વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર: કાર્ય અને રોગો

વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ એ પ્રોટીન છે જે નિર્ણાયક ભૂમિકા ભજવે છે રક્ત ગંઠાઈ જવું. ગંઠન પરિબળની ઉણપને કારણે અણનમ રક્તસ્ત્રાવ થાય છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ શું છે?

વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટરનું નામ ફિનિશ ઈન્ટર્નિસ્ટ એરિક એડોલ્ફ વોન વિલેબ્રાન્ડના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું હતું. તેમણે તેમના સ્વીડિશ પેપર હેરિડિટેટ સ્યુડોહેમોફિલીમાં વારસાગતના ક્લિનિકલ ચિત્રનું વર્ણન કર્યું છે. રક્ત ગંઠન ડિસઓર્ડર. બાદમાં તેને વોન વિલેબ્રાન્ડ સિન્ડ્રોમ નામ આપવામાં આવ્યું. તે 1950 ના દાયકા સુધી તે શોધાયું ન હતું કે પ્રોટીનની ઉણપ જે ટૂંકી થાય છે રક્તસ્ત્રાવ સમય વોન વિલેબ્રાન્ડ સિન્ડ્રોમનું કારણ હતું. ત્યારબાદ, આ પ્રોટીનને વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર નામ આપવામાં આવ્યું. માં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળની સીધી અસર છે હિમોસ્ટેસિસ. જોકે તેની સીધી અસર માત્ર સેલ્યુલર સુધી મર્યાદિત છે હિમોસ્ટેસિસ, પ્લાઝમેટિક કોગ્યુલેશનને પણ અસર થાય છે. જ્યારે વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળની ઉણપ હોય છે, હિમોસ્ટેસિસ અશક્ત છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ, જેને ઘણીવાર તરીકે ઓળખવામાં આવે છે વિલેબ્રાન્ડ-જર્જેન્સ સિન્ડ્રોમ, સૌથી સામાન્ય વારસાગત છે હિમોફિલિયા વિશ્વભરમાં અંદાજિત 800 લોકોમાંથી 100000 લોકો અસરગ્રસ્ત છે. જો કે, માત્ર બે ટકા જ નોંધપાત્ર લક્ષણો ધરાવે છે.

કાર્ય, અસરો અને ભૂમિકા

વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ એનું વાહક પ્રોટીન છે રક્ત ગંઠન પરિબળ VIII. ગંઠન પરિબળ VIII એ એન્ટિહિમોફિલિક ગ્લોબ્યુલિન A છે. પરિબળ VIII સાથે, વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ લોહીમાં ફરે છે. કોમ્પ્લેક્સની રચના કરીને, કોગ્યુલેશન પરિબળ પ્રોટીઓલિસિસથી સુરક્ષિત છે, એટલે કે અધોગતિ પ્રોટીન. શરીરમાં, વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ વોન વિલેબ્રાન્ડ રીસેપ્ટર સાથે જોડાઈ શકે છે. આ રીસેપ્ટર, જેમાં ગ્લાયકોપ્રોટીન Ib/IB હોય છે, તે લોહીની સપાટી પર સ્થિત છે. પ્લેટલેટ્સ (થ્રોમ્બોસાયટ્સ). વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ પણ સાથે જોડી શકે છે પ્રોટીન કહેવાતા સબએન્ડોથેલિયલ મેટ્રિક્સનું. સબએન્ડોથેલિયલ મેટ્રિક્સ આંતરિક અસ્તરના સૌથી ઉપરના સ્તરના અડધા ભાગની નીચે સ્થિત છે. રક્ત વાહિનીમાં. ઈજાના કિસ્સામાં, વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ આમને વળગી શકે છે પ્રોટીન અથવા પ્લેટલેટ્સ. આમ, તે એડહેસિવ પ્રોટીન તરીકે કામ કરે છે અને વચ્ચે એક લિંક બનાવે છે પ્લેટલેટ્સ અને ઈજા. આમ, વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ પ્રાથમિક હિમોસ્ટેસિસને સક્રિય કરે છે. પ્લેટલેટ ઇજાગ્રસ્ત જહાજની દિવાલના તંતુઓને વળગી રહે છે, ઘા ઉપર પાતળી જાળી બનાવે છે. ત્યારબાદ, પ્લેટલેટ્સ વિવિધ પદાર્થો છોડે છે જે કીમોટેક્સિસ દ્વારા વધુ પ્લેટલેટ્સને આકર્ષિત કરે છે. તે જ સમયે, આ પદાર્થો અસરગ્રસ્તનું કારણ બને છે રક્ત વાહિનીમાં સંકુચિત કરવું અને ઓછું લોહી બહાર નીકળવા દેવું. સક્રિય પ્લેટલેટ્સ એકત્ર થાય છે અને એક પ્લગ બનાવે છે જે ઘાને અસ્થાયી રૂપે બંધ કરે છે. પ્રારંભિક હિમોસ્ટેસિસની આ પ્રક્રિયાને સેલ્યુલર અથવા પ્રાથમિક હિમોસ્ટેસિસ કહેવામાં આવે છે.

રચના, ઘટના, ગુણધર્મો અને શ્રેષ્ઠ મૂલ્યો

વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ મેગાકેરીયોસાઇટ્સ અને રક્તની આંતરિક દિવાલના એન્ડોથેલિયલ કોષો દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે. વાહનો. મેગાકેરીયોસાઇટ્સ એ વિશાળ કોષો છે જે મુખ્યત્વે તેમાં જોવા મળે છે મજ્જા. તેઓ પ્લેટલેટ્સના પુરોગામી કોષો છે. પ્લેટલેટ્સ મેગાકેરીયોસાઇટ્સના સ્ટબ છે. તેઓ તેમના α- માં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ ધરાવે છેદાણાદાર. વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર સિસ્ટમ લોહીમાં પરિબળ VIII ના મૂલ્યો સાથે વિવિધ મૂલ્યો સાથે માપવામાં આવે છે. આમ, શબ્દ vWF:Ag એ સિસ્ટમના મોટા-પરમાણુ અને મલ્ટિમેરિક ભાગનો સંદર્ભ આપે છે. આ અપૂર્ણાંક વાસ્તવિક વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ તરીકે સમજી શકાય છે. વધુમાં, vWF પ્રવૃત્તિ, ઉદાહરણ તરીકે, નક્કી કરી શકાય છે. વ્યક્તિગત ઘટકોની ભિન્નતા એ રોગોના નિદાનમાં ભૂમિકા ભજવે છે જેમાં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ સિસ્ટમના ભાગો ક્ષતિગ્રસ્ત છે. સંદર્ભ મૂલ્ય ધોરણના 70-150% છે. મૂલ્ય રક્ત જૂથ પર આધારિત છે. પ્લાઝમા એકાગ્રતા પ્રતિ લિટર 5 થી 10 માઇક્રોગ્રામની વચ્ચે હોવું જોઈએ.

રોગો અને વિકારો

વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળના એલિવેટેડ સ્તરો મળી શકે છે બળતરા. પરિબળ કહેવાતા એક્યુટ-ફેઝ પ્રોટીન છે. આ પ્રોટીન સ્થાનિકીકરણ કરે છે બળતરા, તેને ફેલાતા અટકાવે છે અને શરીરની સંરક્ષણ પ્રણાલીને ઉપચારમાં મદદ કરે છે. રક્તમાં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ પણ સંધિવાના રોગોમાં વધી શકે છે, સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ અને કેન્સર. વધુમાં, "ગર્ભનિરોધક ગોળી" લેવાથી મૂલ્ય વધી શકે છે. ઘટેલા મૂલ્યો વોનની હાજરીનો સંકેત છે વિલેબ્રાન્ડ-જર્જેન્સ સિન્ડ્રોમ.ની આ સામાન્ય વિકૃતિ લોહીનું થર રક્તસ્રાવની વધેલી વૃત્તિ સાથે સંકળાયેલ છે. તેથી, વોન વિલેબ્રાન્ડ-જર્જેન્સ સિન્ડ્રોમ હેમોરહેજિક ડાયાથેસીસથી સંબંધિત છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગનું કારણ વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર સિસ્ટમની વારસાગત વિકૃતિ છે. આ રોગને વિવિધ પ્રકારોમાં વહેંચી શકાય છે. પ્રકાર 1 માં, માત્રાત્મક પરિબળની ઉણપ છે. અસરગ્રસ્તોમાંથી 80 ટકા આ જૂથના છે. તેઓ સામાન્ય રીતે તેના બદલે હળવા લક્ષણો દર્શાવે છે. જો કે, ખાસ કરીને સર્જરી પછી લાંબા સમય સુધી રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે. સ્ત્રીઓમાં, માસિક સ્રાવ અસરગ્રસ્ત ઇજાઓના કિસ્સામાં વધારો થાય છે અને મોટા હિમેટોમાસ રચાય છે. પ્રકાર 2 માં, પર્યાપ્ત વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ હાજર હોવા છતાં, તે સંપૂર્ણ રીતે કાર્યરત નથી. તેથી તે ગુણાત્મક ખામી છે. પ્રકાર 3 એ દુર્લભ સ્વરૂપ છે. જો કે, પ્રકાર 3 દર્દીઓ પણ સૌથી ગંભીર કોર્સ દર્શાવે છે. પ્રકાર 3 માં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે અથવા 5 ટકાથી ઓછું થઈ ગયું છે. આ વધારો થયો છે રક્તસ્ત્રાવ વૃત્તિ વારંવાર પરિણામો નાકબિલ્ડ્સ (એપીસ્ટેક્સિસ), વ્યાપક “ઉઝરડા”, નાની સર્જરી પછી પણ લાંબા સમય સુધી રક્તસ્ત્રાવ, માસિક રક્તસ્રાવમાં વધારો, અને સંયુક્ત રક્તસ્રાવ (હેમર્થ્રોસિસ). વોન વિલેબ્રાન્ડ-જુર્જન્સ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓમાં, કાયમી ઉપચાર જરૂરી નથી. જો કે, દર્દીઓએ ટાળવું જોઈએ દવાઓ સમાવતી એસીટીલ્સાલિસિલિક એસિડ. આ પ્લેટલેટના કાર્યને વધુ અવરોધે છે. વાસોકોન્સ્ટ્રિક્ટિવ અનુનાસિક સ્પ્રે વારંવાર ઉપયોગ કરી શકાય છે નાકબિલ્ડ્સ. વધારો થયો છે માસિક સ્રાવ સાથે સારવાર કરી શકાય છે હોર્મોનલ ગર્ભનિરોધક ઉચ્ચ પ્રોજેસ્ટિન સામગ્રી સાથે. પ્રકાર 3 માં, આ પગલાં પૂરતા નથી. અહીં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, પરિબળને ઇજા માટે અવેજી કરવામાં આવે છે. બે થી પાંચ દિવસના અંતરાલમાં પ્રોફીલેક્ટીક અવેજી પણ શક્ય છે.