ક્લિપ્પલ-ફીલ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

Klippel-Feil સિન્ડ્રોમ એક દુર્લભ વિકૃતિ છે. મુખ્યત્વે, સર્વાઇકલ સ્પાઇન દ્વારા અસર થાય છે સ્થિતિ.

Klippel-Feil સિન્ડ્રોમ શું છે?

દવામાં, ક્લિપ્પેલ-ફીલ સિન્ડ્રોમને જન્મજાત સર્વાઇકલ સ્પાઇન સિનોસ્ટોસિસ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. આ સર્વાઇકલ સ્પાઇનની જન્મજાત, ભાગ્યે જ બનતી ખોડખાંપણનો સંદર્ભ આપે છે જે અન્ય ખોડખાંપણ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. ક્લિપ્પેલ-ફેઇલ સિન્ડ્રોમનું નામ ફ્રેન્ચ ન્યુરોલોજીસ્ટ મોરિસ ક્લિપ્પલ અને આન્દ્રે ફેઇલના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું હતું. બે ચિકિત્સકોએ સૌપ્રથમ 1912 માં સર્વાઇકલ સ્પાઇનના ખામીયુક્ત વિભાજનનું વર્ણન કર્યું હતું, અને સિન્ડ્રોમ અને ટૂંકા ગાળા વચ્ચે જોડાણ જોવાનું અસામાન્ય નથી. ગરદન, મર્યાદિત ગરદનની ગતિશીલતા અને નીચી ગરદનની હેરલાઇન. જો કે, તમામ દર્દીઓમાંથી માત્ર 34 થી 74 ટકા જ આ અભિવ્યક્તિઓથી પીડાતા હતા. Klippel-Feil સિન્ડ્રોમમાં, ઓછામાં ઓછા બે સર્વાઇકલ વર્ટીબ્રે શિફ્ટ થાય છે. તેવી જ રીતે, સમગ્ર સર્વાઇકલ સ્પાઇનનું વિસ્થાપન શક્ય છે. સિન્ડ્રોમની આવર્તન 1:50000 છે, જે તેને દુર્લભ રોગોમાંની એક બનાવે છે.

કારણો

Klippel-Feil સિન્ડ્રોમ વિકસે છે પ્રારંભિક ગર્ભાવસ્થા. આ કિસ્સામાં, સર્વાઇકલ સોમિટ્સ, ખાસ ગર્ભ ભાગો, યોગ્ય રીતે પરિપક્વ થતા નથી અથવા સામાન્ય રીતે વિકાસ કરતા નથી. જો કે, આ ડેવલપમેન્ટલ ડિસઓર્ડરનું કારણ શું છે તે સમજાવવું આજ સુધી શક્ય બન્યું નથી. Klippel-Feil સિન્ડ્રોમનું અભિવ્યક્તિ વ્યાપકપણે બદલાય છે, હળવા, હાનિકારક અભિવ્યક્તિઓથી લઈને મોટા પાયે ખોડખાંપણ સુધી. Klippel-Feil સિન્ડ્રોમનું એક વિશિષ્ટ લક્ષણ એ છે કે કેટલાક કરોડરજ્જુનું મિશ્રણ ગરદન પ્રદેશ કરોડરજ્જુનું સંમિશ્રણ ઘણીવાર ઊંડા વાળમાં પરિણમે છે. વધુમાં, દર્દીને ટૂંકા, કુટિલ હોઈ શકે છે ગરદન, એક ખોટી ગોઠવણી વડા, અને સખત ગરદન. જો કે, દર્દીઓ માટે ગતિની સારી શ્રેણી હોય તે અસામાન્ય નથી. હાડકાની સંલગ્નતા કેટલી ઉચ્ચારણ છે તેના આધારે, અસરગ્રસ્ત લોકો એવી ફરિયાદોથી પીડાય છે જે મુખ્યત્વે સર્વાઇકલ સ્પાઇનની ગતિશીલતાને અસર કરે છે. જો કે, અન્ય સાંધા ગતિશીલતાના અભાવને આંશિક રીતે વળતર આપે છે, જે ક્યારેક અતિશય ગતિશીલતા તરફ દોરી જાય છે. કારણ કે ઓવરમોબાઇલ સ્પાઇનલ સેગમેન્ટ્સમાં સ્થિરતા, સ્પોન્ડીલોઆર્થરાઇટિસ, કરોડરજ્જુમાં અસ્થિરતાનો અભાવ છે. સાંધા, અથવા કરોડરજજુ ઇજાઓ શક્યતાના ક્ષેત્રમાં છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

Klippel-Feil સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણોમાં સમાવેશ થાય છે ગરદન પીડા, માથાનો દુખાવો, માઇગ્રેઇન્સ, ચેતા પીડા, અને ગતિની મર્યાદિત શ્રેણી. આ અસાધારણ વર્ટેબ્રલ વિકૃતિઓને કારણે છે. આ બહાર નીકળતી ચેતા મૂળની યાંત્રિક બળતરાનું કારણ બને છે. તેવી જ રીતે, માયલોપેથી જન્મજાત કારણે થઈ શકે છે કરોડરજ્જુની નહેર સ્ટેનોસિસ જો કે, Klippel-Feil સિન્ડ્રોમના લક્ષણો સામાન્ય રીતે વ્યક્તિ-વ્યક્તિમાં બદલાય છે. આમાં વિસંગતતાઓનો સમાવેશ થાય છે પાંસળી, સ્કેપુલાનું ઉન્નતીકરણ (સ્પ્રેન્જેલની વિકૃતિ), વિકૃતિઓ આંગળી વિકાસ, ઊંડે વળાંકવાળી કરોડરજ્જુ જેમ કે a કરોડરજ્જુને લગતું or કાઇફોસિસ, ડેન્ટલ અસંગતતાઓ, એક ખુલ્લી પીઠ (સ્પિના બિફિડા), અને ફાટેલા તાળવું. કેટલીક અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં, ખૂંધ પણ બને છે, જે પણ બની શકે છે લીડ બાજુની વક્રતા માટે. વધુમાં, આંખના સ્નાયુઓનો લકવો (ડુઆન સિન્ડ્રોમ), બહેરાશ તેમજ પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર અથવા હૃદય કલ્પનાશીલ છે. અસંખ્ય દર્દીઓમાં, પુખ્તાવસ્થા સુધી લક્ષણો સ્પષ્ટ થતા નથી.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

ક્લિપ્પેલ-ફીલ સિન્ડ્રોમ મોટાભાગે પુખ્ત વયના લોકોમાં નિદાન થાય છે. નિદાન ક્લિનિકલ પરીક્ષા દ્વારા કરવામાં આવે છે. વધુમાં, સર્વાઇકલ સ્પાઇન એક દરમિયાન દૃષ્ટિની છબી છે એક્સ-રે પરીક્ષા બે વિમાનોમાં ઇમેજિંગ તપાસી રહેલા ચિકિત્સકને સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિ અને ચોક્કસ સ્થિતિને નિર્ધારિત કરવાની મંજૂરી આપે છે. એક્ષ - રે કે અલ્ટ્રા - સાઉન્ડ નો ઉપયોગ કરીને માનવ શરીર અને બીજા પદાર્થ વચ્ચે થઈને રજુ કરવાની પદ્ધતિ (સીટી) અથવા એમ. આર. આઈ (MRI) પરીક્ષાના પૂરક વિકલ્પો છે. બાદમાં મુખ્યત્વે નાના બાળકો માટે ભલામણ કરવામાં આવે છે કારણ કે આ પદ્ધતિથી રેડિયેશન એક્સપોઝર ઓછું હોય છે. વધુમાં, કરોડરજજુ આ પ્રક્રિયા દ્વારા નુકસાન શોધી શકાય છે. ક્લિપ્પેલ-ફીલ સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરતી વખતે, એ બનાવવું પણ મહત્વપૂર્ણ છે વિભેદક નિદાન. ઉદાહરણ તરીકે, સર્વાઇકલ સ્પાઇનની અન્ય ખોડખાંપણ પણ લક્ષણો માટે જવાબદાર હોઈ શકે છે. Klippel-Feil સિન્ડ્રોમનો કોર્સ સામાન્ય રીતે મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે. ફરિયાદોની માત્રા કરોડરજ્જુના સંમિશ્રણ પર આધારિત છે. સંભવિત પરિણામી નુકસાન પણ મહત્વપૂર્ણ છે. ધીમે ધીમે આગળ વધી રહેલા રોગનો ઈલાજ શક્ય નથી. દર્દીની ઉંમર જેટલી વધે છે, કરોડરજ્જુની ફરિયાદો વધુ તીવ્ર બને છે. જો કે, આયુષ્યનું પૂર્વસૂચન મૂળભૂત રીતે સારું છે.

ગૂંચવણો

Klippel-Feil સિન્ડ્રોમ શરીરના વિવિધ વિસ્તારોમાં નોંધપાત્ર અગવડતા લાવે છે. પ્રાથમિક રીતે, પીડા ગરદન માં થાય છે અને વડા. આ પીડા શરીરના અન્ય ભાગોમાં પણ ફેલાઈ શકે છે અને ત્યાં અગવડતા લાવી શકે છે. માટે તે અસામાન્ય નથી પીડા આરામ કરતી વખતે પીડાના સ્વરૂપમાં રાત્રે થાય છે, જે ઊંઘની ફરિયાદો તરફ દોરી જાય છે. વધુમાં, હલનચલન પ્રતિબંધો ધ્યાનપાત્ર બને છે, જેથી દર્દી રોજિંદા જીવનમાં અન્ય લોકોની મદદ પર નિર્ભર રહી શકે. આ પાંસળી વિસંગતતાઓથી પણ પ્રભાવિત થાય છે અને દર્દી ઘણીવાર ફાટેલા તાળવુંથી પીડાય છે. આ જીવનની ગુણવત્તાને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે છે. જેમ જેમ રોગ વધે છે, બહેરાશ અને વિવિધ ખોડખાંપણ હૃદય પણ થાય છે. આ આયુષ્યને પણ નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત કરી શકે છે. દર્દીનો માનસિક વિકાસ સામાન્ય રીતે ક્લિપ્પેલ-ફીલ સિન્ડ્રોમથી પ્રભાવિત થતો નથી, તેથી ત્યાં કોઈ વધુ લક્ષણો અથવા ગૂંચવણો નથી. નિયમ પ્રમાણે, ક્લિપ્પેલ-ફીલ સિન્ડ્રોમની કોઈ કારણભૂત સારવાર શક્ય નથી. જો કે, વિવિધ ઉપચારની મદદથી લક્ષણોને મર્યાદિત કરી શકાય છે. વધુમાં, ઘણા કિસ્સાઓમાં દર્દી અને તેના માતાપિતાની માનસિક સારવાર જરૂરી છે.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

જો Klippel-Feil સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણો જોવા મળે છે, તો ફેમિલી ડૉક્ટર અથવા ઓર્થોપેડિસ્ટ દ્વારા સ્પષ્ટતા સૂચવવામાં આવે છે. જો લક્ષણો જેમ કે માથાનો દુખાવો, ગરદન પીડા, ચેતા પીડા, અથવા આધાશીશી વિકસે છે, હંમેશા તબીબી સલાહ લેવી જોઈએ. આ શ્રાવ્ય નહેરો અથવા મૂત્ર માર્ગના લક્ષણો પર પણ લાગુ પડે છે. પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર, બહેરાશ અને સાંભળવાની સમસ્યાઓની વિકૃતિઓ કોઈપણ સંજોગોમાં સ્પષ્ટ થવી જોઈએ. જો દૃશ્યમાન હમ્પ અથવા અન્ય વિકૃતિ વિકસે છે, તો તબીબી સલાહ પણ જરૂરી છે. અન્ય કોઈપણ સાંધાના રોગથી પીડિત લોકોને ચાર્જમાં રહેલા તબીબી વ્યાવસાયિકને જાણ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. આદર્શરીતે, Klippel-Feil સિન્ડ્રોમનું વહેલું નિદાન કરવું જોઈએ અને તેની તાત્કાલિક સારવાર કરવી જોઈએ, કારણ કે ગંભીર ગૂંચવણોને નકારી કાઢવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે. આરામની પીડા સાથે, ખોડખાંપણ અને માનસિક ફરિયાદોએ નિષ્ણાત પાસે જવું જોઈએ. ફેમિલી ડૉક્ટર એ સંપર્કનો પ્રથમ બિંદુ છે અને, લક્ષણોની પ્રકૃતિ અને તીવ્રતાના આધારે, અન્ય નિષ્ણાતોની સલાહ લેશે અને જો જરૂરી હોય તો દર્દીને ચિકિત્સક પાસે મોકલશે. ખોડખાંપણની સર્જિકલ સારવાર હોસ્પિટલમાં થાય છે.

સારવાર અને ઉપચાર

Klippel-Feil સિન્ડ્રોમના કારણની સારવાર કરવી શક્ય નથી. આ કારણોસર, લક્ષણોની સારવાર આપવામાં આવે છે. આ હેતુ માટે, ફિઝીયોથેરાપી તેમજ જાતે ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે, જેના દ્વારા કરોડરજ્જુ અને ગરદનના હોલ્ડિંગ સ્નાયુઓમાં સુધારો થાય છે. આ, બદલામાં, લક્ષણોને દૂર કરી શકે છે. ફિઝીયોથેરાપી કસરતો ખાસ કરીને કરોડરજ્જુના વિકૃતિના કિસ્સામાં ઉપયોગ થાય છે. આ છે પગલાં સ્નાયુઓને મજબૂત કરવા તેમજ મુદ્રામાં સુધારો કરવા માટે. ગંભીર પીડાના કિસ્સામાં, કરોડરજ્જુનું સંચાલન કરવું પણ શક્ય છે ઇન્જેક્શન. જો વર્ટેબ્રલની નોંધપાત્ર અસ્થિરતા છે સાંધા, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પણ યોગ્ય હોઈ શકે છે. જો વર્ટેબ્રલ સેગમેન્ટમાં ગંભીર હાયપરમોબિલિટી હોય, તો તેને અસર ન થાય તે માટે રોજિંદા જીવનની પ્રવૃત્તિઓને મર્યાદિત કરવાની અને આંચકાવાળી, વજન વહન કરતી હલનચલન ટાળવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. કરોડરજજુ. જો વિકૃતિ માત્ર નાની છે, તો સામાન્ય રીતે તેની કોઈ જરૂર નથી ઉપચાર બધા પર. આમ, અસરગ્રસ્ત બાળકો કરી શકે છે લીડ પ્રમાણમાં સામાન્ય જીવન. જો પુખ્તાવસ્થામાં લક્ષણો દેખાય છે, તો રૂઢિચુસ્ત સારવાર સામાન્ય રીતે પૂરતી છે. ગૂંચવણોનું જોખમ મુખ્યત્વે તેની સાથેની ખોડખાંપણ સાથે અસ્તિત્વમાં છે જે ઓળખી શકાતા નથી.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

Klippel-Feil સિન્ડ્રોમના નિદાન પછી, વ્યક્તિ ઉપચાર ના પ્રકાર અને તીવ્રતાના આધારે કામ કરવું આવશ્યક છે સ્થિતિ. આ માટે, દર્દીએ નિષ્ણાત અને ચિકિત્સકનો સંપર્ક કરવો શ્રેષ્ઠ છે. પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે સારું છે, જો કે સ્થિતિ પ્રારંભિક તબક્કે ઓળખવામાં આવે છે અને સારવાર આપવામાં આવે છે. ના ક્ષેત્રની કસરતો દ્વારા કરોડરજ્જુની વિકૃતિની સારવાર કરવામાં આવે છે ફિઝીયોથેરાપી. સતત તાલીમ મુદ્રામાં સુધારો કરી શકે છે અને સ્નાયુઓને મજબૂત બનાવી શકે છે. નિષ્ણાત દ્વારા પરિચય કર્યા પછી, દર્દી આ કસરતો ઘરે જાતે કરી શકે છે અને તેના કારણે પુનઃપ્રાપ્તિની સંભાવનાઓમાં સુધારો થાય છે. ના સ્વરૂપમાં રમતગમતની પ્રવૃત્તિ તરવું, વ walkingકિંગ અથવા પાણી જિમ્નેસ્ટિક્સ પણ મદદ કરે છે. વધુમાં, પીડા રાહત હોમિયોપેથીક ઉપાય ઉપયોગ કરી શકાય છે. નાની વિકૃતિઓના કિસ્સામાં, ક્યારેક ના ઉપચાર જરૂરી છે. સ્થિતિ પ્રગતિ કરતી નથી અને જીવનની ગુણવત્તાને ગંભીરપણે મર્યાદિત કરતી નથી. આવા કિસ્સાઓમાં, દર્દીને ફક્ત સૂચવેલ કસરતો કરવાની જરૂર છે અને નિષ્ણાત દ્વારા રોગના કોર્સનું નિરીક્ષણ કરવું જરૂરી છે. કોઈપણ સંજોગોમાં તબીબી સારવાર સાથે જરૂરી છે. જો અણધારી ગૂંચવણો ઊભી થાય, તો કટોકટી તબીબી સેવાને ચેતવણી આપવી શ્રેષ્ઠ છે. Klippel-Feil સિન્ડ્રોમ કરી શકે છે લીડ ધોધ અને સ્નાયુઓમાં ખેંચાણ કે જેને તબીબી સારવારની જરૂર હોય છે. સહાયક ઉપકરણો જેમ કે crutches અને ઘરમાં બાર પકડવાથી જોખમની સંભાવના ઓછી થાય છે અને તેથી પૂર્વસૂચનમાં સુધારો થાય છે.

નિવારણ

કમનસીબે, ક્લિપ્પેલ-ફીલ સિન્ડ્રોમને અસરકારક રીતે અટકાવવાનું શક્ય નથી. ઉદાહરણ તરીકે, સિન્ડ્રોમ એક રોગ છે જે આનુવંશિક છે. જો કે, ફિઝિયોથેરાપ્યુટિક પ્રેક્ટિસ કરીને પગલાં, લક્ષણો હકારાત્મક રીતે પ્રભાવિત થઈ શકે છે.

પછીની સંભાળ

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, કોઈ વિશેષ અથવા ડાયરેક્ટ નથી પગલાં ક્લિપ્પેલ-ફીલ સિન્ડ્રોમમાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે આફ્ટરકેર ઉપલબ્ધ છે, જેથી આ રોગ માટે ડૉક્ટરની મુલાકાત મુખ્યત્વે જરૂરી છે. માત્ર પ્રારંભિક નિદાન જ વધુ ગૂંચવણો અને લક્ષણોને અટકાવી શકે છે, તેથી આદર્શ રીતે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ રોગના પ્રથમ સંકેતો પર ડૉક્ટરને જોવું જોઈએ. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, Klippel-Feil સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દી પર આધાર રાખે છે ફિઝીયોથેરાપી અથવા તો શારીરિક ઉપચાર. આનાથી ઘણા બધા લક્ષણો દૂર થઈ શકે છે. તેવી જ રીતે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ઘરે કસરતો પુનરાવર્તિત કરી શકે છે અને ત્યાંથી સારવારને વેગ આપી શકે છે. પીઠની સાચી મુદ્રા પર પણ ધ્યાન આપવું જોઈએ, જેથી ફરિયાદો વધુ ન વધે. તેવી જ રીતે, Klippel-Feil સિન્ડ્રોમ સાથે, વધારે વજન ટાળવું જોઈએ, કારણ કે આ લક્ષણો પર નકારાત્મક અસર કરી શકે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ તંદુરસ્ત જીવનશૈલીનું પાલન કરવું જોઈએ આહાર. બાળકોમાં, માતાપિતાએ પીઠની શૈલી અને મુદ્રાને નિયંત્રિત કરવી જોઈએ. નિયમ પ્રમાણે, ક્લિપ્પેલ-ફીલ સિન્ડ્રોમ માટે કોઈ વધુ ફોલો-અપ પગલાં જરૂરી નથી. ઉપરાંત, આ રોગથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિનું આયુષ્ય સામાન્ય રીતે ઘટતું નથી.

તમે જાતે શું કરી શકો

જો Klippel-Feil સિન્ડ્રોમનું નિદાન થયું હોય, તો સારવારના પગલાં નિષ્ણાત અને ચિકિત્સક સાથે મળીને નક્કી કરવા જોઈએ. કરોડરજ્જુની વિકૃતિ માટેની ઉપચારમાં સ્નાયુઓને મજબૂત કરવા અને મુદ્રામાં સુધારો કરવા માટેની કસરતોનો સમાવેશ થાય છે. આ ઉપરાંત શારીરિક ઉપચાર, જે સામાન્ય રીતે નિયમિત રીતે શરૂ કરવામાં આવે છે, પીડિત ઘરે ઘણી કસરતો કરી શકે છે. નિયમિત કસરત, ખાસ કરીને હળવી રમતો જેમ કે તરવું અથવા ચાલવું, અસ્વસ્થતા દૂર કરે છે અને ગરદન અને કરોડરજ્જુની ગતિશીલતાને પ્રોત્સાહન આપે છે. પ્રકૃતિમાંથી પ્રકાશ દવાઓ અથવા હોમીયોપેથી નિયત સાથે વાપરી શકાય છે પેઇનકિલર્સ, જ્યાં સુધી ડૉક્ટર આને મંજૂરી આપે છે. જો માત્ર નાની ખોડખાંપણ હાજર હોય, તો ક્યારેક કોઈ ઉપચાર જરૂરી નથી. અસરગ્રસ્ત બાળકને પછી માત્ર તંદુરસ્ત, રમતગમતની જીવનશૈલી જાળવવાની જરૂર છે જેથી પોસ્ચરલ ખામીને આગળ વધતી અટકાવી શકાય. જો પુખ્તાવસ્થા સુધી ફરિયાદો થતી નથી, તો ફિઝીયોથેરાપ્યુટિક પગલાં સૂચવવામાં આવે છે. સૌથી મહત્વપૂર્ણ માપ જે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ પોતાને લઈ શકે છે તે નિષ્ણાત દ્વારા નિયમિત તપાસ છે. જો ગંભીર ગૂંચવણો વિકસે છે, તો તબીબી સલાહની જરૂર છે. ક્લિપ્પેલ-ફીલ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે સારી રીતે સારવાર કરી શકાય છે, જ્યાં સુધી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ "કામ" કરે છે અને સારી મુદ્રા અને મજબૂત શરીર જાળવવાનો પ્રયત્ન કરે છે.