ડેગોસ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ડેગોસ સિન્ડ્રોમ એ ખૂબ જ ભાગ્યે જ બનતું રોગ છે જેનો પ્રભાવ છે arterioles. આજની તારીખમાં, ડેગોસ સિન્ડ્રોમના લગભગ 150 કેસ નોંધાયા છે, જેમાં સંભવિત સંખ્યામાં નોંધાયેલા નોંધાયેલા કિસ્સાઓ નથી. ડેગોસ સિંડ્રોમ મિનિટ ક્ષતિમાં પરિણમે છે રક્ત વાહનો.

ડેગોસ સિન્ડ્રોમ એટલે શું?

ડેગોસ સિન્ડ્રોમ પણ કેટલાક તબીબી વ્યાવસાયિકો દ્વારા પેપ્યુલોસિસ એટ્રોફિકન્સ અથવા એટ્રોફિક પેપ્યુલોસ્ક્વામસ ત્વચાકોપ તરીકે પર્યાય તરીકે ઓળખાય છે. ડેગોસ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય વસ્તીમાં ખૂબ ઓછા વ્યાપ સાથે થાય છે. ડેગોસ સિન્ડ્રોમમાં, નાનાને બહુવિધ નુકસાન થાય છે રક્ત-બેરિંગ વાહનો. જખમ મુખ્યત્વે થાય છે કારણ કે રક્ત વાહનો વિનાશકારી પ્રક્રિયાઓમાંથી પસાર થવું અને પસાર થવું. એકવાર ડેગોસ સિન્ડ્રોમ પણ અસર કરે છે મગજ અને રક્ત વાહિનીઓ આંતરિક અંગો, આ રોગ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓના જીવન માટે ખતરો છે. ડેગોસ સિન્ડ્રોમનું પ્રથમ વર્ણન 1940 માં Austસ્ટ્રિયન ચિકિત્સક કાહલમીઅર દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. પેથોલોજીસ્ટે ડિગોસ સિન્ડ્રોમને થ્રોમ્બેંગિઆઇટિસ ઇસિટેરન્સને સોંપ્યું અને ધાર્યું કે તે આ રોગનો વિશેષ અભિવ્યક્તિ છે. થોડા સમય પછી, ફ્રેન્ચ ત્વચારોગ વિજ્ .ાની ડેગોસે જણાવ્યું કે રોગ થ્રોમ્બેંગિઆઇટિસ ઇમ્યુટેરન્સથી સ્વતંત્ર રીતે વિકસે છે. કેટલીકવાર ડેગોસ સિન્ડ્રોમ અને એરિથ્રોકેરાટોોડર્મા એન કોકાર્ડ્સ ડેગોસ વચ્ચે મૂંઝવણનું જોખમ રહેલું છે. આ એક રોગ છે ત્વચા તે દુર્લભ અને વારસાગત છે. હાલમાં, ડેગોસ સિન્ડ્રોમના ફક્ત 100 થી 150 કેસ જ જાણીતા છે.

કારણો

આજની તારીખમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં ડેગોસ સિન્ડ્રોમના વિકાસના કારણો અંગે થોડું સ્થાપિત જ્ knowledgeાન છે. આ રોગ વિશે વધુ સંશોધન માંગવામાં આવી રહ્યું છે, પરંતુ રોગના ઓછા કેસોને ધ્યાનમાં રાખીને, હાલમાં તેનો નબળુ અમલ કરવામાં આવ્યો છે. શક્ય છે કે ડેગોસ સિન્ડ્રોમમાં આનુવંશિક ઘટક હોય છે જે રોગના વિકાસને પ્રોત્સાહન આપે છે. આ ઉપરાંત, બાહ્ય પરિબળો ડેગોસ સિન્ડ્રોમના સંભવિત ટ્રિગર્સ હોઈ શકે છે. ડેગોસ સિન્ડ્રોમની આનુવંશિક વલણ હોય તેવું પણ શક્ય છે, પરંતુ તે ફક્ત યોગ્યની હાજરીમાં જ વિકસે છે પર્યાવરણીય પરિબળો.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

ડેગોસ સિન્ડ્રોમ કેટલાક લાક્ષણિક સંકેતો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. શરૂઆતમાં, ડેગોસ સિન્ડ્રોમ તેના પર નાના પેચો દ્વારા પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે ત્વચા કે લાલ રંગનો રંગ છે. આ લાલાશનો વ્યાસ સામાન્ય રીતે એક સેન્ટીમીટર કરતા વધુ હોતો નથી. લાલ ફોલ્લીઓની રચનાના થોડા દિવસો પછી, પેપ્યુલ્સ દેખાય છે. ને નુકસાન ત્વચા આ પેપ્યુલ્સના પરિણામે વિકાસ થાય છે. પેપ્યુલ્સની ધાર પર રક્ત વાહિનીઓ હોય છે જેમાં પેથોલોજીકલ ડિલેટેશન હોય છે. સમય જતાં, કેટલાક દર્દીઓમાં આ જખમ આખી ત્વચા પર ફેલાય છે. જો કે, તેઓ ચહેરા પર, પગના શૂઝ અને હાથની આંતરિક સપાટીઓ પર લગભગ દેખાતા નથી. ડેગોસ સિન્ડ્રોમ સૌમ્ય અને જીવલેણ પ્રકારોમાં વહેંચાયેલું છે. ડેગોસ સિન્ડ્રોમનું સૌમ્ય સ્વરૂપ ત્યારે હાજર છે જ્યારે ફક્ત ત્વચાને નુકસાનથી અસર થાય છે. ડેગોસ સિન્ડ્રોમનું જીવલેણ સ્વરૂપ અસ્તિત્વમાં છે જ્યારે જખમ પણ મગજ અને આંતરિક અંગો. આ સ્થિતિમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ જોખમ વધે છે થ્રોમ્બોસિસ, સ્ટ્રોક અને અવયવોની ઇન્ફાર્ક્શન. આ કારણોસર, જીવલેણ ડેગોસ સિન્ડ્રોમવાળા ઘણા દર્દીઓ મૃત્યુ પામે છે. ડેગોસ સિન્ડ્રોમના જીવલેણ પ્રકારમાં, રક્ત વાહિનીમાં નુકસાન પેશાબને અસર કરે છે મૂત્રાશય, કિડની, સ્વાદુપિંડ અને ક્રાઇડ, અન્ય અવયવો વચ્ચે. આજની તારીખમાં, તે જાણી શકાયું નથી કે ડેગોસ સિન્ડ્રોમનો સૌમ્ય પ્રકાર એ રોગનો પ્રારંભિક તબક્કો છે કે જે વહેલા અથવા પછીના સમયમાં મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે, પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિની ઉંમરને આધારે. જીવલેણ પ્રકારમાં, દર્દીઓ ઘણીવાર કેટલાક મહિનાઓ કે વર્ષો પછી મરી જાય છે. ખાસ કરીને વારંવાર, વ્યક્તિઓ ગેસ્ટ્રોઇંટેસ્ટાઇનલ માર્ગની સફળતા અથવા તેના અપમાનનો ભોગ બને છે મગજ, જેના પરિણામે તેઓ મૃત્યુ પામે છે.

નિદાન

ડેગોસ સિન્ડ્રોમનું નિદાન સામાન્ય રીતે ત્વચારોગ વિજ્ .ાની દ્વારા કરવામાં આવે છે કારણ કે રોગના ચિહ્નો ત્વચા પર સૌથી વધુ નોંધપાત્ર હોય છે. તેનાથી વિપરિત, એક સ્નેહ આંતરિક અંગો ભાગ્યે જ શોધી શકાય તેવું છે. ડેગોસ સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણો, જેમ કે ત્વચા જખમ ખંજવાળ વિના અથવા પીડા, રોગ સૂચવે છે. પ્રારંભિક દર્દીના ઇન્ટરવ્યૂ પછી, ચિકિત્સક મેગ્નિફાઇંગની સહાયથી ત્વચા પર અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોની તપાસ કરે છે ચશ્મા. નિયમ મુજબ, નિષ્ણાત રોગગ્રસ્ત વિસ્તારોના સ્વેબ્સ પણ લે છે, જેનું પ્રયોગશાળામાં વિશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. આ ઘટસ્ફોટ કરે છે, ઉદાહરણ તરીકે, ડેગોસ સિન્ડ્રોમના નિદાનમાં ફાળો આપતા ચોક્કસ સેલ પ્રકારોની હાજરીના પુરાવા.

ગૂંચવણો

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ડેગોસ સિન્ડ્રોમ રક્ત વાહિનીઓને નુકસાન અને ખામીયુક્ત પરિણામ આપે છે. આ નુકસાનથી શરીર પર વિવિધ નકારાત્મક અસરો થઈ શકે છે. સૌ પ્રથમ, દર્દીઓ ત્વચા પર તીવ્ર લાલ ફોલ્લીઓથી પીડાય છે. ફોલ્લીઓ વિવિધ સ્થળોએ વિતરિત કરી શકાય છે અને તે ખાસ કરીને મોટા નથી. અસ્પષ્ટ લક્ષણને લીધે, ઘણા કિસ્સાઓમાં તેનું નિદાન અંતમાં તબક્કે થાય છે. પછી સ્પોટિંગ, ત્યાં સામાન્ય રીતે પેપ્યુલ્સની રચના થાય છે, જે ત્વચાને નુકસાન પહોંચાડે છે. મોટે ભાગે, દર્દીઓ અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં ખંજવાળથી પણ પીડાય છે. આ ફરિયાદોને લીધે, ઘણા કિસ્સાઓમાં આત્મસન્માન ઓછું થાય છે, કારણ કે દર્દી લક્ષણોથી અસ્વસ્થતા અનુભવે છે અને તેનાથી શરમ અનુભવે છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, મગજમાં ડેગોસ સિન્ડ્રોમ પણ વિકસી શકે છે, જે એ સ્ટ્રોક. આ કિસ્સામાં, જો તાત્કાલિક સારવાર ન આવે તો દર્દીનું મૃત્યુ પણ થઈ શકે છે. કોઈ વિશિષ્ટ સારવાર શક્ય નથી. જો કે, લક્ષણો મર્યાદિત કરી શકાય છે જેથી જીવલેણ પરિસ્થિતિઓ ન સર્જાય. જો દર્દી સૂચવેલી દવાઓ લે તો આયુષ્ય ઓછું થતું નથી. જો કે, લાંબા ગાળે સિન્ડ્રોમનો ઇલાજ શક્ય નથી, તેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ તેના અથવા તેના આખા જીવન માટે તેમના પર નિર્ભર છે.

જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

જ્યારે નાના, ત્વચાના લાલ રંગના રંગીન પેચો નજરે પડે છે, જેમાંથી નોડ્યુલ્સ રચાય છે, સલાહ માટે ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જોકે આ નોંધનીય છે ત્વચા ફેરફારો ડેગોસ સિન્ડ્રોમને લીધે જરૂરી નથી, તે ગંભીર કારણે છે સ્થિતિ તે સ્પષ્ટ કરવાની જરૂર છે. જો આ કરવામાં ન આવે તો, લક્ષણો સામાન્ય રીતે ઝડપથી બગડે છે. ડેગોસ સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં, જખમ સમગ્ર ત્વચા પર ફેલાય છે. કોઈપણ જેણે આ પ્રકારના ફેલાવોની નોંધ લે છે, તેણે ત્વચારોગ વિજ્ologistાનીની સલાહ તરત જ લેવી જોઈએ. આ ખાસ કરીને સાચું છે જો ચહેરો, પગના શૂઝ અને હાથની આંતરિક સપાટી કોઈ ત્વચા પેચો બતાવતા નથી - ડેગોસ સિન્ડ્રોમનો વિશિષ્ટ સંકેત. જો ત્વચા રોગનો ઉપચાર ન કરવામાં આવે તો, વધુ ફરિયાદો વિકસી શકે છે. સૌમ્ય સ્વરૂપમાં, જખમ વધવાનું ચાલુ રાખે છે અને છેવટે ડ doctorક્ટરની મુલાકાત અનિવાર્ય બનાવે છે. જીવલેણ સ્વરૂપમાં, ફોલ્લીઓ ક્યારેક મગજ અને આંતરિક અવયવોમાં ફેલાય છે. પરિણામે, અવયવોની અછત, થ્રોમ્બોઝ અથવા સ્ટ્રોક થઈ શકે છે, જેને તાત્કાલિક તાત્કાલિક તબીબી સારવારની જરૂર હોય છે.

સારવાર અને ઉપચાર

ડેગોસ સિન્ડ્રોમ સંબંધિત સારવાર વિકલ્પો પ્રમાણમાં મર્યાદિત છે. આ કારણ છે કે ડેગોસ સિન્ડ્રોમના કારણો અજાણ્યા છે, કારણભૂત ઉપચારાત્મક અભિગમોને મૂળભૂત રીતે અશક્ય બનાવ્યા છે. વિવિધ પ્રયત્નો વપરાય છે ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ ડેગોસ સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓમાં, પરંતુ તેઓ સફળ ન થયા. સાથે શ્રેષ્ઠ સફળતા જોવા મળી હતી વહીવટ of એસીટીલ્સાલિસિલિક એસિડ. એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ અસરવાળા તબીબી એજન્ટો પર પણ પ્રયાસ કરવામાં આવ્યા છે, પરંતુ તેમાં થોડી સફળતા મળી નથી. એસીટીલ્સાલિસિલિક એસિડ તેથી હાલમાં મોટાભાગના કેસોમાં સૂચવવામાં આવે છે કારણ કે તે પ્લેટલેટ એકત્રીકરણ ઘટાડે છે.

સંભાવના અને પૂર્વસૂચન

કારણ કે ડેગોસ સિન્ડ્રોમ ખૂબ જ દુર્લભ વિકાર છે, આ સંદર્ભમાં કોઈ સામાન્ય પૂર્વસૂચન આપી શકાતું નથી. જો કે, સ્વ-ઉપચાર થતો નથી, અને સિન્ડ્રોમ ફક્ત રોગનિવારક ઉપચારથી થઈ શકે છે. કારક ઇલાજ શક્ય નથી. જો ત્યાં કોઈ સારવાર ન હોય તો, દર્દીઓ લાલ રંગની ત્વચા અથવા ત્વચા પર ફોલ્લીઓથી પીડાય છે. પેપ્યુલ્સ અથવા પસ્ટ્યુલ્સ ત્વચા પર પણ રચાય છે, જે સૌંદર્ય શાસ્ત્રને નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત કરી શકે છે. તેવી જ રીતે, ડેગોસ સિન્ડ્રોમ થવાની સંભાવના વધારે છે સ્ટ્રોક or થ્રોમ્બોસિસ, પીડિતોને નિયમિત ચેકઅપ્સ પર આધારીત બનાવવું. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો તે પણ કરી શકે છે લીડ ઘટાડો આયુષ્ય. સિન્ડ્રોમ કિડની અથવા અન્ય આંતરિક અવયવોને પણ અસર કરી શકે છે, આ અંગોમાં ગાંઠોના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. સિન્ડ્રોમની સારવાર દવાઓ દ્વારા કરવામાં આવે છે જે લક્ષણોને દૂર કરી શકે છે. પ્રારંભિક તબક્કે ગાંઠો શોધવા માટે આંતરિક અવયવોની નિયમિત પરીક્ષા કરવી જરૂરી છે. નિયમ પ્રમાણે, ડેગોસ સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત લોકો આજીવન આધાર રાખે છે. ઉપચાર, કારણ કે આ રોગ સંપૂર્ણપણે મટાડતો નથી.

નિવારણ

ડેગોસ સિન્ડ્રોમનું વૈજ્ .ાનિક અધ્યયન દ્વારા ભાગ્યે જ સંશોધન કરવામાં આવ્યું છે, ખાસ કરીને ચોક્કસ કારણો હજુ સુધી જાણી શકાયા નથી. તેથી, ડેગોસ સિંડ્રોમનું લક્ષિત નિવારણ પણ હાલમાં શક્ય નથી. આજની તારીખમાં, સફળ નિદાન પછી ફક્ત રોગનિવારક ઉપચારાત્મક અભિગમો અસ્તિત્વમાં છે, પરંતુ આમાં ફક્ત મર્યાદિત સફળતા મળી છે.

અનુવર્તી

કારણ કે ડેગોસ સિન્ડ્રોમ એક વારસાગત રોગ છે, ત્યાં કોઈ સંપૂર્ણ ઉપાય નથી. તેથી, નિયમ પ્રમાણે, કોઈ ખાસ નહીં પગલાં સંભાળ પછીની અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે ઉપલબ્ધ છે, જેથી દર્દી મુખ્યત્વે ઝડપથી અને આ રોગની શરૂઆતમાં તપાસ પર આધારીત હોય. ડેગોસ સિન્ડ્રોમ સાથે સ્વતંત્ર ઉપાય થઈ શકતો નથી. તેથી, આ રોગનું મુખ્ય કેન્દ્ર વહેલું તપાસ છે જેથી આગળની ગૂંચવણો ટાળી શકાય. આ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો વિવિધ દવાઓ દ્વારા દૂર કરી શકાય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ હંમેશાં ખાતરી કરવી જોઈએ કે દવા નિયમિત અને સાચી માત્રામાં લેવામાં આવે છે જેથી લક્ષણોને યોગ્ય રીતે ઘટાડી શકાય. ઘણા કિસ્સાઓમાં, વૈવિધ્યસભર છે આહાર લક્ષણોને પણ મર્યાદિત કરી શકે છે અને દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં વધારો કરી શકે છે. તદુપરાંત, સામાન્ય વ્યવસાયી દ્વારા નિયમિત પરીક્ષાઓ ડેગોસ સિન્ડ્રોમમાં પણ ખૂબ ઉપયોગી છે. બધાં ઉપર, લોહીના નમૂનાઓ નિયમિત લેવા જોઈએ. સિન્ડ્રોમ સ્ટ્રોકની સંભાવનામાં નોંધપાત્ર વધારો કરે છે, જેથી દર્દીએ સામાન્ય રીતે તંદુરસ્ત જીવનશૈલી અને સંતુલિત તરફ પણ ધ્યાન આપવું જોઈએ. આહાર. રોગના કારણે આયુષ્ય ઓછું થાય છે કે કેમ તે સામાન્ય રીતે આગાહી કરી શકાતું નથી.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

ડેગોસ સિન્ડ્રોમ ગંભીર રજૂ કરે છે સ્થિતિ કે, આજની તારીખમાં, કોઈ કારણભૂત સારવાર નથી. સ્વ-સહાયતા પગલાં ચિકિત્સક દ્વારા સૂચવેલ દવાઓ લેવા અને ચિકિત્સકોને કોઈપણ આડઅસરની જાણ કરવા અથવા ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ જેથી શ્રેષ્ઠ દવા પ્રાપ્ત કરી શકાય. ચિકિત્સક સંતુલિત સાથે તંદુરસ્ત જીવનશૈલીની પણ ભલામણ કરશે આહાર અને દર્દીને કસરત કરો. તેમ છતાં આ રોગનો ઇલાજ કરશે નહીં, જો તે વધુ ધીરે ધીરે પ્રગતિ કરશે રોગપ્રતિકારક તંત્ર મજબૂત છે. ડેગોસ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ માટે માનસિક બોજ પણ છે. સુસ્પષ્ટ ત્વચા ફેરફારો ગૌણ સંકુલ અથવા તેનાથી પણ પરિણમી શકે છે હતાશા, જેનો પ્રારંભિક તબક્કે ઉપચાર કરવો આવશ્યક છે. પીડિત વ્યક્તિએ કોઈ ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ જો તે માનસિક સમસ્યાઓ અનુભવી રહ્યો છે. જો ઇચ્છિત હોય, તો તબીબી વ્યાવસાયિક અન્ય પીડિતો સાથે પણ સંપર્ક સ્થાપિત કરી શકે છે. સૌથી વધુ, સ્વ-સહાય જૂથમાં જવાથી રોગ અને તેના અભિવ્યક્તિઓને સ્વીકારવામાં મદદ મળે છે લીડ ફરિયાદો છતાં સંપૂર્ણ જીવન. જીવલેણ અભિવ્યક્તિના કિસ્સામાં, પીડિત વ્યક્તિને રોજિંદા જીવનમાં ટેકોની જરૂર હોય છે. આ તે જ સ્થળે છે જ્યાં સંબંધીઓ અને મિત્રોની જરૂર હોય છે, જેમણે કોઈ પણ લક્ષણો પર ધ્યાન આપવું જ જોઇએ અને શંકાના કિસ્સામાં કટોકટી સેવાઓમાં ક callલ કરવો જોઈએ.