સારવાર
ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમની સારવારનો આધાર વહીવટ છે ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ (જેમ કે સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ) અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ (એટલે કે કોર્ટિસોન) અને પરિભ્રમણને દૂર કરવા માટે પ્લાઝ્મા એક્સચેન્જ ("પ્લાઝમાફેરેસીસ"). એન્ટિબોડીઝ.બ્રિટિશ રેટ્રોસ્પેક્ટિવમાં 1 વર્ષ પછીનું અસ્તિત્વ 100% છે અને કિડનીનું અસ્તિત્વ 95% છે. તાજેતરના તારણો અનુસાર, એક અસરકારક પૂરક સારવાર સમાવે છે એન્ટિબોડીઝ, જે રોગપ્રતિકારક પ્રક્રિયામાં દખલ કરે છે. બી-લિમ્ફોસાઇટ્સ અને પ્રિ-બી-લિમ્ફોસાઇટ્સના સપાટીના એન્ટિજેન સામે એન્ટિબોડી રિટુક્સિમેબ (મેબથેરા®) દેખીતી રીતે લાંબા ગાળાના પૂર્વસૂચનમાં નોંધપાત્ર સુધારો તરફ દોરી જાય છે.
આવર્તન
ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ, તમામ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોની જેમ, ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે. એવો અંદાજ છે કે દર 1 મિલિયન રહેવાસીઓ માટે, 1 વ્યક્તિ ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમથી પીડિત છે. પુરૂષો સ્ત્રીઓ કરતાં થોડી વધુ વાર અસરગ્રસ્ત જણાય છે.
દર્દીઓની ઉંમર ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે, 10 થી 90 વર્ષ સુધીના કેસ નોંધવામાં આવે છે. આ રોગ ચરમસીમાએ પહોંચે છે, એટલે કે જે ઉંમરે મોટા ભાગના દર્દીઓમાં આ રોગ થાય છે, તે 30 ની આસપાસ અને 60 વર્ષની આસપાસ હોય છે (60 વર્ષની વયના લોકો ઘણીવાર એવી સ્ત્રીઓ હોય છે જેમને પહેલાથી જ રોગનું નિદાન થયું હોય. કિડની તેમના જીવનમાં એકવાર રોગ). ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ પરના ચાઈનીઝ અભ્યાસ મુજબ, વૃદ્ધ દર્દીઓમાં સામાન્ય રીતે ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમનો કોર્સ થોડો હળવો હોય છે.
રોગનો કોર્સ
રોગની શરૂઆતમાં, ભાગ્યે જ કોઈ અથવા બહુ ઓછા હોય છે સ્વયંચાલિત હાજર છે અને તેથી લક્ષણો તેના બદલે સૂક્ષ્મ છે. પેશાબ પરીક્ષણમાં થોડો માઇક્રોહેમેટુરિયા પહેલેથી જ શોધી શકાય છે (એટલે કે પહેલેથી જ છે રક્ત પેશાબમાં, પરંતુ એટલી ઓછી સાંદ્રતામાં કે તે નરી આંખે જોઈ શકાશે નહીં, પરંતુ ફક્ત વિશિષ્ટ પેશાબ પરીક્ષણ સ્ટ્રીપ્સની મદદથી નિદાન કરી શકાય છે). કિડનીને પ્રારંભિક નુકસાન રેનલ હાયપરટેન્શન તરફ દોરી શકે છે, હાઈ બ્લડ પ્રેશર ઘટાડો કારણે કિડની કાર્ય, જે બદલામાં લક્ષણો અને ગૂંચવણોનું કારણ બની શકે છે.
મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, જો કે, જ્યાં સુધી ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ પહેલેથી જ અદ્યતન તબક્કામાં ન હોય અને દર્દી ઉધરસથી પીડાતો હોય ત્યાં સુધી વિગતવાર નિદાન શરૂ કરવામાં આવતું નથી. રક્ત અને પેશાબમાં લોહી પણ સ્પષ્ટ દેખાય છે માનવ આંખ. આ બે લક્ષણો - ઉધરસ અપ રક્ત અને પેશાબમાં લોહી - અનુભવી ચિકિત્સકને ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમને ધ્યાનમાં લેવા માટે પૂછવું જોઈએ, ખાસ કરીને જો કિડની નિષ્ફળતા ઝડપથી આગળ વધી રહી છે. મૂત્રપિંડ સંબંધી બાયોપ્સી (એક નાની સર્જિકલ પ્રક્રિયામાં કિડનીમાંથી નાના નમૂનાઓનો સંગ્રહ) એ ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરવાનો સૌથી સુરક્ષિત રસ્તો છે.
ને કિડની સેમ્પલ મોકલવામાં આવ્યા હતા હિસ્ટોલોજી પછી ઝડપી પ્રગતિશીલ નિદાન માટે પ્રયોગશાળાનો ઉપયોગ કરી શકાય છે ગ્લોમેર્યુલોનફાઇટિસ. ફ્લોરોસન્ટ સાથે ડાયરેક્ટ ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સમાં (હિસ્ટોલોજીકલ લેબોરેટરીમાં ચિકિત્સકો માટે અન્ય પરીક્ષા વિકલ્પ) એન્ટિબોડીઝ હ્યુમન ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સામે, ગ્લોમેર્યુલર બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન પર રેખીય ફ્લોરોસેન્સ જોવા મળે છે (કિડની પેશીનો અર્ધ "બેઝપ્લેટ"). દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, લોહીની ઉધરસ વિના ઝડપથી પ્રગતિ કરતી રેનલ અપૂર્ણતા પ્રભુત્વ ધરાવે છે.
આ પૈકી પ્રયોગશાળા મૂલ્યો લોહીના નમૂનાઓમાંથી વિશ્લેષણ, કિડની કિંમતો ઝડપથી અને મજબૂત રીતે વધારો અને ફરતા એન્ટિ-GBM એન્ટિબોડીઝ પણ શોધી શકાય છે. દર્દી જે લક્ષણોથી પીડાય છે તેની ગંભીરતા શરીરમાં ઉત્પન્ન થતી એન્ટિબોડીઝની માત્રા પર આધારિત છે. એકવાર લોહીની ઉધરસ શરૂ થઈ જાય, ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમનો અદ્યતન સ્ટેજ પહેલેથી જ પહોંચી ગયો છે અને તાત્કાલિક નિદાન અને ઉપચાર અત્યંત મહત્ત્વપૂર્ણ છે.
જો રોગનો કોર્સ ફાઉડ્રોએન્ટ (= ખૂબ જ તોફાની) હોય, તો શ્વસનની અપૂર્ણતા અને મૂત્રપિંડની અપૂર્ણતા પણ ટૂંકા સમયમાં થાય છે. પેશાબ દ્વારા લોહીની ખોટને લીધે, દર્દીઓમાં ગંભીર વિકાસ થાય છે એનિમિયા (લોહીનો અભાવ). જેમ જેમ કિડની વધુ ને વધુ અસરગ્રસ્ત થાય છે તેમ તેમ હાયપરટેન્શન અને રેનલ અપૂર્ણતા વધુ સ્પષ્ટ થાય છે.
ભૂતકાળમાં, ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ જેવો રોગ હંમેશા જીવલેણ હતો. આજે, જો કે, આધુનિક દવાઓની આધુનિક પદ્ધતિઓ અને શક્યતાઓને કારણે, ઓછામાં ઓછી સારવાર શક્ય છે. ફેફસા સારી રીતે સામેલગીરી. જો કે, એકવાર કિડની અપૂરતી થઈ જાય પછી, તે ફરીથી સાજા થઈ શકતી નથી, જેથી રેનલ રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી, એટલે કે. ડાયાલિસિસ, અથવા તો એ કિડની પ્રત્યારોપણ ધ્યાનમાં લેવું જ જોઇએ.
