભીરતા પર નિર્ભર છે.

સારવાર અને ઉપચાર

કોગન I સિન્ડ્રોમનો ઈલાજ અજ્ઞાત કારણોને લીધે આજ સુધી શક્ય નથી. જો કે, બળતરા વિરોધી અને ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર લક્ષણોને મોટા પ્રમાણમાં દૂર કરી શકે છે અથવા અસ્થાયી રૂપે તેમને સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ શકે છે. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓને વારંવાર પસાર થવું પડે છે ઉપચાર તેમના બાકીના જીવન માટે. જો લક્ષણો ફક્ત આંખો અને કાનમાં જ જોવા મળે છે, તો સામાન્ય આયુષ્યમાં ઘટાડો થતો નથી. જો કે, જો વાસ્ક્યુલિટાઇડ્સ અન્ય અવયવો અને અંગ પ્રણાલીઓમાં થાય છે, ઘાતકતા નોંધપાત્ર રીતે વધે છે. ઉચ્ચ ઉપયોગ ઉપરાંત-માત્રા ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ જેમ કે સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ or કોર્ટિસોન, સુનાવણી એડ્સ અથવા કહેવાતા કોક્લીયર પ્રત્યારોપણની આંતરિક કાનની સુનાવણીની ખોટને વળતર આપવા માટે વપરાય છે. પ્રગતિશીલ કિસ્સાઓમાં, દ્વિપક્ષીય બહેરાશ હોવા છતાં રોકી શકાતી નથી ઉપચાર. ની ગંભીર આડ અસરો દવાઓ ઉપયોગ પણ એક સમસ્યા છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

કોગન I સિન્ડ્રોમ માટે કોઈ સંપૂર્ણ ઈલાજ નથી. આ કિસ્સામાં, સિન્ડ્રોમની સારવાર ફક્ત લક્ષણોની રીતે જ થઈ શકે છે, કારણ કે કારણ ઉપચાર શક્ય નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જો કે, લક્ષણોને સંપૂર્ણપણે મર્યાદિત કરવું શક્ય છે, જો કે આ મર્યાદાઓ ઘણીવાર અલ્પજીવી હોય છે. સારવારની સફળતા, જોકે, કોગન I સિન્ડ્રોમના ચોક્કસ અભિવ્યક્તિ પર ઘણો આધાર રાખે છે, જેથી સામાન્ય રીતે માન્ય આગાહી અહીં શક્ય નથી. આ રીતે દર્દીઓ તેમના જીવનની ગુણવત્તા સુધારવા માટે આજીવન ઉપચાર પર નિર્ભર રહે છે. ફરિયાદો સામાન્ય રીતે માત્ર કાન અને આંખોમાં જ થતી હોવાથી, દર્દીના આયુષ્ય પર નકારાત્મક અસર થતી નથી. જો કે, શરીરના અન્ય ભાગોમાં, ફરિયાદો જીવનની ગુણવત્તાને ઘટાડી શકે છે. શ્રવણશક્તિની મદદથી સાંભળવાની ખોટ મર્યાદિત કરી શકાય છે એડ્સ. વધુમાં, અસરગ્રસ્ત લોકો મજબૂત દવાઓ લેવા પર પણ નિર્ભર છે, જે ઘણી આડઅસરો સાથે સંકળાયેલ છે. જો કોગન I સિન્ડ્રોમ માટે કોઈ સારવાર આપવામાં ન આવે, તો જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે અને રોજિંદા જીવનમાં ગંભીર મર્યાદાઓ હોય છે. મોટે ભાગે, લક્ષણો વધુ ખરાબ થવાનું ચાલુ રાખે છે. સંભવતઃ તે અકાળે સંબંધિતના મૃત્યુ સુધી પણ આવે છે.

નિવારણ

કોગન I સિન્ડ્રોમ તમામ વય જૂથો અને બંને જાતિઓમાં સમાનરૂપે જોવા મળે છે. કારણ કે પ્રોફીલેક્સિસ શક્ય નથી, પૂર્વસૂચન મુખ્યત્વે શક્ય તેટલું વહેલું નિદાન કરવા પર આધાર રાખે છે, જે મોટાભાગના દર્દીઓમાં પ્રારંભિક પુખ્તાવસ્થામાં થાય છે. માત્ર ત્વરિત દ્વિપક્ષીય કોક્લિયર ઇમ્પ્લાન્ટેશન અન્યથા પ્રગતિશીલ બહેરાશને અટકાવી શકે છે.

અનુવર્તી

કોગન I સિન્ડ્રોમ એક મલ્ટિસિસ્ટમ ડિસઓર્ડર છે. જીવતંત્રમાં વિવિધ અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોને કારણે આને સાવચેતીપૂર્વક અનુસરવાની જરૂર છે. જો કે, ભાગ્યે જ જોવા મળતા તમામ રોગોની સમસ્યા એ છે કે તબીબી વિજ્ઞાન અત્યાર સુધી તેમના વિશે બહુ ઓછું જાણે છે. સંશોધનનો અભાવ સારવાર અને ફોલો-અપને પણ અસર કરે છે. લાક્ષણિક અને બિનપરંપરાગત કોગન I સિન્ડ્રોમ બંનેમાં, વિવિધ સિક્વેલા જોવા મળે છે. આને રોગનિવારક સારવારની જરૂર છે. આ માટે, અને ફોલો-અપ માટે, વિવિધ ચિકિત્સકો અથવા આંતરશાખાકીય અભિગમો ધ્યાનમાં લેવામાં આવી શકે છે. કેરાટાઇટિસ, સેન્સોરિનરલ સાંભળવાની ખોટ અથવા ટિનીટસ જેવા રોગની શ્રેણી વર્ગો સારવાર કરવી જોઈએ. જો બહેરાશ વધે છે, તો કોક્લિયર ઇમ્પ્લાન્ટ ફીટ કરવું જરૂરી બની શકે છે. આંખની વધતી સમસ્યાઓ માટે કોગન I સિન્ડ્રોમમાં પણ સાવચેતીપૂર્વક અનુસરવાની જરૂર છે. જે મુશ્કેલ છે તે સામાન્યીકરણ છે વેસ્ક્યુલાટીસ બળતરા પ્રક્રિયાઓના પરિણામે થઈ શકે છે. ક્રોનિક કોર્સ સાથે કોગન I સિન્ડ્રોમના તમામ અસરગ્રસ્ત દર્દીઓમાંથી લગભગ દસ ટકા મૃત્યુ પામે છે. સારી ફોલો-અપ સંભાળ પણ આને રોકી શકતી નથી. તે પણ સમસ્યારૂપ છે કે ઘણા ચિકિત્સકો આ મલ્ટિસિસ્ટમ રોગને ઓળખતા નથી. જો કોગન I સિન્ડ્રોમને યોગ્ય રીતે ઓળખવામાં આવે છે, તો અર્થપૂર્ણ ઉપચારાત્મક ખ્યાલોના અભાવને કારણે માત્ર લક્ષણોની સારવાર અને અનુવર્તી સંભાળની સમાન રકમ પ્રદાન કરી શકાય છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

કોગન I સિન્ડ્રોમ એ ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે જેના કારણો હજુ પણ અજ્ઞાત છે. તેથી, દર્દી કોઈપણ પ્રકારની સ્વ-સહાય લઈ શકતો નથી પગલાં જે કારણભૂત છે. જો કે, ત્યાં કેટલાક છે પગલાં જે રોજિંદા જીવનનો વધુ સારી રીતે સામનો કરવામાં મદદ કરી શકે છે. રોગના લાક્ષણિક લક્ષણો ગંભીર છે ચક્કર, ટિનીટસ અને સંવેદનામાં ખલેલ સંતુલન. બાદમાં ખાસ કરીને અસરગ્રસ્ત લોકોની ગતિશીલતાને ગંભીરપણે પ્રતિબંધિત કરી શકે છે અને અકસ્માતોના જોખમને મોટા પ્રમાણમાં વધારી શકે છે. દર્દીઓએ વૉકિંગનો ઉપયોગ કરવાથી ડરવું જોઈએ નહીં એડ્સ અને, જો જરૂરી હોય તો, તેમને પડવાથી બચવા અને તેમની ગતિશીલતા સુધારવામાં મદદ કરવા માટે વ્હીલચેર. ઘણા પીડિતોમાં, સાંભળવાનું પણ બગડે છે. એડ્સ સુનાવણી or પ્રત્યારોપણની સામાન્ય રીતે અહીં મદદ કરે છે. જો કે, આ સાધનો હોવા છતાં સાંભળવાની સંપૂર્ણ ખોટ હંમેશા રોકી શકાતી નથી. જો સંપૂર્ણ બહેરાશ ક્ષિતિજ પર હોય, તો અસરગ્રસ્ત લોકોએ શક્ય તેટલી વહેલી તકે સાંકેતિક ભાષા શીખવી જોઈએ જેથી તેઓ સાંભળવાની ખોટ પછી પણ વાતચીત કરી શકે. જ્યાં સુધી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ બોલવામાં આવેલી સૂચનાઓને સમજે ત્યાં સુધી શીખવવાનું સરળ છે. કોગન I સિન્ડ્રોમ ખૂબ જ દુર્લભ રોગ હોવા છતાં, હવે જર્મન બોલતા દેશોમાં એક સ્વ-સહાય જૂથની રચના થઈ છે, જે ઇન્ટરનેટ પર પણ સક્રિય છે. દર્દીઓ અને તેમના સંબંધીઓએ અન્ય અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સાથે માહિતીની આપ-લે કરવાની તકનો લાભ લેવો જોઈએ.