ઇવિંગ્સનો સરકોમા: લક્ષણો, કારણો, ઉપચાર

ઇવિંગ સારકોમા (ES) (સમાનાર્થી: ક્લાસિક ઇવિંગ સાર્કોમા (EWS); પેરિફેરલ મેલિગ્નન્ટ પ્રિમિટિવ ન્યુરોએક્ટોડર્મલ ટ્યુમર (PPNET); આસ્કિન ટ્યુમર ઓફ ધ છાતી દિવાલ; અસ્થિ ઇવિંગ સાર્કોમા; સોફ્ટ પેશી ઇવિંગ સાર્કોમા; સોફ્ટ પેશી ઇવિંગ ટ્યુમર; ICD-10-GM C41. 9: હાડકા અને આર્ટિક્યુલર કોમલાસ્થિ, અનિશ્ચિત) એ હાડકાના અત્યંત જીવલેણ (અત્યંત આક્રમક/ખૂબ જ જીવલેણ) નિયોપ્લાઝમ (નિયોપ્લાઝમ) નો સંદર્ભ આપે છે.હાડકાની ગાંઠ). ઇવિંગ સારકોમા ચરબી, સ્નાયુ, જેવા નરમ પેશીઓમાં પણ રચના કરી શકે છે. સંયોજક પેશી અથવા પેરિફેરલ ચેતા પેશી. જો તે હાડકાની બહાર અને તેની સંડોવણી વિના વિકાસ પામે છે, તો તેને એક્સ્ટ્રાસ્કેલેટલ અથવા એક્સ્ટ્રાઓસિયસ ઇવિંગ ટ્યુમર (દુર્લભ) કહેવાય છે.

ઇવિંગ સારકોમા એક પ્રાથમિક છે હાડકાની ગાંઠ. પ્રાથમિક ગાંઠો માટેનો લાક્ષણિક એ તેમનો સંબંધિત અભ્યાસક્રમ છે અને તે ચોક્કસ વય શ્રેણી ("ફ્રીક્વન્સી પીક" જુઓ) તેમજ લાક્ષણિકતા સ્થાનિકીકરણ ("લક્ષણો - ફરિયાદો" હેઠળ જુઓ) સોંપી શકાય છે. તેઓ મોટાભાગે સઘન રેખાંશ વૃદ્ધિ (મેટાપીફિસીઅલ / આર્ટિક્યુલર પ્રદેશ) ની સાઇટ્સ પર વધુ વખત આવે છે. આ શા માટે છે તે સમજાવે છે હાડકાની ગાંઠો તરુણાવસ્થા દરમિયાન વધુ વાર થાય છે. તેઓ વધવું ઘૂસણખોરીથી (આક્રમણ/વિસ્થાપન), શરીરરચના સીમા સ્તરોને પાર કરીને. ઇવિંગ સારકોમા લાંબા ટ્યુબ્યુલરની મેડ્યુલરી પોલાણમાં ઘણીવાર થાય છે હાડકાં.

લિંગ ગુણોત્તર: છોકરાઓ/પુરુષોથી છોકરીઓ/સ્ત્રીઓ 1.2-1.5:1 છે.

પીક ઘટના: ઇવિંગ સારકોમા મુખ્યત્વે 5 થી 25 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે - 85% બાળકો અને કિશોરોમાં (શરૂઆતની સરેરાશ ઉંમર: 15 વર્ષ). નરમ પેશીના સાર્કોમા મુખ્યત્વે વૃદ્ધ વ્યક્તિઓમાં જોવા મળે છે.

જીવલેણ હાડકાની ગાંઠો પુખ્ત વયના લોકોમાં ગાંઠના તમામ કેસોમાં 1% હિસ્સો ધરાવે છે. Ewing's sarcoma એ હાડકાની ત્રીજી સૌથી સામાન્ય જીવલેણ ગાંઠ છે teસ્ટિઓસ્કોરકોમા (40%) અને chondrosarcoma (20%) 8% પર.

બાળકોમાં (<15 વર્ષ) ઘટનાઓ (નવા કેસોની આવર્તન) દર વર્ષે 3 વસ્તી દીઠ 1,000,000 કેસ છે અને કિશોરોમાં (15-25 વર્ષ) દર વર્ષે (જર્મનીમાં) 2.4 વસ્તી દીઠ 1,000,000 છે.

અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન એવિંગના સાર્કોમાના સ્થાન, કદ, હદ અને તબક્કા પર આધાર રાખે છે. એ વાત સાચી છે કે "જેટલી વહેલી તકે ગાંઠ મળી આવે, તેટલી સારી ઈલાજની શક્યતા". ઇવિંગનો સાર્કોમા ઝડપથી વધે છે અને હાડકાનો નાશ કરે છે. સામાન્ય રીતે આ પ્રથમ પર જોઈ શકાય છે એક્સ-રે. ઇવિંગનો સાર્કોમા અત્યંત જીવલેણ છે (અત્યંત આક્રમક) અને વહેલામાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે. તે મુખ્યત્વે ફેફસાં અને બાકીના હાડપિંજરને અસર કરે છે મજ્જા અને ભાગ્યે જ પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠો પરિણામે, Ewing's sarcoma ની સારવાર રિસેક્શન (સર્જિકલ રીમુવલ) છે. નિયોએડજુવન્ટ કિમોચિકિત્સા (NACT; શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં કીમોથેરાપી) સામાન્ય રીતે ગાંઠને સંકોચવા અને કોઈપણને મારવા માટે આપવામાં આવે છે મેટાસ્ટેસેસ (પુત્રી ગાંઠો) જે હાજર હોઈ શકે છે. નિદાન સમયે, અસરગ્રસ્તોમાંથી 20-25% પહેલાથી જ છે મેટાસ્ટેસેસ. પરિસ્થિતિ પર આધાર રાખીને, રેડિયોથેરાપી શસ્ત્રક્રિયાને બદલે ઉપયોગ કરી શકાય છે, કદાચ શસ્ત્રક્રિયા સાથે સંયોજનમાં. ઇવિંગના સાર્કોમાને દૂર કર્યા પછી, કિમોચિકિત્સા ફરીથી સંચાલિત થાય છે (= સહાયક કીમોથેરાપી). દર્દીનો પ્રતિભાવ કિમોચિકિત્સા પૂર્વસૂચનના સંદર્ભમાં નિર્ણાયક ભૂમિકા ભજવે છે.

સ્થાનિકીકરણ માટે 5-વર્ષનો અસ્તિત્વ દર ઇવિંગ સારકોમા (≤ 200 ml ગાંઠ વોલ્યુમ) અને નિયોએડજુવન્ટ કીમોથેરાપીનો સારો પ્રતિભાવ 70% અને 75% ની વચ્ચે છે. સ્થાનિક ગાંઠમાં સર્વાઇવલ (≥ 200 ml ગાંઠ વોલ્યુમ) અથવા નબળો પ્રતિસાદ ઉપચાર અથવા પલ્મોનરી મેટાસ્ટેસેસ લગભગ 50% સુધી ઘટે છે. જો વધુ ખરાબ હોય તો, 5-વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર 20-40% છે. જો પુનરાવૃત્તિ (રોગની પુનરાવૃત્તિ) થાય છે, તો 5-વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર 7% છે અંતરાલ < 2 વર્ષ (પ્રારંભિક નિદાનથી પુનરાવૃત્તિ સુધી) અને 29-30 અંતરાલ માટે % > 2 વર્ષ. સ્થાનિક પુનરાવૃત્તિ વધુ સારી પૂર્વસૂચન સાથે સંકળાયેલ છે.