અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન
રોગનો કોર્સ આગાહી કરવી મુશ્કેલ છે અને લક્ષણોના નક્ષત્રમાંથી બાદ કરી શકાતી નથી. તે થઈ શકે છે કે અણધાર્યા, ખૂબ જ ગંભીર અભ્યાસક્રમો થાય છે, જે મહિનાઓમાં મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. જો કે, મોર્ફિયા જીવન માટે જોખમી નથી.
સ્ત્રીઓમાં સામાન્ય રીતે પુરુષો કરતાં વધુ સારી પૂર્વસૂચન હોય છે. પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા, ના ઉપદ્રવ આંતરિક અંગો નિર્ણાયક છે. મર્યાદિત સ્વરૂપમાં સામાન્ય રીતે સારી પૂર્વસૂચન હોય છે.
જો કે, 10% દર્દીઓનો વિકાસ થાય છે હાઈ બ્લડ પ્રેશર માં પલ્મોનરી પરિભ્રમણ (પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન) છે, જે આ દર્દી જૂથમાં મૃત્યુ દરમાં નાટકીય રીતે વધારો કરે છે. પ્રસરેલા સ્વરૂપમાં એક નબળું પૂર્વસૂચન છે. જો કિડની અસર પણ થાય છે, દસ વર્ષ પછી આમાંના ફક્ત 30% દર્દીઓ જીવંત છે, આ ફેફસા સખત (ફાઇબર બ્રોસ) છે અને આવતા 50 વર્ષોમાં લગભગ 10% ટકી રહે છે. વગરના દર્દીઓમાં હૃદય, ફેફસા અને કિડની સંડોવણી, 10 વર્ષનો અસ્તિત્વ દર 71% છે.
ઇતિહાસ
લક્ષણોનું વર્ણન જે આજે વ્યક્તિ નિદાન વિશે વિચારે છે સ્ક્લેરોડર્મા હિપ્પોક્રેટ્સ (460-370 બીસી) ના લખાણોમાં મળી શકે છે. જો કે, વર્ણનો તેના બદલે અયોગ્ય હતા. કાર્લો કુર્ઝિઓએ પ્રથમ 1753 માં નેપલ્સમાં લક્ષણોના નક્ષત્રની ચોક્કસપણે રચના કરી હતી. ઉદાહરણ તરીકે, તેમણે ત્વચાની કઠોરતા, આસપાસની જડતા વર્ણવી હતી. મોં અને આસપાસ કઠિનતા ગરદન.
1847 માં, એલી ગિન્ટ્રેકે તે પછી આ શબ્દ બનાવ્યો “સ્ક્લેરોડર્મા“. તેમણે આ રોગને શુદ્ધ ત્વચા રોગ માન્યો. ફક્ત વિલિયમ ઓસ્લેરે માન્યતા આપી હતી કે આંતરિક અંગો રોગ પ્રક્રિયામાં પણ સામેલ છે.
