સ્ક્લેરોડર્મા: વર્ગીકરણ

સ્ક્લેરોડર્માના બે મુખ્ય સ્વરૂપો તેમજ કેટલાક પેટા પ્રકારો છે:

• ક્રોનિક ક્યુટેનીયસ સર્કસક્રિટીકલ સ્ક્લેરોડર્મા (ICD-10 L94.-: સંયોજક પેશીઓના અન્ય સ્થાનિક રોગો): ચામડી અને નજીકના પેશીઓ જેમ કે સબક્યુટેનીયસ ચરબી, સ્નાયુ અને હાડકા સુધી મર્યાદિત; સ્ક્લેરોડર્માનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ નીચેના પેટાપ્રકારો વચ્ચે ભેદ પાડવામાં આવે છે:
  • પ્લેટ પ્રકાર (મોર્ફીઆ) - સ્થાનિકીકરણ: ટ્રંક, સામાન્ય રીતે બહુવિધ ફોસી.
    • તીક્ષ્ણ સીમાંકિત, રાઉન્ડ-અંડાકાર ફોસી.
    • કદમાં 15 સે.મી. સુધી
    • ત્રણ તબક્કાનો વિકાસ: 1. એરિથેમા (ત્વચા લાલાશ), 2. સ્ક્લેરોસિસ (સખ્તાઇ), 3. એટ્રોફી (ઘટાડો)/પિગમેન્ટેશન.
    • એકલ ફોકસમાં વાદળી-લાલ સરહદ હોય છે (“લીલાક રિંગ” = સ્થાનિક રોગ પ્રવૃત્તિનું ચિહ્ન).
    • સ્ક્લેરોસિસ પ્લેટ જેવો અને હાથીદાંત રંગનો હોય છે.
    • અંતિમ તબક્કામાં, સિંગલ ફોકસ બ્રાઉન પિગમેન્ટ અને સંકોચાયેલ (= બુઝાયેલ રોગ પ્રવૃત્તિ) છે.
  • રેખીય પ્રકાર - અસરગ્રસ્ત હાથપગ છે.
    • ફોકસ બેન્ડ અથવા સ્ટ્રીપ આકારનું તેમજ સ્ક્લેરોટિક-એટ્રોફિક છે.
    • સંયુક્ત સંકોચનનું જોખમ (જકડવું સાંધા) વધારો થયો છે.
    • સોફ્ટ પેશી અને સ્નાયુ કૃશતા અને ખામી સ્થિતિ પણ શક્ય છે.
    • સંભવતઃ "સેબર કટ ટાઇપ" અથવા હેમિયાટ્રોફિયા ફેસીઇ (ચહેરાના અડધા ભાગની કૃશતા (સોફ્ટ પેશી અને હાડકા)).
  • વિશેષ સ્વરૂપો:
    • સુપરફિસિયલ વિશેષ સ્વરૂપો - એરીથેમેટસ સ્વરૂપ (એરીથેમા, એટ્રોફી); ગટ્ટેટ ફોર્મ (અસંખ્ય નાના વ્યક્તિગત ફોસી).
    • સામાન્ય સ્વરૂપ - વ્યાપક ત્વચા સંડોવણી.
    • ઊંડા વિશિષ્ટ સ્વરૂપો - સબક્યુટેનીયસ સ્ક્લેરોડર્મા (નોડ્યુલર-કેલોઇડ (પ્રોલિફેરેટિંગ) ફોસી); ઇઓસિનોફિલિક ફાસિઆઇટિસ (શુલમાન સિન્ડ્રોમ) (એક્સ્ટ્રીમીટી ફેસિયા (ફાસીયા = સોફ્ટ પેશીના ઘટકોને અસર કરે છે) સંયોજક પેશી) અને સબક્યુટિસ (સબક્યુટિસ), હાથ અને પગને અસર કરતા નથી; તીવ્ર શરૂઆત, ક્રોનિક કોર્સ).
• પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા (SSc, ICD-10 M34.-: પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ): તે પણ અસર કરી શકે છે આંતરિક અંગો, ખાસ કરીને જઠરાંત્રિય માર્ગ (જઠરાંત્રિય માર્ગ; 90% કિસ્સાઓમાં, અન્નનળી (અન્નનળી) અસરગ્રસ્ત છે), ફેફસાં (48% કિસ્સાઓમાં), હૃદય (16% કેસોમાં) અને કિડની (14% કેસોમાં). કેસો) અસરગ્રસ્ત થઈ શકે છે; કોઈ સીમા વિનાના જોડાયેલી પેશીઓના ક્રોનિક પ્રણાલીગત રોગનો ફેલાવો બે દિશામાં થાય છે: પ્રસરેલું, પ્રગતિશીલ, અસ્પષ્ટપણે બંધાયેલ, કોઈ એકલ ફોસી અથવા પ્રણાલીગત, કોઈ ત્વચાની સીમા નથી, નીચેના પેટાપ્રકારો વચ્ચે ભેદ પાડવામાં આવે છે:
  • લિમિટેડ-ક્યુટેનીયસ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા (lSSc) - આંતરિક અંગો ભાગ્યે જ અને અંતમાં અસર થાય છે.
    • એક્રેલ પ્રકાર (I)
      • હાથ અને ચહેરા પર અસર થાય છે (એક્રાસ (શરીરના છેડા જેમ કે નાક, રામરામ, કાન, હાથ) ​​અને દૂરના હાથપગ (નીચલા પગ, પગ, આગળ, હાથ)).
      • ખૂબ જ ઓછી પ્રગતિ (પ્રગતિ).
      • પ્રમાણમાં સારો પૂર્વસૂચન
    • એકરલ પ્રગતિશીલ પ્રકાર (II)
      • હાથ અને ચહેરો અસરગ્રસ્ત છે (એક્રલ અને દૂરના હાથપગ).
      • હથિયારો અને ટ્રંક માટે વિસ્તરણ
      • એસોફેજલ સ્ક્લેરોસિસ
  • ડિફ્યુઝ ક્યુટેનીયસ સ્ક્લેરોડર્મા (સમાનાર્થી: ડિફ્યુઝ સિસ્ટમિક સ્ક્લેરોડર્મા (dSSc); પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ) - ઝડપી પ્રગતિ.
    • કેન્દ્રીય પ્રકાર (III) - ફેલાયેલ સ્ક્લેરોડર્મા.
      • છાતી (છાતી) અને ચહેરા પર શરૂ થાય છે
      • ત્વચા (બધી બાહ્ય ત્વચા) અને આંતરિક અવયવોનું વારંવાર અને ઝડપી સ્ક્લેરોસિસ (સખ્ત થવું).
      • નબળું પૂર્વસૂચન
  • વિશેષ સ્વરૂપો:
    • CR(E)ST સિન્ડ્રોમ (ICD-10 M34. 1) - કેલ્સિનોસિસ ક્યુટિસનું સંયોજન (પેથોલોજીકલ (અસામાન્ય) જુબાની કેલ્શિયમ મીઠું), રાયનાઉડનું સિંડ્રોમ (વાસોસ્પઝમને કારણે વેસ્ક્યુલર રોગ રક્ત વાહનો)), અન્નનળીની તકલીફ (અન્નનળીની તકલીફ; અન્નનળીની તકલીફ), સ્ક્લેરોડેક્ટીલી (આંગળીઓના સ્ક્લેરોડર્મા), ટેલેન્ગીકટેસીસ (સામાન્ય રીતે નાના, સુપરફિસિયલનું હસ્તગત વિસ્તરણ ત્વચા જહાજો); મર્યાદિત પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માનું વિશેષ સ્વરૂપ; ધીમી પ્રગતિ (પ્રગતિ).
    • ઓવરલેપ સિન્ડ્રોમ્સ
      • ડર્માટોમાયોસિટિસ સાથે લક્ષણો ઓવરલેપ (ત્વચાની સંડોવણી સાથે સ્નાયુમાં બળતરા)/પોલિમિયોસાઇટિસ (કોલેજેનોસિસથી સંબંધિત છે; પેરીવાસ્ક્યુલર લિમ્ફોસાયટીક ઘૂસણખોરી સાથે હાડપિંજરના સ્નાયુઓની પ્રણાલીગત બળતરા રોગ), મિશ્ર કોલેજનોસિસ, સેજોગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ, પ્રાથમિક બિલિરોસિસ

પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ (SSc) વર્ગીકરણ માપદંડ.

દંતકથા

• MCP: મેટાકાર્પોફાલેન્જલ સાંધા.

અર્થઘટન

• ઓછામાં ઓછા 9 પોઈન્ટના સરવાળા સાથે, રોગને SSc તરીકે વર્ગીકૃત કરી શકાય છે.