એક્રોમેગલી એટલે શું?

એક્રોમેગ્લી એક ભાગ્યે જ મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર છે જે અંગોની અતિશય વૃદ્ધિનું કારણ બને છે. એક્રોમેગ્લી નો અર્થ એ છે કે "શરીરના બાહ્ય ભાગોનું વિસ્તરણ." અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓના કાન ખૂબ મોટા હોય છે, નાક, હાથ અને પગ. કારણ એ મગજ ગાંઠ જે વૃદ્ધિ હોર્મોનનું વધુ ઉત્પાદન કરે છે. એક્રોમેગ્લી દ્વારા વારસામાં મેળવી શકાય છે જનીન પરિવર્તન. ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, તે વારસાગત સિન્ડ્રોમના ભાગ રૂપે થાય છે. એક્રોમેગલી ઉપચાર યોગ્ય નથી. જો કે, રોગના માર્ગને ઘટાડવા માટે ડ્રગ અને સર્જિકલ વિકલ્પો છે.

એક્રોમેગલીના લક્ષણો શું છે?

Acક્રોમેગલીના લાક્ષણિક ચિહ્નો એ છે કે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ જાડી, કરચલીવાળી હોય છે ત્વચા અને મોટા નાક અને કાન સાથે ચહેરાના લક્ષણો બરછટ. આંખના બલ્જેસ અગ્રણી છે, અને હાથ અને પગ ("એકરા") મોટા પ્રમાણમાં વિસ્તૃત ("-મેગા") છે. લક્ષણોનો વિકાસ વર્ષોથી ક્રમિક છે. ક્લાસિકલી, પીડિતોએ નોંધ્યું છે કે પગરખાં, રિંગ્સ અને ટોપીઓ હવે યોગ્ય નથી. આ આંતરિક અંગો ખાસ કરીને હૃદય અને બરોળ - એક ખતરનાક કદ પણ લો. આ જીભ પણ વધે છે અને દાંત માર્ગ આપે છે, જે કરી શકે છે લીડ "ગંઠાઇ જવું" વાણી (જેમ કે તમારામાં ગરમ ​​બટાકાની જેમ.) મોં) અને રાત્રિનો સમય શ્વાસ સમસ્યાઓ (સ્લીપ એપનિયા સિન્ડ્રોમ).

સંકેતો તરીકે ધમનીનું હાયપરટેન્શન અને દ્રશ્ય વિક્ષેપ

એક્રોમેગલીના અન્ય ચિહ્નો શામેલ હોઈ શકે છે હાઈ બ્લડ પ્રેશર (ધમનીય) હાયપરટેન્શન) અને માથાનો દુખાવો. જો મગજ ગાંઠ પહેલેથી જ મોટી છે કે તે દ્રશ્ય માર્ગ પર દબાવો, વિઝ્યુઅલ વિક્ષેપ અને દ્રશ્ય ક્ષેત્રની ખોટ થાય છે. હાથ પર પેશી વૃદ્ધિ આ સંકુચિત કરી શકે છે સરેરાશ ચેતા માં આગળ, જેને પરિણામે "મણિબંધીય ટનલ સિન્ડ્રોમ, ”સાથે પીડા રાત્રે પ્રથમ ત્રણ આંગળીઓ અને સંવેદનાત્મક વિક્ષેપમાં.

ચિકિત્સાની વિક્ષેપ એક્રોમેગલીમાં લાક્ષણિક છે

અન્ય લાક્ષણિક લક્ષણોમાં વધારો શામેલ છે વાળ વૃદ્ધિ (હાઈપરટ્રિકosisસિસ) અને પરસેવો (હાયપરહિડ્રોસિસ). બાહ્ય જનનાંગો પણ વિસ્તૃત થઈ શકે છે. કેટલાક દર્દીઓનો વિકાસ એ ખાંડ ચયાપચય ડિસઓર્ડર (ડાયાબિટીસ મેલીટસ). સ્ત્રી દર્દીઓમાં, માસિક ચક્ર ગેરહાજર છે (એમેનોરિયા). પુરુષ દર્દીઓ, બદલામાં, સેક્સ ડ્રાઇવ અને નપુંસકતાની સમસ્યાઓમાં ઘટાડો અનુભવે છે.

એક્રોમેગલીનો વિકાસ કેવી રીતે થાય છે?

95 ટકા કેસોમાં એક્રોમેગલીનું કારણ કફોત્પાદક એડેનોમા છે, જે સૌમ્ય છે મગજ ગાંઠ. આ કફોત્પાદક ગ્રંથિજેને કફોત્પાદક ગ્રંથિ પણ કહેવામાં આવે છે, તે ડિફેન્સમાં સ્થિત એક ગ્રંથિ છે અને અન્ય વસ્તુઓની વૃદ્ધિ હોર્મોનનું ઉત્પાદન કરે છે. સોમેટોટ્રોપીન ("GH = વૃદ્ધિ હોર્મોન"). આ હોર્મોન લંબાઈની વૃદ્ધિની ખાતરી આપે છે બાળપણ અને ચરબી, કાર્બોહાઈડ્રેટ અને પ્રોટીન ચયાપચયમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. જો ગાંઠ રચે છે કફોત્પાદક ગ્રંથિ, શરૂઆતમાં હોર્મોન સ્ત્રાવ વધે છે અને હાથ, પગ, ચહેરાના ક્ષેત્ર અને આંતરિક અંગો પુખ્તાવસ્થામાં પણ. જો કિશોરોમાં અસર થાય છે જેમની લંબાઈમાં વૃદ્ધિ હજુ સુધી પૂર્ણ થઈ નથી, તો પરિણામ કહેવાતા વિશાળકાય છે, શરીરની heightંચાઈ બે મીટરથી વધુની acક્રોમેગલીનો પેટા પ્રકાર. જો કે, 40 થી 50 વર્ષની વયના દર્દીઓ મોટાભાગે અસરગ્રસ્ત હોય છે.

એક્રોમેગલીના દુર્લભ કારણો

ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, acક્રોમેગલીનું કારણ એક જીવલેણ છે કફોત્પાદક ગાંઠ અથવા મગજમાં બીજે ક્યાંક ગાંઠ કે જે મોટા પ્રમાણમાં વૃદ્ધિ હોર્મોન ઉત્પન્ન કરે છે. બહુ ઓછા કિસ્સાઓમાં પણ સ્થિતિ વારસાગત વિકારના ભાગ રૂપે થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, લિપોોડિસ્ટ્રોફી પ્રકાર બેરાડિનેલ્લી.

ડ doctorક્ટર એક્રોમેગલીનું નિદાન કેવી રીતે કરે છે?

રોગની શરૂઆતથી નિદાન થાય ત્યાં સુધી સરેરાશ, પાંચથી દસ વર્ષ પસાર થાય છે, કારણ કે સંકેતો કપટી રીતે વિકસે છે. મોટેભાગે, પર્યાવરણ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના શરીરમાં ધીમી ફેરફારની પણ નોંધ લેતો નથી, ફક્ત જૂના ફોટા સાથેની સીધી તુલનામાં તે તફાવતને ઓળખી શકાય છે. જ્યારે વધુ લક્ષણો દેખાય છે ત્યારે જ દર્દીઓ ડ doctorક્ટરની સલાહ લે છે. Acક્રોમેગલીના નિદાન અને સારવાર માટે જવાબદાર નિષ્ણાત એંડોક્રિનોલોજિસ્ટ છે, એટલે કે ચયાપચય નિષ્ણાત.

નિદાન પ્રક્રિયાના ભાગ રૂપે રક્ત પરીક્ષણો અને ઇમેજિંગ.

જો romeક્રોમેગલીને શંકા છે, તો ડ firstક્ટર પ્રથમ તપાસ કરે છે રક્ત. રોગ પેદા કરતી વૃદ્ધિ હોર્મોનનું ઉત્પાદન દિવસના સમય પર આધારીત છે, તેથી જ ઘણા રક્ત નમૂનાઓ એક દિવસમાં લેવા જ જોઈએ. બીજી પરીક્ષા વહીવટ દ્વારા વૃદ્ધિ હોર્મોન સ્ત્રાવને નિયંત્રિત કરવાની ક્ષમતાનું પરીક્ષણ કરે છે ખાંડ (મૌખિક ગ્લુકોઝ સહિષ્ણુતા પરીક્ષણ, ઓજીટીટી). તંદુરસ્ત દર્દીમાં, માં વૃદ્ધિ હોર્મોનમાં ઘટાડો થવો જોઈએ રક્ત શુદ્ધ ખાધા પછી ખાંડ (ગ્લુકોઝ); રોગગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં, હોર્મોનનું સ્તર remainsંચું રહે છે. જો રક્ત પરીક્ષણો એક્રોમેગલીની શંકાની પુષ્ટિ કરે છે, તો મગજમાં ગાંઠની કલ્પના કરવા માટે ઇમેજિંગ કરવી આવશ્યક છે. આ કરવા માટે, ક્યાં એ એમ. આર. આઈ (એમઆરઆઈ) સ્કેન અથવા એ એક્ષ - રે કે અલ્ટ્રા - સાઉન્ડ નો ઉપયોગ કરીને માનવ શરીર અને બીજા પદાર્થ વચ્ચે થઈને રજુ કરવાની પદ્ધતિ (સીટી) સ્કેન મંગાવશે.

એક્રોમેગલીની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?

એક્રોમેગલીનું કારણ છે કફોત્પાદક ગાંઠ. જો તે હજી વધારે મોટું ન હોય તો કેટલાક કિસ્સાઓમાં આને સર્જિકલ રીતે દૂર કરી શકાય છે. સર્જરી સામાન્ય રીતે દ્વારા કરી શકાય છે નાક; આ પ્રક્રિયાને "ટ્રાંસ્ફેનોઇડલ એડેનોમેક્ટોમી" કહેવામાં આવે છે. બીજો વિકલ્પ એ છે કે ગાંઠને સંકોચન કરવા અને તેની પ્રવૃત્તિ ઘટાડવા માટે ઇરેડિયેટ કરવું. ગાંઠને દૂર કરવાની એક ગૂંચવણ તરીકે, ત્યાંના કાર્યનું સંપૂર્ણ નુકસાન થઈ શકે છે કફોત્પાદક ગ્રંથિ, તેથી હોર્મોન્સ તે પેદા કરે છે દવા સાથે બદલી જ જોઈએ.

એક્રોમેગલી માટે વૈકલ્પિક ઉપચાર

જો પ્રથમ બે પદ્ધતિઓ અસફળ છે અથવા તેનો ઉપયોગ કરી શકાતી નથી, તો ડ્રગ ઉપચાર અવશેષો. અહીં, હોર્મોન્સ વૃદ્ધિ હોર્મોનનો સામનો કરવા માટે આપવામાં આવે છે સોમેટોટ્રોપીન અને આમ લક્ષણોની પ્રગતિને કાબૂમાં કરો. આ હેતુ માટે વપરાયેલી દવાઓ છે (કૌંસમાં અનુકૂળ સક્રિય ઘટક):

સારવાર ન અપાય તો આયુષ્ય આશરે દસ વર્ષ ટૂંકાય છે. મૃત્યુનાં કારણો એની ક્ષતિ છે હૃદય, લોહી વાહનો અને રોગ દ્વારા મગજ. આ ઉપરાંત, એક્રોમેગલી દર્દીઓ વધુ વખત સ્તનથી પીડાય છે અને કોલોન કેન્સર.