ડ્રોવેટ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ડ્રોવેટ સિન્ડ્રોમ ખૂબ જ દુર્લભ અને તીવ્ર સ્વરૂપનો સંદર્ભ આપે છે વાઈ જેમાં એપીલેપ્સી દરમિયાન નબળાઇ રહેલ માનસિક વિકાસ થાય છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે એક વર્ષની ઉંમર પહેલા જ શરૂ થાય છે, અને છોકરાઓની દ્રષ્ટિએ છોકરીઓ કરતા વધુ વખત દ્રવેટ સિન્ડ્રોમથી અસર થાય છે.

ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમ એટલે શું?

શરૂઆતમાં તંદુરસ્ત બાળકોમાં જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં મરકીના હુમલાની પ્રથમ ઘટના, ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમની લાક્ષણિકતા છે. બાળકના માનસિક વિકાસના સંદર્ભમાં પૂર્વસૂચન હંમેશા બદલાતું રહે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, તે એ ઉપચારપ્રતિકારક સ્વરૂપ વાઈ, કારણ કે ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમથી પીડિત બાળકોને તેમના જીવનભર આંચકી આવી શકે છે. તે શક્ય છે કે સમગ્ર મગજ અસરગ્રસ્ત છે, અન્ય કિસ્સાઓમાં ફક્ત વ્યક્તિગત વિસ્તારોને અસર થાય છે. આ ઉપરાંત, મનોગ્રસ્તિ, ફ્લેક્સીડ અને લયબદ્ધ વચ્ચેનો તફાવત બનાવવામાં આવે છે વળી જવું આંચકી, જે સંયોજનમાં પણ થઈ શકે છે. તેઓ હંમેશાં ખાસ કરીને લાંબા સમય સુધી રહે છે (સામાન્ય રીતે 20 મિનિટથી વધુ). તેમને તોડવું મુશ્કેલ છે. કટોકટીની દવા પણ હંમેશાં થતી નથી લીડ સફળતા માટે, જેથી ઇમરજન્સી તબીબી હસ્તક્ષેપ ઘણીવાર જરૂરી હોય. બાળપણ અને શરૂઆતમાં એપીલેપ્ટિક હુમલા ખૂબ સામાન્ય છે બાળપણ અને વધતી ઉંમર સાથે ઓછા વારંવાર બનવું.

કારણો

ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમનું કારણ ફેરફાર અથવા એસસીએન 1 એના નુકસાનને કારણે છે જનીન અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં 80 ટકા. આ અટકાવે છે મગજ સામાન્ય રીતે કામ કરવાથી. ડ્રોવેટ સિન્ડ્રોમમાં, માહિતી ચેતા કોષો વચ્ચે શ્રેષ્ઠ રીતે પ્રસારિત થતી નથી, જે વાઈના હુમલા અને વિલંબિત વિકાસનું કારણ બને છે. પરિણામે, તે આનુવંશિક રોગ છે. તેમ છતાં, ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે એક પેરેંટ દ્વારા વારસામાં મળતું નથી. નાના બાળકોમાં જપ્તીનો સૌથી સામાન્ય ટ્રિગર એ આસપાસના તાપમાનમાં ઝડપી ફેરફાર છે, ઉદાહરણ તરીકે, ગરમ અને ઠંડા સ્નાન, ગરમ આબોહવા, કારણે શરીરના તાપમાનમાં ફેરફાર તાવ. શરીરના તાપમાનમાં થોડો વધારો પણ થઈ શકે છે લીડ એક એપિલેપ્ટિક જપ્તી. અન્ય ટ્રિગર્સમાં ચેપ, શારીરિક શ્રમ, અતિશયતા, પ્રકાશ, ઉત્તેજના, અવાજ અથવા દ્રશ્ય ઉત્તેજના પ્રત્યે સંવેદનશીલતા શામેલ છે. જો કે, ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમમાં, ટ્રિગર વિના જપ્તી થવી પણ શક્ય છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

જે બાળકો પાસે ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમ હોય છે, તેઓ ઘણીવાર આંચકી ઉપરાંત વધારાના લક્ષણોથી પીડાય છે જેની પર્યાપ્ત સારવાર થવી જ જોઇએ. આમાં વર્તણૂકીય સમસ્યાઓ જેવી કે ધ્યાન ખાધની અવ્યવસ્થા, autટિસ્ટિક લક્ષણો, વિરોધી વર્તન, વાણીનો વિલંબિત વિકાસ, ગાઇટ અસલામતી, સંતુલન સમસ્યાઓ. ઓર્થોપેડિક સમસ્યાઓ પણ અવલોકન કરવામાં આવે છે, કારણ કે નીચલા સ્નાયુઓના સ્વરને લીધે ઘણીવાર પગમાં સાંધા આવે છે કરોડરજ્જુને લગતું. અન્ય લક્ષણોમાં હાયપોટોનીઆ, ક્રોનિક ચેપ, સમજશક્તિમાં ખલેલ અને સ્વાતંત્ર્ય શામેલ છે નર્વસ સિસ્ટમ વિકારો જીવનના બીજા વર્ષથી, તે સ્પષ્ટ થાય છે કે બાળકનો વિકાસ ધીમો પડી ગયો છે. ભાષા પર ખાસ અસર થાય છે. આંતરસ્ત્રાવીય બદલાવ પણ થઈ શકે છે, કારણ કે તરુણાવસ્થાની શરૂઆત અને વિલંબ બંને શક્ય છે. ભાગ્યે જ, ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમ અનૈચ્છિક હલનચલન અને જડતાનું કારણ બને છે.

નિદાન અને કોર્સ

જ્યારે ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમની શંકા હોય છે, ત્યારે નિદાન શરૂઆતમાં મુશ્કેલ છે કારણ કે ઇઇજી શરૂઆતમાં ચોક્કસ તારણો દોરવાની મંજૂરી આપતું નથી. એમ. આર. આઈ ના વડા કોર્સ દરમિયાન પણ ઘણી વાર અવિશ્વસનીય રહે છે. જો કે, તે સ્પષ્ટ થાય છે કે અસરગ્રસ્ત બાળકના સાયકોમોટર વિકાસમાં સામાન્ય રીતે વિલંબ થાય છે. તેથી, વર્તણૂકીય અસામાન્યતાઓ નોંધવામાં આવે છે. પરમાણુ આનુવંશિક પરીક્ષણનો ઉપયોગ પુષ્ટિ માટે થઈ શકે છે. ડ્રોવેટ સિન્ડ્રોમનું નિદાન કેટલીકવાર રોગની પ્રગતિના ઘણા વર્ષો પછી જ થાય છે, જ્યારે લક્ષણો વધુ સ્પષ્ટ હોય છે. રોગનો વિકાસ શરૂઆતમાં અપેક્ષિત છે. સામાન્ય રીતે, વહેલા ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમને માન્યતા મળે છે, વહેલી તકે યોગ્ય સારવાર શરૂ કરી શકાય છે. મોનીટરીંગ sleepંઘ દરમિયાન સામાન્ય રીતે ફાયદાકારક હોય છે, જપ્તી કે જે ખૂબ જ ગંભીર હોય છે અને કોઈનું ધ્યાન ન આપી શકે લીડ મૃત્યુ. આખરે, રોગનો કોર્સ બાળકથી બાળકમાં ઘણો બદલાય છે. ના અથવા સાથે રોગના અભ્યાસક્રમો છે હળવી જ્ognાનાત્મક ક્ષતિ, જોકે મધ્યમથી ગંભીર માનસિક મંદબુદ્ધિ પણ શક્ય છે.

ગૂંચવણો

એક નિયમ મુજબ, છોકરાઓ અને પુરુષો ઘણી વાર સ્ત્રીઓ કરતા દ્રવેટ સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત હોય છે. લાંબા અને વારંવાર વાઈના હુમલા થાય છે. આંચકી માનસિક ક્ષમતાને પણ બગાડે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ ત્યાં ન હોવા છતાં પણ આંચકાથી પીડાય છે એપિલેપ્ટિક જપ્તી. આંચકી એક સ્વરૂપ તરફ દોરી જાય છે ઓટીઝમ અને એકાગ્રતા વિકારો ની વિક્ષેપ સંતુલન અને વાણી વિકાર પણ વિકાસ કરી શકે છે. સામાન્ય રીતે, આ ગૂંચવણોનો વિકાસ વાઈના હુમલાની આવર્તન અને તીવ્રતા પર આધારિત છે. મોટેભાગે, સ્નાયુઓની સ્વરમાં પણ ઘટાડો થાય છે અને કહેવાતા બકલિંગ ફીટ વિકસે છે. વાઈના હુમલાની બહાર પણ કલ્પનાશીલ ખલેલ થાય છે. આ ગૂંચવણો દર્દીના જીવનને નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત કરે છે અને જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો કરે છે. ઘણીવાર અનૈચ્છિક હલનચલનને કારણે બાળકોને બદમાશી અથવા ચીડવામાં આવે છે. ડ્રોવેટ સિન્ડ્રોમની કારણભૂત રીતે સારવાર કરી શકાતી નથી. જો કે, વાળના હુમલાને મર્યાદિત કરવું અને આમ શરીરને થતા નુકસાનને રોકવું શક્ય છે. ઘણીવાર, જપ્તીના દસ્તાવેજીકરણ ટ્રિગરને સ્પષ્ટ કરી શકે છે. આયુષ્ય ઘણીવાર ઓછું થાય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, બાળકના માતાપિતા પણ માનસિક ત્રાસથી પીડાય છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

હુમલા હંમેશાં ચિકિત્સકનો સંદર્ભ લેવો જોઈએ. જો કે જપ્તી જરૂરી રીતે ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમ સૂચવતા નથી, કારણોની તબીબી સ્પષ્ટતા હજુ પણ જરૂરી છે. વર્તન સમસ્યાઓ અથવા વિલંબિત ભાષણના વિકાસ સાથે મળીને જો હુમલા વારંવાર થાય છે, તો તે ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમ હોઈ શકે છે - નિષ્ણાત માટેનો કેસ. સામાન્ય નિયમ તરીકે, વહેલા ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમનું નિદાન થાય છે, વહેલી સારવાર શરૂ થઈ શકે છે. આ ઉપરાંત, અસરગ્રસ્ત બાળકોની ઘડિયાળની આસપાસ દેખરેખ રાખવી જોઈએ, જે સામાન્ય રીતે યોગ્ય સજ્જ ક્લિનિકમાં જ શક્ય બને છે. ડ્રોવેટ સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર પર્યાવરણીય અથવા શરીરના તાપમાનમાં ઝડપી ફેરફાર પછી થાય છે. અવાજ અથવા તેજસ્વી પ્રકાશ જેવી ચેપ, અતિશય મહેનત, શારીરિક શ્રમ અને ઉત્તેજના પણ એક ઉત્તેજિત કરી શકે છે એપિલેપ્ટિક જપ્તી. જો ઉપરોક્ત લક્ષણો આ સંજોગો સાથે મળીને જોવા મળે છે, તો તરત જ 911 પર ક callલ કરવો શ્રેષ્ઠ છે. જો હળવા હુમલા વારંવાર થાય છે, તો મુલાકાત લો વાઈ કેન્દ્ર આગ્રહણીય છે.

સારવાર અને ઉપચાર

જપ્તીનું દસ્તાવેજીકરણ યોગ્ય માર્ગદર્શન આપવા માટે ખૂબ મદદરૂપ થાય છે ઉપચાર. ઇપીઆઈ-વિસ્તા આદર્શ છે. આ એક દસ્તાવેજીકરણ છે અને ઉપચાર મેનેજમેન્ટ સિસ્ટમ કે જે ઇન્ટરનેટ આધારિત છે અને ગમે ત્યાં ગમે ત્યાં cesક્સેસ કરી શકાય છે. ચિકિત્સકને આંચકો, દવા અને ઉપચારના કોર્સ પર એક નજરમાં સારવાર સંબંધી તમામ ડેટાની ઝાંખી હોય છે. આ ઉપરાંત, રોગના મનોવૈજ્ .ાનિક પાસાઓ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અને પરિવાર માટે ઉપચારનો એક મહત્વપૂર્ણ ઘટક છે. હુમલાઓથી મુક્ત થવું અને બાળકના સામાન્ય વિકાસ, અલબત્ત, સારવારનું મુખ્ય લક્ષ્ય છે, પરંતુ દુર્ભાગ્યવશ, હાલમાં ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમમાં તે પ્રાપ્ત કરવું મુશ્કેલ છે. તદુપરાંત, બદલાતા જપ્તી ફોકસી અને તે હકીકતને કારણે કે હંમેશાં સંપૂર્ણ મગજ સામેલ છે, ત્યાં કોઈ વાઈની સર્જિકલ સારવારના વિકલ્પો નથી. ખાસ કરીને જીવનના પ્રથમ વર્ષોમાં, ડ્રગની અસરકારક સારવાર નિર્ણાયક ભૂમિકા ભજવે છે. અહીં, બે થી ત્રણ દવાઓના સંયોજનનો ઉપયોગ હંમેશાં થાય છે, જે અનુરૂપ પરિસ્થિતિને વ્યક્તિગત રૂપે અનુકૂળ કરવામાં આવે છે. ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમવાળા બધા બાળકો દવાઓને સમાન રીતે પ્રતિક્રિયા આપતા નથી. આ ઉપરાંત, જપ્તીના ટ્રિગર્સને ઓળખવા અને ટાળવાનું મહત્વપૂર્ણ છે.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ડ્રોવેટ સિન્ડ્રોમમાં, સ્વ-ઉપચાર થતો નથી. પરિણામે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ કોઈ પણ સંજોગોમાં તબીબી સારવાર પર આધારિત છે. લક્ષણોને દૂર કરવા અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારવાનો આ એકમાત્ર રસ્તો છે. જો ડ્રોવેટ સિન્ડ્રોમનો ઉપચાર ન કરવામાં આવે તો, દર્દીઓ ગંભીર હુમલા અને મરકીના હુમલાથી પીડાય છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, આ દર્દીનું મૃત્યુ અથવા અફર ઇજાઓ પણ કરી શકે છે. ચાલવામાં પણ ખલેલ છે અને સાથે મુશ્કેલીઓ પણ છે સંતુલન. અસરગ્રસ્ત બાળકનો વિકાસ પણ સિન્ડ્રોમ દ્વારા નોંધપાત્ર વિલંબ અને પ્રતિબંધિત છે, પરિણામે ધ્યાનની ખામી અને પુખ્તાવસ્થામાં વિકારો. એ જ રીતે, સિન્ડ્રોમ દર્દીની બોલવાની ક્ષમતાને નકારાત્મક અસર કરી શકે છે, જેનાથી વાણીમાં મુશ્કેલી થાય છે. સિન્ડ્રોમની સારવાર આમાંની મોટાભાગની ફરિયાદોને દૂર કરી શકે છે. સંપૂર્ણ ઉપાય પ્રાપ્ત કરી શકાતો નથી, જેથી દર્દીઓ હંમેશાં તેમના જીવનમાં અન્ય લોકોની સહાયતા પર નિર્ભર રહે. દવા અને વિશેષ ટેકો લઈને, એક સામાન્ય વિકાસ થઈ શકે છે. દ્રવેટ સિન્ડ્રોમના કારણે દર્દીમાં આયુષ્યમાં ઘટાડો થયો છે કે કેમ તે સામાન્ય રીતે આગાહી કરી શકાતી નથી.

નિવારણ

ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમના વિકાસને વધુ બગડે તે માટે, જો બિલકુલ ન હોય તો, તે તમામ ટ્રિગર્સને દૂર કરવું મહત્વપૂર્ણ છે જે જપ્તી તરફ દોરી શકે છે. આનો અર્થ છે, ઉદાહરણ તરીકે, તે તાવજો તાવ વધે છે અને તે સ્નાનની ડિગ્રી હોય તો -ઉત્પાદન કરનારા એજન્ટોને તરત જ સંચાલિત કરવામાં આવે છે પાણી 32 થી 35 ડિગ્રી કરતા વધારે નથી. ડ્રાઇવિંગ કરતી વખતે, બાળકને કંઈક અંશે સુરક્ષિત રાખવું જોઈએ, કારણ કે ઘણા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સૂર્ય અને છાંયો વચ્ચેના ફેરફારને સહન કરી શકતા નથી. આ જ વારંવાર પ્રતિબિંબીત સૂર્ય, ચળકાટ બરફ અને ટેલિવિઝનની નજીક બેસીને લાગુ પડે છે. વધુમાં, ફ્રોલિકિંગ અને સામાન્ય રીતે તણાવ (સકારાત્મક તાણ પણ) ને ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ. દરેક બાળક જુદા જુદા હોય છે, તેથી જપ્તી સાથે તેઓ જેની પ્રતિક્રિયા આપે છે તેનું અવલોકન કરવું જરૂરી છે.

પછીની સંભાળ

ડ્રોવેટ સિન્ડ્રોમમાં, દર્દીને ફોલો-અપ સંભાળ માટે કોઈ વિકલ્પ નથી. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, આ સ્થિતિ સંપૂર્ણ અસરકારક સારવાર પણ કરી શકાતી નથી, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને સંપૂર્ણ રોગનિવારક ઉપચાર પર આધાર રાખવો પડે છે. આ રોગ દ્વારા દર્દીની આયુષ્ય પણ નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડવામાં આવે છે. પ્રથમ પ્રાધાન્યતા તેથી પ્રારંભિક શોધ અને ડ્રોવેટ સિન્ડ્રોમની સારવાર છે. સારવાર સામાન્ય રીતે દવાઓની સહાયથી કરવામાં આવે છે. દવા હંમેશા નિયમિત અને ડ doctorક્ટરની પ્રિસ્ક્રિપ્શન પ્રમાણે લેવી જોઈએ. અસ્પષ્ટતા અથવા શંકાના કિસ્સામાં, હંમેશા ડ doctorક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. જો ડ્રોવેટ સિન્ડ્રોમના પરિણામે એક વાઈના જપ્તીની ઘટના થાય છે, તો સામાન્ય રીતે હોસ્પિટલની મુલાકાત તાત્કાલિક જ હોવી જોઇએ અથવા કટોકટીના ડ doctorક્ટરને બોલાવવામાં આવે છે. જો પ્રક્રિયામાં વાઈના હુમલા માટેના કેટલાક ટ્રિગરની ઓળખ કરવામાં આવે છે, તો શક્ય હોય તો આને ઘટાડવી અથવા ટાળવી જોઈએ. ડ્રેવેટ સિન્ડ્રોમથી અસરગ્રસ્ત લોકો, તેમના રોજિંદા જીવનમાં મિત્રો અને પરિવારની સહાયતા અને સહાયતા પર પણ આધાર રાખે છે. પ્રેમાળ સંભાળ સિન્ડ્રોમના આગળના કોર્સ પર પણ સકારાત્મક અસર કરી શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જો કે, સિન્ડ્રોમ દ્વારા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવે છે.

તમે જાતે શું કરી શકો

ડ્રેવેટ સિંડ્રોમ એ વાળનો ગંભીર સ્વરૂપ છે જે એક વર્ષથી નાના બાળકોમાં થાય છે અને તેમના માનસિક વિકાસને અસર કરે છે. આ રોગ અસરગ્રસ્ત લોકોમાં મોટાભાગના આનુવંશિક છે અને કારણભૂત રીતે સારવાર કરી શકાતા નથી. તેથી, ત્યાં કોઈ સ્વ-સહાયતા નથી પગલાં કે કારણભૂત અસર છે. ડ્રોવેટ સિન્ડ્રોમ હંમેશાં તરત જ યોગ્ય રીતે નિદાન થતું નથી કારણ કે તે ખૂબ જ ભાગ્યે જ થાય છે. આ ઉપરાંત, પ્રારંભિક તબક્કામાં જપ્તી ઘણીવાર ઓછી તીવ્ર હોય છે અને હંમેશાં તેને ગંભીરતાથી લેવામાં આવતી નથી. જો કે, સિન્ડ્રોમની તુરંત પર્યાપ્ત સારવારથી દર્દીઓ લાભ લે છે. એક સૌથી મહત્વપૂર્ણ સ્વ-સહાયક પગલાં તેથી અસરગ્રસ્ત નાના બાળકોના માતાપિતા માટે સારા સમયના નિષ્ણાતની સલાહ લેવા માટે છે. વાળના આંચકા સામાન્ય રીતે બાળકના જીવનના પ્રથમ વર્ષોમાં વધે છે અને ખૂબ જ ગંભીર સ્વરૂપો લઈ શકે છે. અસરગ્રસ્ત બાળકો માટે કાર્ડિયાક અથવા શ્વસન ધરપકડનો અનુભવ કરવો અને તાત્કાલિક જીવન બચાવની જરૂર હોય તે સામાન્ય છે પગલાં. માતાપિતા અને બાળકની સંભાળ માટે જવાબદાર અન્ય તમામ વ્યક્તિઓએ તેથી પૂર્ણ કરવું જોઈએ a પ્રાથમિક સારવાર કોર્સ. વધુમાં, ઘડિયાળની આસપાસ મોનીટરીંગ બાળકને સામાન્ય રીતે જપ્તીઓ શોધી કા andવા અને જીવલેણ બનતા અટકાવવા જરૂરી છે. ઘણા બાળકોમાં, ત્યાં ટ્રિગર્સ છે જે આંચકાને ઉત્તેજિત કરે છે. આમાં તાપમાનના ફેરફારોનો સમાવેશ થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે સ્નાન દરમિયાન અથવા તાવ, તેજસ્વી પ્રકાશ અથવા પ્રકાશથી શેડમાં ઝડપી ફેરફાર. આવી પરિસ્થિતિઓને શક્ય હોય ત્યાં સુધી બાકાત રાખવા માટે માતાપિતાએ તેમના બાળકનું નિરીક્ષણ કરવું અને સંભવિત ટ્રિગર્સની ઓળખ કરવી જોઈએ.