પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ગર્ભ વિકાસ દરમિયાન પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા એક અથવા બંને લોબ્સનો વિકાસ થાય છે, જે અભાવને લીધે હોઈ શકે છે. એમ્નિઅટિક પ્રવાહી અથવા હર્નીએશન ડાયફ્રૅમ. અસરગ્રસ્ત નવજાત શિશુઓ શ્વસન તકલીફ અનુભવે છે અને ઘણીવાર તે જરૂરી છે કૃત્રિમ શ્વસન. જન્મજાત હર્નિઆસ સુધારી શકાય છે.

પલ્મોનરી હાયપોપ્લેસિયા શું છે?

હાયપોપ્લાસિઆસ પેશીઓ અથવા સમગ્ર અંગ ભાગો અને અવયવોના આનુવંશિક વિકાસને કારણે થાય છે. હદના આધારે, કાર્યાત્મક નિષ્ફળતા અથવા ઓછામાં ઓછી કાર્યાત્મક ક્ષતિ એ અવિકસિત થઈ શકે છે. પલ્મોનરી હાયપોપ્લેસિયા એ ફેફસાંનો જન્મજાત અવિકસિતતા છે. ગર્ભ ફેફસા હાયપોપ્લેસિયાના ભાગ રૂપે પૂરતા પ્રમાણમાં પરિપક્વ થતા નથી. એક અથવા બંને ફેફસાં કદમાં ઘટાડો દર્શાવે છે. હાયપોપ્લાસ્ટિક ફેફસાંનું સૌથી સામાન્ય લક્ષણ એ નવજાતમાં શ્વસન તકલીફ છે. અભિવ્યક્તિનું કારણ વિવિધ સંદર્ભો ગણી શકાય જે ગર્ભના સમયગાળામાં ખલેલ પહોંચાડે છે. ની તીવ્રતા ફેફસા હાયપોપ્લેસિયા કારણ પર આધાર રાખીને મોટા પ્રમાણમાં બદલાઈ શકે છે. લગભગ લક્ષણ વિનાનું, હળવા અભિવ્યક્તિઓ ગંભીર અથવા ઘાતક સ્વરૂપોની જેમ કલ્પનાશીલ હોય છે. ફેફસા હાઈપોપ્લેસિયાને ફેફસાના ન nonન્યુનિયનથી અલગ પાડવું આવશ્યક છે, જે જીવન સાથે ક્યારેય સુસંગત હોતું નથી અને હંમેશાં જીવલેણ માર્ગમાં પરિણમે છે.

કારણો

પલ્મોનરી હાયપોપ્લેસિયાની ઇટીઓલોજી ખૂબ સારી રીતે સમજી શકાય છે. જન્મજાત ડાયફ્રraમેટિક હર્નિઆસ સહિતના ફેફસાના વિકાસના અભાવમાં ઘણાં વિવિધ પરિબળો કારકોની ભૂમિકા ભજવી શકે છે. આ ડાયફ્રraમેટિક હર્નિઆસ એ ખોડખાંપણ છે ડાયફ્રૅમ જે પેટની જગ્યાથી થોરાસિક જગ્યાને બંધ કરવા દેતા નથી. હર્નિઆસ ગર્ભના ફેફસાંને સંકુચિત કરી શકે છે. આ કમ્પ્રેશનના પરિણામે ફેફસાંની વૃદ્ધિમાં અવરોધ આવે છે. ના હર્નીઆસ ઉપરાંત ડાયફ્રૅમ, દ્વિપક્ષીય રેનલ એજનેસિસ ફેફસાના હાયપોપ્લેસિયાનું કારણ પણ બની શકે છે. આ ઘટના મુખ્યત્વે પોટર સિન્ડ્રોમમાં હાજર છે અને તે જીવન સાથે સુસંગત નથી. કારણ કે ગર્ભ પીણાં એમ્નિઅટિક પ્રવાહી પરંતુ કોઈપણ માં પ્રકાશિત કરતું નથી એમ્નિઅટિક કોથળી કિડની જોડવામાં નિષ્ફળતાને કારણે ફરીથી પ્રક્રિયા કરવા માટે, એમ્નિઅટિક પ્રવાહી અભાવ આ ઘટનામાં છે, જે ફેફસાના હાયપોપ્લેસિયાને પ્રોત્સાહન આપે છે. ફેફસાના હાયપોપ્લાસિયા એ પણ હોઈ શકે છે કે જુદી ઉત્પત્તિના એમ્નિઅટિક પ્રવાહીની ઉણપથી. જો પોટર સિન્ડ્રોમ ઘટનાને અંજામ આપે છે, તો કોર્સ ઘાતક છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

પલ્મોનરી હાયપોપ્લેસિયા જન્મ પછી તરત જ મેનીફેસ્ટ થાય છે. દર્દીઓ ગંભીર ડિસપેનીયાથી પીડાય છે, જેની સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે સાયનોસિસ. આ ત્વચા હાયપોપ્લાસિયાને કારણે ક્ષતિગ્રસ્ત ફેફસાના કાર્યને લીધે આ લક્ષણના ભાગ રૂપે નિસંકુશ થઈ જાય છે. ટીશ્યુ એ વચ્ચેની જગ્યાઓ પર પાછું ફેરવાય છે પાંસળી અથવા ઉપર સ્ટર્નમ ક્યારે શ્વાસ. આ ઉપરાંત, દર્દીઓ જ્યારે શ્વાસ બહાર કા .ે છે ત્યારે તેઓ કંડારતા હોય છે. જ્યારે શ્વાસ લેતા હોય ત્યારે, તેમના નાસિકા મજબૂત રીતે આગળ વધે છે. વળી, તેઓ રોગવિજ્ .ાનવિષયક વેગથી પીડાય છે શ્વાસ ટાકીપ્નીઆના અર્થમાં, જેની સાથે તેમના જીવતંત્ર ફેફસાના કદના અભાવને ભરપાઈ કરવાનો પ્રયાસ કરે છે. પલ્મોનરી હાયપોપ્લેસિયાની સૌથી સામાન્ય ગૂંચવણો અને પરિણામી શ્વસન તકલીફમાં, એફિસીમા અને પેશીઓમાં અન્ય હવાના સંચયની રચના છે, માં ન્યુમોથોરેક્સ, ન્યુમોમેડીસ્ટિનમ અથવા ન્યુમોપેરીટોનિયમ. એમ્ફિસીમા ખરેખર પ્રગતિ કરતાં શ્વાસ લેવાની તકલીફને વધુ ખરાબ કરે છે. ના પરિઘ છાતી વધે છે અને કાર્ડિયાક તણાવ ડ્રોપના વિકાસને પ્રોત્સાહન આપી શકે છે હૃદય.

નિદાન અને રોગની પ્રગતિ

પલ્મોનરી હાયપોપ્લેસિયા માટે નિદાન ચોક્કસપણે જન્મજાત થઈ શકતું નથી અને તે જન્મ પછી રેડિયોગ્રાફિકલી રીતે બનાવવામાં આવે છે. જન્મજાત, તેમ છતાં, ખોડખાંપણો પર પહેલાથી જ કલ્પના કરી શકાય છે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ. આમ, ઓલિગોહાઇડ્રેમનીઓસના પુરાવા સાથે ડાયફ્રraમેટિક હર્નિઆસ ફેફસાના હાયપોપ્લાસિયાને જન્મ પહેલાં જ આકારણી કરી શકે છે. જન્મ પછી, નવજાત શિશુમાં શ્વસનની તકલીફ, ખાસ કરીને ચિકિત્સકને રેડિયોગ્રાફિક ઇમેજિંગનો ઓર્ડર આપે છે, જ્યાંથી હાયપોપ્લેસિયા સરળતાથી દેખાય છે. પૂર્વસૂચન હાયપોપ્લાસિયાના કારણ અને તીવ્રતા પર આધારિત છે.

ગૂંચવણો

પલ્મોનરી હાયપોપ્લેસિયાના પરિણામે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ મુખ્યત્વે પ્રમાણમાં તીવ્ર શ્વસન લક્ષણોથી પીડાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ ફરિયાદો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના દૈનિક જીવનને નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત કરે છે અને દર્દીના જીવનની ગુણવત્તાને પણ ઘટાડે છે. તે માટે અસામાન્ય નથી ત્વચા વાદળી ચાલુ અને પીડાય છે થાક અને થાક. સમાન રીતે, સ્થિતિસ્થાપકતામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે, જે પણ કરી શકે છે લીડ વિલંબ બાળ વિકાસ. તદુપરાંત, ફેફસાના હાયપોપ્લાસિયાથી શ્વસન તકલીફ પણ થઈ શકે છે. ફેફસાના હાયપોપ્લાસિયા પર પણ તાણનો મોટો સોદો મૂકે છે હૃદય, જે કરી શકે છે લીડ અચાનક હૃદય મૃત્યુ. અસરગ્રસ્ત લોકોએ પણ ચેતના ગુમાવવી સામાન્ય રીતે પાનખરમાં પોતાને ઇજા પહોંચાડવી તે અસામાન્ય નથી. સારવાર વિના, દર્દીની આયુષ્યમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થઈ શકે છે. એક નિયમ તરીકે, પલ્મોનરી હાયપોપ્લેસિયાને કારણભૂત રીતે સારવાર આપી શકાતી નથી. તેથી, સારવાર એ વિશેષ રૂપે રોગનિવારક હોય છે અને તે લક્ષણોને મર્યાદિત કરવાનો છે. કોઈ ખાસ મુશ્કેલીઓ થતી નથી. જો કે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ પર આધારિત છે. આ ફેફસામાં થતી વધુ ખામી અને ત્યારબાદ થતા નુકસાનને પણ અટકાવી શકે છે.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

If શ્વાસ નવજાતમાં અનિયમિતતા થાય છે, તબીબી સહાય શક્ય તેટલી વહેલી તકે લેવી જ જોઇએ. તબીબી સારવાર વિના બાળકના અકાળ મૃત્યુનું જોખમ રહેલું છે. ઇનપેશન્ટ ડિલિવરીના કિસ્સામાં, સગર્ભા માતા અવિરત તબીબી સંભાળ હેઠળ છે. બાળરોગ ચિકિત્સકો અથવા નર્સ નિયમિત પરીક્ષામાં બાળકની શ્વસન પ્રવૃત્તિની સમસ્યાઓ અને ખલેલ નક્કી કરે છે. નવજાત માતાપિતાએ આ કેસોમાં પગલા લેવાની જરૂર નથી. પગલાં બાળકના જીવતંત્રને પૂરતા પ્રમાણમાં સપ્લાય કરવામાં આવે છે તેની ખાતરી કરવા માટે આપમેળે લેવામાં આવે છે પ્રાણવાયુ. ઘરના જન્મના કિસ્સામાં, મિડવાઇફ તેમાં સામેલ કાર્યો સંભાળે છે. જો કોઈ અસામાન્યતા અથવા ગૂંચવણો હોય તો, તે નવજાત શિશુની પૂરતી સંભાળની ખાતરી કરવા માટે તમામ જરૂરી પગલાં લે છે. મિડવાઇફ આપમેળે ડ doctorક્ટર અને એમ્બ્યુલન્સ ટ્રાન્સપોર્ટ સાથે સંપર્ક સ્થાપિત કરે છે, જેથી આગળ નહીં પગલાં ડિલિવરીના આ સ્વરૂપમાં માતાપિતા દ્વારા લેવાની જરૂર છે. જો નર્સિંગ સ્ટાફની હાજરી વિના અનિયોજિત અને સ્વયંભૂ ડિલિવરી થાય છે, પ્રાથમિક સારવાર પગલાં લેવું જ જોઇએ. ઇમરજન્સી ચિકિત્સકને તાત્કાલિક ચેતવણી આપવી જ જોઇએ. જીવલેણ પરિણામને રોકવા માટે કટોકટી વિભાગની સૂચનાનું પાલન કરવું આવશ્યક છે. બાળકની શ્વસન પ્રવૃત્તિને તેના દ્વારા બદલવી આવશ્યક છે કૃત્રિમ શ્વસન. આ ઉપરાંત, નવજાતને તાત્કાલિક સઘન તબીબી સંભાળ પ્રાપ્ત કરવી આવશ્યક છે.

સારવાર અને ઉપચાર

ઘણા કિસ્સાઓમાં, પલ્મોનરી હાયપોપ્લેસિયાને કારણભૂત રીતે સારવાર આપી શકાતી નથી અને તેથી તે મુખ્યત્વે રોગનિવારક રીતે વર્તે છે. આ ઉપચારનો સૌથી મહત્વપૂર્ણ પગલું એ એયરવેને સુરક્ષિત કરવું છે. ડાયાફ્રેમના હર્નિએશનના કેસોમાં, એન્ડોટ્રેસીઅલ ઇન્ટ્યુબેશન કરવામાં આવે છે. દર્દી અત્યારે કૃત્રિમ રીતે વેન્ટિલેટેડ છે. વ્યક્તિગત કિસ્સાઓમાં, શ્વસન તકલીફ સિન્ડ્રોમને લાંબા ગાળાની જરૂર પડી શકે છે વેન્ટિલેશન ઉચ્ચ સાથે પ્રાણવાયુ આંશિક દબાણ અને આ કિસ્સામાં સતત શામેલ છે મોનીટરીંગ કિંમતો છે. તે જ સમયે, હવા હંમેશાં બહાર નીકળી જાય છે પેટ અને એક જોડાણ દ્વારા આંતરડા ગેસ્ટ્રિક ટ્યુબ જેથી ફેફસાં ઓછા સંકુચિત થાય. હર્નીઆસની અંતિમ સારવાર એ સર્જિકલ છે અને અંગોના પછાત ડિસ્પ્લેસમેન્ટ અને ડાયાફ્રેમમાં અંતર પછીના બંધને અનુરૂપ છે. જો જન્મ પહેલાં ડાયફ્રraમેટિક ખામી નિદાન થાય છે, તો ગર્ભની શસ્ત્રક્રિયા અને આમ ખામીનું પ્રિનેટલ રિપેર સામાન્ય રીતે સૌથી આશાસ્પદ રોગનિવારક ઉપાય છે, કારણ કે ફેફસાના હાયપોપ્લાસિયાને આમ ઘટાડી શકાય છે. હાયપોપ્લાસિયા ગૌણથી ડાયફ્રraમેટિક ખામી માટેના કેટલાક ઉપાય વિકલ્પો પોસ્ટનેટલી છે, તેથી સારવારના તમામ સંભવિત વિકલ્પો જન્મજાત ખાલી થવું જોઈએ. વિકલ્પોમાં, ઉદાહરણ તરીકે, ખામીઓની ખુલ્લી ઇન્ટ્રાઉટેરિન રિપેર શામેલ છે. વધુમાં, ન્યૂનતમ આક્રમક શ્વાસનળી અવરોધ ટાઇટેનિયમ ક્લિપનો ઉપયોગ કરવાનું ધ્યાનમાં લઈ શકાય છે. જો ટાઇટેનિયમ ક્લિપનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, તો મુશ્કેલીઓ ટાળવા માટે આ ક્લિપ હજી પણ જન્મ પ્રક્રિયા દરમિયાન દૂર કરવી આવશ્યક છે. તબીબી સંશોધનનું વર્તમાન ક્ષેત્ર ગર્ભના હર્નિઆસના જન્મ પહેલાંના સમારકામ માટે સ્વ-અવક્ષય બાયોમેટ્રિઅલ્સનો ઉપયોગ છે. જો કે, આ ઉપચારાત્મક પગલું હજી ક્લિનિકલ તબક્કામાં નથી.

સંભાવનાઓ અને પૂર્વસૂચન

પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયાના ઉપચારની કોઈ સંભાવના નથી. પૂર્વસૂચન બિનસલાહભર્યું છે કારણ કે તે રોગનું આનુવંશિક કારણ છે, અને વિકાસના પ્રારંભિક તબક્કામાં પણ, ફેફસાં સંપૂર્ણ રીતે રચતા નથી. માનવ જિનેટિક્સ કાનૂની આવશ્યકતાઓને કારણે બદલાવું જોઈએ નહીં. આ કારણોસર, તબીબી સારવારનું ધ્યાન હાલના લક્ષણોને દૂર કરવા પર નથી. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અકાળ મૃત્યુનું જોખમ લે છે. શ્વસન પ્રવૃત્તિ ગંભીર રીતે પ્રતિબંધિત છે અને ખાસ કરીને ગંભીર કેસોમાં તે મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે. પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયામાં દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો હોવાથી, ગૌણ વિકૃતિઓના વિકાસ માટેના જોખમોમાં વધારો થાય છે. જો દર્દી આજીવન આત્મનિર્ભરતાનાં પગલાં સક્રિયપણે લાગુ કરે તો પૂર્વસૂચન સુધરે છે. ના હાનિકારક પદાર્થોનું સેવન નિકોટીન અથવા વાયુઓને સંપૂર્ણપણે ટાળવું જોઈએ. શ્વસન પ્રવૃત્તિને ટેકો આપવા માટે પર્યાવરણીય પ્રભાવોને izedપ્ટિમાઇઝ કરવું આવશ્યક છે. લાંબા ગાળાના વેન્ટિલેશન કેટલાક દર્દીઓમાં જરૂરી છે. આ ઉપરાંત, શ્વસન કાર્ય સુધારવા માટે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપોની જરૂર પડી શકે છે. દરેક હસ્તક્ષેપ જોખમો અને આડઅસરો સાથે સંકળાયેલું છે. જો સારવાર આગળની ગૂંચવણો વિના આગળ વધે તો, વધુ વિકાસ સુધરે છે. તેમ છતાં, આજીવન મર્યાદાઓ હાજર છે જે રોજિંદા જીવનનું સંચાલન કરતી વખતે ધ્યાનમાં લેવી આવશ્યક છે.

નિવારણ

હર્નિએશનને લીધે પલ્મોનરી હાયપોપ્લેસિયા ગર્ભની શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન ખામીના પ્રિનેટલ કરેક્શન દ્વારા રોકી શકાય છે. અપૂરતા એમ્નિઅટિક પ્રવાહીને કારણે હાયપોપ્લાસિયા માટે, આજ સુધી ખૂબ ઓછા અસરકારક નિવારક પગલાં ઉપલબ્ધ છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા ઘણા દર્દીઓમાં શ્વસન તકલીફનું કારણ બને છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, આ કરી શકે છે લીડ એક વિકાસ માટે અસ્વસ્થતા ડિસઓર્ડર અથવા ગભરાટ. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ તેથી પ્રારંભિક તબક્કે ચિંતાઓ અને ભય પ્રત્યે તંદુરસ્ત અભિગમ જાળવવો જોઈએ, જેથી અસ્વસ્થતાના વિકાસને અટકાવવામાં આવે. પ્રથમ સંકેતો પર, આક્રમક રીતે મજબૂત ચિંતાઓનો સામનો કરવા અને તેમની સાથે વ્યવહાર કરવામાં મદદગાર છે. સકારાત્મક વિચારો અને આશાવાદી મૂળ વલણ મદદરૂપ છે. રિલેક્સેશન તકનીકો પણ વાપરી શકાય છે. જલદી ભય તીવ્ર બને છે અથવા નવી ઉમેરવામાં આવે છે, ઉપચારાત્મક મદદ લેવી જોઈએ. પર્યાવરણ હંમેશાં પૂરતા પ્રમાણમાં સમૃદ્ધ થવું જોઈએ પ્રાણવાયુ અને દર્દીને તાજી હવા પૂરી પાડવી જોઈએ. જગ્યાની ચાલ અને નિયમિત પ્રસારણ સામાન્ય સુખાકારીમાં સુધારો કરે છે. તેઓ શ્વાસ લેવામાં મદદ કરે છે અને હાલની ચિંતાઓ ઘટાડી શકે છે. ધુમ્રપાન કોઈ પણ વધારાના ટ્રિગર ન થાય તે માટે સિદ્ધાંતની બાબત તરીકે ટાળવું જોઈએ તણાવ. તેવી જ રીતે, અંદર રહે છે ધુમ્રપાન ઓરડાઓ અથવા મુશ્કેલીઓવાળા ઓરડાઓ ટાળવું જોઈએ. પલ્મોનરી હાયપોપ્લેસિયાવાળા દર્દીઓને સ્વ-સહાય જૂથોમાં અથવા ઇન્ટરનેટ પર વિવિધ મંચોમાં અન્ય દર્દીઓ સાથે માહિતીની આપલે કરવાની તક હોય છે. સાંપ્રદાયિક આદાનપ્રદાન રોજિંદા જીવનમાં મદદરૂપ થઈ શકે છે. આ દ્વારા રોજિંદા પ્રશ્નો અથવા પડકારો માટે પરસ્પર ટેકો પૂરો પાડવામાં આવે છે.