વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

વેસ્ટ સિંડ્રોમ એ સામાન્ય-જીવલેણ જીવલેણ સ્વરૂપ છે વાઈ. તે ત્રણ થી બાર મહિનાની વયની શિશુમાં થાય છે.

વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ એટલે શું?

ઇંગ્લિશ ચિકિત્સક અને સર્જન વિલિયમ જેમ્સ વેસ્ટના નામ પર વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ રાખવામાં આવ્યું હતું. તેમણે 1841 માં તેના ચાર મહિનાના પુત્રમાં આ પ્રકારના પ્રથમ વાઈના હુમલાની અવલોકન કરી અને પછી તેનું વર્ણન કર્યું સ્થિતિ વૈજ્ .ાનિક દ્રષ્ટિએ. વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ શબ્દના સમાનાર્થી તરીકે, અભિવ્યક્તિઓ જીવલેણ શિશુ વાઈ અથવા બી.એન.એસ. એપીલેપ્સીનો ઉપયોગ બ્લિટ્ઝ-નિક-સલામ વાઈના સંક્ષેપ તરીકે પણ થાય છે. જીવલેણ શિશુને કાર્બનિક હોવાના કારણે માનવામાં આવે છે મગજ નુકસાન જે જન્મ પહેલાં, જન્મ દરમિયાન, અથવા જન્મ પછી થયું હતું. સામાન્યીકૃત વાઈના હુમલા એ વેસ્ટ સિંડ્રોમની લાક્ષણિકતા છે. ડિસઓર્ડર 4000 થી 6000 બાળકોમાં એકમાં થાય છે. છોકરીઓ કરતાં છોકરાઓની અસર ઘણી વાર થાય છે. અસરગ્રસ્ત બાળકોના 90 ટકામાં, જપ્તી જન્મ પછીના પ્રથમ બાર મહિનાની અંદર પ્રથમ વખત થાય છે. અભિવ્યક્તિની ટોચ પાંચમાં મહિનામાં છે. ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, જપ્તી જીવનના બીજાથી ચોથા વર્ષ સુધી થતી નથી. 20 કિસ્સાઓમાં એક વાઈ શરૂઆતમાં બાળપણ વેસ્ટ સિન્ડ્રોમને કારણે છે.

કારણો

ચોક્કસ બાયોકેમિકલ મિકેનિઝમ્સ કે જેના દ્વારા વેસ્ટ સિંડ્રોમ વિકસે છે તે હજી અસ્પષ્ટ છે. સંભવત., એ ન્યુરોટ્રાન્સમીટર ડિસઓર્ડર આંચકી આવે છે. કારણ કદાચ GABA ચયાપચયની નિયમનકારી અવ્યવસ્થા છે. જો કે, કોર્ટિકોટ્રોપિનમાં ઓવરપ્રોડક્શન રિલીઝિંગ હોર્મોન કફોત્પાદક ગ્રંથિ દોષ પણ હોઈ શકે છે. રોગના વિકાસમાં મલ્ટિફેક્ટોરિયલ ક્રિયાપ્રતિક્રિયા પણ કલ્પનાશીલ છે. પશ્ચિમનું સિન્ડ્રોમ શિશુઓ અને નાના બાળકોમાં જ થાય છે, તેથી પરિપક્વતા મગજ હુમલાના વિકાસમાં ભૂમિકા ભજવતો હોય તેવું લાગે છે. નવજાત શિશુઓના અપરિપક્વ મગજમાં, બધા ચેતા તંતુઓ હજી માઇલિનિટેટેડ નથી. આ શા માટે છે મગજ ને પ્રતિક્રિયા આપે છે તણાવ અથવા વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ સાથે નુકસાન. બાળકોના ત્રીજા ભાગમાં, મગજ-કાર્બનિક ડિસઓર્ડર શોધી શકાય છે. આમ, મગજનો આચ્છાદન, માઇક્રોસેફાલીઝ, લિસરેન્સફાલીઝ અથવા ખામીયુક્ત વિકૃતિઓ રક્ત વાહનો શોધી શકાય છે. આઇકાર્ડી સિન્ડ્રોમ, સામાન્ય ડિજનરેટિવ મગજ રોગો, ફેબરમેટોઝ જેમ કે કંદના સ્ક્લેરોસિસ અથવા સેરેબ્રલ એટ્રોફી પણ કરી શકે છે. લીડ વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ. વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ પણ નીચેનાનો વિકાસ કરી શકે છે એન્સેફાલીટીસ અથવા બેક્ટેરિયલ મેનિન્જીટીસ. અન્ય જોખમ પરિબળો જન્મજાત ચેપ, ન્યુરોમેટાબોલિક ડિસઓર્ડર અથવા હાઈપોગ્લાયકેમિઆ. સાહિત્યમાં મગજથી થતા નુકસાનને પણ દર્શાવવામાં આવે છે મગજનો હેમરેજ, સ્ટ્રોક, આઘાતજનક મગજ ઈજા, અથવા કારણોસર જન્મ સમયે હાયપોક્સિયા. રોગના એવા કિસ્સાઓ છે કે જે સામેના ઘણા રસીકરણ પછી પ્રથમ કલ્પનાશીલ આડઅસર તરીકે દેખાયા હતા ઓરી, રુબેલા અને ગાલપચોળિયાં. જો કે, વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ હજી સુધી રસીની ઇજા તરીકે માન્યતા પ્રાપ્ત કરી નથી. જો કોઈ કારણ દર્શાવી શકાય, તો તે લક્ષણવાળું વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ છે. જો વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ સાબિત થઈ શકતું નથી, તો તે ક્રિપ્ટોજેનિક વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ હોવાનું માનવામાં આવે છે. વેસ્ટ સિન્ડ્રોમવાળા 20 ટકા બાળકોમાં, કોઈ કારણ ઓળખી શકાય નહીં.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

વેસ્ટ સિન્ડ્રોમવાળા બાળકોમાં થતાં વાઈના હુમલાને ત્રણ અલગ સ્વરૂપોમાં વહેંચી શકાય છે. ફ્લેશ આંચકા વીજળી જેવા પ્રગટ થાય છે વળી જવું શરીરના વ્યક્તિગત ભાગો અથવા આખા શરીરના. પગ અચાનક વળાંકવાળા છે અને બાળકો હિંસક મ્યોક્લોનિક ઝગમગાટ બતાવે છે. નોડિંગ હુમલામાં, આ ગરદન અને ગળામાં સ્નાયુઓ રામરામ તરફ વળેલું છે છાતી એક ફ્લેશ માં. આ વડા પણ પાછો ખેંચી શકાય છે. આ હલનચલન એ ની યાદ અપાવે છે વડા હકાર, તેથી જ આંચકોને નોડિંગ એબ્સર કહેવામાં આવે છે. સલામ હુમલાઓ ઝડપી આગળ વાળવાના સંદર્ભમાં છે વડા અને શરીરના ઉપલા ભાગ. તે જ સમયે, બાળકો તેમના વાળેલા હથિયારો ઉપરની તરફ ફેંકી દે છે અને / અથવા તેમના હાથ આગળ તેમની સામે લાવે છે છાતી. કારણ કે આ પ્રકારના જપ્તી સલામ સલામની યાદ અપાવે છે, આ હુમલાઓને સલામ હુમલાનું નામ આપવામાં આવ્યું છે. આંચકી અને બાહ્ય ઉત્તેજના વચ્ચે કોઈ જોડાણ મળી શકતું નથી. આંચકી ઘણીવાર asleepંઘી જતાં પહેલાં અથવા જાગવા પછી તરત જ થાય છે. ક્લાસિકરૂપે, આંચકો નબળાઇથી શરૂ થાય છે અને પછીથી તે દરિયાઈ જપ્તી વચ્ચે 150 સેકંડથી પણ ઓછા સમયગાળા દરમિયાન 60 ની આંચકી આવે છે. વ્યક્તિગત આંચકો બાળકના આધારે લંબાઈ અને તીવ્રતામાં બદલાઇ શકે છે. તેઓ સાથે સંકળાયેલા નથી પીડા અને બાળકો સામાન્ય રીતે સંપૂર્ણ સભાન રહે છે. જો કે, હુમલા ખૂબ તણાવપૂર્ણ હોય છે, તેથી, હુમલાની શ્રેણી પછી બાળકો ખૂબ જ અશ્રુ હોઈ શકે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

નિદાન પહેલાં, અસરગ્રસ્ત બાળકો વિલંબિત સાયકોમોટર વિકાસને કારણે સ્પષ્ટ છે. નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, ઇઇજી કરવામાં આવે છે. અહીં, વાળની ​​પ્રવૃત્તિ અનિયમિત highંચી અને ધીમી ડેલ્ટા તરંગોના રૂપમાં જોવા મળે છે. સ્પાઇક્સ અને તીક્ષ્ણ તરંગો આ ડેલ્ટા તરંગોમાં શામેલ છે. વિદ્યુત પ્રવૃત્તિને માપવા ઉપરાંત, રક્ત રંગસૂત્રીય વિચિત્રતા, વારસાગત રોગો માટે પ્રયોગશાળામાં પેશાબની તપાસ કરવામાં આવે છે, ચેપી રોગો અને મેટાબોલિક રોગો માટે. જેમ કે ઇમેજિંગ તકનીકો અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, પોઝિટ્રોન ઉત્સર્જન ટોમોગ્રાફી, એમ. આર. આઈ, અથવા એક્ષ - રે કે અલ્ટ્રા - સાઉન્ડ નો ઉપયોગ કરીને માનવ શરીર અને બીજા પદાર્થ વચ્ચે થઈને રજુ કરવાની પદ્ધતિ મગજના કાર્બનિક વિચિત્રતાને તપાસવા માટે ઉપયોગમાં લઈ શકાય છે.

ગૂંચવણો

સૌથી ખરાબ સ્થિતિમાં, વેસ્ટ સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની મૃત્યુ થઈ શકે છે. જો કે, આ માત્ર ત્યારે જ થાય છે જો રોગની સારવાર કરવામાં આવતી નથી. આ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ખૂબ જ નાની ઉંમરે વાઈના હુમલાથી પીડાય છે. આ બાળકના જીવન માટેના જોખમને રજૂ કરે છે અને તેથી ડ immediatelyક્ટર દ્વારા તરત જ તેની સારવાર કરવી જોઇએ. તદુપરાંત, મોટાભાગના બાળકો પીડાય છે વળી જવું, જે કરી શકે છે લીડ ગુંડાગીરી અથવા ચીડ પાડવી, ખાસ કરીને નાની ઉંમરે. પરિણામે, માનસિક ફરિયાદો અથવા હતાશા ઘણીવાર તેમજ વિકાસ થાય છે. તેવી જ રીતે, દર્દીઓ ઘણીવાર ચળવળના બંધનો અથવા એકાગ્રતા વિકારો, કે જેથી બાળ વિકાસ વેસ્ટના સિન્ડ્રોમ દ્વારા પણ નોંધપાત્ર રીતે પ્રતિબંધિત છે. પુખ્તાવસ્થામાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ તેથી ગંભીર પ્રતિબંધો અને વિકારોથી પણ પીડાય છે. વાઈના હુમલા ઘણીવાર ગંભીર સાથે પણ સંકળાયેલા છે પીડા. ઘણા કિસ્સાઓમાં, માતાપિતા અથવા સંબંધીઓ પણ ગંભીર માનસિક લક્ષણોથી પીડાય છે અથવા હતાશા. વેસ્ટ સિન્ડ્રોમની સારવાર સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની સહાયથી કરી શકાય છે. સંકલન થતું નથી. જો કે, વાઈના હુમલા સંપૂર્ણપણે મર્યાદિત રહેશે કે નહીં તેની આગાહી કરવી શક્ય નથી. ઘણા કિસ્સાઓમાં, આ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જનરલ આરોગ્ય નવજાત શિશુઓ અને શિશુઓની સામાન્ય રીતે નિયમિત તપાસ કરવી અને તેનું નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ. ખાસ કરીને જીવનના પ્રથમ અઠવાડિયા અથવા મહિનામાં, બાળકના વિકાસનું અવલોકન કરવું અને શક્ય તેટલું શ્રેષ્ઠ દસ્તાવેજીકરણ કરવું જોઈએ. બાળરોગ ચિકિત્સક સાથે અસામાન્યતા અને ફેરફારોની ચર્ચા થવી જોઈએ જેથી પગલાં લેવાની જરૂર છે કે બધું કુદરતી વિકાસને અનુરૂપ છે કે કેમ તે સ્પષ્ટ કરી શકાય. જપ્તી અથવા અનૈચ્છિક ઘટનામાં વળી જવું સંતાનમાંથી, ક્રિયા કરવાની તીવ્ર જરૂરિયાત છે. કારણ સ્પષ્ટ કરવા માટે તબીબી પરીક્ષાઓ શરૂ કરવી આવશ્યક છે. જો બાળકની હિલચાલ અનિયમિત છે અથવા કુદરતી પરિસ્થિતિઓને અનુરૂપ નથી, તો ચિકિત્સક સાથે સલાહ લેવી સલાહ આપવામાં આવે છે. એક સફેદ વર્તન, ખાવાનો ઇનકાર અથવા આનામાં ખલેલ પાચક માર્ગ સજીવ ચેતવણી સંકેતો છે. ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ જેથી અવલોકનોનું વધુ મૂલ્યાંકન થઈ શકે. ચેતનાના ખલેલ અથવા ચેતનાના ખામીના કિસ્સામાં, કટોકટીની તબીબી સેવાને ચેતવણી આપવી જોઈએ. આ એક તીવ્ર પરિસ્થિતિ છે જેને બાળક માટે ઝડપી સંભવિત પ્રતિભાવ અને સઘન તબીબી સંભાળની જરૂર હોય છે. ઇમરજન્સી ચિકિત્સકના આગમન સુધી, શિશુના જીવનને સુનિશ્ચિત કરવા માટે બચાવ સેવાની સૂચનાઓનું પાલન કરવું આવશ્યક છે. સતત રડતા બાળકની ઘટનામાં, બદલાવ આવે છે ત્વચા દેખાવ અથવા શંકા કે સંતાન પીડાતા હોઈ શકે છે પીડા, ડ doctorક્ટરની સલાહ પણ લેવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

વેસ્ટ સિન્ડ્રોમની સારવાર કરવી ખૂબ મુશ્કેલ છે. વહેલા નિદાનથી શક્યતા વધે છે કે થોડું અથવા કોઈ ગૌણ નુકસાન બાકી નથી. જો ડિસઓર્ડર એક સારવાર યોગ્ય મગજ-કાર્બનિક સુવિધા પર આધારિત છે, તો સર્જિકલ કરેક્શન કરી શકાય છે. એપીલેપ્સી શસ્ત્રક્રિયા એ હુમલાના કારણોને દૂર કરી શકે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, જોકે, વેસ્ટ સિન્ડ્રોમની સારવાર દવાની સાથે કરવામાં આવે છે. બાળકો આપવામાં આવે છે ACTH, ઓરલ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ અથવા વિગાબાટ્રિન. સુલ્ટિયમ or પાયરિડોક્સિન પણ સંચાલિત કરવામાં આવે છે. તેમ છતાં, મોટાભાગની એન્ટિકોનવલ્સેન્ટ દવાઓ વેસ્ટ સિન્ડ્રોમમાં બિનઅસરકારક હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે.

નિવારણ

વેસ્ટ સિંડ્રોમનું ચોક્કસ પેથોજેનેસિસ હજી અસ્પષ્ટ છે, તેથી હાલમાં રોગને રોકી શકાતો નથી.

અનુવર્તી કાળજી

વેસ્ટ સિન્ડ્રોમ એ વાળના ગંભીર સ્વરૂપ છે જેનો ઉપચાર કરી શકાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, દવા અથવા શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા. આ વહીવટ of દવાઓ જેમ કે વproલપ્રોએટ અથવા ઝોનિસામાઇડ સખત નિયંત્રિત હોવું જ જોઈએ. બાળકો ખાસ કરીને સક્રિય પદાર્થો પ્રત્યે સંવેદનશીલતાપૂર્વક પ્રતિક્રિયા આપે છે, તેથી જ તે નજીક છે મોનીટરીંગ ડ doctorક્ટર દ્વારા સંપૂર્ણપણે આગ્રહણીય છે. માં ઘણી દવાઓ પરિવર્તન સામાન્ય છે ઉપચાર ના સ્થિતિ. આ માત્રા નિયમિતપણે ગોઠવવું આવશ્યક છે અથવા તૈયારી બદલાઇ છે. જો કેટોજેનિક આહાર ભાગ છે ઉપચાર, નિયમિત અંતરાલમાં નિષ્ણાત અથવા ન્યુટ્રિશનિસ્ટ સાથે પ્રગતિની ચર્ચા થવી જ જોઇએ. વાળની ​​શસ્ત્રક્રિયા પછી, સામાન્ય રીતે ડ doctorક્ટરની વધુ મુલાકાત લેવી જરૂરી છે, કારણ કે તે એક જોખમી પ્રક્રિયા છે જે આડઅસરો સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. તબીબી તપાસની આવર્તન એ વાળના પ્રકાર અને તીવ્રતા અને શસ્ત્રક્રિયાના કોર્સ પર આધારિત છે. અસરગ્રસ્ત બાળકોના માતાપિતા ચાર્જ બાળ ચિકિત્સકનો સંપર્ક કરે છે અને તેની સાથે વિગતોની ચર્ચા કરે છે. બાળરોગ ચિકિત્સક અથવા ન્યુરોલોજીસ્ટ દ્વારા પહેલેથી જ પ્રદાન કરવામાં આવતી ફોલો-અપ કેર આપવામાં આવે છે ઉપચાર. એપીલેપ્સી સામાન્ય રીતે કાયમી ધોરણે મટાડી શકાય નહીં. તેથી, ફોલો-અપ એ એક ચાલુ પ્રક્રિયા છે જે વ્યક્તિગત લક્ષણોને દૂર કરવા અને દવાઓને મોનિટર કરવા માટે રચાયેલ છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

જે બાળકોને વેસ્ટ સિંડ્રોમ હોય છે તેમને તેમના રોજિંદા જીવનમાં ટેકોની જરૂર હોય છે, કારણ કે વારંવાર વાઈના દુ: ખાવો એ મોટો બોજો હોઈ શકે છે. પગલાં જ્યારે એ એપિલેપ્ટિક જપ્તી થાય છે. એપિલેપ્સી સર્જરી અથવા ડ્રગ ટ્રીટમેન્ટના ઉપયોગથી સારવારના વિકલ્પો સાથે વિગાબાટ્રિન અથવા મૌખિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ ખલાસ થઈ જવું જોઈએ. અસરગ્રસ્ત બાળકોના માતાપિતાને સલાહ આપવામાં આવે છે કે પ્રારંભિક તબક્કે યોગ્ય નિષ્ણાત કેન્દ્રનો સંપર્ક કરો, કેમ કે બાળક મોટા થતાં મોટા ઉપાયની સંભાવનામાં ઘટાડો થાય છે. જનરલ પગલાં બાળકની સુખાકારીમાં સુધારો કરવા માટે પણ લાગુ પડે છે. શારીરિક વ્યાયામ અને માનસિક ઉત્તેજના મહત્વપૂર્ણ છે, જેમ કે સ્વીકારવામાં આવે છે આહાર અને ખાસ રચિત ઉપચાર. ઉદાહરણ તરીકે, એક કેટોજેનિક આહાર એપીલેપ્સીમાં અસરકારક સાબિત થયા છે. એસોસિએશન એર્નીહ્રંગ બેઇ એપીલેપ્સી એફઇટી ઇ. વી. (એપીલેપ્સીમાં પોષણ) અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને આહાર વિશે વધુ ભલામણો આપે છે. વેસ્ટ સિન્ડ્રોમથી પીડિત બાળકોને તેમના વિશે જાણ કરવી આવશ્યક છે સ્થિતિ પ્રારંભિક તબક્કે આ ડોકટરો અને અન્ય અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સાથે વાત કરીને, પણ પુસ્તકો અથવા બ્રોશરો જેવી માહિતી સામગ્રીનો ઉપયોગ કરીને કરી શકાય છે. જવાબદાર તબીબી વ્યાવસાયિક સાથે મળીને, દૈનિક ધોરણે સ્થિતિ સાથે વ્યવહાર કરવા માટે વધુ વ્યૂહરચનાઓ વિકસાવી શકાય છે.