કેરુલોપ્લાઝિન: કાર્ય અને રોગો

કેરુલોપ્લાઝિન એ એક પ્રોટીન છે જે મળી આવે છે રક્ત પ્લાઝ્મા તે એક ફેરોક્સિડેઝ છે, એક એન્ઝાઇમ જે તેના સંગ્રહમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે તાંબુ. કેરુલોપ્લાઝમિનનું નિર્ધારણ વિશેની માહિતી પ્રદાન કરે છે આયર્ન અને પણ તાંબુ ચયાપચય.

કેરુલોપ્લાઝિન શું છે?

કેરુલોપ્લાઝિન સેર્યુલોપ્લાઝિન તરીકે પણ ઓળખાય છે. તે પ્રોટીન છે જે મુખ્યત્વે માટે જવાબદાર છે તાંબુ માં પરિવહન રક્ત. આ ઉપરાંત, કેરુલોપ્લાઝિન એ એક આવશ્યક ઘટક છે આયર્ન ચયાપચય. તે કોપર આશ્રિત ફેરોક્સિડેઝના જૂથનું છે. કેરુલોપ્લાઝિન હોમોલોજિસ ધરાવે છે, પ્રોટીન હેફેસ્ટિન સાથે સમાનતા. આ પ્રોટીન માટે પણ મહત્વપૂર્ણ છે આયર્ન ચયાપચય. હેફેસ્ટેઇન એ એક ટ્રાંસમેમ્બ્રેન કોપર-બાઈન્ડિંગ ફેરોક્સિડેઝ છે. તે પરિવહન કરે છે આયર્ન આંતરડામાં એન્ટોસાઇટ્સથી, જે લોહીના પ્રવાહમાં, ખોરાકમાંથી આયર્ન ગ્રહણ કરે છે.

કાર્ય, અસરો અને શરીર અને આરોગ્યની ભૂમિકા

કેરુલોપ્લાઝ્મિન માનવ સીરમમાં 95% થી વધુ તાંબુ બાંધે છે. તે પણ એક આવશ્યક ઘટક છે આયર્ન ચયાપચય. તે ઓક્સિડાઇઝ્ડ થાય છે આયર્ન, જે બંધાયેલ છે ફેરીટિન. ફે 3 + ફે 2 + થી રચાય છે. ઓક્સિડેશન એ રાસાયણિક પ્રતિક્રિયા છે જેમાં એક અણુ ઇલેક્ટ્રોન ગુમાવે છે, તેના હકારાત્મક ચાર્જને વધારે છે. જ્યારે અન્ય અણુ આ શરણાગતિ ઇલેક્ટ્રોનને સ્વીકારે છે, ત્યારે તેને રેડ redક્સ પ્રતિક્રિયા કહેવામાં આવે છે કારણ કે એક અણુ ઘટાડો થયો છે અને બીજો અણુ ઓક્સિડાઇઝ થયેલ છે. ની મદદ સાથે તાંબુ વહન કરવા માટે કેરુલોપ્લાઝિનનો ઉપયોગ થાય છે ટ્રાન્સફરિન. ટ્રાન્સફરિન ગ્લાયકોપ્રોટીન છે જે ફક્ત Fe3 + ને બાંધી અને પરિવહન કરી શકે છે. આયર્ન એ પ્રોટીનનો એક મહત્વપૂર્ણ ઘટક છે હિમોગ્લોબિન અને મ્યોગ્લોબિન. હિમોગ્લોબિન લાલ આયર્ન શામેલ પ્રોટીન છે રક્ત કોષો અને તેમને તેમના લાલ રંગ આપે છે. તે પરિવહન માટે વપરાય છે પ્રાણવાયુ લોહીમાં. માયોગલોબીન સ્નાયુઓમાં પ્રોટીન છે. તે એક લાલ પ્રોટીન પણ છે જે બાંધે છે પ્રાણવાયુ અન્ય સાથે સ્નાયુમાં ઉત્સેચકો, હાઇડ્રોજનિસ અને oxક્સિડેસેસ. વધુમાં, ઇલેક્ટ્રોન પરિવહનમાં લોખંડ શામેલ છે મિટોકોન્ટ્રીઆ, કોષના પાવર પ્લાન્ટ્સ.

રચના, ઘટના, ગુણધર્મો અને શ્રેષ્ઠ સ્તર

કેરુલોપ્લાઝિનમાં પરમાણુ હોય છે સમૂહ 151 કેડીએ. તે મુખ્યત્વે ઉત્પાદિત થાય છે યકૃત અને મગજ. કોપર્યુલોપ્લાઝિનના સંશ્લેષણને તાંબાની બદલાયેલી ઘટનાથી અસર થતી નથી. સંશ્લેષણ પછી, દરેક પ્રોટીન છથી આઠ કોપર આયનોથી લોડ થાય છે. પુરુષો અને સ્ત્રીઓમાં સરેરાશ કેરુલોપ્લાઝિન હોય છે એકાગ્રતા 20 થી 60 મિલિગ્રામ / ડી.એલ. માનવ શરીરમાં તાંબાનું પ્રમાણ લગભગ 70 થી 150 મિલિગ્રામ છે. આ એકાગ્રતા પુરુષોમાં 60 થી 160 µg / dl અને સ્ત્રીઓમાં 40 થી 150 µg / dl આયર્નનો સમાવેશ થાય છે.

રોગો અને વિકારો

આ એકાગ્રતા લોહીમાં કેરુલોપ્લાઝિન વિવિધ રોગો અથવા જીવન સંજોગો દ્વારા બદલી શકાય છે. આ સંજોગોમાં લાંબા સમય સુધી શામેલ છે કુપોષણ. તાંબાની લાંબી ઉણપ જોવા મળે છે, જે, તાંબાની ટૂંકા ગાળાની ઉણપથી વિપરીત, કેરુલોપ્લાઝ્મિનની સાંદ્રતાને અસર કરી શકે છે. બીજું કારણ, ની અભિવ્યક્તિમાં ઘટાડો થઈ શકે છે જનીન એન્કોડિંગ કેરુલોપ્લાઝિન. કેરુલોપ્લાઝિનના સ્તરના ઘટાડા સાથે સંકળાયેલ રોગ, મેનકેસ સિન્ડ્રોમ છે. આ રોગ જન્મજાત મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર છે. સ્નાયુઓની નબળાઇને કારણે ચળવળના વિકાર થાય છે. આ સંયોજક પેશી તેની સ્થિતિસ્થાપકતા ગુમાવે છે. આ પણ કહેવામાં આવે છે સીબોરેહિક ત્વચાકોપ. આ વાળ તેની રચના ગુમાવે છે અને બરડ બની જાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, એક ફનલ છાતી રચના કરી શકે છે. હર્નીઆસની વધતી ઘટનાઓ પણ છે. આ રોગનું કારણ આંતરડા દ્વારા કોપરનું વિક્ષેપિત પરિવહન છે. બીજો રોગ જેમાં કેરુલોપ્લાઝિનની માત્રામાં ઘટાડો થયો છે તે છે વિલ્સનનું સિંડ્રોમ. મેનકેસ સિન્ડ્રોમની જેમ, આ એક આનુવંશિક વિકાર છે. આ રોગમાં, ત્યાં તાંબાનું અતિશય સંચય થાય છે, જેના ગંભીર પરિણામો છે યકૃત અને મગજ. તેથી, ના કાર્યોમાં મર્યાદાઓ છે મગજ અને યકૃત. તે કરી શકે છે લીડ યકૃતની તીવ્ર નિષ્ફળતા માટે. દર્દીઓ ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોનો અનુભવ પણ કરી શકે છે. વિલ્સનના સિન્ડ્રોમની શરૂઆત પછી, પાર્કિન્સનના દર્દીઓ જેવા લક્ષણો જોવા મળી શકે છે. આમાં ધીમી ગતિવિધિઓ, ખોટ શામેલ છે સંતુલન, ધ્રુજારી હાથ, અથવા અટેક્સિયા. એટેક્સિયા એ સામાન્ય રીતે ચળવળનો અવ્યવસ્થા છે. એટેક્સિયાના વિવિધ સ્વરૂપો અલગ પાડવામાં આવે છે; રનફફેક્સિયા, ગાઇટ એટેક્સિયા અને વલણ અટેક્સિયા. આ ઉપરાંત, કેરુલોપ્લાઝિનની ઉણપને કારણે થઈ શકે છે વિટામિન સી ઓવરડોઝ અથવા aસીરોલોપ્લાસ્મીનેમીઆ. એએક્યુરોલોપ્લાઝ્મીનેમીઆમાં, પરિવર્તનને કારણે ફેરોક્સિડેઝ તરીકે કામ કરવાની કેરુલોપ્લાઝિનની ક્ષમતામાં નિષ્ક્રિયતા આવે છે. તે હવે આયર્નને ઓક્સિડાઇઝ કરવામાં સમર્થ નથી. નો સંચય માનવ શરીરમાં આયર્ન થાય છે. ઉચ્ચ ડોઝમાં ફે 2 + નું સંચય માનવો માટે ઝેરી છે. આ સંચય મુખ્યત્વે યકૃત, સ્વાદુપિંડ તેમજ મગજમાં થાય છે. પરિણામ જેવા રોગો છે ડાયાબિટીસ મેલીટસ, રેટિનાના અધોગતિ અને ન્યુરોલોજીકલ ક્ષતિઓ ઉન્માદ અથવા અટેક્સિયા. કેરુલોપ્લાઝિનની માત્રામાં વધારો થવાનું કારણ બને છે ગર્ભાવસ્થા, જન્મ નિયંત્રણ ગોળી, અલ્ઝાઇમર રોગ અથવા સ્કિઝોફ્રેનિઆ. કેરુલોપ્લાઝિનના સ્તરમાં વધારો થવાના અન્ય કારણોમાં રુમેટોઇડનો સમાવેશ થાય છે સંધિવા અને કંઠમાળ. સંધિવા એક છે બળતરા ના સાંધા. એન્જીના વિવિધ શરતો સંદર્ભિત કરે છે. તેમાંથી સૌથી જાણીતું છે કંઠમાળછે, જે મુખ્યત્વેનું કારણ બને છે છાતીનો દુખાવો.