તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા: વર્ગીકરણ

ડબ્લ્યુએચઓનું વર્ગીકરણ તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા/ માયલોઇડ નિયોપ્લાઝમ્સ.

વિશિષ્ટ સાયટોજેનેટિક અથવા પરમાણુ આનુવંશિક સુવિધાઓ સાથેનો એએમએલ.
  • ટી (8; 21) (ક્યૂ 22; 22) સાથેનો એએમએલ, પરમાણુ: એએમએલ 1 / ઇટીઓ
  • તીવ્ર પ્રોમિલોસાયટીક લ્યુકેમિયા ટી (15; 17) (ક્યૂ 22; ક્યૂ 11-12), પીએમએલ / આરએઆર-with સાથે.
  • અસામાન્ય હાડકાના માર્કોસિનોફિલ્સ (ઇનવ (16) (પી 13 કે 22) અથવા ટી (16; 16) (પી 13; ક્યુ 11), સીબીએફβ / એમવાયએચ 11) સાથેનો એએમએલ.
  • ટી (9; 11) (પી 22; ક્યૂ 23) (એમએલએલટી 3-એમએલએલ) વિક્ષેપ સાથેનો એએમએલ.
  • AML with t(6;9)(p23;q34);(DEK-NUP214)
  • AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2);(RPN1-EVI1)
  • ટી (1; 22) (પી 13; ક્યૂ 13) સાથે એએમએલ (મેગાકારિઓબ્લાસ્ટિક); (આરબીએમ 15-એમકેએલ 1)
  • પ્રોવિઝનલ: એનપીએમ 1 પરિવર્તન સાથેનો એએમએલ.
  • પ્રોવિઝનલ: સીઇબીપીએ પરિવર્તન સાથે એએમએલ
માયેલોડિસ્પ્લેસિયા-સંબંધિત ફેરફારો (એએમએલ-એમડીએસ સંબંધિત) સાથેનો એએમએલ.
  • મેલોડિસ્પ્લેસિયાના ઇતિહાસ સાથે (તબીબી ઇતિહાસ).
  • એમડીએસ-લાક્ષણિક સાયટોજેનેટિક ફેરફારો.
  • મલ્ટિલાઈન ડિસપ્લેસિયા
ઉપચાર સાથે સંકળાયેલ એએમએલ અને એમડીએસ
  • એજન્ટો અલ્કિલેટીંગ કર્યા પછી
  • એપિપોડોફાયલોટોક્સિન પછી
  • આયનોઇઝિંગ રેડિયેશન પછી
  • અન્ય પ્રકારો
એએમએલ, બીજે ક્યાંય વર્ગીકૃત નથી
  • ન્યૂનતમ તફાવત સાથેના એએમએલ (અગાઉ એમ 0)
  • પરિપક્વતા વિના એએમએલ (અગાઉ એમ 1)
  • પરિપક્વતા સાથેના એએમએલ (અગાઉ એમ 2)
  • તીવ્ર માયલોમોનોસાઇટિક લ્યુકેમિયા (અગાઉ એમ 4).
  • તીવ્ર મોનોબ્લાસ્ટિક / મોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા (અગાઉ એમ 5).
  • તીવ્ર એરિથ્રોલ્યુકેમિયા, પ્રકાર એ, બી (અગાઉ એમ 6).
  • તીવ્ર મેગાકારિઓસિટિક લ્યુકેમિયા (અગાઉ એમ 7).
  • તીવ્ર બેસોફિલિક લ્યુકેમિયા
  • માયલોફિબ્રોસિસ સાથે તીવ્ર પાનમેલોસિસ
માયલોસ્કોર્કોમા
  • એએમએલનું એક્સ્ટ્રામેડ્યુલેરી અભિવ્યક્તિ (એએમએલની બહારની અભિવ્યક્તિ મજ્જા).
ચોક્કસ વંશ જોડાણ વિના તીવ્ર લ્યુકેમિયા
  • અસ્પષ્ટ તીવ્ર લ્યુકેમિયા
  • બિલીનર તીવ્ર લ્યુકેમિયા
  • બિફેનોટાઇપિક તીવ્ર લ્યુકેમિયા
21 માં ટ્રાઇસોમી સાથે સંકળાયેલ એએમએલ (ડાઉન સિન્ડ્રોમ).
બ્લેસ્ટિક પ્લાઝ્મોસાઇટોઇડ ડેંડ્રિટિક સેલ નિયોપ્લાસિયા
  • સાથે અત્યંત દુર્લભ એન્ટિટી ત્વચા ઘૂસણખોરી, જખમ.

વૈજ્ .ાનિકોએ એએમએલને અગિયાર પેટા પ્રકાર (જીનોમ વર્ગીકરણ) માં વર્ગીકરણ કરવાની દરખાસ્ત કરી છે, જેમાં બધા લ્યુકેમિયાના 81% અભ્યાસમાં સોંપવામાં આવી શકે છે. સૌથી સામાન્ય પ્રકાર, જેમાં 27% હિસ્સો હોય છે, તે માં પરિવર્તન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે જનીન એનપીએમ 1. આ પરિવર્તન પહેલાથી જ હાલના ડબ્લ્યુએચઓ વર્ગીકરણ દ્વારા ધ્યાનમાં લેવામાં આવ્યું છે (ઉપર જુઓ). વધુ પરિવર્તનો (ડીએનએમટી 3 એ, આઈડીએચ 1, આઈડીએચ 2 અને ટીઇટી 2 માં જીન્સમાં) નવા સૂચિત વર્ગીકરણ સાથે વિચારણા કરવામાં આવશે, જેને ડબ્લ્યુએચઓ વર્ગીકરણમાં હજી સુધી ધ્યાનમાં લેવામાં આવ્યા નથી. નવું વર્ગીકરણ દર્દીઓ માટે વધુ સારી પૂર્વસૂચન આગાહીઓ પ્રદાન કરે તેવી અપેક્ષા છે. વધુમાં, ઉદાહરણ તરીકે, લક્ષિત ઉપચાર એફએલટી 3 અવરોધકો અથવા રાસ ઇન્હિબિટર્સ સાથે, એફએલટી 3 અથવા આરએએસમાં ગાંઠો પર લાગુ કરી શકાય છે જનીન. એએમએલ જોખમ જૂથો (ભૂતપૂર્વ અને વર્તમાન દ્વારા) નું યુરોપિયન લ્યુકેમિયાનેટ વર્ગીકરણ (ઇએલએન વર્ગીકરણ).

જોખમ જૂથ સાયટોજેનેટિક અને પરમાણુ આનુવંશિક લાક્ષણિકતાઓ.
અનુકૂળ
  • T(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
  • Inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
  • FLT1-ITD (સામાન્ય કેરીયોટાઇપ) વગર અથવા FLT3-ITDlow * સાથે NPM3 પરિવર્તન.
  • સીઇબીપીએ પરિવર્તન (સામાન્ય કેરીયોટાઇપ).
મધ્યસ્થી
  • મ્યુટન્ટ એનપીએમ 1 FLT3-ITDhigh * (સામાન્ય કેરીયોટાઇપ) સાથે.
  • વાઇલ્ડ-ટાઇપ એનપીએમ 1 એફએલટી 3-આઇટીડી (સામાન્ય કેરિઓટાઇપ) વગર અથવા એફએલટી 3-આઇટીડ્લો * (બિનતરફેણકારી આનુવંશિક વિકૃતિઓ સાથે અથવા વગર).
  • T(9;11)(p22;q23); MLLT3-KMT2A§
  • સાયટોજેનેટિક ક્ષતિઓ કે જેને અનુકૂળ અથવા બિનતરફેણકારી તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવી નથી.
બિનતરફેણકારી
  • T(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
  • ટી (વી; 11) (વી; ક્યૂ 23); કેએમટી 2 એ જનીન ફરીથી ગોઠવણી.
  • T(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
  • ઇનવ (3) (q21q26.2) અથવા ટી (3; 3) (ક્યૂ 21; ક્યૂ 26.2); GATA2, MECOM (EVI1).
  • -5 અથવા ડેલ (5 ક્યુ); -7; -17 / અબ્નલ (17 પી)
  • જટિલ કેરીયોટાઇપ (ab3 વિક્ષેપ †).
  • મોનોસોમલ કેરીયોટાઇપ (ઓછામાં ઓછું એક અન્ય મોનોસોમી અથવા અન્ય સ્ટ્રક્ચરલ રંગસૂત્રીય વિક્ષેપ (સીબીએફ-એએમએલ સિવાય)) સાથે સંકળાયેલ એક મોનોસોમી.
  • FLT1-ITDhigh * સાથે વાઇલ્ડ-ટાઇપ NPM3.
  • મ્યુટન્ટ RUNX1 ‡
  • પરિવર્તિત ASXL1 ‡
  • પરિવર્તિત TP53

દંતકથા

  • * એફએલટી 3-આઇટીડ્લો = મ્યુટન્ટ-વાઇલ્ડ-પ્રકાર એલીલ ક્વોન્ટિએન્ટ <0.5; FLT3-ITDhigh = મ્યુટન્ટ-વાઇલ્ડ-પ્રકાર એલીલે ક્વોન્ટિંટ ≥0.5. એફસીટી 3-વાઇલ્ડ-પ્રકાર માટે એયુસી દ્વારા વિભાજિત એફએલટી 3-આઇટીડી માટે એયુસીના ભાગ તરીકે ડીએનએ ફ્રેગમેન્ટ વિશ્લેષણ દ્વારા એફએલટી 3-આઇટીડી એલીલ ક્વોન્ટિએટ દ્વારા અર્ધકક્ષાત્મક માપન દ્વારા નિર્ધારિત.
  • Unf પ્રતિકૂળ તરીકે વર્ગીકૃત થયેલ દુર્લભ વિકારોની હાજરીમાં, ટી (9; 11) “ડંખ”, એટલે કે, તે મધ્યવર્તી જોખમ જૂથમાં વર્ગીકરણ માટેના ભીંગડાને સૂચવે છે.
  • † ફક્ત ત્યારે જ લાગુ થાય છે જ્યારે ડબ્લ્યુએચઓ-વ્યાખ્યાયિત એએમએલ-લાક્ષણિક વિક્ષેપોમાં એક સાથે હાજર ન હોય (એટલે ​​કે, ટી (8; 21), ઇનવ (16) અથવા ટી (16; 16), ટી (9; 11), ટી (વી) ; 11) (વી; ક્યૂ 23.3), ટી (6; 9), ઇનવ (3) અથવા ટી (3; 3); બીસીઆર-એબીએલ 1 સાથે એએમએલ).
  • Fav માત્ર અનુકૂળ વર્ગીકૃત ગેરલાભોની ગેરહાજરીમાં બિનતરફેણકારી તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવશે, એટલે કે, અનુકૂળ ફેરફારની હાજરીમાં, આ અનુકૂળ જોખમ જૂથમાં વર્ગીકરણ તરફનું સંતુલન

એફએબી વર્ગીકરણ (ફ્રેન્ચ-અમેરિકન-બ્રિટીશ)

એફએબીના વર્ગીકરણ અનુસાર, લ્યુકેમિક વિસ્ફોટોની મોર્ફોલોજિક અને સાયટોકેમિકલ લાક્ષણિકતાઓના આધારે એએમએલને આઠ પેટા પ્રકારો એમ 0-એમ 7 માં વહેંચવામાં આવે છે. વ્યક્તિગત પેટા પ્રકારો લાક્ષણિક સાયટોજેનેટિક ફેરફાર સાથે સંકળાયેલા છે:

એફએબી સબ ટાઇપ વર્ણન મોર્ફોલોજી Erર- સળિયા એમપીઓ UE સાયટોજેનેટિક વિક્ષેપ * આવર્તન
M0 ન્યૂનતમ તફાવત સાથે એએમએલ ગ્રાન્યુલ્સ વિના માયલોબ્લાસ્ટ્સ - - * * - <5%
M1 પરિપક્વતા વિના એ.એમ.એલ. માયલોબ્લાસ્ટ્સ +/- ગ્રાન્યુલ્સ +/- + - ટી (9; 22) 15-20%
M2 પરિપક્વતા સાથે એ.એમ.એલ. ગ્રાન્યુલ્સ, સિંગલ માયોલોસાઇટ્સવાળા માયલોબ્લાસ્ટ્સ + + - ટી (8; 21) 25-30%
M3 તીવ્ર પ્રોમિલોસાયટીક લ્યુકેમિયા (એપીએલ) પ્રોમિએલોસાઇટ્સ, સ્પષ્ટ દાણાદાર ++ + - ટી (15; 17) 5-10%
M4 તીવ્ર માયલોમોનોસાઇટિક લ્યુકેમિયા માયલોબ્લાસ્ટ્સ અને પ્રોમોયલોસાઇટ્સ> 20%. +/- + + ઇન / ડેલ (16) એમ 4 ઇઓ માટે 20-30%
M5a પરિપક્વતા વિના તીવ્ર મોનોસાઇટ લ્યુકેમિયા મોટા મોનોબ્લાસ્ટ્સ - - + ટી / ડેલ (11) 5%
M5b પરિપક્વતા સાથે તીવ્ર મોનોસાઇટ લ્યુકેમિયા. મોનોબ્લાસ્ટ્સ, પ્રોમોનોસાઇટ્સ અને મોનોસાયટ્સ; પેરિફેરલમાં મોનોસાયટોસિસ રક્ત. - - + ટી (8; 16) 5-10%
M6 તીવ્ર એરિથ્રોલ્યુકેમિયા મેગાલોબ્લાસ્ટિક એરિથ્રોપોઇઝિસ> 50%, માયલોબ્લાસ્ટ્સ> 30%. + + +/- 5%
M7 તીવ્ર મેગાકારિઓબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા મેગાકારિઓબ્લાસ્ટ્સ - - +/- 5%

દંતકથા

  • MPO: માઇલોપેરoxક્સિડેઝ
  • યુ.ઇ .: અસ્પષ્ટ એસ્ટરેઝ

* ફક્ત સૌથી સામાન્ય સમાધાનો * * ઇમ્યુનોલોજિકલ રીતે શોધી શકાય તેવું.