ડેરીઅર્સ રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ડેરિયર રોગ એ ઓટોસોમલ-પ્રબળ વારસાગત છે ત્વચા બાહ્ય ત્વચા, આંગળીઓના નખ અને ક્ષતિગ્રસ્ત કેરાટિનાઇઝેશન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ ડિસઓર્ડર વાળ ફોલિકલ્સ આ કેરાટિનાઇઝેશન ડિસઓર્ડર કેરાટોડર્મા તરીકે પણ ઓળખાય છે અને જન્મજાત સિન્ડ્રોમમાં ખૂબ જ દુર્લભ છે. ડેરિયરના રોગનું નામ ફ્રેન્ચ ત્વચારોગ વિજ્ઞાની ફર્ડિનાન્ડ-જીન ડેરિયરના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું છે, જેમણે સૌ પ્રથમ સ્થિતિ 1899 છે.

ડેરિયર રોગ શું છે?

ડેરિયર રોગ 1માંથી લગભગ 50,000 લોકોને અસર કરે છે. આ સિન્ડ્રોમને ડેરિયર્સ ડિસીઝ અને ડિસ્કેરાટોસિસ ફોલિક્યુલરિસ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. ઓટોસોમલ-પ્રબળ વારસાગત કોર્નિફિકેશન ડિસઓર્ડર ધીમે ધીમે આગળ વધે છે અને લાલ-ભૂરાથી ગંદા ગ્રે પેપ્યુલ્સ બનાવે છે. સમય જતાં, આ મોટી તકતીઓમાં જોડાય છે અને છેવટે પેપિલોમેટસ વૃદ્ધિ બની જાય છે જે ચીકણા પોપડાઓ અથવા સ્રાવથી ઢંકાયેલી હોય છે. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ ઘણીવાર પીડાય છે ત્વચા ચેપ, ખાસ કરીને હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ વાયરસ. માટે અતિશય એક્સપોઝર યુવી કિરણોત્સર્ગ or સનબર્ન અસ્વસ્થતાને ઉત્તેજિત અથવા વધારી શકે છે ત્વચા જખમ

કારણો

ત્વચાનો રોગ ઓટોસોમલ પ્રબળ રીતે વારસામાં મળે છે. આમાં ઘણીવાર સ્વયંસ્ફુરિત પરિવર્તનનો સમાવેશ થાય છે જે a ને અસર કરે છે કેલ્શિયમ ATPase (ATP2A2) રંગસૂત્ર 12 પર (જનીન લોકસ 12q24.11). આમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે વિતરણ of કેલ્શિયમ ત્વચા કોશિકાઓના સાયટોપ્લાઝમમાં. આ પરિવર્તન પ્રોટીનના ઉત્પાદનમાં ખલેલ પહોંચાડે છે, જે બદલામાં ત્વચાના કોષોના ભિન્નતામાં ખલેલ પહોંચાડે છે. પરિણામે, કેરાટિનોસાયટ્સ મૃત્યુ પામે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

આ રોગ બાહ્ય રીતે ભીંગડાંવાળું કે કર્કશ પેપ્યુલ્સ દ્વારા ઓળખાય છે જે લાલ અથવા ભૂખરા રંગના હોય છે અને ઘણી વખત સંમિશ્રિત હોય છે. તેઓ મોટે ભાગે ચહેરાની મધ્યમાં, રુવાંટીવાળું પર થાય છે વડા, એનોજેનિટલ પ્રદેશમાં અથવા પશ્ચાદવર્તી અને અગ્રવર્તી એક્સેલરી લાઇનમાં. ચામડીનું અસામાન્ય કેરાટિનાઇઝેશન પેપિલરી શિખરો પર લાક્ષણિક વિરામચિહ્નો પેદા કરે છે. આંગળી અને ટો પેડ્સ. એક કથ્થઈ ક callલસ પગ અને હાથની ડોર્સમ પર રચાય છે. સખત તાળવું અને ગાલના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર, બીજી બાજુ, સફેદ પેપ્યુલ્સ ઘણીવાર વિકસે છે. પ્રસંગોપાત, આ ગુદામાર્ગ અને જનનાંગના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર પણ જોવા મળે છે. ફિંગર અને પગના નખ ચાસ અને લાલ અને સફેદ રંગની છટાઓ સાથે પોકમાર્ક કરી શકાય છે. પરસેવો, અલ્ટ્રાવાયોલેટ પ્રકાશ, ભેજ અથવા ઘર્ષણને કારણે થતી બળતરા ત્વચાને નુકસાન પહોંચાડે છે અથવા ખંજવાળ પેદા કરી શકે છે. વધુમાં, બેક્ટેરિયલ સુપરઇન્ફેક્શન થઈ શકે છે અને અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં અપ્રિય ગંધ પેદા કરી શકે છે. ક્યારેક સિસ્ટિક હાડકામાં પણ ફેરફાર થાય છે. તદુપરાંત, ત્યાં ક્લિનિકલ વિશેષ સ્વરૂપો છે જે ઉદભવે છે, ઉદાહરણ તરીકે, સાથે જોડાણમાં તાવ અને ભારે પરસેવો.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

ડેરિયર રોગ મોટે ભાગે બાળકોમાં અને વધુ વખત પેરીપ્યુબર્ટલી જોવા મળે છે. લગભગ 70 ટકા દર્દીઓની ઉંમર 6 થી 20 વર્ષની વચ્ચે હોય છે જ્યારે ચામડીનો રોગ પ્રથમ વખત દેખાય છે, અને તરુણાવસ્થા દરમિયાન રોગ ચરમસીમાએ પહોંચે છે. સિન્ડ્રોમનું એક વિશિષ્ટ લક્ષણ એ તેનો અસ્થિર અભ્યાસક્રમ છે, જેમાં રોગના એપિસોડ્સ લક્ષણો વિના તબક્કાઓ સાથે વૈકલ્પિક રીતે બદલાય છે. લક્ષણોનું સંપૂર્ણ રીગ્રેસન અત્યંત દુર્લભ છે. સિન્ડ્રોમ ગંભીરતાના વિવિધ ડિગ્રીમાં થાય છે. પેપ્યુલ્સની તપાસ કરીને અને ક્લિનિકલ ચિત્રને જોઈને નિદાન કરવામાં આવે છે. લક્ષણો પૈકી એક પેપિલોમેટોસિસ છે, જે પેપિલીનું વિસ્તરણ અને બરછટ છે. સંયોજક પેશી જે બાહ્ય ત્વચામાં ફેલાય છે. તેઓ જાડા થાય છે અને તેથી ત્વચાની સપાટી અસમાન થાય છે. હાયપરકેરેટોસિસ, એટલે કે અતિશય કેરાટિનાઇઝેશન, ક્લિનિકલ ચિત્રનો પણ એક ભાગ છે, જેમ કે અકાળ સિંગલ સેલ કેરાટિનાઇઝેશન (ડિસકેરાટોસિસ). નિદાન માટે વિવિધ મુખ્ય અને ગૌણ માપદંડોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. મુખ્ય માપદંડમાં ત્વચાની લાક્ષણિકતા, ખંજવાળ અને રોગનો વ્યક્તિગત અને પારિવારિક ઇતિહાસનો સમાવેશ થાય છે. બાળકો, ખાસ કરીને, ઘણીવાર ખોટું નિદાન થાય છે એટોપિક ત્વચાકોપ કારણ કે ડેરિયર રોગ ઘણીવાર તરીકે પણ રજૂ કરે છે શુષ્ક ત્વચા નાની ઉંમરે.

ગૂંચવણો

ડેરીઅર રોગને લીધે, દર્દીઓ મુખ્યત્વે ચામડી પર અસ્વસ્થતા અનુભવે છે. આ લાલ રંગનું છે અને ખંજવાળથી અવારનવાર અસર કરતું નથી. તેવી જ રીતે, પેપ્યુલ્સ અથવા પુસ્ટ્યુલ્સ રચાય છે, જે સૌંદર્ય શાસ્ત્રને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે છે. ખાસ કરીને ચહેરાની મધ્યમાં, અગવડતા અને લક્ષણો ખૂબ જ અપ્રિય હોઈ શકે છે અને આમ લીડ હીનતા સંકુલ અથવા મોટા પ્રમાણમાં ઘટાડો આત્મસન્માન. ખાસ કરીને બાળકોમાં, ડેરિયર રોગ થઈ શકે છે લીડ ચીડવવું અથવા ગુંડાગીરી કરવી. મોટાભાગના દર્દીઓ લક્ષણોથી શરમ અનુભવે છે. વધુમાં, તાવ અને અવારનવાર પરસેવો થતો નથી. રોગની સારવાર વિના, માં ફેરફારો હાડકાં પણ થઈ શકે છે, જે દર્દીના જીવનની ગુણવત્તા પર ખૂબ નકારાત્મક અસર કરે છે. તદુપરાંત, ડેરિયર રોગ આંગળીઓના નખમાં પણ પ્રવેશ કરે છે. ની મદદ સાથે એન્ટીબાયોટીક્સ અને વિવિધ દ્વારા ક્રિમ, ડેરિયર રોગના લક્ષણો નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડી શકાય છે અને મર્યાદિત થઈ શકે છે. જટીલતા સામાન્ય રીતે ત્યારે જ થાય છે જો રોગની સારવાર ન કરવામાં આવે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સારવાર પોતે જ રોગના હકારાત્મક અભ્યાસક્રમ તરફ દોરી જાય છે અને આયુષ્યમાં કોઈ ઘટાડો થતો નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

ત્વચાના દેખાવમાં ફેરફાર એ એનાં ચિહ્નો છે આરોગ્ય સ્થિતિ જેની તપાસ ડૉક્ટર દ્વારા થવી જોઈએ. જો ત્યાં ભીંગડાંવાળું કે જેવું ત્વચા, પોપડો અથવા વિકૃતિકરણ હોય, તો ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. જો લક્ષણો ઘણા અઠવાડિયા સુધી ચાલુ રહે અથવા તીવ્રતામાં વધારો થાય, તો ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જરૂરી છે. ડેરિયર રોગની લાક્ષણિકતા એ ચહેરા પર તેમજ ઉપરના ભાગમાં અનિયમિતતાની શરૂઆત છે. વડા. પ્રારંભિક તબક્કે કારણ તેમજ તબીબી સંભાળને સ્પષ્ટ કરવા માટે, પ્રથમ લક્ષણો પર ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. ગ્રોથ, ગઠ્ઠો તેમજ પોપ્લર ચિકિત્સકને રજૂ કરવા જોઈએ. તે આનુવંશિક રોગ હોવાથી, પ્રથમ લક્ષણોમાં દેખાય છે બાળપણ કુદરતી વિકાસ પ્રક્રિયા દરમિયાન. તેથી માતા-પિતાને વિનંતી કરવામાં આવે છે કે તેઓ સમાન વયના બાળકો સાથે સીધી સરખામણીમાં દ્રશ્ય ફેરફારો વિકસિત થાય કે તરત જ તેમના સંતાનોને ડૉક્ટર પાસે રજૂ કરે. ત્વચા પર ખંજવાળ અથવા તાણની લાગણીના કિસ્સામાં, પગલાં લેવાની જરૂર છે. જો ખુલ્લું હોય જખમો વિકાસ, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ જંતુરહિત જરૂરી છે ઘા કાળજી, તરીકે સડો કહે છે નિકટવર્તી છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, સડો કહે છે કરી શકો છો લીડ અકાળ મૃત્યુ માટે. આ કારણોસર, જો ઘામાં કોઈ અસામાન્યતા હોય તો દર્દીને શક્ય તેટલી વહેલી તકે ડૉક્ટર દ્વારા તપાસ કરવી જોઈએ. જો દ્રશ્ય વિચિત્રતાને કારણે ભાવનાત્મક અથવા મનોવૈજ્ઞાનિક સમસ્યાઓ સ્પષ્ટ થાય છે, તો ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

ડેરીયર રોગ હોવાથી એ ક્રોનિક રોગ આનુવંશિક સામગ્રીમાં ખામીને કારણે, સંપૂર્ણ ઉપચાર શક્ય નથી. જો કે, ત્યાં ઘણી સારવાર પદ્ધતિઓ છે જે લક્ષણોને દૂર કરે છે. ટૂંકા ગાળામાં હુમલા દરમિયાન તીવ્ર લક્ષણોની સારવાર માટે બાહ્ય કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. બેક્ટેરિયાના કિસ્સામાં સુપરિન્ફેક્શન, એન્ટીબાયોટીક્સ અને એન્ટિસેપ્ટિક બાથનો પણ ઉપયોગ થાય છે. વધુમાં, ક્રિમ એક ઉચ્ચ સાથે પાણી સામગ્રી આ પરિસ્થિતિમાં સુખદ ઠંડક પ્રદાન કરે છે. સામાન્ય રીતે, તેનો ઉપયોગ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે મલમ ત્વચાને સૂકવવાથી રોકવા માટે નિયમિતપણે. તીવ્ર બળતરાના તબક્કામાં સ્રાવ સાથે, જસત મલમ રાહત આપી શકે છે. પાઉડર પણ મદદરૂપ થાય છે કારણ કે તે ત્વચા પર નરમ હોય છે અને નવા ચાંદા ઉગતા નથી. આંતરિક ઉપયોગ માટે, દવાની સારવાર ઘણીવાર શરૂ કરવામાં આવે છે. અહીં, ડોકટરો રેટિનોઇડ્સ લેવાની ભલામણ કરે છે, જેનો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે સારવાર માટે થાય છે સૉરાયિસસ અને ખીલ. તેઓ કેપ્સ્યુલ સ્વરૂપે તેમજ માં ઉપલબ્ધ છે ક્રિમ, જેલ્સ અથવા તરીકે ઉકેલો. કારણ કે આ કિસ્સામાં આડઅસર થઈ શકે છે અને કેટલાક રેટિનોઇડ્સ સગર્ભા સ્ત્રીઓ દ્વારા લેવામાં આવતી નથી, તેથી સારવાર ચોક્કસપણે ડૉક્ટર સાથે અગાઉથી સંકલિત થવી જોઈએ.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ડેરિયર રોગ પ્રમાણમાં સારો પૂર્વસૂચન આપે છે. આ રોગની સારવાર દવાથી કરી શકાય છે અને તે સંપૂર્ણપણે બાહ્ય રીતે ધ્યાનપાત્ર છે. વધુમાં, લક્ષણો સામાન્ય રીતે માત્ર એક સિઝનમાં જોવા મળે છે. અપેક્ષિત આયુષ્ય રોગ દ્વારા મર્યાદિત નથી, કારણ કે વ્યક્તિગત લક્ષણો દરમિયાન સંપૂર્ણપણે સાજા થઈ શકે છે ઉપચાર. મોડી અસરો સામાન્ય રીતે અપેક્ષિત નથી. તીવ્ર હુમલા દરમિયાન, સુખાકારી ખંજવાળ દ્વારા મર્યાદિત છે અને ખોડો. જો કે, એન્ટીબાયોટીક્સ અને એન્ટિસેપ્ટિક એજન્ટો લક્ષણોમાં સુધારો કરે છે. વધુમાં, ઘર ઉપાયો જેમ કે કૂલિંગ કોમ્પ્રેસ અથવા સુખદાયક મલમ પ્રકૃતિથી પણ તીવ્ર લક્ષણોમાંથી ઝડપી રાહત મળી શકે છે. પૂર્વસૂચન ત્વચારોગ વિજ્ઞાની અથવા ઇન્ટર્નિસ્ટ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. તે રોગના અગાઉના કોર્સ, ફરીથી થવાની તીવ્રતા અને રોગનિવારકની સલાહ લે છે. પગલાં દર્દીને પરિપ્રેક્ષ્ય આપવા માટે. આ સામાન્ય રીતે ભવિષ્યમાં ડેરિયર રોગ કેવી રીતે આગળ વધશે તેનો પ્રમાણમાં સારો અંદાજ પૂરો પાડે છે. કારણભૂત સારવાર હજી ઉપલબ્ધ નથી. સારા રોગનિવારક વિકલ્પોને કારણે, પૂર્વસૂચન એકંદરે સારું છે અને અસરગ્રસ્ત લોકો માટે થોડી મર્યાદાઓ સાથે સંકળાયેલું છે, જો સારવાર વહેલી આપવામાં આવે.

નિવારણ

વારસાગત ચામડીના રોગને રોકવાનો કોઈ રસ્તો નથી, તેમ છતાં લક્ષણોને વધુ સારી રીતે નિયંત્રિત કરવા માટે અમુક સાવચેતીઓ લઈ શકાય છે. પસંદ કરતી વખતે ત્વચા સંભાળ ઉત્પાદનો, સુગંધ તેમજ કલરન્ટ્સ અને પ્રિઝર્વેટિવ્સ ટાળવું જોઈએ, કારણ કે આ ત્વચાને ખરાબ કરી શકે છે સ્થિતિ. આ જ ક્યારેક ચીકણું મલમ પર લાગુ પડે છે, જે ગરમીનું નિર્માણ કરે છે. ગંદકી અને બેક્ટેરિયા ઘણીવાર ત્વચા તરફ દોરી જાય છે બળતરા, તેથી જ અસરગ્રસ્ત લોકો માટે સારી વ્યક્તિગત સ્વચ્છતા ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે. વધુમાં, ખોરાક કે જે ઘણો સમાવે છે કેલ્શિયમ ત્વચાને બળતરા અને અસર કરી શકે છે. અન્ય પરિબળો કે જે સ્થિતિને વધુ તીવ્ર બનાવી શકે છે તેમાં ઊંઘનો અભાવ, તણાવ, અતિશય સૂર્યસ્નાન અને આલ્કોહોલ વપરાશ

પછીની સંભાળ

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, વિકલ્પો અને પગલાં ડેરિયર રોગમાં પ્રત્યક્ષ આફ્ટરકેર નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત છે અને, પ્રક્રિયામાં, અસરગ્રસ્ત લોકો માટે ઘણી વખત ઉપલબ્ધ હોતી નથી. તેથી, દર્દીએ અન્ય લક્ષણો અને ગૂંચવણોની ઘટનાને રોકવા માટે ખૂબ જ પ્રારંભિક તબક્કે ડૉક્ટરને આદર્શ રીતે જોવું જોઈએ. કોઈ સ્વતંત્ર ઈલાજ હોઈ શકે નહીં. જો સંતાન મેળવવાની ઈચ્છા હોય, તો આનુવંશિક પરીક્ષણ અને કાઉન્સેલિંગ સંતાનમાં ડેરિયર રોગના પુનરાવૃત્તિને રોકવા માટે ઉપયોગી થઈ શકે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, વિવિધ દવાઓ લઈને અને ક્રીમનો ઉપયોગ કરીને લક્ષણો નોંધપાત્ર રીતે દૂર કરી શકાય છે. જો શક્ય હોય તો, ના આલ્કોહોલ એન્ટિબાયોટિક્સ લેતી વખતે તેનું સેવન કરવું જોઈએ. તદુપરાંત, ડેરિયર રોગમાં ત્વચારોગ વિજ્ઞાની દ્વારા નિયમિત તપાસ પણ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે, જેથી અન્ય નુકસાનને શોધી શકાય અને વહેલી સારવાર કરી શકાય. રોગ પોતે સામાન્ય રીતે દર્દીની આયુષ્યમાં ઘટાડો કરતું નથી.

તમે જાતે શું કરી શકો

ડેરિયરના રોગને સંપૂર્ણપણે મટાડવાની કોઈ રીત નથી પછી, પગલાં અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને રાહત આપવા માટે લેવી જોઈએ. ખાસ કરીને સાથે ત્વચા સંભાળ ઉત્પાદનો ઘટકોથી સારી રીતે પરિચિત હોવા જોઈએ. રંગો તેમજ સુગંધ અને પ્રિઝર્વેટિવ્સ સમાવેશ કરવો જોઈએ નહીં, કારણ કે આ ત્વચાની સ્થિતિ પર નકારાત્મક અસર કરી શકે છે. તેવી જ રીતે, ચીકણું મલમ સાથે કાળજી લેવી જોઈએ કારણ કે તે ગરમીનું નિર્માણ કરે છે. ગંદકી, બેક્ટેરિયા અને ફૂગ કારણ બની શકે છે બળતરા ત્વચાની, તેથી પીડિતો માટે પર્યાપ્ત વ્યક્તિગત સ્વચ્છતા જરૂરી છે. જો કે, ત્વચાની કુદરતી રક્ષણાત્મક પદ્ધતિઓને પ્રોત્સાહન આપવા માટે વ્યક્તિગત સ્વચ્છતાને મધ્યસ્થતામાં રાખવી મહત્વપૂર્ણ છે. ડેરી ઉત્પાદનોમાં મોટાભાગે કેલ્શિયમની મોટી માત્રા હોય છે, જે ત્વચાને બળતરા કરે છે. શાકભાજીના અવેજીમાં વધુ હોય છે વિટામિન ઇ અને સીધી સરખામણીમાં C સામગ્રી, જે ત્વચાના દેખાવમાં નોંધપાત્ર સુધારો કરી શકે છે. ધુમ્રપાન, તણાવ, ઊંઘનો અભાવ અને અતિશય આલ્કોહોલ વપરાશ તેમજ નબળા પોષણ પણ જોખમો સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. ઉપસ્થિત ચિકિત્સક દ્વારા સૂચવવામાં આવેલી તમામ દવાઓ, નિયત સમયગાળામાં લેવી જોઈએ. નિર્ધારિત દવાઓ માનસિકતાને અસર કરતી આડઅસરો હોઈ શકે છે, અન્ય બાબતોની સાથે, જેની (જો હાજર હોય તો) તાત્કાલિક તપાસ થવી જોઈએ. વધુમાં, એવી જગ્યાઓ કે જ્યાં પુષ્કળ રજકણો અને મોટા પ્રમાણમાં એક્ઝોસ્ટ ધૂમાડો ઉત્પન્ન થાય છે જો શક્ય હોય તો ઓછી વાર મુલાકાત લેવી જોઈએ અથવા વૈકલ્પિક દ્વારા બદલવામાં આવે છે.