ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમ એ પ્રણાલીગતના ચોક્કસ સ્વરૂપને આપેલું નામ છે સ્ક્લેરોડર્મા. તે એક છે સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ.

ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમ શું છે?

ક્રિસ્ટ સિન્ડ્રોમ એ કોલેજેનોસિસ છે. તે પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગતનું એક વિશિષ્ટ સ્વરૂપ માનવામાં આવે છે સ્ક્લેરોડર્મા. Imટોઇમ્યુન ડિસઓર્ડર થિબિર્જ-વેઇઝેનબેક સિન્ડ્રોમ અથવા મર્યાદિત પ્રણાલીગત તરીકે પણ ઓળખાય છે સ્ક્લેરોડર્મા. સીઆરઇએસટી શબ્દનો ઉપયોગ કેલ્કિનોસિસ કટિસના સંક્ષેપ તરીકે થાય છે, એ ત્વચા ગણતરી; રાયનાઉડનું સિંડ્રોમ; અન્નનળીની તકલીફ, જે અન્નનળીની નિષ્ક્રિયતા છે; સ્ક્લેરોડેક્ટીલી (વાળ વિનાની કઠણ આંગળીઓ); અને તેલંગિએક્ટેસીઆ, જેમાં સુપરફિસિયલ ત્વચા વાહનો અસામાન્ય રીતે વિખેરી નાખવું. ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમ એ સ્ક્લેરોર્માનું સ્થાનિક રૂપે થતું સ્વરૂપ છે, જે ઉલ્લેખિત અભિવ્યક્તિઓ સુધી મર્યાદિત છે. આ કિસ્સામાં, આ આંતરિક અંગો બદલો અને ત્વચા અસરગ્રસ્ત લોકોની જાડાઈ. જો કે, સ્થાનિક મર્યાદાને કારણે, સ્ક્લેરોર્માના આ સ્વરૂપનો અભ્યાસક્રમ પ્રમાણમાં હળવો છે.

કારણો

સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમના વિકાસના કારણો અંગે હજી સુધી સ્પષ્ટતા કરવામાં આવી નથી. આનુવંશિક પરિબળો અને પર્યાવરણીય ઝેર કે જે રોગને ઉત્તેજિત કરે છે તે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગના શક્ય કારણો તરીકે ચર્ચામાં છે. લગભગ તમામ દર્દીઓમાં 70 ટકા, એન્ટિબોડીઝ સેન્ટ્રોમર્સ સામે નિર્દેશિત શોધી શકાય છે. આ એન્ટીકેન્ટ્રોમેર તરીકે ઓળખાય છે એન્ટિબોડીઝ. તેઓ એન્ટિનોક્લિયરના પેટા પ્રકારનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે એન્ટિબોડીઝ.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમ એ પાંચ અગ્રણી લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: એક કેલ્સિનોસિસ કટિસ. આમાં શામેલ છે કેલ્શિયમ થાપણો કે જે ત્વચા પર દેખાય છે. તે મુખ્યત્વે શરીરના તે ભાગો પર થાય છે જે આંગળીઓ જેવા થડથી દૂર હોય છે. જોકે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા આ થાપણો કા removedી નાખવી શક્ય છે, પણ સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમમાં રુધિરાભિસરણ સમસ્યાઓ શામેલ છે, ચેપનું જોખમ વધારે છે અને ઘા હીલિંગ સમસ્યાઓ. જીવલેણ મુશ્કેલીઓ પણ શક્યતાના ક્ષેત્રમાં હોય છે. સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમનું બીજું અગ્રણી લક્ષણ છે રાયનાઉડનું સિંડ્રોમ. તે વ્યક્તિગત આંગળીઓના સફેદ વિકૃતિકરણ અથવા આંગળીઓના ભાગો અથવા સંપૂર્ણ હાથ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. મોટે ભાગે, વિકૃતિકરણ હળવામાં પણ દેખાય છે ઠંડા. તેથી રાયનાદના હુમલા ઉનાળા કરતા શિયાળાના મહિનાઓમાં વધુ જોવા મળે છે. જો કે, કોઈ deepંડા ફ્રીઝરથી આંગળીઓના સંપર્ક દ્વારા હુમલો પહેલાથી જ થઈ શકે છે. રાયનાઉડના હુમલાઓનું કારણ, ધમનીઓમાંની વેસ્ક્યુલર સ્પાસ્મ્સ છે. સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમના આગળના અભ્યાસક્રમમાં, સ્થાયી ધમની સંકુચિતતાનું જોખમ રહેલું છે, જેનું પરિણામ ગંભીર બને છે રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓ. આ બદલામાં પેશીના મૃત્યુની ધમકી આપે છે. અંગ્રેજી શબ્દ અન્નનળી એસોફેગસ છે. અન્નનળીની તકલીફમાં, આ સંયોજક પેશી સખ્તાઇ, જે અન્નનળીમાં ચળવળના વિકારનું કારણ બને છે. એક નિયમ તરીકે, દર્દીને આ વિકારોની નોંધ લેવી પણ નથી. અદ્યતન તબક્કામાં, જોકે, ગળી ગયેલી વિકારો નિકટવર્તી છે. સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમનું બીજું અગ્રણી લક્ષણ સ્ક્લેરોોડેક્ટીલી છે. આ સંયોજક પેશી ફેરફાર. આ સંયોજક પેશી સખ્તાઇ અને સ્થિતિસ્થાપકતા ગુમાવે છે. આંગળીઓ પરની ત્વચા સખત અને સજ્જડ બને છે, જેથી તે તેની આજુબાજુ સજ્જડ બને હાડકાં. આ ઉપરાંત, ખુલ્લા ત્વચાના વિસ્તારોની રચના શક્ય છે, જેમાંથી ઉપચાર માત્ર ધીમે ધીમે પ્રગતિ કરે છે. સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમનું પાંચમું અને છેલ્લું અગ્રણી લક્ષણ એ તેલંગિએક્ટેસીઆ છે. આ નાના નાના dilations ઉલ્લેખ કરે છે રક્ત વાહનો એઓર્ટાથી દૂર સ્થિત છે. તેઓ ત્વચા પર દૃશ્યમાન નસો તરીકે નોંધપાત્ર બને છે, જે ચહેરા અને આંગળીઓ પર સૌથી વધુ પ્રખ્યાત છે.

નિદાન અને કોર્સ

CREST સિન્ડ્રોમના નિદાનમાં એક મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા દર્દી દ્વારા ભજવવામાં આવે છે તબીબી ઇતિહાસ (એનામેનેસિસ), જે ઉપસ્થિત ચિકિત્સક દ્વારા લેવામાં આવે છે. વધુમાં, એ શારીરિક પરીક્ષા ઉજવાય. સ્ક્લેરોોડેક્ટીલી અને ટેલીંગેક્ટેસીઆ રોગને મહત્વપૂર્ણ સંકેત આપે છે. જો ચિકિત્સક પણ તેનાથી પરિચિત હોય રાયનાઉડનું સિંડ્રોમ, નિદાન કરવું તેના માટે મુશ્કેલ નથી. તારણોની પુષ્ટિ કરવા માટે, સેન્ટ્રોમેર એન્ટિબોડીઝને શોધવા માટે વિશેષ પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો પણ કરવામાં આવે છે. આ હેતુ માટે, ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ પરીક્ષા કરવામાં આવે છે. આમ, એન્ટીન્યુક્લિયર એન્ટિબોડીઝ (એએનએ) એક લાક્ષણિક ફ્લોરોસન્સ પેટર્ન દર્શાવે છે. ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમનો અભ્યાસક્રમ આકારણી કરવાનું મુશ્કેલ છે. તેમ છતાં, રોગ સામાન્ય રીતે સ્ક્લેરોર્મા કરતા ઓછી ગંભીર હોય છે.

ગૂંચવણો

સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમના પરિણામે, ત્યાં મુખ્યત્વે તીવ્ર ખલેલ છે રક્ત પ્રવાહ. આ શરીરના જુદા જુદા પ્રદેશોને અસર કરી શકે છે. મોટાભાગના કેસોમાં, આ સાઇટ્સ પર સરળ ચેપ પણ થઈ શકે છે, અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પણ કહેવાતા પીડાય છે ઘા હીલિંગ વિકારો આ જખમો બળતરા થઈ શકે છે અને ખૂબ જ ધીમેથી મટાડશે. જો રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓ તે જ સ્થળે લાંબા સમય સુધી ટકી રહેવું, પેશી સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં મરી શકે છે. આ લકવો અને તીવ્ર હલનચલન પ્રતિબંધોમાં પરિણમે છે. ગળી વિકાર પણ થાય છે. દર્દીઓ ત્વચા અને ખાસ કરીને ચહેરા પર દેખાતી નસોની ફરિયાદ કરે છે, જે દર્દીના સૌંદર્યલક્ષી દેખાવ પર નકારાત્મક અસર કરી શકે છે. જેમ જેમ રોગ વધે છે, બળતરા ના સાંધા પણ થઇ શકે છે. સારવાર દવાઓની સહાયથી કરવામાં આવે છે અને નથી લીડ વધુ મુશ્કેલીઓ. જો કે, આ રોગનો કોર્સ દરેક કિસ્સામાં સકારાત્મક નથી અને વૈશ્વિકરૂપે આગાહી કરી શકાતો નથી. જ્યારે ત્યાં નુકસાન થાય છે ત્યારે મુશ્કેલીઓ થાય છે આંતરિક અંગો. આ નુકસાનને કારણે, દર્દી સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં પણ મૃત્યુ પામે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમમાં કોઈ સ્વ-ઉપચાર ન હોવાથી, આ રોગ માટે ચોક્કસપણે ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. ખાસ કરીને જો હાથપગ અને શરીરના થડ વચ્ચેનો અંતર વધતો હોય, તો તબીબી તપાસ કરવી જોઈએ. તેવી જ રીતે, માં વિક્ષેપ રક્ત પરિભ્રમણ or ઘા હીલિંગ આ રોગ સૂચવે છે અને તબીબી વ્યાવસાયિક દ્વારા પણ તેની તપાસ કરવી જ જોઇએ. પહેલા રોગનું નિદાન થાય છે, સંપૂર્ણ પુન recoveryપ્રાપ્તિની શક્યતા વધારે છે. ગળી ગયેલી વિકૃતિઓ અથવા ધમનીઓને સંકુચિત કરવું એ સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમના લક્ષણો પણ હોઈ શકે છે, જેની તપાસ પણ કરવી જ જોઇએ. તદુપરાંત, જો ત્વચા પર સામાન્ય રીતે આંગળીઓ પર અથવા સીધા ચહેરા પર નાના નસો દેખાય તો ડ ifક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમનું નિદાન અને સામાન્ય વ્યવસાયી દ્વારા સારવાર કરી શકાય છે. અન્ય ફરિયાદો, જેમ કે બળતરા ના સાંધા, સંબંધિત નિષ્ણાતો દ્વારા સારવાર આપવામાં આવે છે. જો કે, દરેક કિસ્સામાં સંપૂર્ણ ઇલાજ શક્ય નથી.

સારવાર અને ઉપચાર

ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમની અસરકારક સારવાર માટે, ચિકિત્સક દ્વારા ઘણો અનુભવ જરૂરી છે. આ કારણ થી, ઉપચાર નિષ્ણાત દ્વારા ભલામણ કરવામાં આવે છે. આંતરિક સંધિવા અથવા ક્લિનિકલ ઇમ્યુનોલોજીમાં દાક્તરો દ્વારા સામાન્ય રીતે પૂરતો અનુભવ હોય છે. નિયમ પ્રમાણે, ત્વચારોગ વિજ્ .ાનીની સલાહ પ્રથમ લેવામાં આવે છે, કારણ કે રોગની શરૂઆતમાં ત્વચાની ફરિયાદો દેખાય છે. કેટલીકવાર વિવિધ ક્ષેત્રોના નિષ્ણાતો દ્વારા સંયુક્ત સારવાર જરૂરી હોઇ શકે. એક ભાગ ઉપચાર લક્ષણોની સારવાર છે. આ સમાવેશ થાય છે વહીવટ જેમ કે દવાઓ કોર્ટિસોનમુક્ત બળતરા વિરોધી દવાઓ. તેઓ પીડાદાયક સારવાર માટે આપવામાં આવે છે બળતરા ના સાંધા. વધુમાં, ખાસ દવાઓ લોહીને પ્રોત્સાહન આપવા માટે વપરાય છે પરિભ્રમણ, અને પ્રેરણા ઉપચાર પણ શક્ય છે. જો ત્યાં સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમની સ્પષ્ટ સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રવૃત્તિ છે, તો રોગ-સુધારેલા ઉપચારાત્મક અભિગમોને ઉપયોગી માનવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, દર્દીને એન્ટિહ્યુમેટિક દવા આપવામાં આવે છે મેથોટ્રેક્સેટછે, જેની સકારાત્મક અસર છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગને સંપૂર્ણ સ્થિરતામાં લાવવું પણ શક્ય છે. જો કે, રોગ-સંશોધિત શરૂ કરવું મહત્વપૂર્ણ છે ઉપચાર શક્ય તેટલી વહેલી તકે. આ ઉપરાંત, અવયવોને હજી સુધી કોઈ મોટું નુકસાન થવું જોઈએ નહીં.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમમાં, દર્દીઓ વિવિધ ચિકિત્સકો દ્વારા સારવાર પર આધાર રાખે છે. સામાન્ય રીતે, આ રોગની સંપૂર્ણ સારવાર કરી શકાતી નથી, તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ હંમેશા તેમના જીવન દરમ્યાન ઉપચાર પર નિર્ભર રહેશે. સારવાર સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ દ્વારા અને દવા લઈને થઈ શકે છે. જો કે, રોગના આગળના કોર્સ વિશે સામાન્ય આગાહી કરવી શક્ય નથી, કારણ કે આ સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમની તીવ્રતા પર ભારપૂર્વક નિર્ભર છે. ફક્ત ખૂબ જ ઓછા કેસોમાં આ રોગ સંપૂર્ણપણે મર્યાદિત થઈ શકે છે. ઉપચાર મુખ્યત્વે અંગોના સંરક્ષણ પર આધારિત છે. જો ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમમાં કોઈ સારવાર શરૂ ન કરવામાં આવે તો, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અંગોને નુકસાન પહોંચાડે છે અને સામાન્ય રીતે પરિણામે મૃત્યુ પામે છે. સાંધાની બળતરા અને ખૂબ નબળાઇ રોગપ્રતિકારક તંત્ર પણ થાય છે ચાલુ. સફળ ઉપચાર સાથે પણ, સાંધા પર અસ્વસ્થતા થઈ શકે છે, જેથી દર્દીઓ તેમની ગતિશીલતાને પ્રોત્સાહન આપવા વિવિધ કસરતો અને ઉપચાર પર આધારિત હોય. તેથી તેઓ સામાન્ય રીતે તેમના રોજિંદા જીવનમાં અન્ય લોકોની સહાયતા પર પણ આધારિત હોય છે. સીઆરઇએસટી સિંડ્રોમમાં ક્યાંય આયુષ્ય વિશે કોઈ સામાન્ય આગાહી કરી શકાતી નથી. પ્રારંભિક નિદાન અને ઉપચાર હંમેશા રોગના આગળના કોર્સ પર હકારાત્મક અસર કરે છે.

નિવારણ

સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમનું કોઈ જાણીતું અસરકારક નિવારણ નથી. જો કે, જો રોગ હાજર છે, તો શરીરના અસરગ્રસ્ત ભાગોને સુરક્ષિત રાખવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે ઠંડા અને કરવા માટે ફિઝીયોથેરાપી કસરતો સંયુક્ત ગતિશીલતા જાળવવા માટે.

પછીની સંભાળ

સામાન્ય રીતે ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમ જેવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ. કાર્યકારી ઉપચાર શક્ય નથી, તેથી સારવાર વ્યક્તિગત લક્ષણો પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. પ્રારંભિક સારવાર પૂર્ણ થયા પછી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ નિયમિતપણે તેમના ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જ જોઇએ. રોગપ્રતિકારક વિકારની આગળની સારવાર તેમજ કોઈપણ કેલિફિકેશન અથવા સખ્તાઇ રોગની તીવ્રતાના આધારે ઘણા વર્ષો અથવા તો દાયકાઓનો સમય લે છે. દર્દીને મહિનામાં એક કે બે વાર તબીબી પરીક્ષાઓ લેવી આવશ્યક છે જેથી રોગનો અભ્યાસક્રમ ચકાસી શકાય. બાદમાં, ચક્ર અર્ધવાર્ષિક અથવા વાર્ષિક પરીક્ષાઓમાં ઘટાડવામાં આવી શકે છે. ખાસ કરીને વૃદ્ધ અને ગંભીર રીતે બીમાર લોકોમાં નિયમિત પરીક્ષાઓ જરૂરી છે. સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમથી પીડાતા દર્દીઓને અનુવર્તી વિષે ચર્ચા કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે પગલાં પ્રારંભિક તબક્કે તેમના ચિકિત્સક સાથે. ઘણીવાર, ભાવનાત્મક તણાવ લાંબી માંદગી સાથે સંકળાયેલા સારા આયોજન દ્વારા નોંધપાત્ર ઘટાડો કરી શકાય છે. ડ followક્ટર કેટલીકવાર ફોલો-અપ સંભાળ માટે અન્ય ચિકિત્સકો અને ચિકિત્સકોને શામેલ કરશે, હંમેશાં લક્ષણો અને ફરિયાદોના પ્રકાર અને તીવ્રતાના આધારે. જો કોર્સ સકારાત્મક છે, તો નિયમિત ફોલો-અપ તપાસો અને કોઈપણ સાથે પગલાં (ફિઝીયોથેરાપી, માનસિક ચર્ચાઓ) ધીમે ધીમે ઘટાડી શકાય છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમથી પીડાતા દર્દીઓ માટે સામાન્ય રીતે વ્યાપક તબીબી સારવારની જરૂર હોય છે. કેટલાક દ્વારા તબીબી ઉપચારને ટેકો આપી શકાય છે પગલાં. લાક્ષણિક રુધિરાભિસરણ વિક્ષેપ જેવા વ્યક્તિગત લક્ષણોને બદલીને ઘટાડી શકાય છે આહાર. સુખદાયક હર્બલ ટીપણ ક્લાસિક ઘર ઉપાયો જેમ કે ગરમ દૂધ, સામે મદદ કરે છે ગળી મુશ્કેલીઓ. જો સંયુક્ત બળતરા થાય છે, તો અસરગ્રસ્ત શરીરના ભાગને બચાવી લેવો જોઈએ. ખાસ કરીને રોગના તીવ્ર તબક્કે, પીડિત વ્યક્તિએ શારિરીક રીતે સખત પ્રવૃત્તિઓથી દૂર રહેવું જોઈએ અને, જો જરૂરી હોય તો, ઉપયોગ કરવો એડ્સ જેમ કે crutches. જો આની કોઈ અસર નથી, તો દવા બદલવી જ જોઇએ. સામાન્ય રીતે, સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમની સારવારમાં શ્રેષ્ઠ રીતે ગોઠવાયેલી દવા એ એક મહત્વપૂર્ણ પરિબળ છે. તેથી દર્દી માટે ડાયરી રાખવી શ્રેષ્ઠ છે જેમાં તે લક્ષણોની નોંધ લે છે, તેમજ કોઈપણ આડઅસર અને ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ. આની સાથે, તે હાથ ધરવા માટે ઉપયોગી થઈ શકે છે ફિઝીયોથેરાપી. નિષ્ણાતના માર્ગદર્શન હેઠળ, કસરતો પૂર્ણ કરી શકાય છે જે ઘટાડે છે પીડા અને ઘણીવાર રુધિરાભિસરણ સમસ્યાઓનો પણ પ્રતિકાર કરે છે. આ પગલાં સાથે, નજીક મોનીટરીંગ નિષ્ણાત દ્વારા હંમેશા જરૂરી છે. જો ક્રિસ્ટ સિન્ડ્રોમ સકારાત્મક રીતે પ્રગતિ કરે છે, તો થોડા અઠવાડિયાથી મહિનાઓ પછી રોજિંદા જીવન ફરી શરૂ થઈ શકે છે.