આવર્તન વિતરણ
નવા કેસોનો દર દર વર્ષે 1 દીઠ 2-100 વ્યક્તિ છે. સામાન્ય રીતે રોગની શરૂઆતની ઉંમરે 000-40 વર્ષ હોય છે. વસ્તીમાં રોગની ઘટના 60 દીઠ 50 કરતા ઓછી છે. પુરૂષો કરતાં સ્ત્રીઓ 100,000 વધુના પરિબળ દ્વારા વારંવાર પ્રભાવિત થાય છે.
સ્ક્લેરોડર્માના લક્ષણો
સ્ક્લેરોડર્મા મુખ્યત્વે પીડારહિત રીતે ફેલાય છે. ક્યારેક સ્નાયુ અને સાંધાનો દુખાવો થાય છે. આ રોગનું નિદાન કરવું મુશ્કેલ છે, કારણ કે તેમાં ઝડપી, ધીમી અને બંધ (મોર્ફિયામાં) અભ્યાસક્રમો, તેમજ વિવિધ પ્રકારનાં લક્ષણોની રચનાઓ હોઈ શકે છે.
કયા અંગો શામેલ છે તેના આધારે, વિવિધ લક્ષણો પણ થઈ શકે છે. આ રોગ ખૂબ જ દુર્લભ હોવાને કારણે, જ્યારે અસ્પષ્ટ લક્ષણો થાય છે ત્યારે તે ઘણીવાર ધ્યાનમાં લેવામાં આવતું નથી. પ્રણાલીગતનું પ્રારંભિક લક્ષણ સ્ક્લેરોડર્મા મુખ્યત્વે હાથનો રુધિરાભિસરણ અવ્યવસ્થા (રાયનાઉડની ઘટના) છે, જે આ રોગને બે વર્ષ સુધી આગળ કરી શકે છે.
ના ઉમદા જીભ પણ ટૂંકાવી શકાય છે. પાછળથી, પાણીની રીટેન્શન (પ્રારંભિક એડીમા), ખાસ કરીને આંગળીઓમાં, કેટલાક અઠવાડિયા સુધી આવી શકે છે. આર્મ્સ, ચહેરો અને થડને અસર થઈ શકે છે. કહેવાતા ઇન્દ્યુરેશન તબક્કા (સખ્તાઇના તબક્કા) દરમિયાન, જે ઘણા અઠવાડિયા સુધી ચાલે છે અને એકથી બે વર્ષ પછી સંપૂર્ણ રીતે વિકસિત થાય છે, પાણીની રીટેન્શન ઓછી થાય છે અને ત્વચાની જેમ ત્વચા જાડા, સ્થિર અને સખત બને છે.
કોલેજન તંતુઓ ત્વચા માં જમા થયેલ છે. ચહેરાના અભિવ્યક્તિ વધુ મુશ્કેલ છે (માસ્ક ચહેરો), નાક બની જાય છે, આ મોં નક્ષત્ર આકારની કરચલીઓ આવે છે અને નાનું બને છે (પાઉચ મોં). આંગળીઓ ગતિશીલતા ગુમાવે છે, પાતળા, સખત બને છે (મેડોનાની આંગળી) અને પંજાની સ્થિતિમાં નિશ્ચિત છે.
કંડરા આવરણો અને અસ્થિબંધન ચેપ પરિણમી શકે છે ચેતા નુકસાન or મણિબંધીય ટનલ સિન્ડ્રોમ. પ્રસરેલા પ્રણાલીગતમાં સ્ક્લેરોડર્મા, ઉપરોક્ત પ્રક્રિયા થોડા અઠવાડિયામાં થાય છે. મર્યાદિત પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોર્ડેમા ધીમી હોય છે અને મુખ્યત્વે આંગળીઓ અને હાથમાં જોવા મળે છે.
સીઆરઇએસટી સિન્ડ્રોમના વેરિએન્ટમાં કેલ્સીનોસિસ, રાયનાઉડની ઘટના, એસોફેજીઅલ ગતિશીલતા ડિસઓર્ડર, સ્ક્લેરોડેક્ટીલી અને ટેલીંગાઇક્ટેસિઆ (સમજૂતી માટે પરિચય જુઓ) છે. બંને સ્વરૂપોમાં, 80% દર્દીઓમાં જઠરાંત્રિય માર્ગની અસર શરૂઆતમાં થાય છે. એસિડિક ઉધરસ (રીફ્લુક્સ) અને તેના પરિણામો (રિફ્લક્સ એસોફેગાઇટિસ) થઈ શકે છે.
આ ઉપરાંત, પાચક વિકાર, કબજિયાત અને આંતરડાના સેક્યુલેશન (ડાયવર્ટિક્યુલા) થઈ શકે છે. આ ફેફસા બીમારીઓમાં બીજો સૌથી વધુ ફાળો આપનાર છે આંતરિક અંગો. આ સંયોજક પેશી ના ફેફસા કઠણ થઈ જાય છે (ઇન્ટર્સ્ટિશલ ફેફસાના ફાઇબ્રોસિસ).
કાર્ડિયાક અને રેનલની સંડોવણી મુખ્યત્વે ફેલાવાના સ્વરૂપમાં થાય છે. મોટાભાગના ઉપચાર ખૂબ અસરકારક નથી અને માત્ર સ્ક્લેરોડર્માની પ્રગતિને થોડું અટકાવી શકે છે. ઉચ્ચ માત્રા ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ જેમ કે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ, મેથોટ્રેક્સેટ, સિક્લોસ્પોપ્રિન એ, એઝાથિઓપ્રિન અને ક્લોરામ્બ્યુસિલને સ્પષ્ટ ફાયદો થયો હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું નથી.
તેથી, હવે એવું માનવામાં આવે છે કે આ રોગ દર્દીના પોતાના દ્વારા જ થઈ શકતો નથી રોગપ્રતિકારક તંત્ર, અન્યથા આ દવાઓ અસરકારક હોવી જોઈએ. જેમ કે દવાઓ? -ઇન્ટરફેરોન, થાઇમોપેન્ટિન, આઇસોરિટિનોઇડ, એન-એસિટિલસિસ્ટાઇન અથવા ડી-પેનિસિલેમાઇન પણ ખૂબ અસરકારક ન હતા. સખત આડઅસર દર્દીઓને દવા લેવાનું બંધ કરવાની ફરજ પાડે છે.
ડી-પેનિસિલેમાઇનની સૌથી સામાન્ય ઉપચાર કરવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અમુક સંજોગોમાં પણ ઉપયોગી થઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, જો ત્યાં પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ, એડીમા અથવા છે સંધિવા. રિટુક્સિમેબ અને ટોસિલીઝુમાબ, જેનો ઉપયોગ અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો માટે પણ થાય છે, ક્યારેક-ક્યારેક સારવારમાં સફળતા બતાવે છે.
હાલમાં થેરેપીનો ઉપયોગ કરીને સંશોધન કરવામાં આવી રહ્યું છે મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન અને રક્ત ધોવા (અફેરેસીસ). ઉપચારની સફળતાને માપતી વખતે સાવચેતી રાખવી જરૂરી છે. મોટેભાગે, રોગનું સંક્રમણ કહેવાતા એટ્રોફિક તબક્કામાં થાય છે, જેમાં પાણીની રીટેન્શન ફરી વળે છે, ત્વચા સખત થઈ જાય છે અને સંકોચાય છે, તે લક્ષણોના રીગ્રેસન જેવું લાગે છે.
તે મુખ્યત્વે સહાયક અને સામાન્ય પગલાં છે જે ખાસ કરીને દર્દી માટે મદદરૂપ થાય છે અને તેના લક્ષણો પર સકારાત્મક પ્રભાવ પડે છે. ફિઝીયોથેરાપી કરાર ટાળવા માટે મદદ કરે છે. જો રાયનૌડની ઘટના હાજર હોય તો ગરમ હાથ પ્રદાન કરવા જોઈએ.
જો હાથ પર ઘા (અલ્સર) થાય છે, તો તેમની સારી સંભાળ રાખવી જોઈએ. સક્રિય ઘટક બોસેન્ટનનો ઉપયોગ ચાંદાને અટકાવવા માટે કરી શકાય છે. જો હાઈ બ્લડ પ્રેશર વેસ્ક્યુલર ફેરફારોના પરિણામે વિકાસ થવાનું શરૂ થાય છે, એસીઇ અવરોધક સાથેની સારવારની ભલામણ કરવામાં આવે છે. ફોટોથેરાપી (પીયુવીએ) સ્ક્લેરોટિક ફોસીને નરમ કરી શકે છે અને વધુ સારી કાર્યક્ષમતાની ખાતરી કરી શકે છે.
