ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ ચહેરાના ચ્યુઇંગ અને ગળી ગયેલા સ્નાયુઓના દ્વિપક્ષીય લકવોનો સંદર્ભ આપે છે. તે સેરેબ્રલ કોર્ટેક્સને નુકસાનને કારણે થાય છે અને વાણી અને ખાવાની વિકારમાં પરિણમે છે. થેરપી દર્દીને સુધારી શકે છે સ્થિતિ, પરંતુ સંપૂર્ણ પુન recoveryપ્રાપ્તિ શક્ય નથી.

ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ શું છે?

ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ એ ન્યુરોલોજીકલ પરિસ્થિતિઓને લીધે થતાં દુર્લભ સિન્ડ્રોમને આપવામાં આવ્યું નામ છે. પ્રત્યેક મિલિયન દર્દીઓ માટે સિન્ડ્રોમવાળા એક કરતા ઓછા દર્દીઓ છે. આમ, આજદિન સુધીમાં લગભગ 150 જેટલા અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ જ લોગ થયા છે. ડિસઓર્ડરએ તેના નામ શોધનારા ચાર્લ્સ ફોક્સ, જીન એઇ ચાવની અને જુલિયન મેરીના સંદર્ભમાં તેનું નામ મેળવ્યું. શરતો ફેસિયોફેરિનોગ્લોસomaમેસ્ટિકatoryટરી ડિપ્લેગિયા અને દ્વિપક્ષીય અગ્રવર્તી opપક્ર્યુમ સિન્ડ્રોમ (એઓએસ) એ જ ડિસઓર્ડરના અન્ય નામ છે. ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ એ સેરેબ્રલ કોર્ટેક્સ અથવા ઓપરક્યુલમને દ્વિપક્ષીય નુકસાનની અસર છે. તેના પરિણામે દર્દીઓના ચહેરા, ગળી જવાની અને મસ્તિક સ્નાયુઓ પર કોઈ નિયંત્રણ નથી. તદનુસાર, તે સ્વૈચ્છિક મોટર કાર્યના વિયોજન તરીકે ઓળખાય છે. આઇસીડી -10 વર્ગીકરણમાં, તે સૂચિબદ્ધ છે મોટર ચેતાકોષ સંક્ષેપ G12.2 હેઠળ રોગ.

કારણો

ના મધ્ય પ્રદેશમાં મગજનો આચ્છાદનને દ્વિપક્ષીય નુકસાન મગજ ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમનું કારણ છે. ક્રેનિયલ ચેતા વી, આઠમો, નવમી, એક્સ, XII ખાસ કરીને અસરગ્રસ્ત છે. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓના લક્ષણોનું કારણ તેમની નિષ્ક્રિયતા છે. મગજનો આચ્છાદનને નુકસાન ક્યાં તો જન્મજાત હોઈ શકે છે અથવા અન્ય તબીબી સમસ્યાઓના પરિણામે થઇ શકે છે. રોગની શરૂઆત પર ઉંમરનો કોઈ પ્રભાવ નથી. તેમ છતાં કુટુંબના કેસો વર્ણવવામાં આવ્યા છે, તેમ છતાં તે ધારી શકાય નહીં કે સિન્ડ્રોમ વારસાગત છે. જ્યાં સુધી ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ જન્મજાત ખોડખાપણને કારણે ન થાય, ત્યાં સુધી તે અન્ય સ્થિતિઓને કારણે પણ હોઈ શકે છે. એન્સેફાલીટીસ, જેમ જપ્તી વાઈ, વડા આઘાત, અથવા સ્ટ્રોક. રોગ દરમિયાન ગૌણ સ્ટ્રોક, હજી સુધી કોઈ કેસ નોંધાયેલ નથી જેમાં પ્રથમ સ્ટ્રોક પછી ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ થયો. આજની તારીખમાં, ઓછામાં ઓછા બે કે ત્રણ સ્ટ્ર .ક હંમેશાં ધારવામાં આવ્યાં છે. જ્યારે પુખ્તાવસ્થામાં અચાનક શરૂઆત થાય છે, વેસ્ક્યુલર ફેરફારો હંમેશા મગજનો આચ્છાદનને નુકસાન પહોંચાડે છે. ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, અચાનક શરૂઆત થવાના કારણે પણ થઈ શકે છે મગજ ગાંઠો.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

રોગ દરમિયાન, ચહેરાના, ચાવવાના અને ગળી જતા સ્નાયુઓના દ્વિપક્ષીય લકવો વિકસે છે. આ લકવો રોગને કારણે વાણી મુશ્કેલીઓ અને ખાવાની વિકારથી પીડાય છે. આનું કારણ જરૂરી સ્નાયુઓ પર નિયંત્રણનો અભાવ છે. લકવાગ્રસ્તમાંથી ભાવનાત્મક હલનચલનને બાકાત રાખવામાં આવે છે. આમ, ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત લોકો હજી પણ સ્મિત અથવા રડી શકે છે. માત્ર સ્નાયુઓનો આયોજિત ઉપયોગ તેમના માટે શક્ય નથી. આ સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓનો મોટે ભાગે સ્વરહીન ચહેરો હોય છે. આ મોં એક તિરાડ ખુલી છે અને તેની પોતાની શક્તિ હેઠળ બંધ કરી શકાતી નથી. ખુલ્લા કારણે મોં અને ડિસફંક્શન, અનિયંત્રિત લાળ થાય છે. અપવાદો એવા કિસ્સાઓ છે કે જેમાં ગળી જવાનું રીફ્લેક્સ પૂરતું છે. સ્નાયુબદ્ધ તકલીફો એ પણ મોટાભાગના દર્દીઓ મ્યૂટ થવાનું કારણ છે. ઉદાહરણ તરીકે, જીભ લગભગ અસ્થિર છે, જોકે ત્યાં કોઈ સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા અથવા ફાઇબરિલેશન નથી. જડબાના રિફ્લેક્સમાં વધારો ક્યારેક-ક્યારેક ટ્રાઇમસનું કારણ બની શકે છે.

નિદાન અને કોર્સ

ઇતિહાસ અથવા ક્લિનિકલ તારણો ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમની શંકા સ્થાપિત કરી શકે છે. ચોક્કસ સહવર્તી રોગો જે ઘણી વખત સિન્ડ્રોમ સાથે મળીને થાય છે તે કડીઓ તરીકે સેવા આપે છે. આમાં બલ્બર લકવો સાથે સંકળાયેલા તમામ સિન્ડ્રોમ્સ શામેલ છે. બાળકોમાં, મોટર વિકાસ વિકાર અથવા વાઈજેવા હુમલા જેવા ચિહ્નો માનવામાં આવે છે. તેવી જ રીતે, ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર પોલિમીક્રોજીરીઆ અથવા વર્સ્ટર-દુષ્કાળ સિન્ડ્રોમ સાથે થાય છે. મગજનો આચ્છાદનને વાસ્તવિક દ્વિપક્ષીય નુકસાન એમઆરઆઈ દ્વારા દર્શાવી શકાય છે અથવા એમ. આર. આઈ. કુલ, અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ પાંચ દર્દી જૂથોમાં વહેંચાયેલા છે. વર્ગીકરણ રોગના સંબંધિત કારણો પર આધારિત છે. રોગનો કોર્સ સ્થિર અને તૂટક તૂટક છે. ઉલટાવી શકાય તેવું રોગ વિકાસ પણ કલ્પનાશીલ છે. ખાસ કરીને જો સિન્ડ્રોમ આવે છે બાળપણ સહવર્તી રોગ તરીકે વાઈ. સામાન્ય રીતે, ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ આયુષ્યને અસર કરતું નથી, પરંતુ ફક્ત જીવનની ગુણવત્તાને મર્યાદિત કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, દર્દીઓ મૌન થઈ શકે છે અથવા સ્વતંત્ર રીતે ખાવાની ક્ષમતા ગુમાવી શકે છે. અસરગ્રસ્ત હોવાથી મગજ કેન્દ્ર લેખન ક્ષમતા માટે પણ જવાબદાર છે, આને કેટલાક કિસ્સાઓમાં પણ અસર થઈ શકે છે.

ગૂંચવણો

ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ ખાસ કરીને મોટર કુશળતાને ગંભીરપણે મર્યાદિત કરે છે. જો કે, બધા દર્દીઓમાં સિન્ડ્રોમની અસરો અલગ હોય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, મર્યાદાઓ માં જોવા મળે છે ચહેરાના સ્નાયુઓ. પરિણામે, અમુક કુદરતી હલનચલન, જેમ કે હસવું, સહેલાઇથી શક્ય નથી. ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ પણ ડિસફgજીયા પેદા કરી શકે છે, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ મહાપ્રાણના વધતા જોખમથી પીડાય છે. ની ચળવળ ચહેરાના સ્નાયુઓ ગંભીર પ્રતિબંધિત છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં અનૈચ્છિક હલનચલન થાય છે, જે કરી શકે છે લીડ ગુંડાગીરી અને ચીડ પાડવી, ખાસ કરીને બાળકોમાં. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જડબાના સ્નાયુઓ પણ પ્રભાવિત થાય છે અને તે યોગ્ય રીતે આગળ વધી શકતા નથી. ગળી ગયેલી રીફ્લેક્સ વિકસાવવામાં નિષ્ફળતા પણ અનિયંત્રિત લાળમાં પરિણમે છે. આ ઉપરાંત, ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ દ્વારા ખોરાક લેવાનું ખલેલ થાય છે, તેથી ઉપચાર મુખ્યત્વે ખોરાકના સેવન અને વાણીનું પુનર્ગઠન કરવાનો છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સારવાર વધુ મુશ્કેલીઓ વિના સફળ થાય છે. જો કે, ખોડખાંપણની સંપૂર્ણ સારવાર કરી શકાતી નથી, તેથી નાના વાણી વિકાર or ગળી મુશ્કેલીઓ રહે. ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ આયુષ્ય ઘટાડતું નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

તેમ છતાં ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમનો સંપૂર્ણ ઉપાય શક્ય નથી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ હજી પણ હંમેશા ડ aક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ, કારણ કે આનાથી કેટલાક લક્ષણોમાં રાહત થઈ શકે છે. આત્મ-ઉપચાર આ સાથે થતો નથી સ્થિતિ. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ખાવાની વિકારથી પીડાય હોય અથવા તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ વાણી વિકાર. આ વિકારોનું કારણ એ છે કે સંબંધિત પ્રક્રિયાઓ પર નિયંત્રણનો અભાવ જે આ પ્રક્રિયાઓ માટે જવાબદાર છે. ચહેરાના વિવિધ લકવા અથવા શરીરના અન્ય ભાગો ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ પણ સૂચવી શકે છે અને હંમેશા પરીક્ષા માટેનું એક કારણ છે. તેવી જ રીતે, અનિયંત્રિત લાળ એ સિન્ડ્રોમનું સૂચક છે. ગળી જવું એ અસરગ્રસ્ત લોકો માટે ઘણીવાર મુશ્કેલ હોય છે. સ્નાયુઓ અધgeપતન થાય છે અને તાણ માણી શકાતા નથી. પ્રથમ કિસ્સામાં, ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ માટે બાળ ચિકિત્સક અથવા સામાન્ય વ્યવસાયીની સલાહ લઈ શકાય છે. જો કે, વધુ સારવાર માટે અન્ય નિષ્ણાતોની સંડોવણીની જરૂર છે. કેટલીક ફરિયાદોનો ઉપયોગ કસરત અથવા ઉપચારની મદદથી કરવામાં આવે છે. ઘણા સંબંધીઓ અને દર્દીઓ પણ માનસિક ફરિયાદોથી પીડાતા હોવાથી, ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમની માનસિક સારવાર પણ સલાહભર્યું છે. આ સામાન્ય રીતે મનોવિજ્ .ાની સાથે કરી શકાય છે.

સારવાર અને ઉપચાર

અસરગ્રસ્ત દર્દીઓની સંભાળ ભાષણની તીવ્રતા અનુસાર પસંદ કરવામાં આવે છે અને ખાવું ખાવાથી. સારવારનો ધ્યેય પગલાં દર્દી અંશત. સ્વતંત્ર રીતે ખાવું ફરી શરૂ કરવા અને સમજણપૂર્વક પોતાને વ્યક્ત કરવા માટે સક્ષમ છે. સારવાર અસરગ્રસ્ત સ્નાયુઓને મજબૂત બનાવવા માટે રચાયેલ કસરતોનું સ્વરૂપ લે છે. દર્દીના પ્રયત્નોની વિઝ્યુઅલ મજબૂતીકરણ, કેન્દ્રિય ભૂમિકા ભજવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, દર્પણનો ઉપયોગ થાય છે જેથી દર્દી પ્રગતિ જોઈ શકે. લેખકોમાં પણ પોતાને અભિવ્યક્ત કરવાની ક્ષમતા જળવાઈ રહે તે માટે દર્દીઓ સાથે લેખનનો સતત અભ્યાસ કરવામાં આવે છે. સંપૂર્ણ પુન recoveryપ્રાપ્તિ શક્ય નથી. બોલવાની અને ગળી જવાની ક્ષમતાને ફરીથી મેળવવી પણ અસંભવિત માનવામાં આવે છે. તેમ છતાં, સફળતા પણ રેકોર્ડ કરવામાં આવી છે. ઉદાહરણ તરીકે, દર્દીઓ પછી કૃત્રિમ ખોરાક ટાળવા માટે સક્ષમ છે ઉપચાર.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે સંપૂર્ણ પુન recoveryપ્રાપ્તિમાં પરિણમે નથી. યોગ્ય અને વહેલી સારવાર સાથે પણ લકવો સંપૂર્ણપણે દૂર કરી શકાતો નથી. જો સિન્ડ્રોમની સારવાર કરવામાં આવતી નથી, તો દર્દીના જીવનમાં નોંધપાત્ર મર્યાદાઓ હશે અને, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આયુષ્યમાં ઘટાડો. કારણ કે સારવાર ફક્ત કસરતનું સ્વરૂપ લઈ શકે છે, ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમમાં પ્રગતિ પ્રમાણમાં ધીમી છે. કાયમી કસરત દ્વારા જ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ જીવનના કેટલાક ક્ષેત્રોમાં સ્વતંત્ર રીતે કાર્ય કરી શકે છે. જો કે, તેઓ હજી પણ તેમના જીવનમાં અન્ય લોકોની સહાય પર નિર્ભર છે અને સરળતાથી તેમના પોતાના દ્વારા રોજિંદા જીવનનો સરળતાથી સામનો કરી શકતા નથી. ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમમાં ફરીથી સ્વતંત્ર લેખનને પ્રોત્સાહન આપી શકાય છે. ઘણા કેસોમાં, ઉપચાર કૃત્રિમ ખોરાકની જરૂરિયાતને દૂર કરી શકે છે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને ફરીથી સ્વતંત્ર રીતે ખાવા અને પીવા માટે પરવાનગી આપે છે. ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ માટે અન્ય કોઈ સારવાર વિકલ્પો ઉપલબ્ધ નથી. ઘણા કિસ્સાઓમાં, સિન્ડ્રોમ પણ માનસિક ફરિયાદો તરફ દોરી જાય છે અથવા હતાશા, જેથી મનોવૈજ્ .ાનિક પરામર્શ પણ જરૂરી છે. આમાં ઘણીવાર દર્દીના પરિવારના સભ્યો પણ શામેલ હોય છે.

નિવારણ

ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિંડ્રોમને રોકવા માટેના ચોક્કસ રસ્તાઓ હાલમાં અજ્ unknownાત છે. સેરેબ્રલ કોર્ટેક્સને નુકસાનની રોકથામ એકમાત્ર અભિગમ તરીકે સેવા આપી શકે છે. નિવારક પગલાં રોગો કે જે સિન્ડ્રોમની તરફેણ કરે છે અથવા સમાંતર સમાંતર અટકાવવા માટે પણ મદદરૂપ છે.

અનુવર્તી

ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમની તીવ્રતાને ચાલુ સંભાળની જરૂર છે કારણ કે તે ગંભીર મગજનો આચ્છાદન છે. પરિણામે, લકવો ચહેરાના સ્નાયુઓ અને ચાવવું અને ગળી જતા સ્નાયુઓ બંને બાજુ થાય છે. તબીબી પગલાં આ નુકસાનને ઘટાડી શકે છે, પરંતુ તેને સુધારી શકશે નહીં. ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ, જે ભાગ્યે જ થાય છે, જરૂરી છે મોનીટરીંગ ન્યુરોલોજીસ્ટ દ્વારા. તે જન્મજાત હોઈ શકે છે અથવા ન્યુરોલોજીકલ રોગના પરિણામે થાય છે. ઉદાહરણોમાં ઘણાં ગંભીર સ્ટ્રોક, વાઈ અથવા અન્યનો સમાવેશ થાય છે આઘાતજનક મગજ ઈજા. સારવાર અને ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમનું અનુવર્તન મુખ્યત્વે મુખ્ય સમસ્યા પર આધારિત છે. આજની તારીખમાં, ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમના ફક્ત 150 કેસ નોંધાયા છે. તેથી, ફક્ત થોડા નિષ્ણાતો આ સિન્ડ્રોમથી પરિચિત છે. આ સારવાર અને અનુવર્તીકરણને સમાનરૂપે મુશ્કેલ બનાવે છે. મગજનો આચ્છાદનને નુકસાન એસિઓફરીંગોગ્લોસોમેસ્ટિકરી ડિપ્લેગિયા અને દ્વિપક્ષીય અગ્રવર્તી ઓપરક્યુલમ સિન્ડ્રોમ (એઓએસ) તરીકે પણ ઓળખાય છે. ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, ફોઈક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ એપીલેપ્સીવાળા બાળકોમાં પ્રતિક્રિયા આપે છે. મોટાભાગના કેસોમાં, આજીવન સારવાર, બહુવિધ હોસ્પિટલમાં દાખલ થવું અને સઘન ફોલો-અપ આવશ્યક છે. ગંભીર અંતર્ગત રોગ એ આનું એક કારણ છે. જો કે, અન્ય વિકારો ઘણીવાર ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમના પરિણામે થાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, વર્સ્ટર-દુષ્કાળ સિન્ડ્રોમ અથવા પોલિમિક્રોગ્રિઆ ઉપરાંત હોઈ શકે છે. અનુવર્તી સંભાળ જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરી શકે છે. અસ્તિત્વમાં રહેલી અંતર્ગત રોગની તીવ્રતા સિવાય ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ દ્વારા સર્વાઇવલની અસર નથી.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

ફોક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ સાથે, રોગના લક્ષણો સાથે જીવનની સારી ગુણવત્તા પ્રાપ્ત કરવાનું વિશેષ પડકાર છે. આશાવાદી માનસિકતા જાળવવી એ સારા માટે અનુકૂળ છે આરોગ્ય. ઘણી ક્ષતિઓને લીધે, પરિવારના સભ્યો, મિત્રો અથવા ભાગીદાર સાથે વાતચીત કરવાનો અને સંપર્ક કરવાની રીત શોધવી મહત્વપૂર્ણ છે. સાઇન અથવા સાઇન લેંગ્વેજ જેવી તકનીકો મદદરૂપ છે. વિવિધ તકનીકો સાથે, રોજિંદા જીવનમાં સફળ સંદેશાવ્યવહારની સંભાવના છે, જે જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારણા માટે ફાળો આપે છે. ખાવાની વિકૃતિઓ હોવા છતાં, પૂરતી અને સંતુલિતની ખાતરી કરવા માટે કાળજી લેવી જોઈએ આહાર. આમાં બધા મહત્વપૂર્ણ પોષક તત્વો હોવા જોઈએ, જેથી જીવતંત્રની અલ્પોક્તિ બાકાત થઈ શકે. તેથી, ભોજનને izeપ્ટિમાઇઝ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે, જે ડ theક્ટરના સહયોગથી કાર્યરત થવી જોઈએ. સુખાકારીમાં સુધારો કરવા માટે, સામાજિક વિનિમય મહત્વપૂર્ણ છે. સંબંધીઓ દ્વારા અન્ય લોકો સાથેના સંપર્કોને પ્રોત્સાહન આપવું જોઈએ. આ ઉપરાંત, લેઝર પ્રવૃત્તિઓ દર્દીની શક્યતાઓને ધ્યાનમાં રાખીને હોવી જોઈએ. ફોઈક્સ-ચાવની-મેરી સિન્ડ્રોમ સાથે જોઇ ડી વિવરનું પ્રમોશન પણ શક્ય છે. તે જ સમયે, નજીકના સંબંધીઓને તેમની પોતાની જરૂરિયાતોને પહોંચી વળવા માટે પૂરતા પ્રયત્નો કરવા પ્રોત્સાહિત કરવામાં આવે છે. દર્દીની સંભાળ રાખવા અથવા તેની સંભાળ રાખવા ઉપરાંત, તેઓને પરિસ્થિતિ સાથે વ્યવહાર કરવામાં સહાયની પણ જરૂર હોય છે અને તેમની પોતાની સુખાકારી માટે પૂરતું ધ્યાન આપવું જોઈએ.