જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમ એ રોગનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે જે ટિબિયા (તબીબી શબ્દ ટિબિયા) ના ક્ષેત્રમાં ધીમે ધીમે નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ રોગ તુલનાત્મક રીતે દુર્લભ છે અને દસ વર્ષથી ઓછી ઉંમરના દર્દીઓમાં મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. નુકસાન સામાન્ય રીતે ધીરે ધીરે વિકસે છે અને તે પ્રકૃતિમાં અસ્થિર છે. હાડકાના પેથોલોજીકલ પરિવર્તન મુખ્યત્વે કોર્ટિકલ પરિણામ આપે છે.

જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમ શું છે?

જાફé-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમને કેટલાક ચિકિત્સકો દ્વારા teસ્ટિઓફાઇબ્રેસ ડિસપ્લેસિયા કેમ્પાનાસી પ્રકાર અથવા ટિબિયાનો જન્મજાત તંતુમય ખામી પણ કહેવામાં આવે છે. રોગનું નામ બે ના પ્રથમ વર્ણનાકર્તાઓ પર આધારિત છે સ્થિતિ, જાફે અને કેમ્પાનાકી. જાફા-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમનું પ્રથમ વૈજ્ .ાનિક વર્ણન 1942 અને 1970 માં કરવામાં આવ્યું હતું. આપણને હિસ્ટોલોજીકલ રીતે, જાફા-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમ કહેવાતા ઓસિફાઇંગ હાડકાના ફાઈબ્રોમાની ચોક્કસ સમાંતર છે. રોગ દરમિયાન, કોર્ટીકલ હાડકાંનો નાશ થાય છે અને વૃદ્ધિની વૃદ્ધિ થાય છે. કહેવાતા એન્ટેક્યુરેશનના સહયોગથી પ્રગતિશીલ વિકૃતિ વિકસે છે.

કારણો

હાલના સમયે, જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમના ચોક્કસ કારણો વિશે કોઈ ચોક્કસ તારણો લઈ શકાતા નથી. આ મુખ્યત્વે જાફ of-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમના કારણો નક્કી કરવા માટે રોગના ઓછા પ્રમાણ અને તબીબી સંશોધન અધ્યયનની સંકળાયેલ નબળાઇને કારણે છે. હાલમાં, ઉદાહરણ તરીકે, આનુવંશિક કારણો જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમના વિકાસના સંભવિત પરિબળો તરીકે ચર્ચામાં છે. મૂળભૂત રીતે, તે જીવલેણ અથવા જીવલેણ રોગ છે. હાલમાં, આ રોગને ફાઇબ્રોવાસ્ક્યુલર ડિસઓર્ડર માનવામાં આવે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમના સંદર્ભમાં, રોગના ઘણા લોકો દ્વારા રોગના ઘણા લક્ષણો અને ફરિયાદોનો અનુભવ કરવામાં આવે છે. ઘણા કેસોમાં, રોગના ચિહ્નો પ્રમાણમાં સ્પષ્ટ નથી. તેમ છતાં, એક સાવચેતીપૂર્ણ વિભેદક નિદાન આવશ્યક છે કારણ કે જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણો અન્ય કેટલાક વિકારો જેવા હોય છે. સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓના જીવનના પ્રથમ પાંચ વર્ષમાં જાફા-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમ દેખાય છે. રોગનું પ્રાથમિક અભિવ્યક્તિ એ ટિબિયાની આગળ વળાંક છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, પ્રયોગમૂલક ડેટા સૂચવે છે કે પુરૂષ દર્દીઓ સ્ત્રીઓ કરતાં ઘણી વાર જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમથી પીડાય છે. ખોટા હાડકાની વિરૂપતા વિના થાય છે પીડા. મોટેભાગે, બલ્જ મિડશેફ્ટ ક્ષેત્રમાં પરિણમે છે જેને ટિબિયલ કોર્ટેક્સ કહે છે. દર્દીઓ સંપૂર્ણ રીતે ઉગાડ્યા પછી, ટિબિયાની વિરૂપતા સામાન્ય રીતે પણ સમાપ્ત થાય છે.

નિદાન અને રોગની પ્રગતિ

જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમમાં ટિબિયાની વિરૂપતા થોડા સમય પછી ચૂકી જવાનું મુશ્કેલ છે. પ્રથમ, બાળરોગવિજ્ .ાનીને સિમ્પ્ટોમેટોલોજી વિશે જાણવું યોગ્ય છે, જે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને યોગ્ય નિષ્ણાતનો સંદર્ભ આપે છે. પ્રથમ, એક સંપૂર્ણ વિશ્લેષણ તબીબી ઇતિહાસકુટુંબ ઇતિહાસ સહિત, કરવામાં આવે છે. દર્દી અને તેના માતાપિતા લક્ષણો તેમજ તેમની શરૂઆત વિશેની માહિતી પ્રદાન કરે છે. સંભવત the સંબંધીઓમાં સમાન કેસો નિદાનમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. દર્દીની મુલાકાત પછી, તબીબી પરીક્ષણ તકનીકની વિવિધ પ્રક્રિયાઓ કરવામાં આવે છે. એક્સ-રે કાર્યવાહી અહીં ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે. અનુરૂપ ઇમેજિંગ રોગના લાક્ષણિક વિસ્તારોમાં ખોડખાંપણના આધારે જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમ સૂચવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, કહેવાતા કોમ્પેક્ટાનું વેન્ટ્રલ જાડું થવું તેમજ બંધારણમાં ફેરફાર જોઇ શકાય છે. લગભગ પાંચમા કિસ્સાઓમાં, ફાઈબ્યુલાના ક્ષેત્રમાં સમાન વિકૃતિઓ જોવા મળે છે. ચોક્કસ વિભેદક નિદાન જાફé-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમના નિદાનમાં સારવાર કરનાર ચિકિત્સક દ્વારા ખૂબ જ સુસંગતતા છે. આ સંદર્ભમાં, જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમ મુખ્યત્વે તંતુમય ડિસપ્લેસિયા અને adડમન્ટિનોમાથી અલગ પડે છે. જ્યાં સુધી પ્રશ્નમાં રહેલા અન્ય રોગોની સંભાવનાની probંચી ડિગ્રી સાથે નકારી શકાય ત્યાં સુધી જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમનું નિદાન નિશ્ચિતતા સાથે કરી શકાતું નથી.

ગૂંચવણો

જાફિ-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે ટિબિયાને નુકસાન અને અગવડતા પેદા કરે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, લક્ષણો તરત જ દેખાતા નથી, પરંતુ જીવનકાળ દરમિયાન વિકાસ થાય છે. શિનબોન ગંભીર રીતે સોજો આવે છે અને પીડા પણ થવાનું ચાલુ રાખી શકે છે. ચળવળના નિયંત્રણો થવું અસામાન્ય નથી, જે માનસિક ફરિયાદો સાથે અથવા તેની સાથે પણ સંકળાયેલ હોઈ શકે છે હતાશા. આગળના કોર્સમાં, ટિબિયા પણ સારવાર વિના વિકૃત થઈ શકે છે, જે કરી શકે છે લીડ વધુ અગવડતા અને પીડા. જાફé-કેમ્પનાસી સિન્ડ્રોમ, જો જરૂરી હોય તો, બાળકના વિકાસમાં અવરોધ લાવી શકે છે, જેથી મર્યાદાઓ અને પરિણામી નુકસાન પુખ્તાવસ્થામાં પણ થઈ શકે. તેવી જ રીતે, દર્દીમાં અસ્થિભંગની સંભાવના વધે છે. સારવાર પોતે જ વિવિધ ઉપચારની મદદથી કરવામાં આવે છે અને જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમના લક્ષણો પ્રમાણમાં સારી રીતે મર્યાદિત કરી શકે છે. આગળ કોઈ ગૂંચવણો નથી. જો જરૂરી હોય તો, દર્દી સારવાર હોવા છતાં રોજિંદા જીવનમાં નિયંત્રણોનો અનુભવ કરી શકે છે. અમુક રમતગમત કરવી પણ શક્ય નથી. જો કે, જાફ expect-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમ દ્વારા આયુષ્યમાં ફેરફાર અથવા ઘટાડો થતો નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જો જીવનના પ્રથમ વર્ષોમાં બાળકોમાં હાડકાની રચનાની અસામાન્યતાઓ જોવા મળે છે, તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો વૃદ્ધિ પ્રક્રિયામાં ટીબીઆની વિકૃતિ ઘણા મહિનાઓથી ધીરે ધીરે વિકસે છે, તો નજીકની તપાસ માટે અને તેનું કારણ નક્કી કરવા માટે ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. જો બાળક ચળવળમાં પ્રતિબંધો અનુભવે છે અથવા પીડાની ફરિયાદ કરે છે, તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો બાળક હવે સામાન્ય શારીરિક પ્રવૃત્તિઓ કરી શકતું નથી અથવા જો ગતિશીલતા ટિબિયામાં પરિવર્તન દ્વારા પ્રતિબંધિત છે, તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. તબીબી સ્પષ્ટતા વિના આજીવન નબળાઇઓ વિકસી શકે છે, તેથી, ટિબિયાના પ્રથમ બલ્જેસ વિકાસની પ્રક્રિયામાં જણાય છે કે તરત જ ડ theક્ટરની મુલાકાત લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, પુખ્ત વયે વિવિધ પરિણામલક્ષી નુકસાન થઈ શકે છે, જે શક્ય હોય તો સમયસર અટકાવવું જોઈએ. જો, શારીરિક લાક્ષણિકતાઓ ઉપરાંત, ભાવનાત્મક અને માનસિક સમસ્યાઓ ariseભી થાય છે, તો ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવાની પણ સલાહ આપવામાં આવે છે. વર્તણૂકીય વિકૃતિઓ, વ્યક્તિત્વમાં ફેરફાર અથવા મૂડ સ્વિંગ અનિયમિતતા સૂચવે છે કે જે તપાસવી જોઇએ. માનસિક વિકારના વિકાસની નબળાઇ દ્રશ્ય ખામીને લીધે વધી છે, તેથી હતાશાકારક અથવા આક્રમક દેખાવના કિસ્સામાં રોગનિવારક સહાયની ભલામણ કરવામાં આવે છે. જો જ્ cાનાત્મક પ્રભાવમાં ઘટાડો સુયોજિત થાય છે, તો ઉપાડની વર્તણૂક અથવા શરમની તીવ્ર લાગણી થાય છે, તબીબી સહાય જરૂરી બને છે.

સારવાર અને ઉપચાર

હાલમાં, મેડિકલ સાયન્સ દ્વારા જાફા-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમનો ઇલાજ અથવા અસરકારક રીતે ઉપચાર કરવો શક્ય નથી. તેમ છતાં, સૈદ્ધાંતિક રીતે, સર્જિકલ પ્રક્રિયા દરમિયાન ટિબિયાના ક્ષેત્રમાં થતી ખોડને સુધારવી શક્ય છે. જો કે, સંભવિત સફળ સામે પુનરાવર્તનનું જોખમ તોલવું જ જોઇએ ઉપચાર. સૈદ્ધાંતિક રીતે, જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમની પુનરાવૃત્તિની તુલનાત્મક highંચી સંભાવના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. જો અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ અસ્થિના રોગગ્રસ્ત વિસ્તારમાં અસ્થિભંગ સહન કરે છે, તો સામાન્ય રીતે રૂservિચુસ્ત સારવારનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. આ મોટાભાગના કેસોમાં સફળ છે, જેમ તે સ્વસ્થ વ્યક્તિઓમાં છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, શક્ય છે કે કહેવાતું સ્યુડોર્થ્રોસિસ જાફા-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમના સંદર્ભમાં વિકસે છે. જો કે, આ ઘટના જાફા-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમના જોડાણમાં ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. લક્ષણવાળું ઉપચાર સમાવી શકે છે ફિઝીયોથેરાપી કસરતો અથવા વિશિષ્ટ જૂતા દાખલ કરે છે જે વિકૃત હાડપિંજરને રાહત આપે છે. આ મજબૂત બનાવે છે હાડકાં અને સ્નાયુઓ અને અસરગ્રસ્ત દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર સુધારો કરે છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ટિબિયાને સીધા કરીને જાફા-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમમાં ઇલાજ અથવા સતત સર્જિકલ સફળતા પ્રાપ્ત કરવાની સંભાવના ઓછી છે. તે સાચું છે કે વૃદ્ધિના સમયગાળાના અંતે રોગ સામાન્ય રીતે અટકે છે. જો કે, તે પુનરાવર્તન અનુભવી શકે છે. તેથી, સામાન્ય રીતે ફક્ત લક્ષણો જ દૂર કરી શકાય છે. આ સિન્ડ્રોમની સંપૂર્ણ વિરલતાને ધ્યાનમાં રાખીને, નજીકના ભવિષ્યમાં કોઈ નવી રોગનિવારક અભિગમોની અપેક્ષા રાખવામાં આવશે નહીં. શક્ય છે કે રોગના કારણની આંતરદૃષ્ટિ વધુને વધુ ચક્કર આપનારા ચિકિત્સકોને લાવશે. તેથી, ટિબિયાના રોગવિજ્ .ાનવિષયક અસ્થિ પરિવર્તન સામે દવા દ્વારા વધુ પડતું નિર્દેશન કરી શકાય નહીં. આ ફાઇબ્રો-વેસ્ક્યુલર ડિસઓર્ડરના પૂર્વસૂચન માટેના નિર્ણાયક પરિબળનો મત એ છે કે તે જીવલેણ, સંભવતibly આનુવંશિક રોગ છે. આ દ્રષ્ટિકોણથી, જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમનું પૂર્વસૂચન આ સમયે સકારાત્મક હોઈ શકતું નથી. ઓછામાં ઓછું, જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમનું પ્રારંભિક નિદાન એ ખાતરી કરી શકે છે કે દર્દીઓ તબીબી સંભાળ મેળવે છે. તેઓ પ્રાપ્ત કરે છે શારીરિક ઉપચાર પીડા દૂર કરવા માટે. ઘણીવાર, મનોચિકિત્સાત્મક સંભાળ પણ જરૂરી બની જાય છે કારણ કે વિકૃતિઓ આ કરી શકે છે લીડ થી હતાશા અને અસરગ્રસ્ત લોકોમાં ગુંડાગીરીના અનુભવો. વહેલા વિભેદક નિદાન પૂર્ણ થઈ ગયું છે અને સારવાર શરૂ થઈ શકે છે, તે દર્દી માટે વધુ સારું છે. જાફé-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમને કારણે બાદમાં જીવનની સંભાવના ટૂંકી હોતી નથી, પરંતુ જો રોગનું નિદાન યોગ્ય રીતે થતું નથી, તો પરિણામી નુકસાનની અપેક્ષા રાખવી આવશ્યક છે.

નિવારણ

આજની તારીખમાં, જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમના વિકાસના કારણોની સઘન સંશોધન કરવામાં આવ્યું નથી, તેથી પ્રોત્સાહન આપતા પરિબળોને લગતા મહત્વપૂર્ણ જ્ knowledgeાનનો અભાવ છે. આ કારણોસર, જાફé-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમની અસરકારક નિવારણ હાલના સમયમાં વ્યવહારુ નથી. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ માટે તે વિશેષ મહત્વ છે કે આ રોગનું નિદાન કોઈ ચિકિત્સક દ્વારા વહેલી તકે કરવામાં આવે. આ રીતે, પર્યાપ્ત પગલાં પ્રારંભિક તબક્કે અનુકૂલન શક્ય છે.

અનુવર્તી

સામાન્ય રીતે, પગલાં જાફé-કેમ્પાનાકી સિન્ડ્રોમમાં અનુવર્તી સંભાળની તીવ્ર મર્યાદિત છે. તેથી, રોગના પ્રથમ લક્ષણો અને અગવડતા પર અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ તબીબી સહાય લેવી જોઈએ, જેથી લક્ષણોના વધુ બગડતા અટકાવવા માટે. એક નિયમ મુજબ, સ્વ-ઉપચાર થઈ શકતો નથી, અને સંપૂર્ણ ઇલાજ સામાન્ય રીતે કાં તો શક્ય નથી. અસરગ્રસ્ત મોટાભાગના લોકો સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પર આધારિત છે, જે લક્ષણોને દૂર કરી શકે છે. પછીથી, અસરગ્રસ્ત લોકોએ કોઈ પણ સંજોગોમાં આરામ કરવો જોઈએ અને તેમના શરીરની સંભાળ લેવી જોઈએ. શરીર પર બિનજરૂરી તાણ ન આવે તે માટે તેઓએ શ્રમ અથવા શારીરિક અને તણાવપૂર્ણ પ્રવૃત્તિઓથી દૂર રહેવું જોઈએ. તેવી જ રીતે, મોટાભાગના પીડિતો પર આધાર રાખે છે પગલાં of ફિઝીયોથેરાપી અને શારીરિક ઉપચાર. આ ઉપચારની ઘણી કસરતો દર્દીના પોતાના ઘરે પણ પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે, જે ઉપચાર પ્રક્રિયાને વધુ વેગ આપી શકે છે. જાફા-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમ સાથે, પીડિત લોકો રોજિંદા જીવનમાં સહાયતા અને સહાયતા માટે તેમના પોતાના પરિવાર અને મિત્રો પર આધાર રાખે છે. આ માનસિક ત્રાસ અથવા તો અટકાવી શકે છે હતાશા. સામાન્ય રીતે સિન્ડ્રોમ દ્વારા આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવતું નથી.

તમે જાતે શું કરી શકો

જાફે-કેમ્પાનાસી સિન્ડ્રોમવાળા વ્યક્તિઓ સામાન્ય રીતે તેમના પ્રથમ લક્ષણો વિકસાવે છે બાળપણ, તેમ છતાં તે પ્રકૃતિમાં પ્રમાણમાં અનુરૂપ છે. તેથી, પ્રસરેલા લક્ષણો હોવા છતાં ચિકિત્સકની મુલાકાત લેવી અને વિવિધ તબીબી વ્યાવસાયિકો સાથે તબીબી પરીક્ષણો દ્વારા રોગનું નિદાન કરવું એ પ્રથમ સ્વ-સહાયક પગલું છે. અસરગ્રસ્ત બાળકના માતાપિતાએ આની શરૂઆત કરી હતી ઉપચાર અને દર્દીની સાથે તમામ પરીક્ષા અને સારવારની નિમણૂંકો માટે. માટે પગ રોગ સાથે સંકળાયેલ પીડા, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ વિશેષ પ્રાપ્ત કરે છે પેઇનકિલર્સ, જે હંમેશાં ચિકિત્સક ચિકિત્સક દ્વારા સૂચવવામાં આવેલ હોવું જ જોઇએ. બીમાર બાળકોને તેમના રોગના યોગ્ય સંચાલન માટે એકમાત્ર જવાબદારી લેવાની અપેક્ષા કરી શકાતી નથી, તેથી વાલીઓ અહીં અનિવાર્ય ભૂમિકા ભજવે છે. ટીબીઆનું વિરૂપતા, જે આ રોગની લાક્ષણિકતા છે, તેનો અર્થ સામાન્ય રીતે દર્દીઓએ તેમની હલનચલન કરવાની સામાન્ય ક્ષમતા પર વિવિધ નિયંત્રણો સ્વીકારવા પડે છે. આમ, અમુક રમતોની પ્રેક્ટિસ એ હવે દર્દીઓ માટે વિકલ્પ નથી. ફિઝિયોથેરાપિસ્ટ સાથે, દર્દી તેની મોટર સંભાવનાઓ વિશે ચર્ચા કરે છે અને યોગ્ય રમત ગમતની પ્રવૃત્તિઓ શોધે છે જે દર્દીના જીવનની ગુણવત્તા અને ખસેડવાની ક્ષમતા પર ફાયદાકારક અસર કરે છે. હાડકાંના અસ્થિભંગનું જોખમ વધતું હોવાથી, દર્દીઓ રોજિંદા જીવનમાં વધુ ધ્યાન આપીને ધોધ અથવા અન્ય અકસ્માતોથી બચવાનો પ્રયાસ કરે છે.