ગુડપેચર સિન્ડ્રોમ

પરિચય

ગુડપેચરનું સિન્ડ્રોમ, એન્ટિ-ગ્લોમેર્યુલર બેસમેન્ટ પટલ (જીબીએમ) રોગ / એન્ટી-જીબીએમ રોગ, ઘણા ગંભીર પરંતુ સદભાગ્યે દુર્લભ imટોઇમ્યુન રોગો છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોમાં, પોતાનું શરીર ઉત્પન્ન કરે છે એન્ટિબોડીઝ, એટલે કે ખરેખર આપણા શરીરના "સારા રક્ષણાત્મક પદાર્થો" રોગપ્રતિકારક તંત્ર, શરીરની પોતાની રચનાઓ અથવા કોષો સામે. સામાન્ય રીતે, આ એન્ટિબોડીઝ માત્ર ત્યારે જ રચના કરવામાં આવે છે જ્યારે કોઈ વ્યક્તિ પદાર્થના સંપર્કમાં આવે છે જે શરીર માટે વિદેશી છે, તેને તેની અજ્ unknownાત સપાટી રચનાઓ માટે આભાર માન્યો છે અને પછી શરીરના પોતાના સંરક્ષણ કોષોને સક્રિય કરે છે.

તે પછી આ એક પ્રકારનાં વિદેશી પદાર્થ અને આમ સંભવિત પેથોજેન્સ પર ખાસ રચાય છે અને છાપવામાં આવે છે. તેથી તેઓ ફક્ત આ પ્રકારને ઓળખી શકે છે અને અન્યથા હાનિકારક છે, તેથી તેઓ આપણા શરીરને વધુ નુકસાન પહોંચાડતા નથી. પરંતુ જો એવું થાય છે કે શરીર અચાનક અથવા ધીરે ધીરે તે રચનાઓને માન્યતા આપતું નથી જે ખરેખર તેનાથી સંબંધિત છે, તો તે તેમને વિદેશી સંસ્થાઓ તરીકે વર્ગીકૃત પણ કરે છે અને તેમની જેમ વર્તે છે. આ પછી શરીરની ખરેખર સામાન્ય કાસ્કેડ જેવી સંરક્ષણ પ્રતિક્રિયા પણ છે, જે અસ્તિત્વ માટે જરૂરી છે - ફક્ત હવે શરીરની પોતાની રચનાઓ પર હુમલો કરવામાં આવે છે અને લડવામાં આવે છે.

ગુડપેચર સિન્ડ્રોમના કારણો

સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગના વિકાસમાં ઘણાં વિવિધ કારણો હોઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, અમુક આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત છે અને તેથી વારસાગત સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો છે. અન્ય હસ્તગત કરવામાં આવે છે, ઉદાહરણ તરીકે સાથેના અગાઉના ચેપ દ્વારા બેક્ટેરિયા or વાયરસ.

હજી પણ અન્ય લોકો ઝેરી પદાર્થો દ્વારા ઉત્તેજિત થઈ શકે છે જેની સાથે કોઈ સંપર્કમાં આવ્યું છે. છેલ્લે પરંતુ ઓછામાં ઓછું નહીં, મોટી સંખ્યામાં કિસ્સાઓમાં તે ફક્ત અસ્પષ્ટ છે અને અન્ય કોઈ ટ્રિગરને ઓળખી શકાય નહીં. ગુડપેસ્ટચરના સિન્ડ્રોમમાં, કારણો સંપૂર્ણપણે અસ્પષ્ટ છે, પરંતુ એવું માનવામાં આવે છે કે ત્યાં ઘણા બધા ટ્રિગરિંગ પરિબળો છે જે એક સાથે કાર્ય કરે છે.

દેખીતી રીતે, દર્દીની પહેલાંની બીમારીઓ મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે, ઉદાહરણ તરીકે ઈન્ફલ્યુએન્ઝા (જેમ કે 1919 માં યુ.એસ.ના પેથોલોજિસ્ટ આર્નેસ્ટ ગુડપેસ્ટચર (17 Octoberક્ટોબર, 1886 થી સપ્ટેમ્બર 20, 1960) દ્વારા પ્રથમ વર્ણના દર્દીની જેમ, અહીં પણ તે પહેલાનો ઈન્ફલ્યુએન્ઝા ચેપ હતો). વધુમાં, પલ્મોનરી સાથેના જોડાણો ક્ષય રોગ વર્ણવેલ હતા. ગુડપેચર સિન્ડ્રોમમાં, સ્વયંચાલિત (મોટે ભાગે IgG1 અને IgG4, પરંતુ 1/3 કિસ્સાઓમાં પણ IGA અને IgM) ગ્લોમેર્યુલીની મૂળભૂત પટલમાં રચાય છે (નાનાં નાના એકમો) કિડની, કહેવાતા રેનલ કર્પ્સ્યુલ્સ), જે ફેફસાંમાં પણ જોવા મળે છે, તે એલર્જિક-હાઇપરજેનિક પ્રકાર 2 પ્રતિક્રિયા દરમિયાન.

આ શા માટે સમાન છે તે સમજાવે છે સ્વયંચાલિત ફેફસાં અને કિડની બંનેના ભોંયરું પટલનો નાશ કરો. ફેફસાંમાં, આ માં રક્તસ્રાવ તરફ દોરી જાય છે ફેફસા પેશી પોતે અને લોહિયાળ ઉધરસ એક્સ્પ્ટોરેશન. કિડનીમાં, રક્ત (પ્રાથમિક) પેશાબમાં જાય છે અને હિમેટુરિયા થાય છે.

ગુડપેચર સિન્ડ્રોમમાં, શરીર ઉત્પન્ન થવાનું શરૂ કરે છે એન્ટિબોડીઝ બેઝમેન્ટ પટલ સામે (જેને તેથી એન્ટી-જીબીએમ એન્ટિબોડીઝ કહેવામાં આવે છે), જે આખરે કિડની અને ફેફસાંને ભારે નુકસાન પહોંચાડે છે. પરીણામે કિડની સંડોવણી, વહેલા અથવા પછીથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિમાં હિમેટુરિયા થઈ શકે છે, એટલે કે રક્ત પેશાબમાં, અને હાયપરટેન્શનથી પીડાય છે (કારણ કે કિડની માનવ રુધિરાભિસરણ તંત્રનો આવશ્યક ઘટક છે). ગુડપેચર સિન્ડ્રોમમાં, શરીર બેસમેન્ટ મેમ્બ્રેન (જેને તેથી એન્ટી-જીબીએમ એન્ટિબોડીઝ કહેવામાં આવે છે) સામે એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરવાનું શરૂ કરે છે, જે આખરે કિડની અને ફેફસાને ગંભીર નુકસાન પહોંચાડે છે. કિડનીની સંડોવણીના પરિણામે, વહેલા કે પછી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને હિમેટુરિયા થઈ શકે છે, એટલે કે રક્ત પેશાબમાં, અને હાયપરટેન્શનથી પીડાય છે (કારણ કે કિડની એ માનવ રુધિરાભિસરણ તંત્રનો આવશ્યક ભાગ છે). ગુડપેશરના સિન્ડ્રોમનું નિદાન પ્રયોગશાળા દ્વારા એન્ટીબેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન એન્ટિબોડીઝ અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન ડિપોઝિટ્સ ગ્લોમેરૂલાના બેસમેન્ટ મેમ્બ્રેન પર થાય છે, જે કિડનીમાં લેવામાં આવે છે. બાયોપ્સી એક અથવા બંને કિડની.